목 적 : 학동기 소아들의 상병상태, 의료기관 이용 양상, 선택기준 및 관련된 요인 조사하여 현재 소아 환자의 진료의 실태와 문제점을 파악하여 향후 대책을 위한 자료를 제공하고자 실시하였다. 방 법 : 학동기 아동의 의료기관 이용율과 그 관련 요인을 조사 분석하기 위하여 1998년 6월 광주시내 초등학교 학부모 2,036명을 대상으로 설문 조사를 하여 자료를 분석하였다. 결 과 : 1) 총응답자는 2,036명, 남자 1,035명, 여자 1,001명이었고, 남녀비 1.03 : 1 평균나이는 10.6세였다. 2) 질환의 유병률은 32.3%였고, 질환을 계통별로 보면 호흡 및 알레르기 질환 64.7%, 소화기 질환 12.8%, 외상, 치과질환, 기타 순이었다. 치료율은 89.9%였으며, 치료하지 않은 이유로 경미한 증상, 경제적 부담, 바쁜 생활 순이었다. 3) 질환에 이환 된 경우 주로 이용하는 의료기관은 소아과 46.7%, 이비인후과 19.8%, 약국 13.2%, 내과 12.2%, 가정의학과 순이었다. 4) 의료기관의 선택이유는 거리의 근접성, 치료효과, 교통의 편리성, 의사의 유명도, 의료인의 친절도 순이었다. 각 의료기관별 선택이유는 소아과의 경우 거리의 근접성, 이비인후과의 경우 치료 효과, 내과의 경우 의사의 평판이 많은 빈도를 차지하였다. 5) 호흡기 증상의 의료기관 이용도를 보면, 기침의 경우 소아과, 약국, 이비인후과, 내과 순이었고, 콧물의 경우 소아과, 약국, 이비인후과, 내과 순이었다. 열이 있는 경우 소아과, 약국, 이비인후과, 내과 순이었다. 6) 소화기 증상의 의료기관 선호도를 보면, 설사의 경우 소아과, 약국, 내과 순이었고, 변비의 경우 소아과, 약국, 내과 순이었다. 복통의 경우 소아과, 내과, 약국 순이었다. 예방접종은 보건소, 소아과, 내과 순이었고 피부 증상이 있는 경우에 소아과, 피부과, 약국, 내과 순이었다. 7) 연령에 따른 의료기관 선호도는 호흡기 질환의 경우 소아과 이용율의 경우 7세 50%가 점차 감소하여 13세 때는 33.8%로 감소한 반면, 이비인후과의 경우 7세 26.7%, 13세 때 22%로 별 변화 없었으나 내과의 경우 7세 6.7%, 13세 때 10.1%로 약간 증가하였다. 소화기 질환의 경우 소아과 이용율은 7세 때 45.4%였으나 13세 때는 20.2%로 크게 감소한 반면, 내과 이용율은 7세 때 25%, 13세 때 34.8%로 증가하였다. 특히 11세경부터 내과 이용율이 소아과의 이용율을 앞서고 있었다. 8) 의료기관선택에 가장 많은 영향을 미치는 사람은 어머니, 아버지, 의사의 추천, 친구 이웃 순이었다. 9) 소아과 진료의 적정연령에 대하여서는 12세까지 47.8%, 10세까지 22.4%, 15세까지 18.5%, 8세까지 10.1% 순이었다. 결 론 : 소아과 진료영역의 많은 부분이 타과에서 쉽게 진료되고 있어 이에 대한 홍보와 대응책이 필요할 것이다. 소아는 성인과 달리 독특한 성장과 발달과정이 있으므로 전문적인 진료 및 적절한 치료기관의 선택이 필요할 것이다.

