• 대한소아신경학회지
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• 제25권3호
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• pp.204-207
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• 2017

Hyperornithinemia-hyperammonemia-homocitrullinuria 증후군(HHH 증후군)은 경한 학습장애에서 심각한 뇌증에 이르기까지 다양한 신경학적 증상을 보일 수 있는 신경대사질환이다. HHH 증후군은 임상 증상이나 대사 검사 결과가 뚜렷하지 않아 진단이 늦어지는 경우가 흔한데, 이러한 경우 유전자 검사로 확진하는 것이 중요하다. 저자들은 강직성 하반신 마비를 가진 소아와 무증상의 여동생에서 HHH 증후군을 진단하고 유전자 검사를 통해 SLC25A15 유전자의 c.535C>T (p.R179^*)와 c.116C>A (p.T39K) 변이를 확인하였다. p.R179^*는 일본과 중동의 HHH 환자들에서 흔히 발견되는 변이로 한국인에서도 발견됨을 확인하였고, p.T39K는 HHH 증후군을 유발하는 새로운 변이임을 최초로 보고하는 바이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제31권2호
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• pp.152-155
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• 2014

11년령의 중성화된 수컷 Schnauzer 가 후지마비 증상으로 내원하였다. 6개월 전부터 후지의 운동실조를 보이다가 3개월 전부터는 좌측 후지의 불완전마비를 보였으며, 2주 전부터는 양측 후지의 완전마비 증상을 나타내었다. 신경계 검사에서 양측 후지의 완전마비와 자세반사 및 심부통 소실이 확인되었으며, 척수반사는 항진되어 있었고 자발배뇨는 불가능한 상태였다. 흉요추 부위의 MR (0.3 Tesla) 영상 검사가 실시되었다. 척수를 심하게 압박하는 하나의 종괴가 요추 2번 수준에서 확인되었으며, 종괴는 좌측 및 등쪽으로 경질막과 넓게 접하고 있었다. 종괴는 T1 강조 영상에서 척수와 비슷한 신호 강도를 보였으며, T2 강조 영상에서는 고신호를 보였다. 조영 후 T1 강조 영상에서는 고도의 균일한 조영 증강을 보였으며, 경계는 명확하고 "dural tail sign" 을 동반하고 있었다. 이러한 영상학적 특징으로 부터 경질막내 척수외 종양이 고려되었으며, 그 중에서도 수막종이 가장 우선적으로 고려되었다. 좌측 편측후궁절제술 및 등쪽 후궁절제술이 실시되었다. 부분적으로 경질막과 유착되어 있는 하나의 경질막내 종괴가 척수를 압박하고 있는 것이 확인되었고, 종괴는 유착된 경질막 부분과 함께 완전히 제거되었다. 조직병리학적 검사를 통해 혈관종성수막 종으로 진단되었다.

• 재활간호학회지
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• 제3권1호
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• pp.27-42
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• 2000

