Clinical trials in neonates of different gestational age, birth weight, postnatal age and general health status are needed to assure safe and optimal evidence-based-therapy to this special population. Pharmacodynamic maturation must be considered in grouping the neonates for clinical trials. Informed consent from the parents, protection of the neonates participating in the clinical trials, adherence to good clinical practice guidelines, and designation of short term and long term outcomes must be taken into consideration from the beginning of the trials. Collaboration between centers will be helpful in overcoming the problem with small patient size. Many of these challenges are surmountable and an well-designed clinical trial will improve the mortality and morbidity in these very small children.

Clinical research is a necessity, not an option, for developing better and new medicines and therapeutic modalities. But in the course of clinical research, there are rules and guidelines that should be followed to ensure the due respect for persons, beneficence, and justice for persons who voluntarily participate in the research as described in the Belmont Report. Good Clinical Practice (GCP) is an "international scientific and ethical quality standard for designing, conducting, recording, and reporting" clinical trials. The main purposes of GCP would be to protect rights, safety, and well-being of trial subjects, in compliance with the principles of Declaration of Helsinki, and to assure that the data obtained from clinical trials are credible. In order to achieve these, investigators must be fully aware of the meanings as well as actual procedures involved in the research and should make the best effort to comply with GCP. For those individuals who belong to vulnerable populations, such as neonates, in addition to the general principles of GCP, further measures to ensure added protection should be implemented. It is our duty to develop and provide better care through clinical research even for neonates. But in doing so, we have to make sure that the importance of protecting the rights, safety, and well-being of the subjects supersede the interests of science and society.

Purpose: The purpose of this study was to determine the outcomes of extremely low birth weight infants (ELBWI) who were born at the Asan Medical Center and evaluate the recent status of neonatal intensive care and associated problems. Methods:We retrospectively evaluated 120 inborn ELBWI who were admitted to the NICU of the Asan Medical Center between 2003 and 2006. The survival rate, neurodevelopmental outcomes, maternal and infant factors, and infant mordibities were evaluated and the relationships with survival and catch-up growth were investigated. Results:The survival rate of the ELBWI was 82% at a mean gestational age of 27+2 weeks, and with a mean birth weight of 801.3${\pm}$129.0 g. The duration of hospitalization was 85.7${\pm}$27.2 days, the duration of O2 use was 43.9${\pm}$35.4 days, and the duration of ventilatory support was 20.9${\pm}$20.9 days among the survivors. The incidence of respiratory distress syndrome, chronic lung disease, severe intraventricular hemorrhage, and periventricular leukomalacia were 41.8%, 61.2%, 3%, and 4%, respectively. The mean mental developmental index and psychomotor development index of Bailey Scales of Infant Development (II) at follow-up were 83.4${\pm}$18.2 and 83.3${\pm}$20.3, respectively. Among the infants who had >18 months of follow-up, 50.8% had catch-up growth at 12 months. Conclusion:The survival rate of ELBWI has improved; however, the morbidities remain high, thus indicating further efforts must be implemented to reduce morbidity and improve neurodevelopmental outcomes.

목 적 : 기관지폐이형성을 가진 미숙아에서 젖병 수유(nutritive sucking) 시 산소포화도 저하를 알아보고 저하 정도의 차이가 수유 상태 및 단기 성장 예후에 어떤 영향을 미치는지 알아보기 위하여 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 2002년부터 2007년까지 6년간 가톨릭의대 부속 성모병원에서 출생하여 신생아 집중 치료실에 입원한 미숙아의 의무기록을 후향적으로 조사하여 기관지폐이 형성으로 진단된 미숙아 중에서 심장, 위장관계 및 호흡 기계의 주요 기형이 없었던 34명을 대상으로 하였다. 재태주령 36주되는 시기에 관찰한 젖병 수유에 따른 산소 포화도의 저하 정도에 따라서 산소포화도 저하가 없거나 경한 14명(A군)과 중등도 이상의 산소포화도의 저하를 보였던 20명(B군)의 임상적 특성, 수유 상태 및 성장을 비교 분석하였다. 수유 시 산소포화도가 저하되는 정도는 경증(85-89%), 중등도(81-84%), 중증(${\leq}$80%)으로 나누었다. 결 과 : B군이 A군에 비하여 출생 시 체중이 더 작고, 이른 재태주령에 출생하였으며, 입원기간이 길었고, 늦은 재태주령 시기에 퇴원하였으며, 인공환기 및 산소요법 기간이 더 길었다. B군은 A군보다 젖병 수유를 늦게 시작하였으며, 수유 전 산소포화도는 차이가 없었으나 젖병 수유 시 산소포화도의 저하 정도가 심했다. 재태주령 40주되는 시점에 수유곤란을 경험한 영아는 B군에 더 많았고, 평균 체중 및 평균 성장 속도도 B군에서 A군보다 유의하게 낮았다. 그러나, 교정연령 4개월 시점에는 수유곤란을 경험한 영아의 수, 평균 체중, 성장 속도 등에 있어서 양군 간에 유의한 차이가 없었다. 결 론 : 기관지 폐 이형성을 가진 미숙아에서 젖병 수유에 의하여 유발되는 산소포화도 저하가 중등도 이상인 경우 수유 곤란 및 성장 부진과 연관이 있으나 그 적용기간은 4개월 미만이었다.