목 적 : 경제발전과 더불어 영양과잉이 문제되고 있으며 비만한 소아가 매년 증가되고 있는 추세이다. 저자들은 인천의 도시와 농촌 지역을 대상으로 중고생 및 대학생을 대상으로 비만 및 체중미달의 유병율을 알아보고 비만도와 콜레스테롤과의 관계를 조사하여 이를 근거로 청소년기의 영양상태를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 4, 5월 인천지역의 3개의 중학교, 5개의 고등학교, 인하대학교 여대생 총 1,456명(남 : 여=685 : 771)을 대상으로 신체계측과 함께, 혈청 콜레스테롤치를 측정하였으며, 설문조사를 통해 영양섭취상태를 조사하였으며, 1998년 대한소아과학회에서 측정한 한국 소아 및 청소년의 신장별 체중 백분위의 50퍼센타일 값을 표준체중으로 하여 비만도를 측정하여, 20% 이상을 비만, -10% 이하를 체중 미달로 정하였고, 또한 1998년 대한 소아과 학회에서 제정한 각 연령별 체질량지수를 근거로 95 백분위수 이상을 비만으로 정하고 15 백분위수 미만을 체중미달로 정하였다. 결 과 : 1) 청소년 비만도의 분포를 정상, 비만, 체중미달로 구분하였을 때, 남자에서는 각각 60.7%, 12.1%, 27.2%이었으며, 여자에서는 각각 70.9%, 11.3%, 17.8%로 남녀 분포의 유의한 차이가 있었다(P=0.001). 2) 표준체중에 의한 비만 유병율은 11.7%(남 : 여=12.1 : 11.3)였고, 이 중 경도비만이 6.5%(남 : 여=6.7 :6.4), 중등도 비만 4.6%(남 : 여=4.4 : 4.8), 고도비만은 0.5%(남 : 여=1.0 : 0.1)였고, 체질량지수에 의한 비만 유병율은 남녀 각각 6.4%, 6.2%였다. 3) 남자에서 농촌 지역의 비만과 체중미달 유병율은 각각 8.5%, 34.1%였고, 도시 지역은 각각 14.3%, 22.9%로 분포의 유의한 차이가 있었다(P=0.002). 여자에서 농촌 지역의 비만과 체중미달 유병율은 각각 12.5%, 19.6%였고, 도시 지역은 각각 10.5%, 16.6%로 두 지역의 체중 분포의 유의한 차이는 없었다(P=0.529). 4) 연령별 비만 유병율은 나이가 많아지면서 증가하다가 16세에 16.3%(남자 15.8%, 여자 16.8%)로 가 장 많은 분포를 차지하고 그 이후로 감소하였다. 체중 미달의 연령별 유병율은 남자가 14세에 39.4%, 여자가 12세에 53.2%로 가장 많은 분포를 보였다. 5) 인문계, 실업계 남자에서 비만 유병율은 각각 13.7%, 9.7%로 인문계에서 더 많은 분포를 차지하였으나 통계학적인 차이는 없었고(P=0.116), 여자는 각각 6.8%, 18.0%로 실업계에 비만 청소년이 더 많은 분포를 차지하여 통계학적인 차이가 있었다(P=0.001). 6) 혈청 콜레스테롤치 200 mg/dL 이상은 비만 청소년에서 6.2%, 170-200 mg/dL인 경우는 비만군에서 22.2%로 비 비만군에 비해 높았고 서로 유의한 상관 관계를 가지고 있었다(r=0.111). 결 론 : 인천지역의 청소년 비만은 조사자의 약 12%로 적지 않음을 알 수 있으며 반면 체중미달도 적지 않은 것을 알 수 있었다. 따라서 청소년 영양에 대해 관심과 체계적인 교육이 필요하다고 사료되며 그리하여 성인병을 예방하고 한편 영양불량을 개선하는 것이 시급한 문제로 생각된다.

목 적 : 본 연구에서는 임상적으로 XLA로 진단받고 현재 치료 중인 한가족 3명 환아의 가계를 대상으로 말초혈액 단핵구의 Btk 단백질 발현과 Btk 유전자 변이를 분석하고자 하였다. 방 법 : 환아 말초혈액 단핵구의 Btk 발현도를 항 Btk 항체를 이용한 유세포계측을 통해 분석하고 PCR-SSCP 및 직접 염기서열 분석에 의해 Btk 유전자 변이를 분석하였다. 결 과 : 유세포 계측 및 PCR-SSCP에 의하여 가계내의 환자 3명 및 보인자 4명을 확인하였으며 환아들의 단핵구의 Btk 발현도를 조사한 결과 2.7% 미만으로 건강인에 비해 매우 유의한 감소를 나타내었다. 유전자 변이 분석 결과 Btk 유전자 exon 3에서 점돌연변이($T{\rightarrow}C$)가 발견되어 61번째 아미노산의 치환이 일어난 과오돌연변이를 확인할 수 있었다. 동일한 유전형을 지닌 3명의 환아들은 임상적으로 매우 다양한 표현형을 나타내었다. 특히 환아들의 혈청 IgG level이 낮을수록 임상 양상은 심한 소견을 보였다. 결 론 : 본 연구 결과를 종합해 볼 때 임상적으로 XLA로 진단된 환아와 가족에 대한 항 Btk 항체를 이용한 유세포계측 및 PCR-SSCP 방법은 XLA 환아 및 보인자의 진단에 매우 유용하며 신속하게 적용될 수 있는 기법으로 생각된다. 또한 분자유전학 기법을 이용하여 환아의 유전자 변이를 검색한 결과 Btk의 PH 도메인 내 한개의 과오돌연변이를 검색하여 XLA를 최종 확진할 수 있었다.

