Clinicopathologic features of Acute Interstitial Pneumonia

급성 간질성 폐렴의 임상적 고찰

Background: Acute interstitial pneumonia is a relatively rare form of interstitial pneumonia, since the vast majority of interstitial pneumonia have a more chronic course. It corresponds to the lesion described by Hamman and Rich, as Hamman-Rich disease in 1944. Another name in the clinical literature is accelerated interstitial pneumonia, idiopathic acute respiratory distress syndrome (idiopathic ARDS), and the organizing stage of diffuse alveolar damage. Acute interstitial pneumonia differs from chronic interstitial pneumonia by clinical and pathologic features. Clinically, this disease is characterized by a sudden onset and a rapid course, and reversible disease. Method and Purpose: Five cases of pathologically proven acute interstitial pneumonia were retrospectively studied to define the clinical, radiologic, and pathologic features. Results: 1) The five cases ranged in age from 31 to 77 years old. The onset of illness was acute in all patients, it began with viral-like prodrome 6~40 days prior to shortness of breath, and respiratory failure eventually developed in all patients. In 2 cases, generalized skin rash was accompanied with flu-like symptoms. Etiologic agent could not be identified in any case. 2) All patients had leukocytosis and severe hypoxemia. Pulmonary function test of 3 available cases shows restrictive ventilatory defect, and one survived patient(case 5) has a complete improvement of pulmonary function after dismissal. 3) Diffuse bilateral chest infiltrates were present radiologically. Theses were the ground-glass, consolidation, and reticular densities without honeycomb fibrosis in all patients. The pathologic abnormalities were the presence of increased numbers of macrophages and the formation of hyaline membranes within alveolar spaces. There was also interstitial thickening with edema, proliferation of immature fibroblast, and hyperplasia of type II pneumocyte. In the survived patient(case5), pathologic findings were relatively early stage of acute interstitial pneumonia, such as hyaline membrane with mild interstitial fibrosis. 4) Of the 5 patients, four patients died of respiratory failure 14~90 days after onset of first symptom, and one survived and recovered in symptoms, chest X ray, and pulmonary function test Conclusion: These results emphasize that acute interstitial pneumonia is clinically, radiologically, and pathologically distinct form of interstitial pneumonia and should be separated from the group of chronic interstitial pneumonia. Further studies will be needed to evaluate the pathogenesis and the treatment of acute interstitial pneumonia.

연구배경: 급성 간질성 폐렴(Acute interstitial pneumonia)은 Hamman-Rich증후군, accelerated interstitial pneumonia 등의 다양한 이름으로 불리던 질환으로, 임상적으로 급속히 진행하는 급성 호흡 부전증과 양폐야에 미만성 침윤을 보이며, 조직학적으로는 organizing diffuse alveolar damage를 보이는 원인 불명의 질환을 Katzenstein이 급성 간질성 폐렴으로 명명하였다. 이 질환은 발병후 급속히 진행되는 임상양상, 방사선소견, 조직학적 소견에서 특발성 폐섬유화증과 차이가 있으며, 예후도 80~90%의 사망률을 보이나 만성으로 진행되는 특발성 폐섬유화증과는 달리 가역적인 것에서 차이가 있다. 이에 저자들은 최근에 급성 간질성 폐렴 5예를 경험하여 이들에 대한 임상적 고찰을 보고하는 바이다. 방법: 본원에 내원하여 조직학적으로 진단된 급성 간질성 폐렴 환자 5명을 대상으로 하였으며 5예에 대한 연령 및 성별의 분포, 초기증상과 기간 및 전구증상 후 호흡곤란의 발생한 기간 등을 확인하였으며, 호흡곤란후 실시한 전혈구검사와 동맥혈 가스 분석소견을 확인하였으며, 3명에서 실시한 폐기능 검사 소견, 호흡곤란이 발생된 후 촬영한 단순 흉부 방사선 소견과 3명에서 실시한 고해상 흉부 단층 촬영 소견을 각각 관찰하였다. 폐조직소견은 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식과 섬유아세포의 증식 유무와 정도를 관찰하였다. 5예의 치료에 대한 반응 결과를 의무기록지로 후향적으로 조사하였다. 결과: 1) 남자 2명, 여자 3명으로 나이는 31세에서 77세였으며, 증상은 6~40일간의 마른기침과 미열감이 있었으며, 2예에서는 피부발진과 다발성 관절통이 동반되었고, 이후 급속히 진행하는 성인성 호흡곤란증후군(ARDS)의 소견을 보였다. 2) 모든 환자에서 백혈구증다증, 증가된 적혈구침강반응 및 심한 저산소혈증이 있었으며, 뚜렷한 원인없이 발병하였으며, 3예에서 실시한 폐기능 검사상 제한성 환기장애를 보였다. 3) 흉부 방사선 검사상 불규칙적인 분포의 유리음영과 consolidation과 함께 망상의 변형이 있었으며, 조직학적으로는 광학현미경 소견상 폐포와 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식 및 활발한 섬유아세포의 증식을 보였으며, 면역형광현미경 검색을 실시한 2예에서는 특징적으로 간질의 비후가 관찰되었으나 anti-fibrin만이 폐포와 폐포 내강에 염색되었으며, 3예에서 실시한 전자현미경 검사상 폐포 기저막의 분절성 붕괴가 관찰되었으며, 이중 1예는 면역복합체의 침착이 있었다. 4) 스테로이드 강압요법과 기계적 호흡에도 불구하고 급속히 진행되는 호흡부전으로 5명 중 4명이 발병 14일 내지 90일만에 사망하였고, 조직학적으로 비교적 초기의 급성 간질성 폐렴 환자 1명만 생존하였다. 결론: 이상의 조직학적으로 증명된 5예의 급성 간질성 폐렴을 임상적 고찰을 한 바 임상 경과와 조직학적 특징이 만성으로 진행하는 특발성 폐섬유화증과는 뚜렷한 차이를 보이므로 따로 구별되어야 할 것으로 생각된다. 특히 비교적 초기에 진단된 1예에서는 스테로이드 강압요법에 의하여 아무런 후유증없이 완치되었으므로 이 질환의 조기진단 및 치료에 대한 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.