Minsung Kang;Sohyeon Kim;Hyungseok Hah;Hung Youl Seok;Jin-Sung Park
Annals of Clinical Neurophysiology
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제26권1호
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pp.22-25
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2024
Paramyotonia congenita (PMC) is characterized by nondystrophic myotonia aggravated by exercise and cold exposure. SCN4A mutations manifest as various phenotypes of channelopathy, including PMC, myotonia congenita, and periodic paralysis. SCN4A-related channelopathy is characterized by autosomal dominant inheritance. Parental gonadal mosaicism is suspected in cases of recurrent de novo mutation in an autosomal dominantly inherited disease. We report a case of two Korean brothers presenting with PMC due to same de novo SCN4A point mutation, probably due to parental gonadal mosaicism.
소형 수중무인체에 탑재 운용되는 능동 합성개구면소나는 외부 수중환경의 영향으로 진행경로에 여러 가지 궤적 교란이 발생한다. 이는 해저 물체에서 반사된 신호의 합성 개구면처리에 있어서 위상 부정합이 발생되어 탐지성능의 저하를 가져 온다. 본 논문에서는 수중무인체가 정속도 직선기동시 현측방향으로 주기적 궤적교란이 발생될 때 DPC를 이용한 능동 SAS 자동초점처리로 훼손된 이미지를 보상하고 탐지성능에 미치는 영향을 비교 분석하였다. 시뮬레이션을 통해 플랫폼의 주기적 교란 크기 및 변동 주기에 의한 훼손된 이미지는 인접된 송신 핑신호의 겹쳐진 위상중심점 위상차 적용으로 궤적교란 보상처리가 가능하고 3dB 기준 방위해상도 및 탐지 이미지의 성능개선 특성을 확인하였다.
A one-shot system (device) refers to a system that is stored for a long period of time and is then disposed of after a single mission because it is accompanied by a chemical reaction or physical destruction when it operates, such as shells, munitions in a defense weapon system and automobile airbags. Because these systems are primarily related with safety and life, it is required to maintain a high level of storage reliability. Storage reliability is the probability that the system will operate at a particular point in time after storage. Since the stored one-shot system can be confirmed only through inspection, periodic inspection and maintenance should be performed to maintain a high level of storage reliability. Since the one-shot system is characterized by a large loss in the event of a failure, it is necessary to determine an appropriate inspection period to maintain the storage reliability above the reliability goal. In this study, we propose an optimal inspection policy that minimizes the total cost while exceeding the reliability goal that the storage reliability is set in advance for the one-shot system in which periodic inspections are performed. We assume that the failure time is the Weibull distribution. And the cost model is presented considering the existing storage reliability model by Martinez and Kim et al. The cost components to be included in the cost model are the cost of inspection $c_1$, the cost of loss per unit time between failure and detection $c_2$, the cost of minimum repair of the detected breakdown of units $c_3$, and the overhaul cost $c_4$ of $R_s{\leq}R_g$. And in this paper, we will determine the optimal inspection policy to find the inspection period and number of tests that minimize the expected cost per unit time from the finite lifetime to the overhaul. Compare them through numerical examples.
The fisheries industry has been changed drastically during the so - called Golden Growth Era of Korea. Recently, WTO/DDA agenda drove industries out of their safe refuges toward infinite competitions in the world. This paper aims at finding out distinguished features in the structural changes of fisheries since 70s. Furthermore, policy implications are investigated in order for the fisheries to survive in the outdoors. The paper consists of the following sections. First, we consider why and for what the structural change of fisheries in historical perspective should be investigated. And we introduce how we can approach to the goal in various aspects in the second section. In the third section, we examine the historical change of Korean fisheries in respect of national economy, resource allocation mechanism, industrial structure, and fisheries society. In the fourth section, we extract the development steps in fisheries from the periodic characteristics, using various methods of the above approaches. And we deduce the next step for Korean fisheries in the future. Finally, we conclude that there needs some turning point of fisheries policies in Korea, striving to foster the fisheries industry in the future. As results of empirical analysis in this paper, we find that fisheries industry in Korea has experienced some momentous changes during 30 years, using I/O data of B.O.K. The weight of fisheries sector in the whole economy of Korea increased during early 70s, initially leading the national economy to export - oriented engine for growth. But fisheries sector has shrunk rapidly since late 70s. Almost resources in Korea were allocated to expanding manufacturing industries. Further, fisheries industry has encountered perfect international competitions since the late 90s. This paper draws that fisheries industry in Korea will jump across to next step of qualitative growth in the future. Therefore, we recommend that the policies should be focused on enhancing the industrial competitiveness, switching quantitative growth to qualitative advance in fisheries.