목 적 : 천식치료에 사용되는 DPI와 BAM는 소아의 연령과 증상 정도에 따라 기구의 올바른 사용과 선택이 중요하다. 몇가지 종류의 흡입기가 개발되었으며 각기 다른 흡입기의 저항을 고려하여 사용을 권고하게 된다. 이에 본 저자들은 In-Check Inspiratory Flow $Meter^{(TM)}$ 기구를 사용하여 네가지 흡입기 종류(TFI, MUD, BAM, Auto)의 흡입량을 측정하여 사용 가능한 연령을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2000년 7월부터 2001년 5월까지 포천중문의대 분당 차병원에 입원한 호흡기 감염이 없는 3세에서 6세 사이(mean $57{\pm}12.9$개월)의 연령 93명(남/여 59/34)을 대상으로 하였다. 검사 대상자에게 완전히 숨을 내쉬라고 한 후, 마우스피스를 물고 강하고 빠르게 흡입하도록 하여 커서가 가리킨 곳의 PIF를 체크하였다. 세번 측정하여 가장 높은 수치를 PIF로 정하였다. 3세부터 4세를 A군, 4세부터 5세를 B군, 5세부터 6세까지를 C군, 6세부터 7세까지를 D군으로 하였다. 각각의 대상환자는 31명, 32명, 18명, 12명이었다. 결 과 : A군 9명(29%), B군 5명(16%), C군 1명(6%)이 교육에도 불구하고 흡입하지 못하였다. D군 12명은 모두 흡입하였다. 키, 몸무게, 개월수와 PIF의 상관관계는 0.5에서 0.7의 높은 상관계수를 보였다(P<0.05). 단순회귀분석으로 TFI의 사용 가능한 연령, 키, 몸무게는 각각 8년 7개월, 142 cm, 32 kg이었으며, MUD는 2년 10개월, 92 cm, 12 kg이었다. BAM는 1년 8개월, 83 cm, 8.5 kg이었으며 Auto는 2년 8개월, 91 cm, 11 kg에서 흡입이 가능하면 치료 가능한 흡입력을 보여주었다. 결 론 : PIF는 개월수, 키, 몸무게 변수로 예측가능하며, 3세 이후 소아 71% 에서 교육을 통하여 MUD, BAM, Auto로 약물을 흡입할 수 있었다.

목 적 : 본 연구에서는 기능적 단심실의 치료로 심방-폐동맥 문합술 시행 후 나타난 합병증을 해결하기 위해 총 공정맥-폐동맥 문합술을 시행한 증례를 검토하여 그 필요성과 유용성에 대해 조사하였다. 방 법: 심방-폐동맥 문합술 후 생긴 합병증의 치료를 위해 총 공정맥-폐동맥 문합술로 전환한 환아 6명(남 : 녀=5 : 1)을 대상으로 수술 전, 후 임상 양상 및 혈역학적 검사 소견을 후향적으로 분석하였다. 기능적 단심실 환자에서 변형 폰탄 수술 후 총 공정맥-폐동맥 문합술로 전환까지의 시간은 112개월이었다. 결 과 : 심방-폐동맥 문합술 후 재수술의 적응증이 된 후기 합병증은 단백 소실성 장병증(3례), 폰탄순환 부전(2례) 및 우심방 세동(1례)이었으며, 심방 혈전증과 우심방 확장으로 인한 우폐정맥 수축이 각각 1례에서 병발하였다. 전례에서 임상 증상 및 혈역학적 소견이 호전되었지만 2례에서 단백소실성 장병증이 재발하여 heparin 투여 후 치료되었다. 총 공정맥-폐동맥 문합술전 우심방의 압력은 $18.0{\pm}3.6mmHg$이었으나, 수술 후 $14.4{\pm}3.7mmHg$로 감소하였으며, 폐동맥 형태의 퇴행은 관찰되지 않았다. 총 공정맥-폐동맥 문합술 전환 후 수술 사망률 및 중대한 합병증은 없었다. 결 론: 심방-폐동맥 문합술 후 후기 합병증의 완화를 위하여 총 공정맥-폐동맥 문합술로 전환한 증례들에서 혈역학적인 개선과 함께 예후가 호전됨을 관찰하였으며, 따라서 심방-폐동맥 문합술 후 후기 합병증이 유발된 경우 총 공정맥-폐동맥 문합술로의 전환을 적극적으로 검토할 필요가 있을 것으로 사료된다.

