• 생명과학회지
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• 제19권3호
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• pp.322-326
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• 2009

간 질환 개선용 영양보충제로 시판되고 있는 글루타티온 고함유 Saccharomyces cerevisiae FF-8 효모 균체(FF-8) 급여가 사염화탄소 및 알코올-유발 흰쥐 조직 스트레스에 대하여 억제효과가 있다는 것을보고한 바 있다. 본 실험에서는 글루타티온 고함유 효모 FF-8 급여에 의한 오르트산-유발 지방간에서 각 조직 중 과산화지질 농도와 간 조직 내 미네랄 성분과의 관계를 검토하였다. 체중 증가량은 정상군은 두 실험군에 비해 증가하였으나, 오르트산 급여 실험군들에서는 체중 증가량이 5% 수준에서 유의적으로 감소하였다. 각 조직 중량은 오르트산 급여군에서 간 조직에서 5% 수준에서 유의적으로 증가하였고 FF-8 투여에 의해 다소 감소하는 것으로 나타났다. 한편, 신장 및 비장에서도 오르트산 급여에 의해 5% 수준에서 유의적으로 감소하였다. 간 조직 중의 과산화지질 농도는 오르트산 급여군에서 5% 수준에서 유의적으로 증가하였고, FF-8 균체 급여군에서 감소하였다. 이때 간 조직 중의 글루타티온 농도도 유사한 경향을 보였다. 천연 항산화 미네랄로 알려진 간 조직 중의 아연 농도는 정상군에 비해 오르트산 유발 지방간에서 감소하였고, FF-8 균체 급여에 의해 다소 증가되는 것으로 나타났다. 이상의 실험 결과에서 오르트산-유발 지방간에서 지질과산화 농도의 증가는 간 조직내 천연 항산화 물질인 글로타티온과 아연 농도의 현저한 감소에 기인하였고, 항산화 물질인 글루타티온을 고함유한 S. cerevisiae FF-8 효모 균체 동시 급여에 의해서는 글로타티온과 아연 농도의 증가에 의해 과산화지질 농도가 경감됨으로서 오르트산 유발 산화스트레스를 경감시키는 효과가 있는 것으로 확인되었다.

• 생명과학회지
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• 제30권5호
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• pp.434-442
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• 2020

본 연구에서는 밀웜으로 잘 알려진 갈색거저리 유충(Tenebrio molitor larvae)분말을 Saccharomyces cerevisiae M1(KACC 93023)으로 발효하였다. 그 후 발효물을 orotic acid에 의해 비 알코올성 지방간이 유발된 흰쥐에 급여하여 개선 여부를 판단해보았다. Orotic acid로 인해 지질 대사에 이상이 생긴 대조군의 경우 장기 무게 및 체중이 증가한 것에 반해 발효 갈색거저리 유충 분말을 급여한 군에서는 정상군과 흡사한 중량을 나타냈다. 그리고 간 건강의 지표로 알려진 AST, ALT, ALP 및 LDH 활성 역시 가장 낮았으며, 각종 지질 관련 지표들도 긍정적으로 나타나 개선 효과가 있는 것으로 판단된다. 또한 간 조직 및 혈청 내 과산화지질, glutathione 함량 역시 정상군과 흡사하거나 더 뛰어난 수치를 띄었다. 마지막으로 H&E 염색, Oil red O 염색을 통한 간 조직의 형태학적 관찰 결과, 발효 갈색거저리를 급여한 군에서 정상군과 흡사한 간세포의 형태 및 배열과 함께 염색된 지방이 눈에 띄게 감소된 모습을 나타내었다. 위 결과를 종합해본다면, 일반 갈색거저리를 급여하였을 때 일부 실험에서 수치가 개선됨을 확인할 수 있었고, 이를 효모로 발효시켰을 경우 대부분의 지표에서 정상치에 가까울 만큼 더욱 긍정적인 개선효과를 나타내었다. 이를 통해 발효물이 비 알코올성 지방간의 개선에 도움을 주는 것으로 판단, 향후 다양한 제품의 소재로 활용될 가능성을 시사하였다.

