목적: 병원 외 심정지 후 회복된 혼수 상태의 소아 환자에서 신경학적 예후를 예측하는 것은 어렵다. 본 연구는 병원 외 심정지 후 자발순환회복 된 소아 환자에서 뇌파와 혈액 검사를 통해 신경학적 예후를 예측할 수 있는지 알아보았다. 방법: 2006년부터 2015년까지 병원 외 심정지로 가천대학교 의과대학 길병원에 방문한 1개월 이상 18세 미만의 소아 환자를 대상으로 하였다. 뇌파 분석은 배경파 점수화(background scoring), 자극에 대한 반응성(reactivity)의 유무 및 뇌파 상 경련(electrographic seizures)의 유무를 포함하였다. 배경파는 0점(nomal/organized), 1점(slow and disorganized), 2점(discontinuous or burst suppression), 3점(suppressed and featureless)으로 분류하였다. 신경학적 예후는 심정지 발생 후 최소 6개월 후에 PCPC에 따라 분류하였다. 결과: 좋은 신경학적 예후군(PCPC 1-3점) 9명과 불량한 신경학적 예후군(PCPC 4-6점) 17명으로 총 26명의 환자를 분석하였다. 불량한 예후군 환자의 88.2%, 좋은 예후군 환자의 44.4%에서 suppressed and featureless 소견을 보여 두 군간의 차이가 있었다(P=0.028). non-convulsive status epilepticus를 제외한 electrographic ictal discharges는 좋은 예후군의 44.4%, 불량한 예후군의 5.9%에서 보여 두 군간의 차이가 있었다(P=0.034). 불량한 예후군에서 산혈증, 젖산혈증, 고암모니아혈증이 좋은 예후군에 비해 의미있게 증가되어 있었다. 결론: 병원 외 심정지 후 회복된 소아 환자에서 뇌파 배경파가 suppressed and featureless 패턴을 보이는 경우 불량한 예후와 관련이 있고 electrographic ictal discharges 가 있는 경우 좋은 신경학적 예후와 관련이 있다.
목 적 : 중심-측두엽 극파를 보이는 양성 소아 간질은 소아간질의 6-16%를 차지하며 2-13세 사이에 발병하나 사춘기 이후에는 자연 소실된다. 이들 환아들에게 항경련제를 투여하는 것에 대해 효과 및 효율성에서 상이한 결과가 많이 보고되고 있다. 이에 본 연구는 항경련제를 투여한 군과 항경련제를 투여 받지 않은 군에서 그 약물 효과 및 효율성에 관해 조사하였다. 방 법 : 고대의료원 소아신경클리닉에서 임상 증상 및 뇌파 검사상 중심-측두엽 극파를 보이는 양성 소아 간질로 진단된 환아 56명을 대상으로 하였다. 대상 환아들을 항경련제 투여군과 항경련제 비투여군으로 분류한 후 의무기록지 분석을 통한 후향적 조사로 두 군간의 인구역동학, 항경련제 투여의 기준, 임상양상 등을 확인하였다. 결 과 : 양 군간 성별, 지역별, 연령별 차이는 없었다. 첫 경련이 시작된 연령, 경련의 주, 야간 비율, 경련 지속 시간 등에 있어서도 양 군간 차이는 보이지 않았다. 항경련제 투여군이 항경련제 비투여군에 비해 경련의 빈도가 줄었으나(P<0.05) 항경련제 비투여군과 투여군간의 장기적 예후 차이는 볼 수 없었다. 결 론 : 중심-측두엽 극파를 보이는 양성 소아 간질 환아들은 항경련제의 투여 여부와 무관하게 양성 예후를 보이며 경련 지속 기간에도 뇌 손상이나 신체 상해를 입을 만한 합병증을 나타내지 않으므로 이 질환에 대한 본인 혹은 보호자의 충분한 이해가 선행된다면 항경련제를 1차 치료로 선택하지 않아도 무난하다고 여겨진다.
제II형 글루타르산혈증은 발생 시기와 정도에 따라서 질병의 경과를 달리한다. 지발형의 경우 평상시에는 증상이 없고, 검사 소견도 정상 소견을 보이나 대사가 증가되는 hypercatabolic status에서는 저혈당, 대사성 산혈증, 고암모니아혈증 등이 나타나며, 다양한 신경학적인 증상들이 나타날 수 있다. 따라서 신경학적인 증상들이 있는 경우 기본적인 검사들을 시행해 보고, 위와 같은 소견들이 보이는 경우에는 소변의 유기산 분석을 통한 진단이 필요하다. 정맥내로 포도당이 투여되면 유기산 분석의 양상이 매우 빠른 속도로 정상화될 수 있으므로 정맥내로 포도당을 투여하기 전에 소변 검체를 채취하여 냉동 보관하는 것은 정확하고 빠른 진단을 위하여 필수적이라고 할 수 있다.
