최근 산삼근의 배양이 실험실에서 가능해짐에 따라 산삼에 대한 많은 연구가 이루어지고 있다. 본 연구에서는 산삼 배양근으로부터 다당을 분리하여 보체계 및 macrophage에 대한 면역자극활성을 측정하였다. 산삼 배양근을 열수 추출한 뒤, 80% ethanol 침전을 통하여 조다당을 추출하여 특성을 검토한 결과, 산삼 배양근 조다당체(WGAR-CP)의 neutral sugar 함량은 64.77%였고, uronic acid 함량은 34.32%이었다. WGAR-CP의 구성당 조성을 확인한 결과, glucose를 높은 비율로 함유하고 있었으며, rhamnose, arabinose, galactose, glucose를 미량 함유하고 있었다. Uronic acid에서는 galacturonic acid를 높은 비율로 함유하고 있었다. 한편, WGAR-CP는 인체 초기 면역반응에 있어 중요한 역할을 담당하는 보체계에 대하여 농도 의존적인 활성을 나타냈다. WGAR-CP를 0.1, 1, 10, 50, $100{\mu}g/m{\ell}$ 농도로 mouse peritoneal macrophage에 처리하여 면역자극을 유도한 후, NO 생성 및 cytokine 분비활성을 평가하였다. 그 결과 WGAR-CP의 NO생성은 저농도에서는 유의적인 활성을 보이지 않았으나, 50, $100{\mu}g/m{\ell}$에서 농도별로 유의적인 차이를 보였다. 또한 50, $100{\mu}g/m{\ell}$ 용량에서 IL-6 생성을 농도 유의적으로 증가시켰고, 10, $50{\mu}g/m{\ell}$에서 농도 유의적으로 IL-12의 생성을 증가시켰다. 이상의 결과를 종합해 볼 때, WGAR-CP는 자연면역계를 구성하고 있는 보체계와 macrophage의 활성인자로 작용할 수 있음이 확인되었고, WGAR-CP에 의해 활성화된 macrophage는 NO 및 IL-6, IL-12와 같은 염증성 cytokine의 분비를 유도함으로써 체내 면역기능을 증강시킬 수 있는 가능성이 있을 것으로 사료되었다.
목 적 : 용혈성 요독 증후군은 미세혈관 병변성 빈혈, 혈소판 감소증, 급성 신부전 등이 동반되는 질환으로 소아에서 급성 신부전의 흔한 원인중 하나이나 국내에서는 보호가 매우 드문 편이다. 이에 저자들은 용혈성 요독 증후군으로 진단 받은 소아 환자들의 임상 고찰을 통하여 본 질환의 이해 및 치료에 도움을 주고자 하였다. 방 법 : 1986년 1월부터 2000년 1월까지 병원에서 소아 용혈성 요독 증후군으로 진단 닫은 환아 23명을 대상으로 입원 당시의 병인, 임상 증상, 임상 검사 소견, 치료 방법 및 예후에 대해 후향성으로 조사하였고, 사망 또는 말기 신부전으로 이행된 불량한 예후를 보인 8명 (Group A)과 투석 시행후 완전히 회복되었던 소아 15명(Group B)으로 나누어 임상 소견 및 치료시기에 따른 예후를 비교하였다. 결 과 : 연령 및 성별 분포는 4세 이하가 17명, 5세 이상 10세 이하가 4명, 11세 이상이 2명 이었고, 남녀비는 1.9:1이었다. 전구 증세를 원인별로 보면 급성 위장관염이 14예, 상기도염이 7예, 한약 복용후 발병한 경우가 1예 있었다. 치료 후 완전 회복된 경우는 15예 (65$\%$)였고, 전체적인 사망률은 22$\%$ (5명) 추신경계 합병증으로 사망한 예가 2예, 패혈증으로 사망한 예가 2예, 폐출혈로 사망한 예가 1예 있었다. 내원하여 신부전 소견을 보이고 호전없이 말기 신부전으로 이행된 경우가 3예 있었다. 불량한 예후를 보인 group A의 경우 호전된 group B보다 병이 경과함에 따라 보다 낮은 혈색소치 감소를 보였고($Hb\;4.8{\pm}1.2gm/이\;VS\;6.3{\pm}1.7gm/dl$) 발병시부터 복막 투석 시작까지 경과된 시간이 11.9${\pm}$9.1 day vs 2.8${\pm}$2.1 day로 보다 늦게 투석이 시작되었음을 알 수 있었다 (P<0.05). 결 론 : 저자의 경우 전체 환아 중 65$\%$만이 완전 회복을 보였고 35$\%$에서 사망이나 말기 신부전으로 이행하여, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.
목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.
