• 대한유전성대사질환학회지
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• 제13권2호
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• pp.111-119
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• 2013

목적: I형 뮤코다당증 (MPS I)은 ${\alpha}$-L-iduronidase 효소의 결핍으로 인하여 발생하는 리소좀 축적 질환으로, 광범위한 양상으로 다기관에 영향을 미친다. 저신장과 성장 속도의 감소는 MPS I의 중요한 특징이다. 본 연구에서는 효소 보충 요법이 MPS I 환자들의 성장에 미치는 효과에 대해 알아보기 위하여 단일 기관의 환자들을 대상으로 분석하였다. 방법: 2세에서 15세 사이에 효소 보충 요법을 시작하여 최소 3년 이상의 치료를 시행 받은 10명의 한국 MPS I 환자들의 키 측정치를 후향적으로 분석하였다. 효소 보충 요법 시작시의 평균 나이는 7년 7개월 이였으며, 남아는 6명, 여아는 4명 이였다. 키는 표준 편차(SDS)로 표현되었다. 효소 보충 요법 전과 후의 연간 성장 속도를 계산하였으며, 구분회귀모델을 이용하여 치료 전과 후의 키 z-score를 분석하였다. 표현형[(중증(Hurler) versus 경증(Hurler-Scheie, Scheie)]이 성장에 미치는 영향에 대해서는 개별 분석을 시행하였다. 결과: 효소 보충 요법 전 1년 동안의 연간 성장은 3.3 cm (z-score=-0.21) 였으며, 효소 보충 요법 후 1년, 2년, 3년에서는 각각 6.2 cm (z-score=0.17), 5.8 cm (z-score=0.07), 3.8 cm (z-score=-0.4)이였다. 회귀분석 결과, 효소 보충 요법 전에 비하여 치료 후 기울기에 유의한 호전을 보였다(기울기 차이=0.04; P=0.022). 중증과 경증 표현형 간의 치료 전(P=0.001)과 후(P<0.0001)의 기울기 차이는 통계적으로 유의하였으나, 표현형에 따라 분석하였을 때 통계적으로 유의한 차이는 보이지 않았다. 결론: MPS I 환자들의 키 성장에 있어 aldurazyme 효소 보충 요법이 긍정적인 효과를 미치는 것으로 보인다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권3호
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• pp.99-106
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• 2018

뮤코지방증 III alpha/beta는 GNPTAB 유전자의 돌연변이로 야기되는 점액(Mucolipids) 분해 능력 장애이며 상염색체 열성으로 유전된다. 이는 혈액에서 고농축의 점액을 검사하여 진단되며 유전자 검사를 통해 진단을 확인할 수 있다. 뮤코지방증 III형은 희귀하고 점진적으로 진행하는 대사장애로 증상은 3세 경에 나타나며 성장지연, 관절 경직, 관절통, 골격 이상, 심장 판막 이상, 반복되는 호흡기 감염, 평평한 얼굴과 낮은 콧대의 거친 얼굴, 지적장애 또는 학습 문제를 보인다. 본 증례는 성장 지연과 거친 얼굴을 보이는 4세, 2세 7개월 남매에서 targeted gene panel sequencing으로 [c.2715+1G>A (p.Glu906Leufs*4), c.2544del (p. Glu849Lysfs*22)] 두 개의 변이가 이형 접합체로 발견되어 뮤코지방증 III형을 진단하였으며 c.2544del 은 새로운 돌연변이로 대조군에서 발견되지 않았고 표현형과 연관성 고려 시 pathogenic variant로 해석된다. 이와 같이 GNPTAB 유전자에서 새로운 돌연변이가 확인되어 뮤코지방증 III형 남매 증례를 보고하는 바이다. 본 증례처럼 최근 분자유전학적 기술이 발달함에 따라 조기 진단이 가능해지고 진단 후 Case 1 환자에서와 같이 치료를 위하여 pamidronate 투약 가능하나, 이와 같은 보조적 치료 외에도 조기 진단을 받은 뮤코지방증 환자들을 위한 근본적인 치료법 개발을 위한 노력이 필요하다.