영남대학교 의과대학 부속병원 신경과에서 1991년 1월부터 1993년 8월 사이에 발작의 임상 양상이나 뇌파검사에서 부분성 발작으로 진단된 환자들 중에서 대상기준 및 제외기준을 만족하는 비조절군 45례와 조절군 68례를 대상으로 하여 난치성에 관련된 임상변수들을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 부분성 복합발작, 다종의 발작형, 군집성 발작 양상이나 중첩성 발작형의 병력이 있는 경우에 약물치료에 대한 반응이 불량하였다 (p<0.01). 치료전의 발작횟수가 많을수록 항경련제 치료에 잘 반응하지 않았다 (p<0.01). 경련의 명확한 원인이 규명된 경우, 신경학적 이상소견 및 정신심리적인 결함이 있는 경우에 치료에 잘 반응하지 않았다 (p<0.01, p<0.05, p<0.01). 뇌파검사에서 배경파의 서파화, 국소성 서파, 간질파 및 이차적 양측성 동기화 등의 이상소견이 있으면 치료에 대한 반응이 불량하였다 (p<0.01). 성별, 발병연령, 간질병소의 분포, 치료전의 유병기간, 가족력 및 신경방사선적 이상소견 등은 치료에 대한 예후와는 무관하였다. 이상의 결과에 비추어 보아, 난치성과 관련된 임상변수를 적어도 4개 이상 가진 환자에서는 치료에 잘 반응하지 않는 난치성 간질로 될 가능성이 크다고 할 수 있다.
목 적 : 경련을 주소로 응급실을 찾아온 아이의 나이, 경련의 유형, 경련의 지속시간 등 경련의 임상 양상과 입원율과의 관계를 알아보고, 응급실에서 검사의 이상 여부와 이에 따른 입원율과의 관계를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2002년 6월까지 조선대학교병원 응급실을 방문한 소아 4,865명 중 경련이 주소인 180명(3.7%)을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 경련을 주소로 응급실을 방문한 환아의 나이, 경련의 빈도, 유형, 지속시간을 분석하고 임상 양상에 따른 입원율과 응급실에서 시행한 검사(CT나 MRI 등의 방사선학적 검사와 뇌척수액 검사) 결과와 입원율을 비교 분석하였다. 결 과 : 응급실을 방문한 4,865명의 환아 중 경련이 증상인 환아는 180명(3.7%)이었다. 가장 흔한 경련의 양상은 단순 열성경련(52.2%)이었다. 경련 환아의 48.9%가 입원하였으며 연령과 성, 방사선학적 검사나 뇌척수액 검사의 이상 유무와 입원율과는 관련성이 없었다(P>0.05). 경련의 형태에 따른 입원율은 간질 중첩증 82.4%(14/17), 복합열성경련 63.6%(14/22)로 다른 형태의 경련에 비하여 통계학적으로 의의있게 높았다(P<0.05). 경련의 지속시간에 따르는 입원율은 5분 이내가 41.2%, 5-15분 60%, 15-30 58.8%, 30-60분 85.7%, 60분 이상이 66.7%이었다(Fig. 3). 경련의 지속 시간이 길어질수록 입원율은 통계학적으로 의의 있게 높았다(P<0.05). 경련의 빈도에 따른 입원율은 첫번째 발작인 경우 40.9%(45/110), 재발인 경우가 61.4%(43/70)이었다. 경련이 재발인 경우가 첫 경련에 비하여 입원율이 유의하게 높았다(P<0.05). 결 론 : 경련을 주소로 응급실을 방문한 소아 환자의 입원율은 48.9%이었다. 경련의 형태 중 간질 중첩증과 복합 열성 경련인 경우, 경련의 지속 시간이 길수록 입원율이 높았다. 또한 경련이 재발인 경우가 첫 경련인 경우보다 입원율이 높았다.
뇌전증 환자에서 자기공명영상은 기질적인 병변을 확인하기 위해 권장된다. 그러나 청소년기 결신 발작을 포함한 특발성 전신 발작에서 이상소견은 대개 자기공명영상과 같은 뇌 영상 기법을 사용하여 확인할 수 없다. 발작기 동안 자기공명영상 이상은 뇌전증 지속증에 의한 이차성으로 가장 흔히 보고되었으며, 부분발작과 전신 강직간대 발작환자에서 거의 나타나지 않는다. 결신 발작 동안 자기공명영상의 이상은 매우 드물다. 5세 소녀가 sodium valproate로 계속 치료를 했음에도 불구하고 3일간 발생한 결신 발작으로 내원하였다. 뇌파 검사에서 과다호흡 이후 3 Hz 극서파를 보였다. T2 강조 뇌 자기공명영상에서 좌측 외측구 주변의 비정상 피질 비후가 확인되었고, 피질 형성 이상이나 종양이 의심되었다. 환자는 lamotrigine으로 치료를 시작하였고 이후 발작은 없었다. 2개월 후 추적관찰로 뇌 자기공명영상을 시행하였고 이전의 비정상 부분은 확인되지 않았다. 저자들은 유년기 결신 발작 시 확인된 외측구 주변의 가역적인 뇌 자기공명영상 이상에 대해 보고하는 바이며 이것은 결신 발작 후 일과성 자기공명영상 이상 소견의 첫 번째 보고로 의미가 있다. 결신 발작과 부분 발작에서 자기공명영상 이상은 일시적인 이상 일 수 있으며 다른 질환과 감별 시 고려해야 할 것이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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