목적: 색소 융모 결절성 활액막염은 슬관절을 비롯한 주요 관절에서 드물게 발생하는 연부 조직 종양으로서 수술 적 치료 후 재발 빈도가 높은 것으로 알려져 있다. 본 연구에서는 주요 관절에 발생한 미만형 색소 융모 결절성 활액막염에 대한 활막 전 절제술 후 임상 경과를 보고하고, 기존에 발표 된 문헌과 비교 분석하고자 한다. 대상 및 방법: 1994년 2월부터 2006년 3월까지 미만형 색소 융모 결절성 활액막염으로 치료 받은 21예의 환자를 대상으로 하였으며, 발생 부위는 슬관절 14예, 족관절 5예, 견주관절 2예가 있었다. 평균 추시 기간은 5년 5개월이었다(36-157개월). 발생 연령은 평균 34세였으며 남자가 7명, 여자가 14명이었다. 후향적 연구 방법으로 관절 운동 범위 측정을 포함한 정기적인 임상 양상 평가를 하였다. 결과: 총 21예의 미만형 환자 중 1예를 제외 한 전례에서 활막 전 절제술 및 전기소작술을 통한 보강 치료를 시행하였으며, 정기적인 외래경과 관찰 상 재발이 의심되었던 2예에서 재수술 후, 1예에서만 조직학적 재발이 확진 되었다. 활막 전 절제술을 시행하지 못한 1예와, 재발로 재수술 받은 1예에서 술 후 방사선 치료를 시행 하였다. 임상 기능 평가상 술전과 비교하여 모든 부분에서 통계적으로 유의한 호전이 있었다.(p<0.0001). 슬관절에 발생한 병변으로 수술적 치료를 시행 후 관절 운동 장애로 제약이 있던 환자는 2예(총 14예) 있었다. 결론: 최소 3년 이상의 추시 기간 동안 활막 전 절제술 및 전기 소작술을 통한 보강 치료로 호전된 임상 결과 및 낮은 재발율의 치료 효과를 얻을 수 있었다. 잦은 재발과 주요 관절에 발생하여 국소적 침투, 파괴로 기능 장애를 일으키는 미만형 색소 융모 결절성 활액막염에 치료에 있어 적절한 활막 전 절제술이 시행 될 경우 방사선 보강 치료는 제한 된 경우에만 필요할 것이다.
목적: 최근 자기공명영상의 개발로 다양한 연조직종양의 영상의학적 진단이 가능해 졌다. 그러나 연조직종양의 다양한 조직구성이나 시간에 따라 구성분의 변화는 자기공명영상 만으로 악성과 양성 종양조차 감별을 어렵게 한다. 이에 본 저자들은 임상과 자기공명영상의 복합적인 소견으로 악성과 양성 연조직종양을 감별해 보고자 하였다. 대상 및 방법: 병리조직학적으로 확진된 82례(중간성종양을 악성종양으로 포함하여 37례와 염증성 종괴를 양성종양으로 포함하여 45례)를 후향적으로, 임상적 소견으로 연령, 크기, 위치, 그리고 자기공명영상 소견으로 종양경계, T2신호강도양상, 조영제T1신호강도양상, 그리고 조영증강 범위를 연관시켜 분석하였다. 자기공명영상으로 진단이 어렵지 않는 많은 전형적인 지방종과 결절종 그리고 농양같은 낭종은 양성종양 분류에서 제외하였다. 결과: 악성연조직종양은 양성에 비하여 연령으로 21~40세와 61~80세, 크기로 3.0 cm 이상, 발생위치로 몸체-골반-하지, 그리고 자기공명영상에서 불규칙한 경계, 50%이상의 조영증강범위 소견들의 빈도가 높았다. 결론: 발생위치로 몸체-골반-하지 와 상지-어깨-척추 로 나눈 임상소견이 악성과 양성 연조직종양을 감별하는데 통계학적으로 유의성있는 차이를 보였으며 나머지 다른 소견들은 특이적이지는 않았지만 부가적으로 악성과 양성을 감별하는데 도움이 되는 소견이었다.