목 적 : 수술 중, 후의 심근 손상은 선천성 심질환에 대한 개심술 후 심장 기능 부전의 주원인이다. 이 연구에서는 심근 세포에서만 발견되는 cardiac troponinI를 측정함으로서 수술 중, 후 심근 손상 정도와 회복 여부를 반영할 생화학적 표지자로서의 가치를 확인하고자 하였다. 방 법: 2001년 4월부터 7월까지 선천성 심질환으로 진단받고 개심술을 위해 본원에 입원한 환아 34명을 대상으로 하였다. Cardiac troponin I 치의 측정을 위해 술전 24시간 이내, 술후 1, 2, 3, 7일째에 각각 채혈을 시행했고, CPB 시간, ACC 시간, 기도 삽관시간, 수술 후 입원 기간을 측정하였다. 결 과 : Cardiac troponin I 치는 수술 후 1일째가 수술 전에 비해 유의한 증가가 있었고, 2, 3, 7일째에는 점차적으로 유의한 감소를 보였다. 심질환 별로는 수술 후 1일째 대혈관 전위에서 cardiac troponin I 치가 가장 높았고, 활로씨 4징, 방실중격결손, 심실중격결손, 심방중격결손 순으로 높은 치를 나타내었다. 심장폐 우회술 시간이 길수록, ACC 시간이 길수록 수술 후 1일째 cardiac troponin I 농도가 높았고, cardiac troponin I 농도가 높을수록 기도삽관 시간이 길었으나 입원 기간과는 상관관계가 없었다. 결 론: 개심술 후 시간에 따라, 개심술을 시행한 심질환에 따라 cardiac troponin I 농도의 의미 있는 증가와 점차적인 감소를 보임으로써 cardiac troponinI는 개심술 후 심근 손상의 정도 및 심근 손상에서의 회복 여부를 반영하는 생화학적 표지자로 가치가 있을 것으로 생각된다.