The purpose of this study was to identify the degree of sexual adjustment and quality of life in married men with spinal cord injuries and to furnish primary data to sexuality rehabilitation nursing practice which can lead to ideal sexual life and quality of life those men with SCI. Seventy married men with SCI were conveniently sampled in Kwangju, Suncheon, Mokpo and Seoul for responding the questionnaire, which was based on this research. With the research scale, SIS (Sexual interest and satisfaction) by Siosteen et al.(1990) and SB(Sexual behaviour) by Kreuter et al.(1996) were used for the measurement of sexual adjustment. And, for measuring quality of life was used SCI QL-23(Spinal cord injury of life-23) scale by Lundqvist et al.(1997). Data were collected from January 20 to March 20, 1999, using a structured questionnaire. A hundred volumes of questionnaire were used. and 85 volumes were collected, 70 volumes were used as research data after excluding 15 volumes unsuitable to data analysis. The obtain data were analysed using percentage, t-test, ANOVA, Duncan test, and Pearson's correlation by SAS PC+ program. The results were as follows: 1. The mean score of sexual interest and satisfaction of the subjects was 8.42. out of 18. The ways of their sexual behavior after spinal cord injuries were embracing and caressing (62.9%), kissing(58.6%), caressing breast with hands (55.7%), caressing breast with hands (52.9%), caressing genitals with hands (37.2%), caressing genitals with mouth(30.0%) and sexual intercourse (18.6%). The mean score of quality of life was 52.53 out of 100. 2. Age(F=3.24, p=.045) and caregiver (F=4.02, p=.022)were major variables which reveals significant differences in terms for sexual interest and satisfaction. The later results on Duncan's test showed that subjects who were in their 30s or 40s were significant higher than subjects whose age were in their 50s in their sexual interest and satisfaction. Also subjects with their spouse's care or mother's care were higher than those with other's care. 3. Subjects with incomplete paraplegia were higher than those with the complete paraplegia in sexual interest and satisfaction (F=3.01, p=.036). 4. Variables that showed the significant differences in the quality of life were education(t=2.860, p=.007) and period of marriage(t=2.125, p=.037). and occupational status(t=-2.161, p=.034). High school graduates, those who married before spinal cord injuries and those who didn't have occupation were higher than the other subjects. 5. Variables that revealed significant differences in the quality of life were time passage after spinal cord injuries(F=8.72, p=.001) and injured level of spinal cord(F=3.32, p=.042). Duncan's test showed that subjects who had lived for less than 4 years were higher those with time passage of 5-9 years and 10 years. Also subjects with lumbar injuries were higher than those with thoracic injuries in terms of quality of life. 6. There was negatively correlated between sexual interest and satisfaction and quality of life(r=-.256, p<.05). As a result of these findings sexuality rehabilitation for individuals with SCI was very important issue for their quality of life. Thus, registered nurses who care clients with SCI should activily participate in the client's sexual needs. Also, various sexual behaviors as well as sexual intercourse should be encouraged for the sexual adjustment of client's with SCI.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권9호
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• pp.774-780
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• 2004

외상성 흉부대동맥 파열은 수술적 치료가 요구되는 치명적 손상이며 이외에 다른 부위에 복합손상이 동반되면 심폐 바이패스에 의한 위험도를 크게 증가시킬 수 있다. 여기서 저자들은 심한 동반손상을 먼저 치료한 후 대동맥수술을 하고 그 결과를 관찰하였다. 대상 및 방법: 1997년부터 2003년까지 외상성 흉부 대동맥질환으로 수술을 받은 24명의 환자를 대상으로 의무기록을 후향적으로 검토하여, 동반손상 여부, 수술방법, 수술 후 경과, 합병증 등을 분석하고 국내외 문헌들과 비교하였다. 수술은 초저온 심정지법하에서 심폐 바이패스를 이용한 개흉술로 하였는데 근위부 연결 후 곁가지를 통해 뇌관류를 시행하였고 요추 카테터를 통한 뇌척수액 배액으로 하반신 마비를 예방하였다. 결과： 대상환자 전원에서 83예의 동반손상이 발생하였는데, 흉부손상이 49예, 근골격계 손상 18예, 복부 손상 13예였고, 수상 후 12명의 환자에서 7.6$\pm$12.6일에 16예의 동반손상에 대한 수술이 행해졌다. 수상당시 18예에서만 대동맥 손상이 진단되었다. 중환자실에서 혈압을 약물투여로 조절하면서 안정시키고 수상 후 693 $\pm$ 1350일에 지연수술을 시행하였는데, 관찰기간 중 사망이나 대동맥 파열의 진행은 없었다. 수술 사망은 없었으며, 술 후 큰 합병증은 없었다. 결론： 외상성 흉부대동맥 파열에 있어서 다른 부위 손상이 동반되면 심한 동반손상을 먼저 치료한 후 수술하는 것이 수술 사망률이나 이병률 면에서 좋은 결과를 가져온다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권4호
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• pp.255-260
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• 2002

