활막육종은 관절, 활액낭, 건초 부위에서 발생하는 흔하지 않은 악성 간엽 종양이다. 발생 부위는 전형적으로 사지, 특히 하지에서 호발한다. 복벽이나 흉벽에서도 발생하며 드물지만 두경부에서도 발생한다. 본 병원(삼성의료원) 에서는 17세 여자에서 발생한 늑골의 활막육종 1례를 치험하였다. 수술적 치료로서 우측 두 번째 늑골 종양을 포함하여 첫 번째, 세 번째 늑골 일부를 흉벽과 함께 절제하는 광범위 절제술을 시행하였고, 수술 후 별다른 문제없이 퇴원하였으나, 외래 추적 도중 흉골과 양측 폐에 종양 재발이 발견되어 항암제 치료를 실시하였다.
연부조직 육종의 치료에서 광범위 절제술은 필수적이며, 국소 재발율은 수술시 절제연과 매우 밀접한 관계를 가지는 것으로 알려져 있다. 연부조직 육종이 뼈와 바로 접하여 있는 경우 치료의 방향을 정하는데 어려움이 있다. 인접 골을 같이 절제하지 않으면 충분한 절제연을 얻을 수가 없고, 뼈를 같이 절제하면 수술이 어려워지면서 많은 합병증을 가져 올 수 있는 재건술이 필요해진다. 저자들은 슬와부 신경 및 혈관 과 근위 경골 사이에 발생하여 경골을 침투한 활막육종을 치료한 경험을 증례 보고한다.
Aspiration biopsy cytology is a convenient, easy and non-invasive method for diagnosis of tumors. The results and cytologic features of carcinoma in various organs have been reported frequently, however, those of soft tissue sarcoma are relatively rare to find. Here we describe fine needle aspiration cytologic features of various soft tissue sarcomas and discuss cytologic differential points. The material is 6 cases of soft tissue sarcoma that were confirmed by histologic examination. They are composed of 2 cases of dermatofibrosarcoma protuberans and one case of malignant fibrous histiocytoma, synovial sarcoma, alveolar soft pan sarcoma, and malignant schwannoma respectively.
우측 후지가 점진적인 파행을 보이는 11년령의 수컷 시츄견이 내원하였다. 신체검사 결과 부정형의 종괴가 촉진 되었다. 방사선 촬영에서는 균질한 연부 조직성 밀도를 보였으며, 초음파 검사에서는 혼합성 에코를 보이는 경계가 명료한 특징을 갖고 있었다. MRI 검사에서는 주변 근육과 비교한 결과 유사 또는 강한 비균질성 신호강도를 보였다. 종괴는 주로 대퇴부 주변에 형성되어 있었으며, 일부는 골반뼈 폐쇄구멍을 통해 골반강내에서 직장의 변위를 일으키고 있음이 확인할 수 있었다. 병리조직 검사 결과 중간엽 세포와 상피세포로 구성된 활막육종으로 진단되었다. 종괴는 외과적으로 적출하였으나, 지속적인 근위축으로 있었으며 인해 파행은 개선되지 않았다. 적출 후 6개월에 종괴가 형성됨이 확인되었으며 점진적으로 그 크기 비대해져 10개월이 되는 시점에서 견주의 요청으로 안락사 하였다. MRI는 활막육종 형성됨이 확인되었으며 이에 대한 특징적인 소견은 내포하고 있지 않지만 종괴의 수술적 적출과 종괴의 범위를 확인하는데 있어 유용한 정보를 제공함을 알 수 있었다.
We report two cases of giant soft tissue sarcomas metastatic to the lung from lower extremities. The lung metastasis occurred 2 years later from original diagnosis in 27-year-old woman with hemangiopericytoma and 8 years later in 54-year-old woman with synovial sarcomtt. We had performed pleuropneumonectomies with partial resection of pericardium involved. The postoperative courses were uneventful and postoperative adjuvant therapy was begun.
Background: We aimed to evaluate prognostic factors and response rates to various treatment approaches to patients with synovial sarcoma in an advanced setting. Materials and Methods: We retrospectively reviewed the medical records of 55 patients (18 pts; 32.7% women) diagnosed with synovial sarcomas. Twenty had metastatic disease at the time of diagnosis while the remainder of the study group consisted of patients who developed metastatic or inoperable locally advanced disease during follow up. Results: The median follow up time was 15 months (range: 1-53). Regarding outcomes for the 55 patients, 3 and 5 year overall survival rates were 26% and 14%, respectively. In univariate analyses among demographic factors female gender was associated with a better outcome (p=0.030). Patients with early progressing disease (<2 years) had a worse prognosis when compared to patient group with late relapse, but this difference did not reach statistical significance (p=0.056). According to multivariate Cox regression analysis patients who had undergone metastasectomy had a significant survival advantage (p=0.044). The overall response rate to different salvage chemotherapy regimens given as second line treatment was around 42.9-53.9% for all regimes. There were no statistically significant differences between chemotherapy regimens given in either second or third line settings in terms of overall survival. Conclusions: We observed no major differences in terms of response rate and survival between different salvage chemotherapy regimens. Although metastatic disease still carries a poor prognosis, metastasectomy was found to be associated with improved survival.
