• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권3호
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• pp.99-106
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• 2018

뮤코지방증 III alpha/beta는 GNPTAB 유전자의 돌연변이로 야기되는 점액(Mucolipids) 분해 능력 장애이며 상염색체 열성으로 유전된다. 이는 혈액에서 고농축의 점액을 검사하여 진단되며 유전자 검사를 통해 진단을 확인할 수 있다. 뮤코지방증 III형은 희귀하고 점진적으로 진행하는 대사장애로 증상은 3세 경에 나타나며 성장지연, 관절 경직, 관절통, 골격 이상, 심장 판막 이상, 반복되는 호흡기 감염, 평평한 얼굴과 낮은 콧대의 거친 얼굴, 지적장애 또는 학습 문제를 보인다. 본 증례는 성장 지연과 거친 얼굴을 보이는 4세, 2세 7개월 남매에서 targeted gene panel sequencing으로 [c.2715+1G>A (p.Glu906Leufs*4), c.2544del (p. Glu849Lysfs*22)] 두 개의 변이가 이형 접합체로 발견되어 뮤코지방증 III형을 진단하였으며 c.2544del 은 새로운 돌연변이로 대조군에서 발견되지 않았고 표현형과 연관성 고려 시 pathogenic variant로 해석된다. 이와 같이 GNPTAB 유전자에서 새로운 돌연변이가 확인되어 뮤코지방증 III형 남매 증례를 보고하는 바이다. 본 증례처럼 최근 분자유전학적 기술이 발달함에 따라 조기 진단이 가능해지고 진단 후 Case 1 환자에서와 같이 치료를 위하여 pamidronate 투약 가능하나, 이와 같은 보조적 치료 외에도 조기 진단을 받은 뮤코지방증 환자들을 위한 근본적인 치료법 개발을 위한 노력이 필요하다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제1권1호
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• pp.56-78
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• 1998

연구목적: 만성 B형 간염의 간조직 소견은 진단 및 예후의 평가 뿐아니라 치료여부의 결정 및 치료효과의 평가를 위해서 중요하고, 이는 좀 더 객관적, 구체적, 포괄적으로 새롭게 분류할 필요성이 있다. 우리나라 소아의 만성 B형 간염의 빈도는 높을 것으로 추정되는데 아직 이에 대한 병리조직학적 고찰은 거의 없는 상태이다. 이에 저자들은 점수로 평가한 최근의 반정량적 분류 방법(Ludwig 분류법)을 전통적으로 이용되어온 De Groute의 분류법과 비교하여 연관성을 밝히고, 반정량적 분류법이 좀 더 객관적으로 예후를 예견하고 형태학적 변화를 감시하는 유용한 방법임을 소개하고자 하였다. 대상 및 방법: 서울대학교병원 소아과에 입원하여, 간조직 생검을 받은 만성 B형 간염 환아 99명을 대상으로 병리조직 소견과 병록지 고찰을 시행하였다. B형 간염 표식자로는 HBsAg, anti-HBs, HBeAg, anti-HBe, anti-HBc(IgG, IgM), HDV를 방사면역측정(radioimmunoassay)을 이용하여 검사하였다. 간생검조직은 전통적인 De Groute의 병리조직학적 분류법과 병리조직학적 변화를 문맥강 및 문맥강 주변의 염증(Portal/Periportal activity), 간소엽 내 염증(Lobular activity), 섬유화(Fibrosis)로 나누어 각각의 정도를 0에서 4로 점수화(Numerical scoring)한 Ludwig의 체계에 따라 분류하였다. 두가지 분류법 간의 연관성과, 병리조직 소견에 따른 빈도, 연령 및 성별 분포, 임상적 특징, 생화학적 및 혈청학적 검사 소견을 비교 조사하였다. 