1. Objectives Creutzfelt Jacob Disease is one of a group of neurodegenerative disorders causing spongiform encephalopathies due to a infection of prion or unconventional slow virus on central nerve system. The diagnosis of this disease is not easy and there is currently no cure. This article is to report our case about a female patient who was not diagnosed as CJD at the early period so that we treated her with Yangkyuksanhwa-tang(凉膈散火湯) and Jihwangbaekho-tang(地黃白虎湯). 2. Methods Magnetic resonance imaging(brain MRI), blood test and computer tomography were performed. The treatment for this patient was clinically based on Sasang Constitutional Medicine. 3. Results and Conclusions (1) Visual field defect, ataxia, myoclonus, sweating and dysuria were the main symptoms of the patient. (2) The pathological change in parenchyme was not revealed during the early periods by MR imaging. So the diagnosing CJD was not possible during the time in this case. (3) Jihwangbaekho-tang(地黃白虎湯) improved her myoclonus and sweating. Bur her mental disorder and the progress of the pathological change in the parenchyme was not able to be treated.
In clinical neurology various different electrophysiological tests are widely used to demonstrate the unsuspected malfunctioning in the nervous system and to monitor over time the clinical status of patients. In addition clinical neurologists and neurosurgeons take advantage of the intraoperative monitorings to increase the quality of neurosurgical operations in the posterior fossa, in the spinal cord, or in visual pathways. In the field of movement disorders, elecrophysiolgical tests provide neurologists with making accurate differential diagnoses with useful therapeutic stratergies as well as with investigating the pathophysiological machanisms. By using the electromyographic tests it could be possible for us to evaluate the types of blephalospasm, the extent of hemifacial spasm, the level of myoclonus, and the prime muscles of torticollis etc. Sometimes the myographic guidance may be critical for choosing the exact injecting site of botulinum toxin. These several decades various electroencephalographic and evoked potential tests has been utilized in the electrophysiological laboratories to understand the basic pathophysiology of myoclonus, spasticity and other central motor dysfunctions. It could be one of the breakthroughs in the area of behavorial neurology that the brain function can be mapped by the spontaneous or evoked electrical activities of nervous system since the movement related potentials (MRPs) had been studies for several decades. Various reflex tests such as masseter reflex, blink reflex, click evoked vestibulocollic reflex, facial reflex, stretch reflex, flexor reflex, H-reflex, H-reflex recovery curve, vestibular inhibition of H-reflex, reciprocal inhibition, recurrent or Renshaw reflex, Ib inhibition, cutaneous reflex have been also used to understand normal or abnormal physiology in movement disorders. Polysomnography, posturography and gait studies are also applied in clinical neurology in association with with movement disorders which are useful in deciding the treatment regimen.
Familial Creutzfeldt-Jakob Disease (fCJD) is characteristic with older age onset, relatively low occurrence rate, slower progression and lower possibility of developing myoclonus, cerebellar, pyramidal signs and visual disturbance compared with classical sporadic CJD. We report a case of 75-year-old male patient presented with sudden onset of right side weakness with Broca's aphasia who has been diagnosed with fCJD with V180I mutation. This case indicates that fCJD with V180I mutation can have stroke-like initial presentation.
Objective : This study was undertaken to refine the concept of the character Chi(瘛) in Huangdineijing(黃帝內經), find out the difference between Chi(瘛) and Zhi(瘈) and help use them correctly. Methods : This study researched the types and frequency of Chi(瘛) used in Juzhenfangsongbanyinben(聚珍倣宋版印本) edition of Huangdineijing(黃帝內經) and the mixed usage of Chi(瘛) and Zhi(瘈) by comparing some versions of the work. I discerned the meanings of Chi(瘛) and Zhi(瘈) by using opinions of annotators and dictionaries etc. Results & Conclusion : The character Chi(瘛) was used a total of 26 times in Hwangjenaegyeong(黃帝內經). Chi(瘛) appeared by itself just 5 times, whereas it was used as a compound such as in Chizong(瘛瘲), Shunchi(瞤瘛), Xianchi(癎瘛) the rest of the time. Even though Chi(瘛) and Zhi(瘈) were mixed in their use, it appears that the character Chi(瘛) had to be used for the symptomatic myoclonus(筋間代性痙攣症狀) of a chronic convulsion(慢驚風), and the character Zhi(瘈) had to be used for rabies(狂犬病).
Kim, Hye Ryun;Kim, Gun-Ha;Eun, So-Hee;Eun, Baik-Lin;Byeon, Jung Hye
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.59
no.sup1
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pp.129-132
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2016
Ictal tachycardia and bradycardia are common arrhythmias; however, ictal sinus pause and asystole are rare. Ictal arrhythmia is mostly reported in adults with temporal lobe epilepsy. Recently, ictal arrhythmia was recognized as a major warning sign of sudden unexpected death in epilepsy. We present an interesting case of a child with ictal sinus pause and asystole. A 27-month-old girl was hospitalized due to 5 episodes of convulsions during the past 2 days. Results of routine electroencephalography (EEG) were normal, but she experienced brief generalized tonic seizure for 3 days. During video-monitored EEG and echocardiography (ECG), she showed multiple myoclonic seizures simultaneously or independently, as well as frequent sinus pauses. After treatment with valproic acid, myoclonus and generalized tonic seizures were well controlled and only 2 sinus pauses were seen on 24-hour Holter ECG monitoring. Sinus dysfunction should be recognized on EEG, and it can sometimes be treated successfully with only antiepileptic medication.