• 한국영양학회:학술대회논문집
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• 한국영양학회 2003년도 연합학술대회
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• pp.160.1-160.1
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• 2003

• Neonatal Medicine
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• 제17권2호
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• pp.250-253
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• 2010

Citrullinemia는 요소 회로 이상으로 argininosuccinate synthetase의 결핍으로 기인한다. 저자들은 citrullinemia type I 환자와 그의 가족에서 새롭게 발견된 돌연변이를 경험하여 이를 보고하고자 한다. 환아는 광범위 신생아 선천성 대사이상 선별검사에서 citrulline이 고도의 증가 소견과 혈청 암모니아는 $982{\mu}mol/L$까지 증가 소견을 보였다. 혈청 아미노산 분석결과 citrulline 1,581 nmol/mL로 현저한 증가 소견을 보였으며 또한 소변 유기산 분석 검사결과 orotic acid가 3,566 mmol/mol Cr로 매우 증가된 소견을 보였다. Citrullinemia 확진을 위하여 환아와 가족에 대하여 ASS1 gene 검사를 시행하였다. 환아는 c.689G>C (p.G230A)와 c.892G>A (p.E298k)의 변이가 발견되어 ASS1 gene의 돌연변이에 의한 citrullinemia type I 으로 진단되었으며, 두 가지 돌연변이는 아직 국내에 보고된 적 없는 새로운 것으로 확인되었다. 국내에서 새롭게 발견된 citrullinemia type I 유전자를 보고하며 citrullinemia를 보인 경우 확진 및 유전상담을 위하여 가족 유전자 검사를 시행하는 것이 필요하다고 생각한다.

• 생명과학회지
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• 제21권9호
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• pp.1274-1280
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• 2011

동충하초의 다양한 생리 활성 물질들 중 cordycepin의 함량을 측정한 결과 육종된 번데기 동충하초(Cordyceps militaris JLM 0636)가 7.42 mg/g으로 시판의 번데기 동충하초보다 최고 7배 정도 높게 나타났으며 눈꽃 동충하초는 cordycepin이 검출되지 않았다. Cordycepin 고함유 번데기 동충하초의 지방간 개선효과를 검토하기 위해 오르트산 유발 지방간 흰쥐에 눈꽃 동충하초, 번데기 동충하초, cordycepin 함량을 높인 번데기 동충하초를 각각 3% 식이 첨가 시킨 후 혈청 임상생화학적 특성과 간장 조직 검사를 조사하였다. 그 결과, 간장에서의 triglyceride 농도가 증가함으로서 지방간 유발이 확인되었고 혈청 triglyceride 농도가 감소함으로서 지방간에서 나타나는 전형적인 현상이 확인되었다. 이에 반해 OA투여와 함께 동충하초를 동시에 투여한 군들에서는 간장의 triglyceride 농도가 감소하고 혈청 triglyceride 농도가 증가해서 지방간이 개선되는 효과가 확인되었다. 또한 간장의 형태학적 및 조직병리학적 관찰에서도 OA유발 지방간에서는 지방의 침착과 지방세포수가 현저히 증가되었으나, 각각의 동충하초 동시투여에 의한 간장 및 혈청 triglyceride의 감소와 함께 간장 조직의 지방침착 정도 및 지방 세포수의 감소로 지방간 개선 효과가 다시 한번 확인되었고, 그 중 cordycepin 고함유 번데기 동충하초 투여군에서 가장 근접하게 정상군의 간장과 유사한 형태를 보임으로서 cordycepin이 OA 유발 지방간에 개선효과가 있는 것으로 사료된다.

• 약학회지
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• 제28권2호
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• pp.101-127
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• 1984

The study of interaction between riboflavin derivatives and biologically active substances was reviewed. With combination of spectroscopic methods such as NMR, UV, Fluorescence and IR, informations about interaction mechanism including hydrogen bond formation, conformation of association complex, and association constant were obtained. 1. Riboflavin associated with adenine but not with other bases found in the nucleic acids. -CONHCO- group was included in the formation of hydrogen bond with adenine. 2. Riboflavin interacted with alcohol to make a 1 : 1 association complex through the 3N-imino and 2C-carbonyl group of the isoalloxazine ring and the hydroxyl group of the alcohols. 3. Riboflavin associated with salicylates to produce the cyclic hydrogen-bonded dimer. The strongest complex was formed with salicylic acid, a weaker one with aspirin, and an even weaker one with salicylamide. 4. Other bio-active substances, orotic acid and inhibitors such as phenol, trichloroacetic acid and indol also formed hydrogen bond with riboflavin. 5. Reduced riboflavin showed strong self-association to produce the cyclic hydrogen-bonded complex and it associated with adenine and with cytosine to form 1 : 3 complex.