목 적 : Anthracylines계 약물은 매우 효과적이며 널리 사용되고 있는 항암제이다. 그러나 심근손상이라는 중요한 합병증이 있으며 이는 종종 중하거나 심지어는 치명적이다. 본 연구의 목적은 anthracyacline을 사용했던 소아 암환자에서 비침습적이고 비교적 안전한 심장초음파를 이용하여, 기존의 지표에 비해 좀 더 정확하고 주위변수의 영향을 덜 받으면서 심근손상 여부를 판정하기 위해 고안되었다. 방 법 : Adriamycin을 투여 받았던 17명의 환자군과 20명의 대조군을 대상으로 좌심실 내경, 심실벽 긴장도 그리고 수축기능이 평가되었다. 17명의 환자에 대해서는 2번에 걸쳐 검사가 시행되었는데, 휴식상태(group 1)와 운동을 하고 난후(group 2)에 검사를 각각 시행하였다. 결 과 : 이완기 말 좌심실 내경은 두 군에서 모두 정상 대조군에 비해 감소된 소견을 보였고 통계적으로 의미가 있었다. 그러나 두 군간의 통계적인 차이는 없었다. 이완기 말 좌심실 용적과 심실벽 크기는 두군에서 정상 대조군에 비해 감소된 소견을 보였으며, 통계적으로 모두 의미가 있었다. Group 2에서 group 1보다 낮은 값을 보였으나, 두 군간의 통계적인 의미는 없었다. 수축기말 경선 긴장도는 두 군에서 모두 증가하였으며, group 1에서 group 2 보다 낮은 값을 보였으나, 두 군간의 통계적인 의미는 없었다. 분획단축으로 평가된 수축능력은 group 1에서는 17명 중 5명(29%)에서 비정상적인 결과를 나타내었고, group 2에서는 17명 중 6명(35%)에서 수축능력의 이상을 나타내었다. 그러나 nonparametric testing으로 검정한 결과 두 군간의 특이한 차이는 없었다. 한편, 부하 비의존적 지표인 원주상 섬유 단축속도와 수축기말 경선 긴장도와의 관계에 있어서는 두 군간에 차이가 있음이 관찰되었는데, group 1에서 17명 중 7명(41%), group 2에서는 17명 중 12명(71%)에서 현저한 비정상 변화를 보였으며, 이는 통계적으로 의미가 있었다. 결 론 : 분획단축과 같은 부하 의존적 수축기 지표는 전부하 혹은 후부하의 보상적 변화에 의해서 비정상소견을 보이지 않을 수 있으며, 이로 인해 수축력의 장애가 가려질 수 있다. 따라서 부하 비의존적 지표인 수축기 말 압력과 내경과의 기울기 관계 및 운동 후 수축기말 심실벽 긴장에 따른 원주상 섬유 단축속도의 변화를 규명함으로써 심장의 수축능력을 지속적으로 감시하는 것이 심근손상의 조기발견에 도움이 될 것으로 생각된다.

목 적 : 산전 초음파에서 수신증이 발견되어 신생아기에 진단된 신우 요관 이행부 폐쇄로 인한 중등도 이상의 수신증 환아들의 적절한 수술 시기에 관해 연구하고자 하였다. 방 법: 1995년부터 2001년까지 서울중앙병원에서 신우 요관 이행부의 폐쇄로 인한 편측 수신증으로 신우성형술을 시행받은 28명의 환아를 대상으로 수술 전후로 신장초음파와 MAG3 신스캔을 시행하여 수신증의 변화와 상대적 신기능과 신배설 형태의 변화를 추적 관찰하였다. 결 과 : 신우요관 이행부의 폐쇄로 인한 편측 수신증으로 수술한 환아 28명을 신장초음파와 MAG3 신스캔으로 추적 관찰한 결과 신장 초음파에서 수신증의 정도는 모든 예에서 호전되는 소견을 보였다. 상대적 신기능이 35% 이하로 떨어져 수술한 환아 10명 가운데 3명만이 상대적 신기능이 40% 이상으로 호전을 보였고, 나머지 7명은 수술 후에 상대적 신기능이 회복되지 않았다. 수술 후 이뇨 레노그램에서의 변화는 모든 예에서 배설 형태가 호전되는 양상을 보였다. 결 론 : 편측의 신우 요관 이행부 폐쇄에 의한 심한 수신증을 나타내는 신생아와 유아에 있어 이미 상대적 신기능이 손상되고 나서 수술을 하면 신기능이 회복되지 않는 경우가 많으므로, 상대적 신기능이 저하된 경우에는 조기에 수술을 시행하여야 한다. 또한 신기능이 저하되지 않더라도 신폐쇄의 가능성이 있으면 신손상을 예방하기 위해서 조기 수술이 고려되어야 할 것이다.