배경: 흉부 및 흉복부 대동맥 수술시에 발생하는 척수의 허혈성 손상에 의한 신경학적 합병증은 발병 전의 예측이 어려울 뿐만 아니라 중증의 장애를 남기게 된다. 본 연구에서는 허혈성 심근 질환 치료에 쓰이고 있는 Trimetazidine(이하 TMZ)의 척수의 허혈성 손상에 대한 보호 효과를 동물실험모델에서 실험하였다. 대상 및 방법: 다 자란 New-Zealand White Rabbits 33마리를 대조군(Group 1, N-17)과 실험군(Group 2, N=16)으로 나누어 실험하였다. 수술은 대조군에서는 전신마취 후 정중개복하여 좌측 신동맥 기시 직하부위에서 복부대동맥을 혈관 점자로 30분간 폐쇄하여 척수 허혈을 유발하였으며, 실험군에서는 TMZ 3mg/kg을 대동맥 겸자전 투여하였다. 수술 2시간 후, 24시간 후, 48시간 후에 Modified Talrov scale에 의한 운동능력을 평가하였으며 술 후 48시간에 요천추부 척수를 적출하여 조직검사를 시행하였다. 결과: 대조군과 실험군에서 각각 7 마리(17마리 중 10마리 사망)와 11마리(16마리 중 5마리 사망)가 실험 종료가지 생존하여 척수 조직을 채취하였다. Modified Talrov scale은 대조군과 실험군에서 각각 수술 2시간 후 1.13 $\pm$ 1.25와 3.20 $\pm$ 0.77, 24시간 후 1.45 $\pm$ 1.57와 3.50 $\pm$ 0.76, 48시간 후 1.86 $\pm$ 1.86와 3.91 $\pm$ 0.30이었다(p$\leq$0.05). 척수의 조직학적 검사에서는 신경학적 결손이 큰 대조군(Group 1)의 척수조직에서 허혈성 손상이 더 심하게 일어난 것이 관찰되었다. 결론: TMZ은 동물실험에서 척수의 일과성 허혈성 손상에 대하여 통계적으로 유의한 척수 보호효과를 나타내었다.

• 한국임상수의학회지
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• 제28권1호
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• pp.122-127
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• 2011

후지마비와 심부통각의 소실을 보이는 5 년령의 수컷 Cocker Spaniel이 내원하였다. 신체검사, 신경검사, 방사선검사와 컴퓨터 단층촬영결과 심부통각의 소실을 동반한 요추 2번과 3번 사이의 디스크 탈출증으로 진단하였다. 편측 추궁 절제술을 시행하여 감압술과 탈출된 디스크 물질을 제거하였으며 $1{\times}10^6$ 개의 동종 지방유래 줄기세포를 $50{\mu}l$ 생리식염수에 희석하여 손상된 척수에 직접 주입하였다. 수술 10주 후, 양쪽 후지 모두에서 심부통각과 운동기능이 완전히 회복되었으며 세포이식과 관련된 부작용은 현재까지 발견되지 않았다. 본 증례를 통해 심각한 정도의 디스크질환을 가진 환축에서 감압술과 병행된 줄기세포의 이식방법은 좀더 나은 예후를 기대하기 위한 치료방법들 중 하나로 고려해볼 수 있을 것으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.532-535
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• 1999

배경: 하행 흉부 대동맥류에 대한 외과적 치료에 대하여 수술 방법과 술 후 합병증 등에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학 교실에서는 1987 년 3 월부터 1997년 8월까지 하행 흉부 대동맥류로 수술을 시행한 22예를 대상으로 후향적 조사를 하였다. 결과: 환자는 남자가 18예 여자 4예로 남자가 많았으며 연령은 33세에서 82 세 이었고 평균은 49 세였다. 대동맥류의 원인은 대동맥 박리증 13, 죽상경화증 3, 진균성 3, 외상성 2, 원인불명 1예였다. 수술은 절제 및 이식편 치환술 16, 액와동맥-양측 대퇴동맥 우회로 이식술 2, 대퇴동맥-대퇴정맥 우회로 이식술 1, 동맥류 공치술(exclusion) 1, 동맥류 봉합술 1, 경대퇴동맥 스텐트 삽입술 1예였다. 수술 시 대동맥을 차단하고 수술한 예는 16예였고, 이 중 14예는 대퇴동맥-대퇴정맥 바이패스를 실시하였고, 2예는 우회로 이식술을 먼저 하였다. 평균 대동맥 차단시간은 91분이었고 체외순환 시간은 116 분이었다. 사망 예는 1예로 공치술 한 환자가 술 후 52일에 갑작스런 출혈로 사망하였고, 대마비 1, 급성 신부전증 2, 급성 호흡부전증 1예가 발생하였다. 결론: 하행 흉부 대동맥류 수술은 많은 술 후 합병증이 예상되나 적절한 환자의 선택과 섬세하고 다양한 수술 기법을 사용하면 비교적 적은 합병율로 수술할 수 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제49권4호
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• pp.232-241
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• 2016