Since the outbreak of the enterovirus 71 (EV71) infection in Malaysia in 1997, large epidemics of EV71 have occurred in the Asia-Pacific region. Many children and infants have died from serious neurological complications during these epidemics, and EV71 infection has become a serious public health problem in these areas. EV71 infection causes hand, foot and mouth disease (HFMD) in children, and usually resolves spontaneously. However, EV71 occasionally involves the central nervous system (CNS), and induces diverse neurological complications such as brainstem encephalitis, aseptic meningitis, and acute flaccid paralysis. Among those complications, brainstem encephalitis is the most critical neurological manifestation because it can cause neurogenic pulmonary hemorrhage/edema leading to death. The characteristic clinical symptoms such as myoclonus and ataxia, cerebrospinal fluid (CSF) pleocytosis, and brainstem lesions on magnetic resonance imaging, in conjunction with the skin rash of HFMD and the isolation of EV71 from a stool, throat-swab, or CSF sample are typical findings indicating CNS involvement of EV71 infection. Treatment with intravenous immunoglobulin and milrinone are recommended in cases with severe neurological complications from EV71 infection, such as brainstem encephalitis. Despite the recent discovery of receptors for EV71 in human cells, such as the scavenger receptor B2 and P-selection glycoprotein ligand 1, it is not known why EV71 infection predominantly involves the brainstem. Recently, 3 companies in China have completed phase III clinical trials of EV71 vaccines. However, the promotion and approval of these vaccines in various countries are problems yet to be resolved.
Hiccup is characterized by a myoclonus in the diaphragm, resulting in a sudden inspiration associated with an audible closure of the glottis. The reflex arc in hiccups comprises three pars: an afferent, a central and an efferent part. The afferent portion of the neural pathway of hiccup formation is composed of the vagus nerve, the phrenic nerve, and the sympathetic chain arising from T6 to T12. The hiccup center is localised in the brain stem and the efferent limb comprises phrenic pathways. All stimuli affecting the above mentioned reflex arc may produce hiccups. The pathogenesis of persistent hiccups is not known. Hiccup can present a symptom of a subphrenic abscess or gastric distention, and metabolic alterations may also cause hiccups. Numerous treatment modalities have been tried but with questionable success. We describe a patient whose persistant hiccups was treated successfully by a cervical epidural block.
Opioids are important drugs for the management of severe cancer pain without a ceiling effect. However, opioid administration leads to dose-limiting complications including drowsiness, hallucinations, delirium, respiratory depression, cognitive impairment, seizure, myoclonus, and hyperalgesia. Opioid-induced hyperalgesia (OIH) is a paradoxical phenomenon as opioid exposure increases pain sensitivity. Reducing or stopping opioids, opioid rotation, or co-administration of N-methyl-D-aspartate (NMDA) antagonists have been suggested for the management of OIH. In this study, we report two clinical cases of successful management of OIH in cancer pain patients that were treated with opioids.
Byungchul Yu;Ji Yeon Lee;Yong Beom Kim;Hee Yeon Park;Junsu Jung;Youn Yi Jo
Journal of Trauma and Injury
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v.36
no.3
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pp.249-252
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2023
Neuroleptic malignant syndrome (NMS) is a rare but fatal condition, with a high mortality rate. NMS is characterized by altered mental status, fever, myoclonus, autonomic dysfunctions, and elevated creatinine phosphokinase. The clinical manifestations may be confused with alcohol-related symptoms, trauma, sepsis, postoperative agitation, or malignant hyperthermia. A 69-year-old male patient with alcohol withdrawal was admitted to the operating theatre to rule out septic shock due to mesenteric injury after multiple trauma. He was suspected NMS with abrupt increase body temperature to 41.7℃ after haloperidol administration. Active cooling and rapid fluid infusion was done during anesthesia. Delayed diagnosis and treatment of NMS lead to catastrophic result. Therefore, if the patient's past medical history is unknown or clinical symptoms develop that are suggestive of NMS, early treatment must be considered.
Enterovirus 71 (EV71) has been recognized as a frequent cause of epidemics of hand-foot-and-mouth disease (HFMD) associated with severe neurological symptoms. In the spring of 2009, HFMD was epidemic in Korea. Severe cases with complication, including death, have been reported and it has become a public health issue. Most symptomatic EV71 infections commonly result in HFMD or herpangina. These clinical manifestations can be associated with neurologic syndromes frequently. Neurologic syndromes observed in EV71 include meningitis, meningoencephalomyelitis, poliomyelitis-like paralytic disease, Guillain-Barr$\acute{e}$ syndrome, transverse myelitis, cerebellar ataxia, opsoclonus-myoclonus syndrome, benign intracranial hypertension, and brainstem encephalitis. Examinations for EV 71 were performed from the stools, respiratory secretion or CSF of the children by realtime PCR. Gene analysis showed that most of them were caused by EV71 subgenotype C4a which was prevalent in China, 2008. Public health measures including personal and environmental hygiene, must to target daycare centers, kindergartens, and schools where highly susceptible children congregate. To prevent the spread of infection, preschools where transmission persists for more than 2 incubation periods, have been recommended for closure, and trigger criteria for voluntary closure was instituted. During closure, operators are to thoroughly clean the centers before they are allowed to reopen. In addition, parents are advised to ensure that their children adopt a high standard of personal hygiene and to keep the infected child at home until full recovery. Because the outbreaks occur in a cyclical pattern, surveillance system to predict next outbreaks and adequate public health measures to control need to be planned for future. Control of EV71 epidemics through surveillance and public health intervention needs to be maintained in Korea. Future research should focus on understanding of EV71 virulence, identification of the receptor(s) for EV71, development of antiviral agents and development of vaccine.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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