• 한국구조물진단유지관리공학회 논문집
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• 제27권6호
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• pp.152-161
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• 2023

일반적으로 대용량의 수소를 저장하기 위해 사용되는 수직형 원통 용기는 강재로 제작되며, 사용 환경을 고려하여 제작된 받침 콘크리트 상부에 기초 슬래브에 선 설치된 앵커로 고정하는 방식이 사용된다. 이와 같은 방식은 지진과 같은 외력이 작용될 시 정착부에 응력이 집중될 수 있으며, 앵커 및 콘크리트 손상으로 인한 구조물의 전도 피해가 발생할 수 있다. 본 연구는 현장 조사를 통한 실제 운용중인 수직형 수소 저장용기를 특정하여 3차원 유한요소로 모델링하였고, 비 구조 요소의 내진 성능 검토에 사용되는 ICC - ES AC 156의 인공 지진 및 규모 5.0 이상의 국내 기록지진을 적용하여 거동 특성을 분석하였다. 실제 규모로 제작된 구조물을 대상으로 실험을 진행하는 것이 타당하지만 현실적 제약으로 수행하기에 어려움이 있어 해석적 접근 방식을 통하여 대상 구조물의 안전성을 검토하였다. 거동 특성의 경우 지진동에 의해 발생된 구조물의 응답 가속도는 검토되는 지진 하중 대비 평균적으로 10 배 이상 크게 증폭이 되는 것으로 나타났으며, 무게 중심이 위치되는 지점으로 전달될수록 감소되는 경향을 보였다. 취약 부위로 예상되는 하부 시스템(지지 기둥 및 앵커 정착부)의 경우 허용 응력을 만족하는 것으로 나타났지만, 정착을 위한 받침 콘크리트의 쪼갬 및 인장 강도는 허용 응력 대비 약 5 % 정도의 여유만이 있어 이에 대한 대처 방안이 요구된다. 본 논문에서 제시된 연구 결과를 바탕으로 향후 진동대 시험을 통하여 수행이 되는 수소저장 용기 제작에 필요한 설계 하중 및 조건 등의 기초자료로 활용될 수 있을 것으로 사료된다.

• 수산해양기술연구
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• 제34권1호
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• pp.74-84
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• 1998

어종식별을 위한 수중음향학적 정보를 수집하는 데 이용하기 위한 초음파 변환기를 설계하기 위한 시도의 하나로서, 본 연구에서는 우선 수중에서의 전기적인 자유 임피던스가 서로 같고, 이주파간의 주파수 차이를 최소화 시켜 이주파 겸용 및 광대역 송.수파기로서 활용이 가능한 복합구조 초음파 변환기를 설계, 제작하였는 데, 이 변환기의 이중공진 진동특성에 대하여 분석, 고찰한 결과를 요약하면 다음과 같다. 1. 기본공진진동을 발생시키기 위해 설계한 Tonpilz형 초음파 변환기의 송파전압감도는 기본공진주파수 36.2 kHz에서 141.4 dB re $1\;\muPa/V$이었고, - 3 dB점에 대한 주파수 대역폭은 1.1 kHz이었으며, 이 변환기의 수중에 대한 전압음향변환효율은 85.2%였다. 2. 복합구조 초음파 변환기의 수중에서의 제1공진점에 대한 공진 및 반공진 주파수는 각각 39.7 kHz, 41.2 kHz이었다. 또한, 제1 및 제2 공진 주파수에 대한 임피던스는 각각 $3.7\;{K\Omega}\;과\;3.3\;{K\Omega}$으로서 거의 유사한 값을 나타내었고, 자유 임피던스 진폭과 위상의 측정치를 양 공진점 부근에서 계산치와 약간의 차이를 나타내었다. 3. 복합구조 초음파 변환기의 송파전압감도는 제1 공진주파수인 34.3 kHz에서 136.5 dB re $1\;\muPa/V$이었고, 제2 공진주파수인 40.4 kHz에서 136.8 dB re $1\;\muPa/V$이었다. 또한, 제1 및 제2 공진 주파수에 대한 - 3 dB 점에서의 주파수 대역폭은 각각 1.2 kHz, 1.1 kHz이었다. 이상의 결과로 부터 본 연구에서 설계, 개발한 복합구조 초음파 변환기는 단순 구조의 Tonpilz형 변환기와 비교하여 비록 송파전압감도에 있어서는 4.9 dB의 손실이 불가피하지만, 그 대신 송파감도가 같은 두 개의 공진주파수를 동시에 이용할 수 있고, 또한 이들 제1일 제2의 공진점에 대한 주파수 간격이 좁으면서도 송파감도의 변동폭이 비교적 작어 어종의 식별정보를 수집하는 데 효과적으로 활용될 수 있을 것이라 판단된다.