또한 간세포암 5례는 따로 분류하여 임상적 고찰을 시행하였다. 결 과: 1) 총 99례 중 남아 83례, 여아 16례였고, 연령별 분포는 1년 5개월에서 16년 4개월까지였으며, 평균연령은 9.4세였다. 병리조직형별 연령 및 성별분포에는 차이가 없었다. 2) 병리조직형별 분포는 정상 조직 소견 2례, 만성 소엽성 간염 2례, 만성 지속성 간염 22례, 경도 만성 활동성 간염 40례, 중등도 만성 활동성 간염 19례, 고도 만성 활동성 간염 1례, 간경변을 동반한 만성 활동성 간염 7례, 간경변증 1례, 간세포암 5례였다. 두가지 분류법은 높은 연관성을 보였으나 간경화의 경우는 연관성이 떨어져서, 간조직내 염증과 섬유화는 따로 분리하여 평가하거나, 섬유화의 중량이 필요함을 알 수 있었다. 3) 간세포암을 제외한 94례 중 66례(70%)가 신체검사에서 우연히 발견된 경우였으며, 2례는 전신 부종이 주소로서 B형 간염과 관련된 막성 사구체 신염이 동반되어 있었다. 그 외는 비특이적인 간염증상을 주소로 내원하여 진단되었다. 내원시 임상 증상으로는 이피로성, 식욕부진, 오심, 구토, 복통, 복부팽만, 체중감소, 발열, 진한 소변색, 황달, 비출혈, 부종, 혈뇨 등이 있었고, 이학적 소견으로는 간장비대, 비장비대, 우측 상복부통이 있었다. 병리조직형별 임상증상, 이학적 소견 및 그 빈도에는 차이가 없었다. 4) 총 99례 중 가족력상 어머니에 B형 간염의 병력이 있는 경우가 54례, 아버지가 12례, 형제들의 경우가 25례 있었으며, 그 외의 동거 가족에서 가족력이 있는 경우는 17례 있었고, 가족력이 없는 경우는 28례였다. 가족 중 간경화가 있는 경우는 9례였고, 간세포암도 2례에서 있었다. 어머니가 만성 활동성 간염으로 사망한 례가 1례 있었고, 형제가 전격성 간염으로 사망한 경우도 1례 있었다. 병리조직형별 가족력의 차이는 없었다. 5) 간기능 검사소견을 보면, AST와 ALT의 평균은 각각 $151{\pm}158$ U/L, $215{\pm}221$ U/L이고, 병리조직형별로는 조직 염증소견이 심할수록 유의하게 높은 것을 알 수 있었다. 그러나 병리조직형별로 중복되는 부분이 많아 AST, ALT치로 조직형을 예측하는 것은 어려웠다. Ludwig의 분류와 간기능 검사치와의 관계를 보면, 혈청 알부민은 섬유화가 진행할수록 유의하게 감소하는 것을 관찰할 수 있었고, ALT, AST는 간조직내 염증 및 섬유화가 심할수록 유의하게 증가하는 것을 관찰하였다. 6) Prothrombin time은 조직형이 심할수록 유의하게 길어졌고, 특히 간경화가 진행될수록 나빠지는 것을 관찰할 수 있었다. APTT(activated partial thromboplastin time)도 조직형이 심할수록 길어지는 것을 관찰할 수 있었으나, 통계적 유의성은 없었다. 반정량적 방법에 의한 분류와의 관계를 보면, Prothrombin time과 APTT는 간조직내 염증 및 섬유화가 심할수록 길어지는 것을 관찰하였으나, 통계적 유의성은 없었다. 7) IgM anti-HBc는 검사가 이루어진 80명 중 1명에서만 양성이었고, HDV는 검사가 이루어진 83명 중 양성인 경우는 한 례도 없었다. HBeAg은 간생검 당시 81례에서 양성이였고, 이 후 평균 $41.8{\pm}31.3$개월간의 추적 중에 HBeAg 음전을 보인 경우는 50례가 있었고, 1년 음전율은 37%였다. 병리조직형별로는 조직형이 심할수록 음전시까지의 기간이 짧은 것을 관찰할 수 있었다. 8) 간세포암 5례의 남녀 분포는 남아 4례, 여아 1례이고, 평균연령은 $10.4{\pm}3.1$세(7세~13세 6개월)였다. 모두에서 HBsAg양성, HBeAb양성과 어머니의 만성 B형 간염의 가족력이 있었다. 간세포암 주변 조직 소견은 1례를 제외하고는 모두에서 간경화의 소견을 보였다. 