목 적 : 낭포성 신질환은 다양한 원인, 증상, 예후를 나타내며 최근 들어 영상 진단의 발전으로 조기 진단이 가능해지면서 병인, 유전, 자연 경과 등에 대한 연구가 활발히 진행되고 있다. 본 연구에서는 낭포성 신질환 환아들을 대상으로 그 빈도, 임상양상, 동반기형, 치료 및 예후 등을 분석하여 향후 진단 및 치료에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1989년 10월부터 2001년 6월까지 15세 이하의 낭포성 신질환 환아 95례를 대상으로 후향적 고찰을 시행하였다. 산전 초음파로 발견된 경우 출생 후 초음파를 다시 시행하여 진단하였으며 질환에 따라 DMSA, DTPA, MAG-3 신스캔, 배뇨성 방광 요도 조영술, 전산화 단층 촬영, 자기 공명 영상 등을 시행하였다. 결 과 : 1) 대상 환아는 총 95례였고, 추적 관찰 기간은 1개월에서 8년 4개월이었다. 다낭포성 신이형성증이 55례(58.5%)로 가장 많았고, 단순 낭포신은 19례(20.2%)였으며, 그중 단일 신낭포가 15례(13.8%). 다낭포가 4례(4.2%)였다. 유전성 다낭포신은 13례(13.7%)였고, 그중 상염색체 열성 다낭포신이 7례(7.4%), 상염색체 우성 다낭포신이 5례(5.3%)였다. 수질 낭성 질환은 1례(1.0%)였고, 결절성 경화증과 동반된 신낭포는 6례(6.3%)였다. 2) 진단은 다낭포성 신이형성증의 경우 총 55례 중에서 산전 초음파로 진단된 경우가 49례(89.0%)로 가장 많았으며, 단순 신낭포는 비특이적인 증상으로 방문하여 검사 도중 우연히 발견된 경우가 18례(94.7%)로 가장 많았다. 유전성 다낭포신 환아는 산전 초음파로 진단된 경우가 5례(38.5%), 복부 종괴에 대한 검사로 발견한 경우가 3례(23.0%), 복통이나 야뇨증 등의 비특이적인 증상으로 검사 중 우연히 발견된 경우가 2례(15.4%), 혈뇨에 대한 검사 중 발견한 경우가 2례(15.4%), 가족력이 있어 발견된 1례(7.7%)가 있었다. 결절성 경화증 환아의 경우는 동반 질환 유무를 알기 위해 시행한 복부 초음파에서 신낭포가 발견되었다. 3) 동반된 요로계 기형 및 질환은 다낭포성 신이형성증 환아들의 경우 반대측 신장의 방광 요관 역류가 9례(16%)로 가장 많았으며 비뇨기계 이외의 동반기형으로는 심장 기형이 5례로 가장 흔했다. 상염색체 열성 다낭포신의 경우 방광 요관 역류, 췌장 낭포가 동반된 경우가 각각 1례가 있었고, 단순 신낭포는 2례에서 난소 낭포가 관찰되었다. 4) 임상 경과로 다낭포성 신이형성증의 경우는 추적 관찰 기간 중에 모두 합병증은 없었다. 유전성 다낭포신 질환 13례 중 상염색체 우성 다낭포신 환아 2례가 각각 6세, 8세에 말기 신부전으로 진행하였고, 상염색체 열성 다낭포신 환아 1례는 생후 5개월에 말기 신부전으로 진행하였다. 단순 신낭포의 경우 요관 신우 연결 부위 폐쇄 및 신우 압박이 관찰된 1례에서 복강경을 통한 malsupialization을 시행하였고, 1례의 수질 낭성 질환 환아는 진단 당시 이미 말기 신부전으로 진행되어 있어 신이식을 받았다. 결 론 : 낭포성 신질환은 여러 가지 임상 및 병리적인 소견을 보이며, 무증상으로 지내다가 우연히 발견되어 치료가 필요 없이 경과 관찰만 필요한 질환부터 신생아기부터 신부전으로 진행되거나, 비뇨기계 뿐만 아니라 비뇨기계 이외의 기형도 동반하는 질환까지 그 양상이 다양하다. 그러므로, 각 질환 별로 발생할 수 있는 고혈압, 신부전, 감염 등의 합병증을 적절히 치료하기 위해서는 조기 발견, 정확한 진단, 정기적인 추적 관찰이 중요할 것으로 판단된다.