• 한국자기학회지
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• 제13권1호
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• pp.21-28
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• 2003

BaF $e_{12-2x}$ $Co_{x}$ $Ti_{x}$ $O_{19}$ (0$\leq$x$\leq$1.0) 분말을 sol-gel을 이용하여 제조하였다. 결정학적 및 자기적 성질을 x선 회절분석기(XRD), 열분석기(TG/DTA), 적외선분광기(FT/IR), 시료진동형자화율측정기(VSM), 및 Mossbauer 분광기를 이용하여 연구하였다. X선 회절 분석결과 격자상수 $\alpha$와 c는 x=0.0일 때 $\alpha$=5.822, c=23.215 $\AA$에서 x=1.0일 때 $\alpha$=5.895, c=23.295 $\AA$으로 x의 치환량이 늘어남에 따라 증가함을 알 수 있었다. Mossbauer 스펙트럼 분석 결과 $Co^{2+}$- $Ti^{4+}$ 이온의 site 점유도가 포화자화 값과 보자력을 조절할 수 있음을 알 수 있었다. $Co^{2+}$와 $Ti^{4+}$ 의 치환량이 증가함에 따라 Curie 온도는 선형적으로 감소함을 알 수 있었다.

• 융합신호처리학회논문지
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• 제6권2호
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• pp.59-66
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• 2005

광섬유 전류 센서 특히, 단방향 편광형 광섬유 전류센서(PFOCS)에서 측정전류 정밀도는 센싱 광섬유상의 외부 환경적 변화요인 즉, 음향 진동의 변화와 전류 도체 주위에 감긴 센싱 광섬유 밴딩과 같은 내부적 변화요인에 의해 악영향을 받는다. 이와 같은 변화 요인들은 센서 헤드를 구성하는 센싱 광섬유의 복굴절 특성에 영향을 주어 결국 오전류 측정의 원인이 되고, 따라서, 단방향 PFOCS에 대한 보상 기술인 가역적 PFOCS를 이용하여, 이와 같은 복굴절 변화요인들을 억제할 수 있다. 따라서, 본 논문에서는 가역적 PFOCS의 성능해석을 위해 센싱 광섬유 상에 존재하는 외부 환경적 요인과 내부 요인으로 인한 편광도 오차와 오전류를 수치해석 하였다. 또한, 가역적 PFOCS 구조에서 일반 반사경과 faraday 회전경(FRM)의 사용으로 인한 효과 및 서로 다른 광원의 파장에 대한 효과를 비교하였다. 그 결과, 편광도 오차는 $633{\cal}nm$에서, 일반 반사경 및 FRM을 사용했을 때, 각각 $2.3\%$와 $0.0196\%$로 계산되었고, $1300{\cal}nm$에서 편광도 오차는 각각 $9.87\%,\;0.0196\%$로 계산되었다. 또한, 단방향 PFOCS와 비교한 오전류 수치해석 결과, 일반 반사경 및 FRM을 사용한 경우에 각각 $9.82{\times}10^{-9}A,\;1.4{\times}10^{-17}A$로 단방향 PFOCS의 경우보다 외부 환경변화 및 내부 변화요인에 강인한 센서 구조임이 확인되었다.