추적 중 혈청 AFP의 증가로 조기발견된 1례는 종양절제술 후 항암요법으로 추적 중에 있고, 그 외에는 모두 수술 후 항암요법 혹은 방사선요법을 병행하여 시행했으나 사망하였다. 결 론: 만성 B형 간염의 간손상 정도는 임상증상이나 생화학적 검사소견으로 평가할 수 없었고, 간조직검사에 의한 병리조직학적 분류가 필요하였다. 이는 De Groute의 분류와 잘 연관되는 반정량적 Ludwig 방법에 의해 좀 더 포괄적, 구체적, 객관적으로 분류할 수 있었고, 후자는 예후를 예견하고, 형태학적 변화를 감시하며, 통계적으로 분석하는 데 유용한 방법임을 시사하였다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제4권1호
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• pp.64-72
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• 1997

목 적 : 소아의 결핵성 뇌막염은 소아 결핵중 가장 심한 후유증을 남기므로 조기 발견과 치료를 요하는 질환으로 국내에서의 소아 결핵성 뇌막염 발생은 1980년대에 와서 전반적으 로 다른 폐외결핵과 함께 현저히 감소된 양상을 보이고 있다. 그러나 소아 결핵이 소멸되고 있지 않은 우리나라 실정에서 실제 결핵성 뇌막염은 지속적으로 발생되며, 발병이 낮아진 상황으로 인하여 임상 경험 결여와 무관심에 따른 문제점이 예견되고 있다. 이러한 관점에 서 전형적 또는 비전형적 소아 결핵성 뇌막염의 진단, 임상 특성, 합병증 및 예후 등에 관한 임상 연구는 요구되어 본 연구를 시행하게 되었다. 대상 및 방법 : 1985년부터 1996년 사이에 가톨릭의대부속 성모자애 병원, 성가 병원, 성 빈센트 병원, 의정부 성모 병원에 결핵성 뇌막염으로 진단되어 입원 치료 및 경과 관찰이 이루어진 44명의 환아를 대상으로 하였다. 이들 대상 환아들에서 결핵성 뇌막염의 진단적 기준, 초기 임상 특성, 신경학적 단계에따른 예후, 동반 합병증, 뇌 척수액 및 방사선 검사 소견들에 관한 내용을 의무 기록 내용을 통하여 후향적으로 연구하였다. 결과 : 1) 소아 결핵성 뇌막염의 발생은 1980년대 중반 이후에도 지속 되고 있으며, 3세 이하의 연령에서 높은 발병이 관찰되었다. 2) 이 질환의 진단은 활동성 결핵 환자와의 접촉력, 양성 결핵 반응, 항 결핵제 치료 반응, 뇌척수액 및 이외 가검물에서 결핵균 분리 또는 확인된 순으로 이루어 졌다. 이들 환아 들의 16%는 BCG 접종을 실시하지 않은 경우였고, 40%에서만 결핵 반응 검사상 양성이었다. 3) 내원시 주증세는 발열, 구토, 두통, 권면, 식욕 감소, 체중 감소, 경부 강직, 경련, 복통, 운동 장애순이었다. 4) 내원시 신경적 단계는 1단계 59%, 2단계 32%, 3단계 9%이었고, 합병증으로는 경한 신 경 손상이 29.5%, 중한 손상이 4.6% 그리고 사망한 경우가 6.8%이었다. 5) 뇌척수액 검사상 염증 세포가 평균 $239.5/mm^3$, 단백은 펑균 239.5mg%, 당은 40.7mg%이었다. 그러나 31.8%에서 염증 세포, 단백 및 당의 검사 소견이 이와같지 않은 비정형 뇌척수액 소견이 보였다. 6) 입원 약 4병일정도에서 SIADH 소견이 약 45.5%에서 보였으며, 이들중 반 정도에서 SIADH 임상 소견이 관찰되었다. 7) 뇌단층 촬영상 뇌수종, 뇌기저막 음영 증가, 혈류장애, 지주하막 염증순으로 이상 소견 이 34명에서 관찰되었다. 흉부 X선상 속립성 결핵(34.1%), 정상(29.5%), 폐침윤(11.4%), 석회 화 음영(9.1%)의 소견을 보였다. 결 론 : 국내의 소아 결핵은 과거에 비해 뚜렷한 감소를 보였으나 지속적 발생이 관찰되었고, 이들중 비정형 결핵성 뇌막염의 비율이 높아 광범위한 진단적 기준을 활용하여 조기 진단에 많은 고려가 있어야 하며 뇌 영상 검사의 적극적 활용도 필요함을 확인하였다. 그리 고 SIADH에 대한소견도 임상 경과중에 고려해야할 사항으로 인지해야 할 것이다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제7권1호
