Hyperimmunoglobulin E syndrome, otherwise known as Job's syndrome, is an immune disorder characterized by an abnormal elevation of the circulating immunoglobulin E level, and recurrent infections of the skin and sinopulmonary tract. The syndrome has various pulmonary features, e.g., pneumonia, pneumatocele, pneumothorax, lung abscesses and empyema. We report a case of hyperimmunoglobulin E syndrome, with various respiratory clinical manifestation. Medical therapy, including prophylactic antibiotics, has been the cornerstone for the treatment of hyperimmunoglobulin E syndrome. Even if surgical intervention is required, minimal pulmonary parenchymal resection is recommended.
Tracheal bronchus is an aberrant, accessory or ectopic bronchus arising almost invariably from the right lateral wall of the trachea and may be related to inflammatory conditions affecting the lung, including recurrent pneumonia, bronchiectasis. Recently we experienced a case of tracheal bronchus associated with pulmonary actinomycosis. The 37-year-old male patient had suffered recurrent hemoptysis and had been medicated as a presumptive diagnosis of tuberculosis, but either clinical or radiologic improvement was not seen. Right upper lobectomy was performed and pulmonary actinomycosis was confirmed by the histologic examination. Postoperatively, the patient was medicated with penicillin and ampicillin for 3 months and completely recovered without any evidence of recurrence during the 6month follow-up period.
The term tracheal bronchus refers to an abnormal bronchus that comes directly off of the lateral wall of the trachea (above the carina) and supplies ventilation to the upper lobe. Tracheal bronchi occur almost exclusively on the right trachea and are associated with other congenital anomalies. In addition, tracheai bronchus may be related to other inflammatory conditions with persistent wheezing, such as recurrent pneumonia, chronic bronchitis and bronchiectasis, which is a result of the relatively poor local drainage of the involved bronchi. An infant with recurrent wheezing is likely to be a challenge for a clinician in the evaluation of the etiology of airway obstruction and in the differential diagnosis of wheezy breathing. The authors report a case of an 8-month-old female infant with a ventricular septal defect, who presented with stridor and recurrent respiratory infection and finally was finally diagnosed with a tracheal bronchus using computed tomography and a bronchoscopy. Therefore, tracheal bronchus should be included in the differential diagnosis of any child who presents with chronic or recurrent respiratory tract symptoms such as coughing, wheezing, stridor and recurrent respiratory infection, particularly in children with other congenital deformities.
Left atrial myxoma is a rare disease and its recurrence is reported to be always possible whenever primary excision is incomplete. Cardiac Myxoma is rare disease of the heart, and it has a little chance of recurrence. We experienced a patient of recurrent left atrial myxoma who was 31 years old, had been gotten excision of Lt. atrial myxoma when she was 28 years of her age. She was gotten mitral valve replacement simultaneously during 2nd operation with difficulty. So we report this case with the review of the literatures. [KTCS 1981;3:260-267]Surgical Treatment of Acute Pyogenic Pericarditis followed the Sepsis Ki Woo Shin, M.D.,* Ho Wan Lee, M.D.* and Dong Jun Lee, M.D.* Two cases of acute pyogenic pericarditis are, one case, 12-year-old male patient, followed the bacteremia of pneumonia and other case, 9 year old female patient, followed the bacteremia of osteomyelitis. After the confirmed diagnosis by pericardial aspiration, the emergency pericardial window was made to relief the severe cardiogenic symptoms. The general symptoms were improved immediately, but 40 days and 15 days after pericardiostomy, in each case, the sign and symptoms of cardiac compression were seen with recurrent cardiac tamponade. Pericardiectomy with median sternotomy was performed in each case and thereafter the patients were discharged without any problems.
Purpose : We performed a study of clinical findings of Mycoplasma Pneumonia in children, to know differences between recent clinical manifestations of Mycoplasma pneumonia and previous studies. Methods : The subjects of this study were 393 children who were diagnosed as Mycoplasma pneumonia with high titers of Mycoplasma antibody(${\geq}1$ : 160) or fourfold rises of Mycoplasma antibody at Chung Ang University Hospital from January 1998 to December 2003. We practiced a retrospective study on the clinical manifestations of Mycoplasma pneumonia based on their medical records. Results : Male to female ratio was 1.06 to 1 and mean age was $4.32{\pm}2.94years$. The highest incidence was in the age of 2 to 3 years(18.6 percent). Most frequent months were October, and November in 2000, April in 2002, and October and, December in 2003. Twenty six point seven percent showed allergic diseases. Second degree relatives of 10.7 percent patients had allergic diseases. Forty three point three percent were admitted before this admission for pneumonia. Allergic tests were positive in 65.7 percent. Cough, and sputum were the most common symptoms and abdominal pain, and vomiting were the most frequent extrapulmonary symptoms. Atelectasis and pleural effusion were seen in 2.5 percent and 1.8 percent. Infiltrations were more common on the right side. Titers of each simultaneous test for cold agglutinin and mycoplasma antibody were not in proportion to each other (P=0.163). Conclusion : The onset age of mycoplasma pneumonia was found to be lower than it used to be. More patients had a past medical history or a family history of allergic disease, and more wheezing was heard and associated with recurrent pneumonia.