• 한국수자원학회논문집
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• 제42권12호
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• pp.1079-1089
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• 2009

본 연구에서는 마른하도 및 복잡한 지형에서의 파의 전파와 같은 수공학 분야에서 해결하기 어려운 문제를 해석하기 위한 고정확도 2차원 수치모형을 개발하기 위해, unsplit 유한체적기법과 HLLC Riemann 해법을 이용한 흐름율 계산으로 쌍곡선형 적분 보존형의 2차원 천수방정식을 해석하였다. Unsplit 기법의 적용을 위해 하상경사항은 발산정리를 이용하여 이산화한 형태를 적용하였으며, 흐름율과 생성항의 균형을 이루기 위해 수면경사법을 시간과 공간에 대해 2차정확도를 가지는 MUSCL 기법과 연계하였다. 그리고 적용한 생성항 처리기법과 흐름율과의 보존특성이 만족함을 보였다. 2차정확도의 사용으로 불연속 지점에서 발생할 수 있는 수치진동을 제거하기 위해서 경사제한자를 사용한 TVD 기법을 적용하였다. 개발모형을 정확해가 존재하는 생성항이 없는 1차원 댐 붕괴 흐름에 적용하여 흐름율 계산의 정확성을 검증하였고, 하상융기를 가진 하도의 정상류 및 천이류 모의를 통해 개발모형의 보존특성을 검증하였으며, 하상경사 및 단면의 확대/축소구간이 존재하는 2차원 댐 붕괴 흐름에 적용하여 개발모형의 적용성을 검증하였다.

• 한국지리정보학회지
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• 제23권3호
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• pp.12-25
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• 2020

본 연구의 목적은 해상국립 내 도서의 관리에 적합한 드론의 유형 및 입도객에 관한 정보를 취득하는 것이다. 연구대상지는 한려해상국립공원 내 25개 도서이며, 이를 3개의 구역으로 구분하여 조사하였다. 2019년 10월부터 11월까지 구역별로 각기 다른 유형의 드론을 운행하여 정보를 취득하였다. 운행 결과, 고정익은 타 유형에 비하여 중·장거리의 해상공원 관리에 유리한 것으로 파악되었으나, 계도 방송을 위한 정지비행은 적합하지 않은 것으로 나타났다. 회전익의 경우는 근접 비행을 통한 영상취득 및 계도방송에 적합하였으며, 단·중거리 비행에 유리한 것으로 판단되었다. 헬기형 회전익의 경우에는 영상취득 및 계도방송이 가능하였으나, 프로펠러로 인한 소음 및 진동이 단점으로 나타났다. 입도객은 총 410명이었으며, 주요 행위는 낚시였다. 소혈도, 대혈도, 새여 등의 도서가 위치한 A구역의 도서 입도객 비율이 타 구역에 비해 높게 나타나, 이 지역에 대한 관리가 더욱 필요한 것으로 나타났다. 드론에 의한 계도 방송이 낚시객의 관리에 긍정적 영향을 미친 것으로 나타났다.

• 한국철도학회논문집
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• 제20권1호
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• pp.1-10
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• 2017