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• pp.31-39
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• 2004

목 적: 급성 비특이성 장간막 림프절염(acute nonspecific mesenteric lymphadenitis, ANML)은 타 질환이 적절히 배제되었을 때 임상적 추정으로 진단하는 경우가 많아 그 실체에 대하여는 잘 알려져 있지 않다. 특히 급성 충수 돌기염(acute appendicitis, APPE)과의 감별에 혼란을 주어 복막염 등으로 이행되는 경우가 드물지 않다. ANML의 임상 소견을 보고하고, 특히 APPE와의 감별시 도움을 줄 수 있는 접근 방식을 연구하고자 한다. 방 법: 2000년 11월부터 2001년 5월까지 대구시 한영한마음연합소아과의원으로 급성 복통을 주소로 내원하여 ANML로 진단된 26명(남녀비 13:13)을, APPE 환자는 같은 기간 대구가톨릭대학병원을 방문하여 수술받은 21명(남녀비 12:9)을 대상으로 하였다. ANML 환자들은 복부 초음파 검사상 10 mm 이상, 5개 이상의 장간막 림프절이 관찰되면서 회장, 대장의 장벽 비후 소견이 5 mm를 넘지 않고 염증성 충수돌기가 관찰되지 않으며, 말초 혈액 검사, 소변 검사, 대변 검사상 타 질환을 의심할 소견이 없는 등을 진단기준으로 설정하였다. 결 과: 1) ANML군의 진단 당시 연령은 1~11세, $5.2{\pm}2.3$세였다. 2) ANML군의 복통 양상은 21례(80%)에서 야간 복통이 있었고, 위치는 배꼽 주위부 20례(76%), 우하복부 3례(11%), 하복부 3례(11%)였다. 2례(7%)에서 복부 강직이 있었고, 반발 압통은 전례에서 없었다. APPE군에서는 전례에서 야간 복통이 있었고, 17례(80%)에서 복부 강직이, 16례(76%)에서 반발 압통이 관찰되어 ANML군과 각각 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 3) ANML군에서 복통의 회복까지 걸린 시간은 2~4일, $2.5{\pm}0.5$일이었다. 4) ANML군 10례(38%)에서 구토를 보였고 1~3회/일, $1.5{\pm}0.7$회/일이었다. 설사는 17례(65%)에서 있었고 1~4회/일, $1.6{\pm}0.8$회였다. APPE군 19례(90%)에서 구토가 있었으며 1~10회/일, $4.5{\pm}2.9$회로 ANML군과 유의한 차이를 보였다(p<0.05). APPE군의 설사는 6례(28%)에서 있었으며 1~5회/일, $2.1{\pm}1.6$회이었다. 5) ANML군에서 열은 19례(73%)에서 있었고, 말초혈액 백혈구 수는 $5,900{\sim}12,300/mm^3$이었으며 평균 $8,403{\pm}1,737/mm^3$이었다. APPE군에서는 열은 16례(76%)에서 관찰되었으며 백혈구 수는 $5,400{\sim}20,800/mm^3$으로 평균 $15,471{\pm}3,749/mm^3$이었으며 ANML군과는 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 6) 판별분석을 이용하여 하루 구토의 강도와 백혈구 수를 독립변수로 하였을 때 ANML과 APPE는 95.7% 수준으로 분류되었다. 결 론: ANML과 APPE의 감별 시 복부강직, 반동압통 등 급성복증의 소견이 의심될 때 뿐만 아니라, 복통이 3일을 초과하여 지속되거나, 하루 구토가 3회를 초과하는 경우, 말초혈액검사상 백혈구 수가 $13,500/mm^3$ 이상을 보일 때에도 반드시 복부초음파 검사를 이용하여 APPE를 확인하여야 한다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제5권2호