목적 : 지속적 외래 복막투석(CAPD)직후 발생하는 비감염성 호산구성 복막염(eosinophilic peritonitis, EP)의 임상경과 및 검사소견을 분석하고 가능한 원인인자를 확인하고자 하였다. 방법 : 1994년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 3년간 서울대학교 어린이병원 소아과에서 만성신부전으로 CAPD를 시행한 34명의 환아들을 대상으로 EP의 발생여부에 따른 임상소견, 검사소견, 임상경과 등의 차이에 대하여 후향적 고찰을 하였다. 결과 : 34명의 전체 환아들중 EP가 병발한 예는 7명 (21%) 이었다. EP 발생유무에 따른 연령, 성별, 원인질환 간의 유의한 차이는 없었다. EP는 5례(71%)에서 CAPD 카테타 삽입후 4일 이내에 발생하였고 주증상은 전례에서 투석액의 혼탁이었으며 발열, 복통, 배액장애 등의 소견은 동반되지 않았고 각종 세균에 대한 투석액의 배양검사는 전례에서 음성이었다. 투석액의 혼탁은 항생제 투여 유무와 무관하게 저절로 좋아지는 경과를 보였다. CAPD 시술전의 말초혈액 호산구 증가와 EP의 발생과는 유의한 상관관계가 있었고 (P=0.002), CAPD 시술 전에 혈액투석을 받은 경우에도 혈액투석용 카테터 삽입 후의 말초혈액 호산구 증가와 EP의 발생과는 유의한 상관관계가 있었다 (P=0.016). CAPD 시술 후의 말초혈액 호산구 증가와 EP와는 유의한 상관관계가 없었다. 한편 투석액중 호산구의 정확한 계수를 위하여는 투석액의 cytospin검사가 필요하였다. 결론 : CAPD를 시작한 만성신부전 환아에서 CAPD 카테터 삽입전에 이미 말초혈액 호산구 증가가 있을 경우 초기에 EP의 발생 가능성이 있음을 염두에 두고, 다른 임상증상없이 투석액의 혼탁만 있는 경우 투석액의 cytospin 검사를 시행하여 조기에 EP를 진단함으로써 불필요한 항생제의 투여를 방지할 수 있다.
This study investigated the nutritional status of 32 CAPD patients. Their weight, height, triceps, mid arm circumference were measured and their dietary intake and the blood profiles were evaluated. They were 56.0${\pm}$11.8 years old. Their intake of energy and protein were 78% and 93% of RDA respectively. The energy from dextrose was 376.1${\pm}$83.2kcal. The men's and women's intake of protein was 84.6% and 102.1% of RDA respectively, According to the distribution of BMI, 23.5% of the men and 6.1% of the women were underweight and 5.9% of the men and 20% of the women were overweight. The serum albumin levels of the men and women were 3.30 and 3.71g/41 respectively. However, the average amount of serum ferritin, as a whole, comes within the normal range, which shows that stored iron was not decreased and that their anemia was not caused by iron deficiency. The subjects were divided into three groups according to the level of albumin, and their intakes of nutrients were compared with one another, The group with the high level of albumin showed that energy and protein intake was significantly larger and that BMI was also significantly higher than the other groups. There was a positive correlation between BMI and energy intake. Serum total protein had a positive correlation to energy intake ; hematocrit, to carbohydrate intake. BMI had a positive correlation to energy intake. A relative magnitude of factors affecting albumin level was analyzed by Stepwise multiple regression analysis. Overall results about relative influence of independent variables to dependent variable(albumin) indicated that the blood total protein(p <0.0001) was the most significantly correlated with serum albumin level in all subjects,1311owe4 by creatinine and total cholesterol. (Korean J Nutrition 31(9) : 1422-1432, 1998)
Collapsing glomerulopathy (CG) has become an important cause of end-stage renal disease (ESRD). First delineated from other proteinuric glomerular lesions in the 1980s, CG is now recognized as a common, distinct pattern of proliferative parenchymal injury that portends a rapid loss of renal function and poor responses to empirical therapy. The first cases in the literature trace back to human-immunodeficiency-virus(HIV)-negative patients who underwent biopsy in 1979. A 45-year-old male patient complained of hematuria and proteinuria eight years ago. He showed an abrupt serum creatinine increase from 1.75 to 2.65 mg/dL in the last preceding months. Afterwards, his serum creatinine progressively increased up to 6.82 mg/dL. Moreover, his 24 h urine protein level was determined to have reached 6,171 mg/day, as opposed to 670 mg/day a year earlier. Consequently, renal biopsy was performed, and its result showed collapsing glomerulopathy, compatible with the diagnosis. He has undergone continuous ambulatory peritoneal dialysis as renal replacement therapy. Thus, it is reported herein that a patient clinically diagnosed with chronic kidney disease eight years ago showed a sudden renal-function decrease and was clinicopathologically diagnosed with collapsing glomerulopathy based on the results of his renal biopsy.
End-stage renal disease is a fatal and devastating disease that is caused by progressive and irreversible loss of functioning nephrons in the kidney. Dialysis and renal transplantation are the common treatments at present, but these treatments have severe limitations. The present study investigated the possibility of reconstructing renal tissues by transplantation of renal precursor cells to replace the current treatments for end-stage renal disease. Embryonic renal precursor cells, freshly isolated from metanephroi of rat fetus at day 15 post-gestation, were seeded on biodegradable polymer scaffolds and transplanted into peritoneal cavities of athymic mice for three weeks. Histologic sections stained with hematoxylin & eosin and periodic acid-Schiff revealed the formation of primitive glomeruli, tubules, and blood vessels, suggesting the potential of embryonic renal precursor cells to reconstitute renal tissues. Immunohistochemical staining for proliferating cell nuclear antigen, a marker of proliferating cells, showed intensive nuclear expression in the regenerated renal structures, suggesting renal tissue reconstitution by transplanted embryonic renal precursor cells. This study demonstrates the reconstitution of renal tissue in vivo by transplanting renal precursor cells with biodegradable polymer scaffolds, which could be utilized as a new method for partial or full restoration of renal structure and function in the treatment of end-stage renal disease.