목 적 : 신생아 호흡 곤란 증후군의 치료에 우리나라에서 널리 사용되고 있는 국내 제제인 Newfactan$^{(R)}$은 Surfacten$^{(R)}$과의 비교연구는 있었지만 다른 제제와의 비교연구는 그 동안 이루어지지 않았다. 이에 본 연구는 유럽에서 널리 사용되고 있는 돼지 폐에서 추출된 modified natural surfactants인 Curosurf$^{(R)}$와 Newfactan$^{(R)}$과의 치료효과를 비교하고자 본 연구를 실시 하게 되었다. 방 법 : 2004년 4월부터 2006년 12월까지 신생아 중환자실에 신생아 호흡 곤란 증후군으로 진단되어 폐 표면 활성제를 투여받았고 출생체중이 2,500 g 이하이면서 재태연령이 35주 이하인 신생아 중 주요 선천성 기형과 태변흡입 증후군이 있었던 경우를 제외한 65명을 대상으로 하였고 이들을 Curosurf$^{(R)}$를 투여 받은 군 31명과 Newfactan $^{(R)}$을 투여 받은 군 34명으로 나누어 두 제제를 사용한 환아들의 임상적 특성과 초기 투여 반응, 합병증을 의무기록을 토대로 분석하여 비교하였다. 결 과 : Curosurf$^{(R)}$ 투여군과 Newfactan$^{(R)}$ 투여군 사이에 출생체중, 재태 기간, 산모의 병력상 특징에서 두 군간에 차이는 없었고, 폐 표면활성제 투여 후의 호흡지표의 변화에서 두 군 모두 투여 2시간 후부터 의미 있는 호흡지표의 개선을 보였으나 두 군간에는 차이가 없었고, 폐 표면활성제를 재투여한 빈도와 입원기간 중에 사망률도 두 군 사이에 차이가 없었다. 장기 치료효과인 인공호흡기 사용기간, 산소 투여기간, 퇴원당시의 나이를 비교해 봤을 때 산소 투여기간이 Newfactan$^{(R)}$ 투여군에서 31.3${\pm}$21.2일, Curosurf$^{(R)}$ 투여군에서 24.6${\pm}$26.2일로 Newfactan$^{(R)}$ 투여군에서 산소 투여기간이 더 길었지만 통계적으로 유의하지는 않았다. 기흉, 폐출혈, 동맥관 개존, 뇌실내 출혈 등의 급성기 합병증은 두 군간에 차이가 없었으며, 기관지 폐 형성이상의 빈도는 Newfactan$^{(R)}$ 투여군이 35.5%, Curosurf$^{(R)}$ 투여군이 26.9%로 Newfactan $^{(R)}$ 투여군에서 약간 더 높은 경향을 나타내었지만 통계적으로 의미있는 차이는 아니었다. 미숙아 망막증, 뇌실주위 연화증, 괴사성 장염등의 장기 합병증의 발생에서도 두 군 사이에 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : Newfactan$^{(R)}$ 과 Curosurf$^{(R)}$ 두 제제의 투여 후의 초기 치료반응 및 장기 투여효과, 급만성 합병증의 발생빈도에 있어서 유의한 차이를 보이지 않았다.