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• pp.230-238
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• 1998

목 적 : 오염된 식수나 음식물에 의하여 전파되는 A형 간염은 전세계적으로 과거에 비해 현저한 발생 감소를 보이고 있고 국내에서도 1980년대 중반 이후부터는 돌발적 유행 양상은 소실되었고 매우 적은 수의 산발적 발생안 보고 되고 있다. 그러나 최근에 와서 성인과 소아에서 A형 간염이 점차 증가하는 추세를 보이고 있어 저자들은 최근 10년간 경기지역의 15세 이하의 소아에서 A형 간염의 역학적 변화와 이들 환아의 임상적 특성에 관하여 연구를 실시하였다. 대상 및 방법 : 1988년 7월부터 1998년 8월까지 경기지역에 있는 가톨릭대학교 의과대학 성모자애병원, 성가병원, 의정부성모병원, 성인센트병원에 임원된 환아중 혈청학적으로 A형 간염으로 진단된 환아들의 의무기록을 통하여 후향적으로 A형 간염의 연별, 월별, 연령별, 성별 발생상태와 발생과 연관된 역학적 특성, 그리고 임상적 특성, 경과 및 합병증 등에 관하여 분석하였다. 결 과 : 1) 연구 기간동안 46명이 A형 간염으로 진단되었고, 이들 환아중 28명(60.1%)이 1998년에 집중적으로 발생되었다. 2) 이들 환아는 연중 3월에서 7월 사이에 주로 발생되었고 또한 10세 이상의 연령(37명, 80.4%)에서 발생되었으며 남녀비는 1.2:1.0이었다. 3) 연구 환아들 부모의 사회경제 및 교육 정도는 중등도 이하가 각각 97.8%. 87.0%으로 낮았다. 그리고 이들 환아는 원인이 뚜렷하지 않고 집단적 발생은 없었으나 2례에서 가족내 발생이 확인되었다. 4) 임상적으로 내원시 이들 환아의 주소는 구토 및 구역, 황달, 식욕부진, 경미한 발열, 권태감, 복통, 상기도증상, 소화장애, 짙은 소변, 두통, 설사의 순으로 호소하였고, 진찰소견상에서는 황달, 간비대, 우상복부 압통, 비장종괸, 좌하복부 압통의 순으로 이상 소견을 보였다. 5) 간기능 검사상 전례에서 비정상적인 소견과 담즙 정체성 간염의 소견이 관찰되었으나 이들 소견은 2~4주 사이에 정상화되었다. 또한 복부 초음파 및 간동위원소 검사상 당낭벽 비후, 간비대, 비장비대, 복수 등의 소견이 관찰되었다. 6) 이들 연구 환아들의 평균 임원일 수는 11.1일이었고 전례에서 합병증 없이 좋은 경과를 보였다. 결 론 : 최근 10년간 경기지역에서 A형 간염의 발생의 양상은 사회경제 및 교육 정도가 낮은 가정의 10세 이상의 연령 소아에서 1998년도에 집중적으로 발생되고 있음을 알 수 있었고, 전례에서 비정상적인 간기능 소견이 관찰되었고 다수에서 담즙 정체성 간염의 양상을 보였으나 합병증 없이 좋은 임상 경과가 있었음을 확인하였다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제8권1호
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• pp.1-11
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• 2005