목 적 : 신사구체 질환의 발생과 진행에 있어서 tumornecrosis factor-${\alpha}$($TNF-{\alpha}$)의 혈청 농도가 관련이 있다는 것과 혈청 농도보다는 신장내 농도가 더 중요하다는 주장이 있다. 이에 본 연구자들은 신사구체 신염 질환인 HSP 신염(HSN)과 신증후군 질환인 특발성 신증후군(INS)에서 $TNF-{\alpha}$와 단백뇨와의 관련성을 알아보고자 했다. 방 법: 1998년 3월부터 2001년 3월까지 충북대학교병원 소아과를 방문한 HSP 21명, INS 22명을 대상으로 혈액과 소변을 채취하였다. 단백뇨가 있는 경우는 24시간 동안 단백량을 creatinine에 대한 비를 구하여 비교하였다. $TNF-{\alpha}$의 농도 측정은 mouse anti-human $TNF-{\alpha}$ 항체를 이용한 sandwitch ELISA법을 이용하였다. 통계는 Statistical Analysis System(SAS)을 이용하여 Kruskall-Wallis test, Wilcoxon rank sum test, Spearmann test, paired t-test를 시행하였으며 유의 수준은 P<0.05를 기준으로 하였다. 결 과 : HSP에서 신장 침범이 없는 환아보다 신장 침범을 보인 환아에서 $TNF-{\alpha}$ 농도는 혈청에서 높았으나(P=0.009) 요에서는 유의한 차이가 없었다(P=0.088). HSN에서 혈청 $TNF-{\alpha}$의 농도에 비례하여 요단백이 의미 있게 증가하였고(P=0.004), 요 $TNF-{\alpha}$의 농도에 따라 요단백이 증가하는 양상이었지만 통계적 의의는 없었다(P=0.053). INS에서 단백뇨와 관련하여 혈청에서 P=0.763, 요에서 P=0.007으로 요의 $TNF-{\alpha}$의 농도에서만 통계적 의의가 있었다. 결 론: HSN에서 혈청 $TNF-{\alpha}$의 농도에 비례하는 신사구체의 손상으로 인해 요단백이 증가하고, INS에서는 여과된 단백에 의한 신세뇨관의 손상과 이에 따른 요의 $TNF-{\alpha}$의 증가로 추론할 수 있다. 따라서 HSP 환아에서 초기에 혈청 $TNF-{\alpha}$의 농도를 낮추는 치료를 시행함으로서 신염으로 이환되는 것을 예방하고, HSN 환아에서도 혈청 $TNF-{\alpha}$의 농도를 낮추는 치료를 적극적으로 하여 병의 진행을 막을 수 있을 것으로 사료되며, 신증후군에서는 단백뇨를 줄이는 치료를 하여 신장의 병변이 악화되는 것을 지연시킬 수 있을 것으로 사료된다.

목 적 : 태아 간세포는 면역학적으로 미숙하여 이식에 따른 거부반응이 잘 일어나지 않으므로 조혈모세포 이식, 특히 자궁내 이식의 좋은 공여세포로 이용할 수 있으나 아직 국내에서는 이를 위한 기초연구가 미미한 실정이다. 연구자는 태아 간 단핵세포를 이용하여 면역조직학적 염색과 체외배양 결과를 분석하여 태아 간의 거핵구 집락형성과 관련된 기초자료를 마련하고자 이 연구를 시행하였다. 방 법: 임신중절시 수집한 태아 간조직과 특발성 혈소판 감소성 자반증 및 범혈구 감소증 환아의 골수에서 단핵세포를 분리한 후 $MegaCult^{TM}-C$ 배지에서 12일간 배양 후 성장인자 첨가에 따른 거핵구 집락형성을 관찰하였고, 5일간의 Flask 배양 후 유세포 분석기를 이용하여 CD34, CD41 양성세포를 측정하였으며, methylcellulose 배지를 이용하여 $37^{\circ}C$ 5% $CO_2$ 배양기에서 배양한 후 제 7일과 14일에 성장인자 첨가에 따른 CFU-GM 집락 수를 조사하였다. 결 과 : 태아 간의 단핵세포 수는 재태주령 11주에 비해서 19주에서 더 많았으며 세포생존율은 $91.2{\pm}3.4%$였다. $MegaCult^{TM}-C$ kit를 이용하여 12일간 배양시 재태주령 11주의 태아 간이 19주에 비해서 거핵구 집락 수가 많았고, 4례 모두 성장인자의 첨가에 따른 집락증폭의 상승효과는 없었으며 배양 후 형성된 거핵구 집락 수는 태아 간, 특발성 혈소판 감소성 자반증 환아의 골수, 범혈구 감소증 환아의 골수 순이었다. 거핵구 집락 중 순수집락 수는 태아 간이 특발성 혈소판 감소성 자반증 및 범혈구 감소증 환아의 골수에 비해서 유의하게 높았으며, 순수집락 중 large CFU-Mk의 비율은 태아 간이 특발성 혈소판 감소성 자반증 및 범혈구 감소증 환아의 골수에 비해서 높았으나 유의성은 보이지 않았다. 태아 간 단핵세포를 5일간 flask 배양한 후 CD34 양성세포의 발현율은 증가하였으나 성장인자의 첨가에 따른 집락증폭의 상승효과는 TPO 투여군에서만 있었고, CD41 양성세포의 발현율 역시 배양 후 증가하였으나 성장인자 첨가군에 비해서 대조군의 발현율이 너무 높은 결과를 보였다. Methylcellulose 배지를 이용한 단핵세포 배양에서 CFU-GM 집락 수는 태아 간의 경우 배양 7일에 비하여 14일에 감소하였고, 성장인자의 첨가에 따른 집락증폭의 상승효과는 태아 간에서는 모든 군에서 보였으나 특발성 혈소판 감소성 자반증에서는 GM-CSF 투여군에서만 있었으며 범혈구 감소증 환아의 골수에서는 없었다. 결 론: $MegaCult^{TM}-C$ 배지를 이용하여 태아 간세포를 배양하고 면역조직학적 염색으로 거핵구 집락형성을 성공적으로 관찰하였으며, 태아 간에서 얻은 거핵구 집락이 특발성 혈소판 감소성 자반증 및 범혈구 감소증 환아의 골수에서 얻은 집락에 비하여 집락수나 순수집락의 분포, 집락의 크기 등에서 우수한 것으로 나타났으나 태아 간 조혈모세포 이식의 실제적인 임상적용을 위해서는 체계적인 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.