• Asian-Australasian Journal of Animal Sciences
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• 제31권8호
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• pp.1244-1251
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• 2018

Objective: The objective of the present study was to elucidate the mechanism underlying liver metabolic perturbations in dairy cows exposed to heat stress (HS). Methods: Liquid chromatography massabl spectrometry was used to analyze metabolic differences in livers of 20 dairy cows, with and without exposure to HS. Results: The results revealed 33 potential metabolite candidate biomarkers for the detection of HS in dairy cows. Fifteen of these metabolites (glucose, lactate, pyruvate, acetoacetate, ${\beta}$-hydroxybutyrate, fumaric acid, citric acid, choline, glycine, proline, isoleucine, leucine, urea, creatinine, and orotic acid) were previously found to be potential biomarkers of HS in plasma or milk, discriminating dairy cows with and without HS. Conclusion: All the potential diagnostic biomarkers were involved in glycolysis, amino acid, ketone, tricarboxylic acid, or nucleotide metabolism, indicating that HS mainly affected energy and nucleotide metabolism in lactating dairy cows.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제15권3호
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• pp.165-170
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• 2015

저자들은 출생 직후에서 생후 7개월까지는 특별한 과거력 없이 건강하게 지내던 여아에서 생후 11개월에 반복적인 구토 및 간헐적인 의식변화와 경련으로 시행한 검사 결과 고암모니아 혈증 및 소변 orotic acid의 증가를 통해 OTC 결핍증을 진단하고, 분자 유전자 검사로 418번째 염기인 G가 C로 치환되어 140번 아미노산이 alanine에서 proline으로 바뀌는 돌연변이(p. Ala140Pro)를 확인한 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 본 증례의 돌연변이는 환아의 부모 유전자 분석 결과 정상 소견으로 de novo mutation으로 사료된다. 환아는 출생 후 수 개월간 큰 이상 없이 성장 및 발달을 보였으나 생후 7개월 경부터 주기적인 구토 증세를 보였던 지발형 OTC 결핍증에 해당한다. 진단 후 arginine 및 phenylbutylate를 지속적으로 복용하며 저단백 식이를 유지하는 보존적 치료를 지속하여 현재 발달 및 성장 속도 양호하며 일상생활에 문제없이 지내고 있다. 따라서 출생 후 수개월간 특이 질환력이 없는 환아, 특히 여아에서 주기적인 구토, 기면, 경련 및 혼수 등의 증상을 보일 때 지발형 OTC 결핍증과 같은 대사질환을 의심할 수 있어야 한다. 본 증례는 반복적인 구토 및 의식변화를 보인 기저질환 없는 11개월 여아에서 OTC 결핍증을 진단하고 즉각적인 대처를 통해 7세까지 심각한 신경학적 장애 없이 정상적인 성장과 발달을 보인 환자를 보고하는 바이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제11권1호
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• pp.52-73
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• 2011

Since we have started organic acid analysis on Jul. 1997, we have been collecting data about organic acidemias in Korea. The data presented here is our 3 years experience in organic acid analysis. We have collected 712 samples from major university hospitals all over the Korea, large enough for relatively accurate incidence of organic acid disorders. We are using solvent extraction method with ethylacetate, MSTFA for derivatization and quantitation of 83 organic acids simultaneously. Out of 712 patients sample, 498 patients sample (70%) showed no evidence of organic acid abnormalities. Out of 214 remaining samples we have found very diverse disorders such as methylmalonic aciduria(6), propionic aciduria (10), biotinidase deficiency (6), maple syrup urine disease (3), isovaleric aciduria (4), tyrosinemia type II (4), tyrosinemia type IV (1), glutaric aciduria type I (1), glutaric aciduria type II (22), 3-methylglutaconic aciduria type I (3), 3-methylglutaconic aciduria type III (7), HMG-CoA lyase deficiency (1), hyperglyceroluria (2), cytosolic 3-ketothiolase deficiency (55), mitochondrial 3-ketothiolase deficiency (3), 3-hydroxyisobutyric aciduria (2), L-2-hydroxyglutaric aciduria (2), fumaric aciduria (2), lactic aciduria with combined elevation of pyruvate (most likely PDHC deficiency) (28), lactic aciduria without combined elevation of pyruvate (most likely mitochondrial respiratory chain disorders) (35), SCAD deficiency (3), MCAD deficiency (1), 3-methylcrotonylglycineuria (1), orotic aciduria (most likely urea cycle disorders) (7) and 2-methylbranched chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency (1). In conclusion, though the incidence of indivisual organic acidemia is low, the incidence of overall organic acidemia is relatively high in Korea. Most of the patients showed some signs of neurological dysfunction. In other words, organic acid analysis should be included in the diagnostic work up of all neurological dysfunctions.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제3권1호
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• pp.32-37
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• 2003

저자들은 반복적이며 간헐적인 기면, 정신착란과 운동실조를 주소로 내원한 6세 여아에서, 고암모니아혈증과 혈장 glutamine, 요 orotic acid의 증가를 보여 지발형 OTC 결핍증으로 진단하고, 분자유전학적 검사상 exon 6에서 221번째 아미노산 lysine에 해당하는 염기 AAG가 AAT(asparagine)로 치환된 돌연변이를 이형접합자(heterozygote)로 보인하였던 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.