목 적: 반복성 복통(Recurrent abdominal pain)은 소아의 약 10%에서 볼 수 있는 비교적 흔한 증상으로, H. pylori 감염과 반복성 복통과의 연관성에 대한 연구가 일부에서 이루어져 왔으나 아직까지 명확한 관계는 밝혀져 있지 않다. 또 반복성 복통으로 내원하여 H. pylori 감염이 확인된 소아에서 제균 요법이 반드시 필요한지에 대해서도 아직 결론이 내려지지 않은 상태이다. 저자들은 소아에서 반복성 복통증과 H. pylori 감염의 연관성을 확인하고 제균 요법이 반복성 복통의 경과에 미치는 영향을 알아보고자 하였다. 방 법: 1998년 1월부터 2005년 1월까지 반복성 복통으로 서울대학교 어린이병원에 내원하여 상부 위장관 내시경 검사를 받았던 환아 중에서 추적관찰이 가능하였던 166명을 대상으로 하였다. 이 중 H. pylori 감염 환아 70명 모두에서 제균 요법을 시행하였고, 제균 성공한 군(Group Ia) 52명과 실패한 군(Group Ib) 18명에서의 복통의 경과를 관찰하였다. 대조군인 H. pylori 비감염 환아 96명에서는 약제를 전혀 투여하지 않은 군(Group IIa) 67명, 위산억제제를 투여한 군(Group IIb) 13명, 그리고 위산억제제와 항생제를 함께 투여한 군(Group IIc) 16명으로 나누어 복통의 경과를 관찰하였다. 의무기록지 검토와 전화 인터뷰를 시행하여 6개월, 12개월 시점에서 복통의 경과를 판정하였으며, 복통이 완전히 또는 거의 완전히 소실된 경우를 grade 0, 복통이 50% 이상 현저히 호전되었으나 간혹 복통을 호소하는 경우를 grade I, 그리고 복통의 정도와 빈도에 변화가 전혀 없는 경우를 grade II로 정하였다. 결 과: 1) 전체 166명 환아의 연령은 $10.0{\pm}3.3$세, 남녀비는 1:1.72, 내원 전까지의 복통의 지속기간은 $18.2{\pm}19.3$개월, 추적 관찰기간은 $3.0{\pm}2.6$년이었다. 대상 환아의 특성, 증상이 시작될 당시의 연령, 증상의 지속기간, 추적 관찰기간 등에 있어서 H. pylori 감염군과 비감염군 사이에 유의한 차이는 없었다. 2) 상부 위장관 내시경 소견 결과에서 H. pylori 감염군에서 결절성 위염(p<0.001)이나 결절성 십이지장염(p=0.001)의 빈도가 유의하게 높았고, 비감염군의 경우 정상 내시경 소견을 보인 빈도가 유의하게 높았다(p<0.001). 병리 조직검사에서 H. pylori 감염군에서 비감염군에 비해 중등도 만성 위염(71.4% vs 12.8%, p<0.001)과 중증 만성 위염(15.7% vs 1.1%, p<0.001)의 빈도가 유의하게 더 높았다. 3) H. pylori 감염 환아 70명에서 1개월 동안 복통의 경과를 관찰하였을 때, 제균 성공한 군(Group Ia)은 grade 0 69.2%, grade I 19.2%, grade II 11.5%였고 제균 실패한 군(Group Ib)은 grade 0 50.0%, grade I 44.4%, grade II 5.6%로 두 군에서 통계적으로 유의한 차이가 없었다(p=0.103). 6개월 동안 복통의 경과를 관찰하였을 때, Group Ia는 grade 0 72.1%, grade I 21.0%, grade II 7.0%였고 Group Ib는 grade 0 50.0%, grade I 30.0%, grade II 20.0%로 마찬가지로 두 군에서 통계적으로 유의한 차이는 없었다(p=0.311). 1년 경과관찰 시에도 Group Ia는 grade 0 75.0%, grade I 12.5%, grade II 12.5%였고 Group Ib는 grade 0 55.6%, grade I 33.3%, grade II 11.1%로 역시 두 군에서 통계적으로 유의한 차이는 없었다(p=0.338). 4) H. pylori 비감염 환아 96명에서 1개월간 복통의 경과를 관찰하였을 때, 약제를 전혀 투여하지 않은 군(Group IIa)은 grade 0 34.3%, grade I 38.8%, grade II 26.9%, 위산 억제제를 투여한 군(Group IIb)은 grade 0 46.2%, grade I 23.1%, grade II 30.8%, 그리고 위산 억제제와 항생제를 함께 투여한 군(Group IIc)은 grade 0 43.8%, grade I 18.8%, grade II 37.5%로 세 군 간에 통계적으로 유의한 차이가 없었다(p=0.533). 