저자들은 1983년 1월부터 1992년 12월까지 신촌 세브란스병원 정형외과에서 활막육종 진단받고 치료를 받은 13명의 치료결과 및 생존율을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 평균 연령은 28세 2개월로 62%(8례)가 10세에서 40세 까지의 분포를 보였다. 2. 호발부위는 하지의 큰 관절 주위인 것으로 알려져 있으며 본 연구에서도 같은 결과를 보였다. 3. 13례중 46%(6례)에서 국소재발 또는 전이되었으며 원격전이는 폐가 주된 전이소였다. 4. 수술 및 보존적 치료를 시행한 활막육종 환자의 Kaplan-Meier법에 의한 5년 생존율은 68%였다. 5. 종양의 크기 5cm 미만인 경우가 5년 생존 예상율이 100%(6 of 6)로 5cm 이상의 38%(3 of 7)에 비해서 예후가 좋은 것으로 나타났다(p=0.0393). 6. 수술시 충분한 절제연을 가진 경우가 예후가 좋았다. 7. 따라서 활막육종의 치료는 종양의 크기가 5cm 미만인 조기에 발견하는 것이 가장 중요하며 수술시 충분한 절제연의 획득 및 술후 보조적 치료가 진행되어야 할 것으로 생각된다.
활액막성 연골종증은 관절 활액막으로부터 기원하는 증식성의 결절성 연골성 양성 종양이다. 영상의학적 소견은 다양하게 나타나는데 드물게 연골육종, 골육종 그리고 활액 육종과 같은 악성 종양과의 감별을 요하는 수가 있다. 저자들은 컴퓨터 단층 촬영에서는 관절 내 다 발성의 연골성 무기질침착이 뚜렷한 종괴로 인해 활액막성 연골종증을 예상할 수 있으나, 단순 방사선 소견 상 피질골에 근접하고 균질한 방사선비투과의 모습을 보여 방골성 골육종과 유사해 보이는 근위 경골의 후면에 발생한 원발성 활액막성 연골종증 1예를 보고한다.
There are follow-up data according to thirteen patients recieved the surgical resection for metastatic lung cancer arising from different primary tumor. The patients were received the surgical resection at Korean Cancer Center Hospital from July 1987 to Setember 1991 and followed-up to August 1992. There were 9 men and 4 women, ranging in age from 16 to 70 years[mean age, 42.8 years]. The primary tumors were 2 synovial sarcoma, 2 sarcoma, 2 osteosarcoma, 3 laryngeal ca, 1 melanoma, 1 ovarian ca and 1 bladder ca. The operative procedures were 5 wedge resections, 1 segmental resection, 5 lobectomies, 1 bil-obectomy and 1 pneumonectomy. There was no operative and hospital death. There were 3 deaths[each survival period: 2, 9 and 20 months, average 10.3 months]and 5 tumor recurrence during follow-up. At now, the average survival period of aliving patients is 29.1 months.
Purpose: Evaluation of results of free flap as a method of reconstruction in soft tissue defect after wide excision of soft tissue tumor of extremity. Materials and Methods: From 2000 through 2007, 11 patients received free flap surgery for soft tissue defect after wide excision operation for soft tissue tumor of limbs. Four cases were upper extremities and seven were lower extremities. Four subjects were diagnosed as squamous cell carcinoma, three as malignant melanoma, two as synovial sarcoma and one as malignant fibrous histiocytoma and alveolar soft part sarcoma. Donor sites of free flap varied with anterolateral thigh flaps in six cases, latissimus dorsi flaps in four, reverse forearm flap in one. By the method of doppler ultrasound, venous circulation was evaluated for the survival of each flap on the third, fifth and seventh day respectively after the operation. Results: 10 of 11 free flaps were successfully survived. Necrosis of free flaps in 1 cases occurred in case of anterolateral thigh flap. Conclusion: Free flap can be a useful method for reconstruction of soft tissue defect after wide excision of soft tissue sarcoma of extremity.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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