골수괴사는 골수를 침범하는 매우 드문 조직 소견으로 저자들은 급성 혼합형 백혈병 환아가 요통, 발열을 주소로 방문하여 세번째 재발하였을 때 골수 천자 도말 검사에서 골수괴사가 동반되고 혈청 LDH와 ferritin이 증가되었으며 자기공명영상에서 골수괴사의 특징적인 소견을 보인 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

저자들은 출생 후 호흡기 증상이 지속되어 오던 여아가 respiratory syncytial virus와 b형 헤모필루스 인플루엔자균에 의한 하기도 감염에 이환되면서 생후 4개월에 혈관륜으로 진단된 1예를 보고하는 바이다. 환아는 출생 후 협착음과 천명음 등의 잦은 호흡기 증상을 보였고, 3개월에 호흡 곤란을 주소로 입원하였으며 respiratory syncytial virus에 의한 세기관지염으로 치료받고 호전되었다. 퇴원 후 증상이 다시 악화되어 재입원 하였으며 b형 헤모필루스 인플루엔자균에 의한 기관염 및 폐렴이 확인되었고, 치료를 위해 기관내 튜브에 도관 삽입을 시도하였을 때 하부 기도에서 저항감이 감지되어 기도 부위의 해부학적 기형을 의심하게 되었다. 3차원 흉부 단층 촬영에서 이중 대동맥궁으로 인한 혈관륜이 확인되었고, 교정 수술을 시행한 후 좋은 경과를 보이고 있다.

저자들은 재태 $31^{+5}$주 산전 심초음파검사에서 좌심형성부전 및 대동맥축삭으로 진단되어 추적 관찰한 태아가 출생 후 전부하의 증가에 의해 단기간 내에 좌심실 용적의 증가를 보임으로 생후 최소 며칠은 심근세포 증식의 가능성이 있음을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

저자들은 짧은 사지를 가지고 태어난 생후 2일된 여자 신생아에서 뇌량의 부분 발육부전과 특징적인 임상소견을 보이면서 염색체 검사상 4번 염색체 장완 간질부결손으로 확진된 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

저자들은 출생시 복강내 큰낭종성 종괴에 의한 복부팽만을 주소로 입원한 환아들에서 초음파검사, 복부 컴퓨터단층촬영, 형광경 등을 이용한 조영술로 질자궁수종과 신수종을 비롯한 동반된 여러 합병증을 진단하였으며 경피적 도관을 질자궁수종내에 삽입, 유치함으로써 지속적인 배액을 유지하여 감압 치료를 하면서 외래에서 추적 관찰 중으로 8개월 현재 8.15 kg으로 양호한 건강상태를 보이고 있으며 질 재건술을 시행할 예정이다.