6개월간 복통의 경과를 관찰하였을 때, Group IIa는 grade 0 45.6%, grade I 33.3%, grade II 21.1%, Group IIb는 grade 0 50%, grade I 30%, grade II 20%, Group IIc는 grade 0 72.7%, grade I 0%, grade II 27.3%로 마찬가지로 세 군 간에 통계적으로 유의한 차이가 없었다(p=0.269). 1년 경과관찰 시에도 Group IIa는 grade 0 58.7%, grade I 17.4%, grade II 23.9%, Group IIb는 grade 0 66.7%, grade I 11.1%, grade II 22.2%, Group IIc는 grade 0 70.0%, grade I 20.0%, grade II 10.0%로 마찬가지로 복통의 경과는 세 군에서 유의한 차이는 없었다(p=0.879). 결 론: 반복성 복통 환아에서 H. pylori 감염 시 제균 요법을 시행하였을 때 대부분에서 복통이 호전되었으나 복통의 경과는 제균의 성공 또는 실패여부와 상관없었다. 이는 반복성 복통과 H. pylori 감염의 연관성이 적음을 시사하는 소견으로 판단된다. 또한 H. pylori 감염이 없는 환아도 약제의 투여 여부와 상관없이 내시경 검사 후 대부분에서 복통이 호전되는 경과를 보였다. 따라서 반복성 복통 환아에서 제균 요법을 포함한 약물 치료를 하는 것보다 환자가 기질적인 병변이 없다는 인식을 갖게 하는 것이 복통의 소실에 더 도움이 될 것으로 생각된다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제13권2호
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• pp.157-162
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• 1995

목적 : 절제 불가능한 제 3기 비소세포성 폐암에서 다분할 방사선 치료와 MVP 복합 항암요법의 동시 치료에 의한 종양관해율, 급성부작용, 생존기간에 미치는 효과를 알아보기 위하여 1993년 8월부터 전향성 연구(Prospective study)를 시작하였다. 방법: 본 연구는 제 III기의 비소세포성 폐암중 절제가 불가능한 환자를 대상으로 하여 다분할 방사선치료(120 cGy/fx, BID)를 6,480 cGy 시행하며 동시에 방사선치료 제1일과 28일에 2회의 MVP (Mitomycin C $6mg/m^2,$ Vinblastine $6mg/m^2,$ Cisplatin $60mg/m^2$) 복합 항암 요법을 시행하였다. 1994년 11월까지 등록된 62명의 환자에 대한 분석을 시행하였다. 병기는 IIIa 환자가 6명이고 나머지 56명은 IIIb 환자였으며 이중 흉막액이 있었던 환자는 11명, 쇄골상 임파선 전이가 있었던 환자는 10명으로 대부분의 환자가 IIIb 중에서도 진행된 환자였다. 조직학적 유형은 편평 상피암이 41명으로 $66\%$ 선암도 11명으로 $18\%$를 차지하였다. 결과: 52명의 환자중 끝까지 치료를 마친 환자는 48명으로 이 study의 compliance는 $77\%$이었다. 48명의 환자중 2명은 치료중 치료와 관계된 백혈구 감소로 인한 폐렴으로 사망하였다. 치료의 효과를 판정할 수 있었던 46명의 환자중 완전 관해(CR)는 10명으로 $22\%$의 높은 완전 관해율을 보였다. 부분 관해(PR)는 24명 $(52\%)$ 으로 다분할 방사선 치료와 동시 병행 MVP 항암요법에 의한 부분관해 이상의 관해율은 $74\%$ 이었다. 