제동 스킬소음은 승객과 선로 주변의 주민에게 불편을 끼쳐 시급히 해결해야 할 문제의 하나이지만 해결책을 찾는 것은 쉽지 않다. 제동 스킬소음을 저감하기 위한 해결책은 크게 제동 마찰재의 소재를 개량하거나 제동패드의 구조를 개선하는 것으로 구분할 수 있다. 본 연구에서는 현재 KTX 차량에 사용되고 있는 제동패드를 기준으로 마찰재의 소재만을 바꾼 패드와, 동일한 마찰재 소재를 사용하지만 구조를 유연형으로 바꾼 제동패드를 제작하여 제동 다이나모미터에서 다양한 조건으로 마찰특성과 소음특성을 평가하고 영업차량이 역에 정차할 때 측정한 스킬소음과 비교 및 분석하였다. 제동 다이나모미터 시험이 실차 시험을 어느 정도 재현하는 것이 가능한다는 것을 발견하였고, 영업열차에서 최고 스킬소음이 발생한 4,500Hz 대역의 스킬소음은 다이나모미터 시험에서도 정확히 일치하고, 이 주파수는 제동디스크의 고유진동수와 일치하는 것을 규명하였다. 제동 스킬소음이 발생하는 주파수는 캘리퍼에 작용하는 압력, 시험온도, 그리고 제동 초속도에 따라 달라지지만 일정한 경향을 보여주지는 않았다. 개발된 제동패드의 평균 마찰계수는 0.35~0.45의 범위에 있고 마찰재 소재만을 바꾼 경우는 21.6dB(A), 구조를 변경한 경우는 17.3dB(A) 만큼 최대 소음을 줄일 수 있었다.

• 농업과학연구
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• 제30권1호
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• pp.76-88
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• 2003

외국의 경우 게놈 연구 및 바이오산업에 DNA 칩을 제작할 수 있는 로봇 시스템을 싼 가격에 사용하고 있으나 우리나라의 경우 자동화 시스템을 비싼 가격에 외국에서 도입하여 사용하기 때문에 바이오산업 및 연구 분야에서의 생산비를 높이게 돼 국내외적으로 생명공학의 경쟁력을 저하시키는 원인이 된다. 따라서, 본 연구에서는 유전체 연구에 필수적인 DNA 칩 제작을 위한 연구용 pin 타입 microarrayer를 개발하였으며, 그 구체적인 연구결과는 다음과 같다. 1. 본 연구에서는 DNA칩 제작을 위한 연구용 pin 타입 microarrayer를 개발하였으며 3축 직교좌표형 로봇 본체, DNA를 묻혀 silylated 슬라이드에 점착하는 DNA 점착 헤드, 칩 및 웰 플레이트 고정부, 핀을 세척 및 건조하는 세척 및 건조장치 등으로 시스템을 구성하였다. 2. DNA 점착 헤드는 DNA 점착시 제도용 펜촉을 사용하도록 설계, 제작하였으며, 슬라이드에 DNA를 점착할 때는 핀이 일정한 힘으로 슬라이드를 누르며 점착할 수 있도록 자석의 반발력을 이용하였다. 3. DNA 점착 헤드 핀의 세척을 위하여 증류수 분사 및 진동 브러쉬를 이용하였으며 세척실험 결과, 핀을 1mm/s로 이동시키며 브러쉬를 통과하도록 하는 방법이 세척효과가 높은 것으로 나타났으며, 핀 건조실험결과는 $8.5kg_f/cm^2$의 압축공기를 30초 동안 핀에 분사하였을 때 핀이 건조되는 것으로 나타났다. 4. 본 로봇 시스템을 이용하여 DNA를 12장의 슬라이드에 모두 점착시키기 위하여 웰 플레이트에서 핀이 DNA를 묻히는 실험을 실시한 결과, 10초 이상 핀에 DNA를 묻혔을 때 슬라이드 12장을 모두 찍는 것으로 나타났으며, 슬라이드에 핀이 1초간 접촉할 때의 DNA 스팟의 크기는 평균$280{\mu}$ 가 되는 것으로 나타났다. 최소 점 간격을 0.32mm로 설정한 후 DNA를 점착해 본 결과 최대 8,100여 점의 DNA 스팟을 한 슬라이드에 점착할 수 있는 것으로 나타났다. 5. 본 로봇 시스템은 12장의 동일 DNA 칩을 생성하기 위해 핀의 세척, 건조, DNA를 묻히는 과정 및 DNA 점착 등의 한 과정을 2분 50초 동안 수행할 수 있는 것으로 나타났다.