목 적 : 최근 신생아 집중 치료술의 발달로 미숙아의 생존율이 증가하면서 이로 인한 미숙아의 합병증이 중요한 문제가 되고 있다. 백혈병양반응 (leukemoid reaction)은 골수 이외의 원인에 의해 절대호중구수 30,000/$mm^3$ 이상인 경우로 이에 대한 산전 위험 요소와 출생후 합병증과 예후에 관한 상관관계에 대해 잘 알려져 있지 않아 치료와 대책이 없는 상황이다. 이에 신생아 집중치료실에 입원한 미숙아를 대상으로 혈중 백혈구수를 분석하고 합병증과 예후를 대조군과 비교 분석하였다. 방 법 : 2005년 6월부터 2007년 7월까지 동국대학교 일산병원 신생아 집중 치료실에 입원한 재태 기간 37주미만의 미숙아 중 2,500 g 미만의 적정 체중아 252명을 후향적으로 의무기록을 통하여 조사하였다. 총혈구검사를 출생 직후 및 매일 또는 매주 시행하였고 절대호중구수가 30,000/$mm^3$ 이상인 경우를 백혈병양반응으로 정의하였다. 산전 위험 요소는 산모의 나이, 조기 양막 파수,융모양막염, C-반응 단백질 수치를 조사하였고 미숙아들의 합병증 및 예후는 재태 기간, 출생 체중, Apgar 점수, 신생아 호흡 곤란 증후군, 인공호흡기 사용일수, 기관지폐 형성 이상, 동맥관 개존, 뇌실 내 출혈, 괴사 장염, 미숙아 망막증, C-반응 단백질 수치, 산전 스테로이드 사용, 사망률을 후향적으로 조사하여 환자군과 대조군을 비교 분석하였다. 결 과 : 백혈병양반응을 보인 환자군은 총 8명(3.14%)이었다. 산전 관련인자로 산모의 연령과 조기 양막 파수와는 관련이 적었으나 융모양막염이 있는 경우(P=0.010)와 분만 전 산모의 높은 C-반응 단백질 수치(P<0.001)는 유의한 관련이 있었다. 환자군과 대조군을 통계적으로 비교하여 볼 때 환자군의 재태간(P=0.005)이 짧고 출생 체중(P=0.011)이 작았으며 1분 Apgar 점수(P=0.045)와 5분 Apgar 점수(P=0.014)가 낮았다. 환자군이 신생아 호흡 곤란 증후군(P=0.004)과 기관지폐 형성 이상(P< 0.001)과 관련이 컸으며 인공호흡기를 사용한 일수가 길었다(P<0.001). 체중이 비슷한 1,000 g 미만의 초극소 저체중 출생아에서 임상적 특징 및 합병증의 비교에서는 인공호흡기 사용일수(P=0.041)와 기관지폐 형성 이상의 발생률(P=0.006)이 백혈병양반응과 유의한 연관을 보였다. 환자군에서 출생 직후의 C-반응 단백질 수치가 유의하게 높았다(P<0.001). 환자군과 대조군의 특징과 합병증을 다변량분석을 실시하였을 때 기관지폐 형성 이상과 환자군의 C-반응 단백질 수치가 비교위험도가 각각 60.12, 4.57로 95%신뢰구간에서 유의한 값을 보였다. 전체 대상 환자군에서 동맥관 개존과 신생아 괴사 장염의 발생 비율이 높았으나 통계적으로 유의하지 않았다. 뇌실 내 출혈, 미숙아 망막증, 사망률, 산전 스테로이드 사용은 환자군과 대조군에서 차이는 없었다. 결 론 : 백혈병양반응은 산전 감염과 관련이 있고 이로 인해 백혈구수가 증가하여 과도한 염증반응이 출생후 기관지에 영향을 미쳐 기관지폐 형성 이상을 유발하는 것으로 생각된다. 출생 전 산모의 감염에 대한 산과적 치료와 출생 후 미숙아의 호흡기의 치료에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다.

목 적: 두혈종과 두개내 혈종의 연관성을 조사하여 두혈종이 있는 신생아에 대한 뇌영상의 필요성에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 2002년 1월부터 2006년 6월까지 경북대학교 병원 신생아집중치료실에 입원한 신생아 중 두혈종이 있어 두부 전산화단층촬영술이나 자기공명영상을 시행하였던 18명을 대상으로 후향적 의무기록 분석을 시행하였다. 결 과 : 뇌영상 검사상 18명 중 6명(33.3%)에서 두개내 혈종이 관찰되었고 이 중 4례는 경막외 혈종, 2례는 경막하 혈종이었다. 두개내 혈종이 있었던 6례 중 2례는 신경학적 증상과 함몰 골절이 없었다. 두개내 혈종이 있던 신생아와 혈종이 없던 신생아 사이에 재태주령, 출생시 체중, 두위 및 두혈종의 크기 및 분만력에 유의한 차이가 없었다. 또한 신경학적 증상과 숫구멍 융기 소견의 발현 빈도에도 차이를 보이지 않았으며 황달, 빈혈의 빈도 역시 차이를 보이지 않았다. 결 론 : 두혈종이 있는 신생아에서는 두개내 혈종, 특히 경막외 혈종이 문헌에 보고된 발생 빈도보다 많이 발견되었다. 또한 신경학적 증상이나 함몰 골절이 없는 경우에도, 다른 원인이 없는 황달, 빈혈 등의 소견이 두혈종과 동반된 경우 두혈종에 합병된 두개내 혈종에 대한 임상의 관심이 요구되며 적절한 뇌영상 검사를 고려할 필요가 있을 것으로 생각된다.