The Poland`s syndrome is very rare anomaly, which consists of congenital unilateral absence of the sternocostal pert of the pectoralis major muscle, with ipsilateral hand deformities. The clinical features are variable but all patients have absence of at least the sternal head of the pectoralis major muscle. The syndrome is not hereditary and is of unknown origin. Early recognition of Poland`s syndrome may give the provision of psychological and genetic counseling for anxious parents. We have encountered a patient with this entity, who showed striking paradoxical movement of the left anterior Ghest wall and recurrent pneumonia, and underwent successful surgical correction.
We present a rare case of critically compromised airway secondary to a massively dilated sequestered colon conduit after several revision surgeries. A 71-year-old male patient had several operations after the diagnosis of gastric cancer. After initial treatment of pneumonia in the pulmonology department, he was transferred to the surgery department for feeding jejunostomy because of recurrent aspiration. However, he had respiratory failure requiring mechanical ventilation. The chest computed tomography (CT) scan showed pneumonic consolidation at both lower lungs and massive dilatation of the substernal interposed colon compressing the trachea. The dilated interposed colon was originated from the right colon, which was sequestered after the recent esophageal reconstruction with left colon interposition resulting blind pouch at both ends. It was treated with CT-guided pigtail catheter drainage via right supraclavicular route, which was left in place for 2 weeks, and then removed. The patient remained well clinically, and was discharged home.
Journal of the Korean Academy of Esthetic Dentistry
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v.13
no.2
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pp.7-11
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2004
The Schwachman-Diamond syndrome is an autosomal recessive syndrome(1/20,000 births), consisting of pancreatic insufficiency, neutopenia, which may be intermittent, neutrophil chemotaxis defects, metaphyseal dysostosis, failure to thrive and short stature. Patients present in infancy with poor growth and grease, foul-smelling stools that are characteristic of malabsorption. These children can be readily differentiated from those with cystic fibrosis by their normal sweat chloride levels, lack of the cystic fibrosis gene, and characteristic metaphyseal lesions. Pathologically, the pancreatic acini are replaced by fat with little fibrosis. The neutropenia may be cyclic. Recurrent pyogenic infections otitis media, pneumonia, dermatitis(fig 1), sepsis are common and a frequent cause of death. In dental examination, these patients had a poor oral hygine and moderate generalized marginal gingivitis, also show delayed primary tooth exfoliation and oral development. This report illustrates a case that pancreatic agenesis 6 yeas-old boy with various esthetic dental problems has been served the esthetic dental restoration of 6 years.
Congenital Cystic Adenomatoid Malformation [C.C.A.M], one of lung bud anomalies, is an unusual lesion, only about 200 cases baring been reported by 1980, and characterized by marked proliferation of terminal respiratory structures. Recently we experienced two infants with C.C.A,M., whose clinical courses were quite different. On case 1, the patient was 25-day-old female, and suffered from progressive respiratory distress for 10 days duration. A right middle lobectomy was performed, with a satisfactory postoperative course. On case II, the patient was 7omonth-old male, and admitted for evaluation of known pulmonary anomaly, which was detected for the first time during hospitalization for treatment of pneumonia at 1 month of his age. He underwent a lingular segmentectomy, but died of respiratory insufficiency on postop 10th day. We believe that awareness of the presence of C.C.A.M. is important in making the differential diagnosis of progressive respiratory disease or of recurrent pulmonary infection in infants.
Congenital esophageal stenosis due to tracheobronchial remnants is a rare anomaly, resulting in dysphagia and recurrent pneumonia, We have experienced three cases of csophageal stenosis due to ectopic tracheobronchial remnants and performed operative correction. Two patients were 20 months and five year old male with a chief complaints of swallowing difficulty from birth and the other was a twenty three year old female with a slowly increasing symptom of dysphagia for twenty years. Esophagogram of the patient with tracheobronchial remnants shows abrupt narrow segment at distal esophagus with marked proximal dilatation, and linear barium collections perpendicularly projecting from the stenotic esophagus. All of them were performed surgical correction by esophagectomy of the stenotic portion and esopahgo-gastrostomy with anti-reflux procedures, The resected specimens of these patients showed ectopic tracheobronchial chondroepithelial tissue within the esophageal wall histopathologically. Postoperative course was uneventful and have been in good condition without any problems.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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