본 논문에서는 멀티미디어 환경등의 실시간 시스템에서 타스크에게 빠른 응답시간을 제공하는 실시간 스케쥴링 기법을 제시하고자 한다. 타스크를 주기적 타스크와 비주기적 타스크로 구분하고 타스크의 형태를 긴급 타스크, 필수 타스크, 일반 타스크로 구분하여 다양한 타스크의 처리를 원하는 멀티미디어 환경에서도 적용할 수 있도록 하며, 주기적 타스크의 경우 마감시간을 지키는 범위 내에서 최대한 수행을 연기하여 비 주기적 타스크에 빠른 응답시간을 제공한다. 각 타스크는 우선 순위를 가지며 우선 순위의 변경은 동종 타스크 에서만 허용하고 동적 우선순위 방법을 이용하여 스케줄링한다. 긴급타스크의 경우 어떠한 경우에도 수행할 수 있도록 하며 준비된 실시간 타스크 가 여러 개인 경우 laxity값이 작은 타스크를 먼저 수행 할 수 있도록 한다. 본 눈문에서는 비주기적 타스크가 있을 때와 없을 때를 구분하여 비주기적 타스크가 있을 때에는 주기적 타스크를 뒤로 미루고 비주기적 타스크를 앞에서 먼저 처리하며 비주기적 타스크가 없을 때에는 주기적 타스크를 앞에서 처리하는 스케줄링 기법을 사용한다. 시뮬레이션 결과 다중 프로세서 시스템에서 지금까지 suboptimal 하다고 알려진 EDZL 보다 응답시간 관점에서 제안한 기법이 우수하였고 부하가 증가하여도 성능이 우수하였다.
Macroperforations improve the sound absorption performance of porous materials in acoustic cavities and in waveguides. In an acoustic cavity, enhanced noise reduction is achieved using porous materials having macroperforations. Double porosity materials are obtained by filling these macroperforations with different poroelastic materials having distinct physical properties. The locations of macroperforations in porous layers can be chosen based on cavity mode shapes. In this paper, the effect of variation of macroporosity and double porosity in porous materials on noise reduction in an acoustic cavity is presented. This analysis is done keeping each perforation size constant. Macroporosity of a porous material is the fraction of area covered by macro holes over the entire porous layer. The number of macroperforations decides macroporosity value. The system under investigation is an acoustic cavity having a layer of poroelastic material rigidly attached on one side and excited by an internal point source. The overall sound pressure level (SPL) inside the cavity coupled with porous layer is calculated using mixed displacement-pressure finite element formulation based on Biot-Allard theory. A 32 node, cubic polynomial brick element is used for discretization of both the cavity and the porous layer. The overall SPL in the cavity lined with porous layer is calculated for various macroporosities ranging from 0.05 to 0.4. The results show that variation in macroporosity of the porous layer affects the overall SPL inside the cavity. This variation in macroporosity is based on the cavity mode shapes. The optimum range of macroporosities in poroelastic layer is determined from this analysis. Next, SPL is calculated considering periodic and nodal line based optimum macroporosity. The corresponding results show that locations of macroperforations based on mode shapes of the acoustic cavity yield better noise reduction compared to those based on nodal lines or periodic macroperforations in poroelastic material layer. Finally, the effectiveness of double porosity materials in terms of overall sound pressure level, compared to equivolume double layer poroelastic materials is investigated; for this the double porosity material is obtained by filling the macroperforations based on mode shapes of the acoustic cavity.
Measurement of five DOF motion errors in a ultra precision feed table was attempted in this study. Yaw and pitch error were measured by using a laser interferometer and roll error was measured by using the reversal method. Linear motion errors in the vertical and horizontal directions were measured by using the sequential two point method. In this case, influence of angular motion errors was compensated by using the previously measured ones by the laser interferometer and the reversal method. The capacitive type sensors and an optical straight edge were used in the reversal method and the sequential two point method. Influence of thermal deformation on sensor jig was investgated and minimized by the periodic measurement according to the variation of room temperature. Deviation of gain between sensors was also compensated using the step response data. 5 DOF motion errors of a hydrostatic table driven by the linear motor werer tested using the measurement method. In the horizontal direction, measuring accuracies for the linear and angular motion were within ${\pm}0.02\;{\mu}m$ and ${\pm}0.04$ arcsec, respectively. In the vertical direction, they were within ${\pm}0.02{\mu}m$ and ${\pm}0.05$ arcsec. From these results, it was found that the introduced measurement method was very effective to measure 5 DOF motion errors of the ultra precision feed tables.