목 적 : 본 연구를 통하여 신생아 중환자실 환아에서 증상이 있는 자발성 기흉의 빈도와 이들의 임상적 특징과 동반 질환 및 예후에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 2003년 3월부터 2008년 2월까지 전남대학교병원 신생아 중환자실에 입원한 환아 중 자발성 기흉으로 진단된 총 22명에 대해 인구 역학적 특징과 산과적병력, 임상 소견, 동반된 질환, 치료 및 예후에 대해 의무기록지를 후향적으로 조사하였고, 특히 동반된 질환을 보기위해 신장 초음파와 두부 초음파 검사 결과를 검토하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 결 과 : 신생아 중환자실 입원 환아 중 자발성 기흉 환아는 0.55%였고, 총 22명 중 외부에서 이송된 환아가 5명(68.2%), 남아가 12명(54.5%)이었고, 흉벽 함몰과 빠른 호흡 및 청색증이 가장 흔한 증상이었다. 호발 부위는 우측이었고 모두 3일 이내에 진단되었다. 두부 초음파상 31.8%에서, 신장 초음파 상 18.2%에서 이상 소견이 보였다. 치료로 산소만 투여한 경우가 81.8%, 산소 치료 및 흉관 삽관술을 시행한 경우가 18.2%이었으며, 모두 생존하였고 예후는 좋았다. 결 론 : 건강하게 보이는 신생아에서 갑자기 호흡곤란 증상이 발생하면 일단 자발성 기흉을 의심해보아야 하고, 자발성 기흉의 예후는 좋지만 신요로계 기형 동반 가능성이 정상아보다 더 높고 뇌실내 출혈 위험이 있으므로, 두부 및 신장 초음파 검사를 실시하는 것이 환아 치료와 예후 개선에 도움이 될 것으로 사료되었다.

혈관종은 신생아기에 가장 흔한 양성 종양으로 60% 이상이 두경부에 위치하며 예후가 좋으나 회음부나 항문 주위에 위치한 혈관종은 통증, 출혈, 반복적인 감염 및 궤양과 같은 합병증이 자주 동반된다. 특히 항문 주위에 위치한 혈관종에서 발생한 궤양은 스테로이드나 레이저등 다양한 치료에도 호전되지 않는 경우가 있다. 저자들은 일반적인 집중치료에 호전되지 않아 대장창냄술을 실시하였고 이후 궤양이 호전되는 과정을 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.

드문 선천성 문맥전신성 단락에 대한 표준화된 치료는 없으나 저자들은 출생 직후부터 심부전 증상을 보인 환아에서 심실 중격 결손증을 동반한 선천성 문맥전신성단락을 4회의 코일 색전술 및 심 교정술로 치료한 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

신생아의 선천성 거대 간내 혈관내피종을 복부 단층 촬영과 $^{99m}Tc$-RBC 간스캔을 통해 진단하고, 대증요법과 함께 IFN$\alpha$를 11개월간 단독으로 피하 투여하여 크기 감소를 유도한 후 남은 병변의 완전한 수술적 제거와 조직학적 확진을 시행하였음을 보고하는 바이다.

저자들은 항-E항체에 의한 신생아 동종 면역성 용혈성 질환 환아에서 생후 8일째 담낭내 오니가 있고 4개월, 9개월, 11개월 및 50개월 후 추적 초음파에서 담석을 보인 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다

저자들은 Hirschsprung 병을 의심한 환아에서 Cajal세포 감소에 의한 미숙아 가성 장 폐쇄를 경험하였기에 보고하는 바이다. 심한 복부 팽만과 장 폐쇄 증상으로 결장 절개술이 필요한 미숙아에서 ganglion cell의 존재 유무 뿐만 아니라 Cajal 세포의 결핍도 확인할 필요가 있을 것으로 생각된다.

안면 기형, 삼각두, 뇌량 무형성, 감각 신경성 난청, 시각장애, 심기형, 심근병증, 폐동맥 고혈압, 배꼽 탈장과 생식기 기형이 있는 환아에게 동반된 9번 염색체 단완이질염색질 부위의 첨가를 발견하여 9번 염색체 p13 부위의 첨가와 연관된 다발성 기형의 발생을 보고하는 바이다.

저자들은 산전 진찰을 받지않아 매독에 감염되었는지 모르고 지내던 산모에서 태어나, 빈혈, 혈소판 감소증, 자반, 간비종대와 다량의 늑막삼출과 복수가 동반된 미숙아에서 선천성 매독에 의한 비면역성 태아수종으로 진단하여 적절한 치료 후 생존된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.