목 적 : 우리나라 소아 만성신부전 환자의 빈도와 원인, 결과, 현재까지의 치료실태 등 임상양상을 전국적으로 파악하여 소아 만성신부전증에 대한 이해를 돕고 이에 대한 앞으로의 치료방침을 세우는데 있다. 방 법 : 전국 소아과 수련병원을 대상으로 1990년 1월부터 1999년 12월까지 만 10년간 만성신부전 환자에 대한 자료를 설문지를 통해 수집하여 원인질환, 만성신부전시의 연령 및 혈청크레아티닌치, 말기신부전시의 연령 및 혈청크레아티닌치, 치료실태 등을 분석하였다. 결 과 : 최근 10년간의 소아 만성신부전 환자는 401명으로 남아 254명, 여아 147명이었으며 1년에 소아인구 백만명 당 3.68 명의 만성신부전 환자가 발생하였다. 만성신부전시의 연령은 5세 미만은 22$\%$, 5세에서 10세는 28$\%$, 10세에서 15세는 50$\%$ 이었다. 원인질환으로는 사구체신염 (36$\%$), 만성 신우신염 (21$\%$), 신이형성 및 신형성부전 (9$\%$) 순이었고 단일 신질환으로는 역류성 신병증 (16$\%$), 소상 분절성 사구체경화증 (11$\%$) 등이 흔하였다. 말기신부전에 이른 284명중 282예에서 신대체요법이 시행되었다. 일차적으로 선택된 신대체요법은 혈액투석이 42$\%$. 복막투석이 35$\%$, 신이식이 23$\%$ 이었고 말기신부전 환아 중 159명 (56$\%$)에서 신이식이 시행되었다(1차 신이식 159명, 2차 신이식 2명). 평균 신대체요법의 기간은 $3년\;1개월{\pm}2년\;8개월$이었고 신대체요법을 받은 환아의 생존률은 88.7$\%$ 이었다. 결 론 : 우리나라 소아 만성신부전의 가장 흔한 단일 신질환은 역류성 신병증으로 조기 진단 및 치료로 만성신부전으로의 진행을 예방할 수 있는 질환이었다. 소아 말기신부전 환자에서 일차적으로 선택한 신대체요법은 혈액투석, 복막투석 및 신이식이 각각 $42\%,\;35\%,\;23\%$ 이었고 궁극적으로 신이식을 시행받았던 환아는 전체환자의 56$\%$로써 투식 및 신이식이 우리나라 소아 말기신부전 환아의 주된 치료법으로 자리잡았음을 알 수 있었다.
저자들은 선천성 가로막 탈장을 동반한 선천성 신증후군 신생아에서 WT1 유전자 돌연변이와 범발성맥관막 경화증으로 진단하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 본 여아는 출생 직후 선천성 가로막 탈장이 발견되어 응급 교정수술을 받았고 전신부종, 핍뇨, 단백뇨, 저알부민혈증, 고뇨소질소혈증, 고크레아티닌혈증이 지속되어 선천성 신증후군에 의한 조기 신부전으로 진단되었다. 생후 22일째부터 복막투석 시작하였으나 뇌출혈과 다기관부전으로 생후 34일째 사망하였다. 사후 신생검에서 범발성 맥관막 경화증으로 확인되었다. 염색체 검사에서 정상소견(46,XX) 보였고 사후 유전자 검사에서 Arg366Hisin WT1 과오 돌연변이를 보였다. 본 예는 선천성 신증후군에 선천성 가로막 탈장이 동반된 드문 예로 WT1 유전자의 Arg366His 과오 돌연변이가 DDS와 CDH의 발생에 병인으로 관여할 것이라는 가설을 지지하는 4번째 증례라는 점에서 중요한 의미가 있다.
저자들은 stx2 유전자 양성인 E.coli O114 에 의한 용혈성 요독 증후군 2례를 경험하여 보고하는 바이다. 두 환자 모두 설사와 구토가 1-2일 지속된 후 급작스럽게 요량 감소와 빈혈, 혈소판감소증을 보였으며 10일 간의 복막 투석 치료를 받았으며 급성기에 혈압 증가와 함께 전신성 강직 간대성의 경련이 15-20분 간 있었다. 15여 일 경과 후 후유증 없이 회복되었다. 대변 배양액의 PCR에거 eae와 stx2 유전자를 확인하였고 colony hybridization을 시행하여 O114 혈청형으로 진단하였다. 본 증례는 E.coli O114에 의해 유발된 용혈성 요독 증후군의 첫 국내 보고이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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