하천 시설물의 효율적인 유지관리를 위해서는 대상물에 대해 지속적이고, 주기적인 데이터 취득이 선행되어야 한다. 하천 시설물은 일반 시설물과 달리 넓고 긴 지역을 따라 분포하고 있으므로 지상레이저스캐너, 토탈스테이션 및 GNSS를 활용하는 기존의 하천 측량 방법으로는 공간정보를 취득하는 데에 비용·인력·시간적 한계가 존재한다. 이에 반해, 모바일매핑시스템(Mobile Mapping System, 이하 MMS)은 플랫폼의 이동과 동시에 3차원 공간정보를 취득하므로 하천 시설물의 데이터 취득에 효율적이다. 따라서 본 연구진은 MMS를 활용하여 안양천 4 km 제방에 대해 20분동안 184,646,099개의 포인트를 취득했으며, 이를 10 m 간격의 종 방향으로 분할하여 378개의 횡단면을 추출하였다. 제방 횡단면 포인트 클라우드에서 제외지의 경사면 정보만 따로 분리하여 최대 및 평균 비탈 경사를 자동으로 계산하였으며, 이를 동일 제방에 대해 수동으로 계산한 값과 비교했을 때 RMSE 기준 최대 경사 1.124°, 평균 경사 1.659°의 정확도를 확인할 수 있었다. Reference 경사는 제방의 포인트 클라우드를 plot하고 경사 계산 시 위치정보를 사용하는 두 점을 직접 선택하여 수동으로 계산하였다. 또한 자동 추출한 경사를 하천기본계획 상의 비탈 경사면 설계 기준과 비교하여 MMS를 활용한 하천 시설물 검사의 가능성을 확인하였다.
본 논문은 임펄스 초광대역 레이다를 이용한 ISAR 영상의 기하보정 방법에 대해 서술하였다. 임펄스 초광대역 레이다는 시간영역에서 신호처리를 하므로 다중 경로, 간섭 문제 등이 일어나지 않는 장점이 있다. 안테나와 대상체 사이의 송수신 신호를 평면파라고 가정하면, ISAR 기하 모델에서 회전축의 중심을 점표적을 이용하여 계산한다. 수신 데이터에서 합성을 수행하기 전, 점표적은 최대 점의 위치를 최소 자승법으로 근사하여 회전축의 중심을 알아낼 수 있다. 이 방법은 대조비가 더 뛰어난 영상을 얻을 수 있었고, 엔트로피도 가장 큰 값을 가질 수 있었다. 이러한 방법은 장비를 최초 작동하거나 주기적으로 사용되어서 회전축의 중심을 보상하여 영상 합성을 할 것이다. 의료나 보안 감시와 같은 고정된 기하를 가지는 영상화 장비에서 유용하게 사용될 것이다.
Objective: The purpose of this study was to investigate the characteristics of orthodontic patients at Yonsei Dental Hospital from 2008 to 2012. Methods: We evaluated Angle's classification from molar relationships, classification of skeletal malocclusion from the A point-nasion-B point angle, facial asymmetry, and temporomandibular joint disorders (TMDs) from the records of 7,476 patients who received an orthodontic diagnosis. The orthognathic surgery rate, extraction rate, and extraction sites were determined from the records of 4,861 treated patients. Results: The patient number increased until 2010 and gradually decreased thereafter. Most patients were aged 19-39 years, with a gradual increase in patients aged ${\geq}40years$. Angle's Class I, Class II divisions 1 and 2, and Class III malocclusions were observed in 27.7%, 25.6%, 10.6%, and 36.1% patients, respectively, with a gradual decrease in the frequency of Class I malocclusion. The proportion of patients with skeletal Class I, Class II, and Class III malocclusions was 34.3%, 34.3%, and 31.4%, respectively, while the prevalence of facial asymmetry and TMDs was 11.0% and 24.9%, respectively. The orthognathic surgery rate was 18.5%, with 70% surgical patients exhibiting skeletal Class III malocclusion. The overall extraction rate among nonsurgical patients was 35.4%, and the maxillary and mandibular first premolars were the most commonly extracted teeth. Conclusions: The most noticeable changes over time included a decrease in the patient number after 2010, an increase in the average patient age, and a decrease in the frequency of Angle's Class I malocclusion. Our results suggest that periodic characterization is necessary to meet the changing demands of orthodontic patients.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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