동맥류성 골낭종(aneurysmal bone cyst)은 비종양성 팽륜성 골 병변으로 정확한 병인은 밝혀지지 않았지만 반응성 현상으로 생각되며, 다른 골 병변과 동반되거나 원발성으로 발생한다. 동맥류성 골낭종은 주로 장골과 척추골에 발생하며, 늑골에서 발생하는 경우는 드물다. 저자들은 좌측 첫번째 늑골에서 발생하였으며, 연부조직 악성 종양으로 오인되었던 동맥류성 골낭종 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 19세 여자 환자가 좌측 견갑부에서 촉진되는 종괴를 주소로 내원하였다. 방사선학적 검사상, 광범위한 연부조직 병소이며 낭성구조로 이루어진 불균일한 양상이었고, 인접한 좌측 첫번째 늑골의 부분적 골소실이 있어, 연부조직에서 발생한 악성 종양 의진하에 절제술을 시행하였다. 절제된 종괴의 육안 소견상, 종괴 변연부를 달걀 껍질같이 얇은 한층의 골조직이 싸고 있는 것이 관찰되어 늑골 기원의 병변이라는 것을 알 수 있었다. 광학 현미경 검사상, 종괴는 큰 동맥류성 공간으로 이루어져 있었고 혈액으로 차 있었다. 동맥류성 공간사이를 피복세포가 없이 섬유성 격이 나누고 있으면서 여기에는 파골세포와 유사한 다핵 거대세포, 단핵세포, 유골과 섬유점액성조직이 관찰되었다. 병리 소견에 따라 재검한 MRI에서, 늑골에서 종괴의 변연부로 이어지는 얇은 골구조가 관찰되어 늑골에서 발생한 동맥류성 골낭종이 연부조직 쪽으로 광범위하게 돌출해 나온 것임을 알 수 있었다.
목적: 본 교실에서 경험한 랑게르한스 세포 조직구증의 임상적 특징을 알아보고 치료방법 및 예후를 알아보고자 한다. 대상 및 방법: 1996년 8월부터 2013년 6월까지 본 교실에서 수술 후 랑게르한스 세포 조직구증으로 확진 된 총 28례를 대상으로 발병 당시부터 최근까지의 진찰소견, 의무기록, 방사선 사진, 병리소견을 토대로 임상소견과 진단 및 치료결과에 대해 후향적으로 분석하였다. 결과: 총 28례로 소아 22례 성인 6례였다. 발병나이는 0.6세에서 51세 사이에서 발생하였으며 평균연령은 14.8세였다. 추시 기간은 6개월에서 134개월까지 평균 44.6개월 이었다. 환자의 구성은 남자 20명 여자 8명으로 남녀성비는 2.5:1이었다. 초기증상은 동통 18례, 병적 골절 5례, 종괴 3례, 방사선 검사상 우연히 발견된 경우 1례, 사경 1례였다. 방사선학적 소견에서는 모든 증례에서 골 용해 소견을 보였으며 이중 13례에서는 골막 반응이 동반되었으며 1례에서는 연부조직 침범이 관찰되었다. 임상적 분류로 28례 모두 호산구성 육아종 이었으며 조직구 협회가 제시한 분류법으로는 단일계통의 다발 병소 질환 3례, 단일 병소 질환 25례였다. 전례에서 조직 생검술이 시행되었으며 6례에서는 생검술 이후 특별한 치료 없이 골 유합을 얻었으며 11례에서는 스테로이드 국소 주입술을 시행하였으며 11례는 조직생검과 동시에 소파술 및 골이식술을 시행하거나 추가로 금속 내고정술을 시행하였다. 추시기간 중 환자가 사망한 경우는 없었다. 병변이 국소 재발한 경우는 없었으나 신체 다른 부위에 골병변이 생긴 경우가 3례 있었다. 합병증은 총 2례가 있었으며 소파술 및 골 이식술을 시행한 이후 감염소견을 보여 변연절제술을 시행한 경우였다. 결론: 랑게르한스 세포 조직구증 환자에서 급격한 전신적 발병을 가져오는 경우는 매우 드물기 때문에 초기 진단 시에 어린 환아에게 과도한 방사선 노출을 가져오는 검사는 지양해야 할 것으로 생각된다. 질환의 확진을 위해서는 조직 생검이 필요하며 조직학적 확진 이후에는 경과 관찰만으로도 대부분에서 만족스러운 결과를 얻을 수 있으나 술 전 병적 골절이 있거나 골 파괴 병변의 범위가 넓은 경우 소파술 및 골 이식술과 내고정술이 필요할 수도 있다. 3-6개월간의 경과관찰에도 병변의 호전이 느리거나 일상생활에 지장을 주는 통증을 호소하는 경우 스테로이드 국소 주입법이 좋은 치료가 될 수 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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