Early-onset epileptic encephalopathies are one of the most severe early onset epilepsies that can lead to progressive psychomotor impairment. These syndromes result from identifiable primary causes, such as structural, neurodegenerative, metabolic, or genetic defects, and an increasing number of novel genetic causes continue to be uncovered. A typical diagnostic approach includes documentation of anamnesis, determination of seizure semiology, electroencephalography, and neuroimaging. If primary biochemical investigations exclude precipitating conditions, a trial with the administration of a vitaminic compound (pyridoxine, pyridoxal-5-phosphate, or folinic acid) can then be initiated regardless of presumptive seizure causes. Patients with unclear etiologies should be considered for a further workup, which should include an evaluation for inherited metabolic defects and genetic analyses. Targeted next-generation sequencing panels showed a high diagnostic yield in patients with epileptic encephalopathy. Mutations associated with the emergence of epileptic encephalopathies can be identified in a targeted fashion by sequencing the most likely candidate genes. Next-generation sequencing technologies offer hope to a large number of patients with cryptogenic encephalopathies and will eventually lead to new therapeutic strategies and more favorable long-term outcomes.
Six year-old female shihtzu was presented as primary epileptic seizure. We had been treated with high dose phenobarbital sodium (6.5 mg/kg), but could not achieved adequate control seizures. In an add-on therapy, the dog was given potassium bromide at a dose of 20 to 40 mg/kg daily for a period of 24 months. This dog has showed a greater than 50% reduction in seizure frequency. The therapeutic range of serum concentration of potassium bromide was from 0.7 to 1.3 mg/ml at 6weeks after treatment. To begin an add-on therapy with potassium bromide it can be recommended at a daily dose of 20 to 40 mg/kg.
Epilepsy surgery revealed dramatically improved seizure outcomes over medical therapy in drug-resistant epilepsy patients. Children with epilepsy, however, have multiple epileptic focuses which require multilobar resection for better seizure outcome. Multilobar resection has not only the several severe surgical complications, such as hydrocephalus and shunt-related craniosynostosis, due to intracranial volume reduction. Isolation method (disconnection surgery) was progressively studied over epileptic focus removal (resective surgery) for seizure control. This concept was first introduced for functional hemispherotomy, and its primary principle is to preserve the vital vascularized brain that is functionally disconnected from the contralateral healthy brain. Currently in most epilepsy centers, the predominant disconnection surgical methods, including functional hemispherotomy, are continually being refined and are showing excellent results. They allow the functional isolation of the hemisphere or multi-lobe, affected by severe epilepsy. This review describes recent findings concerning the indication, surgical technique, seizure outcome and complications in several disconnection surgeries including the functional hemispherotomy for refractory pediatric epilepsy.
Objective : To determine the presentation, incidence, and risk factors of seizures in patients treated for brain tumors. Methods : One hundred patients who consecutively underwent a craniotomy for the treatment of supratentorial brain tumors were assessed. The pathologies of the patients enrolled in the study included glioma [n=56], meningioma [n=31], metastatic brain tumor [n=7], primary central nervous system lymphoma [n=4], and central neurocytoma [n=2]. Anti-epileptic drugs [AEDs] were administered to all patients for up to six months after the surgery. Pre-defined variables for outcome analysis included tumor grade and location, extent of tumor resection, number of seizures, age at tumor diagnosis, adjuvant therapy, medication and radiological abnormalities. Results : Thirty patients [30%] presented at least a single episode of seizure at the time of admission. Five of these patients [16.7%] developed the seizure during the follow-up period. Newly developed seizure was noticed in six out of seventy patients [8.6%] without prior seizure. Histopathology was malignant gliomas in 10 and supratentorial meningioma in one. Early seizure developed only in two patients. Conclusion : Compared with patients without seizure, patients with seizure at the time of admission showed younger age [p=0.003], a higher portion of low-grade glioma [p=0.001], tumor location in the frontal and temporal lobes [p=0.003] and cortical involvement [p=0.017]. Our study suggestes that tumor progression is considered a significant risk factor for seizure development in glioma patients.
Glioblastoma (GBM) is the most common and aggressive type of primary brain neoplasm. The current standard therapy for GBM consists of maximal surgical resection within safe limits, followed by radiation therapy (RT) and chemotherapy with temozolomide. Despite advances in treatment, the prognosis of GBM remains poor. Epileptic seizure is one of the most common symptoms in patients with GBM. Valproic acid (VPA), a histone deacetylase inhibitor, is often used as an anti-epileptic drug in patients with brain neoplasms due to its effectiveness and low toxicity profile. Several in vivo and in vitro studies have indicated that VPA has radiosensitizing effects for gliomas and radioprotective influence on normal brain tissue or hippocampal neurons. The results of several retrospective studies have also indicated potential benefit to improve survival of patients with GBM. Moreover, the promising treatment results of a phase 2 trial of concurrent radiation therapy, temozolomide, and VPA for patients with GBM have been recently reported. The use of VPA in patients with GBM has thus recently receiving more attention. In this article, we review the role of VPA in radiation therapy for GBM, focusing on the clinical evidence.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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