Background: Paraplegia is a devastating complication following operations on the thoracoabdominal aorta. We investigated whether histidine-tryptophan-ketoglutarate (HTK) solution could reduce the extent of ischemia/reperfusion (IR) spinal cord injuries in a rat model using a direct delivery method. Methods: Twenty-four Sprague-Dawley male rats were randomly divided into four groups. The sham group (n=6) underwent a sham operation, the IR group (n=6) underwent only an aortic occlusion, the saline infusion group (saline group, n=6) underwent an aortic occlusion and direct infusion of cold saline into the occluded aortic segment, and the HTK infusion group (HTK group, n=6) underwent an aortic occlusion and direct infusion of cold HTK solution into the occluded aortic segment. An IR spinal cord injury was induced by transabdominal clamping of the aorta distally to the left renal artery and proximally to the aortic bifurcation for 60 minutes. A neurological evaluation of locomotor function was performed using the modified Tarlov score after 48 hours of reperfusion. The spinal cord was harvested for histopathological and immunohistochemical examinations. Results: The spinal cord IR model using direct drug delivery in rats was highly reproducible. The Tarlov score was 4.0 in the sham group, $1.17{\pm}0.75$ in the IR group, $1.33{\pm}1.03$ in the saline group, and $2.67{\pm}0.81$ in the HTK group (p=0.04). The histopathological analysis of the HTK group showed reduced neuronal cell death. Conclusion: Direct infusion of cold HTK solution into the occluded aortic segment may reduce the extent of spinal cord injuries in an IR model in rats.

• 한국산학기술학회논문지
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• 제18권12호
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• pp.208-212
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• 2017

요도 결석은 매우 드믄 질환으로 보고된 증례가 많지 않으며, 대부분 요도 협착이나 요도 게실이 있는 남성에게서 대게 발생한다. 이에 우리는 20년 전 자동차 사고로 인한 척수 손상 후 하반신 마비가 발생한 42세 남성에서 발견된 거대 요로 결석 증례를 보고하고자 한다. 낮 동안에 다원적 증상을 가지고 있고, 고환 밑으로 종물이 만져지며 혈뇨 및 배뇨시 발생하는 통증을 보이면서 최근에는 소변이 전혀 나오지 않는 증상으로 응급실에 내원하여 비뇨기과 협진이 의뢰되었다. 고환 종물의 성상을 확인하기 위해 복부와 골반 컴퓨터 단층 촬영(CT)이 시행되었다. 검사 결과 종양은 관찰되지 않았다. 하지만, 요도 결석이 확인되었다. 우선적으로 요도성형술을 시행하여 방광루를 제거하였으며, 이후 요로 결석은 제거되었다. 2주 후에 요도조형술을 시행하였고 특이사항이 없음을 확인 후 소변줄을 제거하였다. 현재는 배뇨에 대한 특별한 문제는 없는 상태이다. 거대 요도 결석은 때때로 종양과 감별이 필요하며, 크기와 위치에 따라 치료법이 달라질 수 있어 좀 더 면밀한 검사가 필요하다.

• 한국임상수의학회지
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• 제30권4호
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• pp.320-323
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• 2013

척수 경색은 고양이에서 급성 척수 병증의 주요한 원인으로써 인식되고 있다. 사후 조직 병리학적 검사를 통해 확진 할 수 있지만 MR 영상학적 특징은 척수 경색의 진단에 가치있는 정보를 제공한다. 본 증례의 목적은 두 마리의 고양이에서 발생한 급성 척수 경색의 영상학적 특징을 설명하고 그 진단에 있어서 low field MRI (0.3 Tesla)의 유용성을 평가하는 것이다. 미확인 연령의 중성화 수컷, mixed breed 고양이가 급성의 사지 부전 마비를 주증으로 내원하였고 9살령의 중성화 암컷 domestic short hair 고양이는 후지 부전 마비로 내원하였으며 하루 후 후지 완전 마비가 나타났다. 이후 실시된 MR 영상에서 첫번째 고양이의 경우 두번째 경추부터 여섯번 째 경추 수준의 척수에서 병변이 분포하였으며 두번째 고양이의 경우 두번째 요추부터 다섯번째 요추 수준에서 병변이 나타났다. 두 고양이에서 공통적으로 주로 회백질에 분포한 척수 실질 내에 국소적인 병변이 확인되었으며 T2 강조 영상 및 FLAIR 영상에서 고신호를 나타내었고 DWI 영상에서 고신호, ADC map 에서는 저신호를 나타내었다. 히스토리, 임상증상 및 다른 실험실적 검사와 함께 MR 영상학적 특징을 통해 두 고양이에서 급성 척수 경색이 진단되었다.