급성부작용 판정이 가능했던 46명중 가장 빈도가 높은 금성 부작용은 백혈구 감소로 1차 항암요법후 10명이 Grade 3, 4명이 Grade 4의 백혈구 감소를 보였으며 2차 항암요법에는 11명이 Grade 3, 9명이 Grade 4의 백혈구 감소를 보여 치료기간이 3일에서 5일 정도 지연되는 결과를 나타냈고 이중 2명은 폐렴으로 인한 패혈증으로 사망하였다. 치료중 체중감소를 보인 환자는 26명 $(54\%)$ 이었으며 이중 9명에서는 치료전에 비해 $10\%$ 이상의 체중감소를 보였다. 치료 1개월후 찍은 CT상 6명에서는 Grade 1의 방사선 폐렴이 관찰되었고 3명에서는 Grade 2로 Steroid 치료후 호전되었다. 결론: 이상의 결과 다분할 방사선 치료와 MVP 항암요법의 동시 치료가 이전의 항암요법후 다분할 방사선 치료하는 Sequential 방법에 비하여 높은 관해율을 보이고 특히 $22\%$의 높은 완전 관해율이 관찰되어 이 연구를 계속 진행함으로써 더 좋은 결과를 얻을 것으로 생각되며 급성 부작용에 대하여는 입원을 통한 Nutrition support와 G-CSF 등을 이용하여 백혈구 감소를 막을 수 있을 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제42권3호
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• pp.277-294
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• 1995

연구 배경: 우리나라에서 과거 30년 동안 결핵 유병률은 현저히 감소되어 왔으나 비결핵항산균에 의한 질병의 발생빈도는 아직 정확하게 알려져 있지 않다. 대한결핵 및 호흡기학회는 전국 실태조사를 통하여 현재까지 확인된 전국의 비결핵항산균증 발생 현황을 파악하고 이를 분석하여 외국의 보고와 비교함으로써 일반 개업의 및 내과 전문의의 진료 활동에 도움이 되도록 하고자 본 사업을 시행하였다. 방법: 조사와 분석은 1981년 1월부터 1994년 10월까지 대한결핵협회 결핵연구원에 의뢰된 검체중 비결핵항산균의 종(species)이 확인된 158예를 대상으로 검사를 의뢰한 병원의 진료의에게 증례 기록지를 보내어 정확한 임상 및 검사 정보를 기록하여 회신 하도록하는 후향적 조사 방법으로 그 결과를 수집 분석하였다. 결과: 1) 연도별로 보면 1981년에 1예, 1982년 2예 등으로 1990년 이전에는 매년 10예 미만 이던 것이 1991년에 14예, 1992년 10예, 1993년 4예, 1994년에는 96예로 1990년 이후가 전체의 84.2%를 차지하였다. 2) 연령은 10대 1예, 20대 6예, 30대 15예, 40대 19예, 50대 27예, 60대 51예, 70세 이상 39예로 60세 이상이 전체의 57%를 차지하였다 성별 분포는 남자 114예(72.1%), 여자 44예(27.9%) 이었다. 3) 병원별 분포는 복십자의원 61예(38.6%), 보건소 42예(26.6%), 3차기관 21예(13.3%), 2차기관 15예(9.5%), 1차기관 10예(6.3%) 이었으며, 지역별 분포는 서울 98예(62%), 경상북도 17예(10.8%), 경기도 12예(7.6%), 충청남도 8예(5.1%), 경상남도와 충청북도 각각 5예(3.2%), 기타 지역이 6예(3.8%) 이었다. 4) 선행 폐 질환은 폐결핵 113예(71.5%), 기관지확장증 6예(3.8%), 만성 기관지염 10예(6.3%), 폐섬유증 6예(3.8%) 등이었다. 폐결핵의 발병 시기는 1년 이내가 7예(6.2%), 2~5년전 32 예(28.3%), 6~10년전 29예(25.7% ) 등으로 2~10년전이 전체의 54%를 차지하였다. 폐결핵의 치료 기간은 3개월 이내가 6예로 5.3%이었으며, 4~6개월이 17예(15%), 7~9개월 16예(14.2%), 10~12 개월 11예(9.7%), 1~2년 21예(18.6%), 2년 이상 8예로 7.1% 이었다. 폐결핵의 치료 결과는 완치가 44예(38.9%), 치료 설패가 25예(22.1%) 이었다. 5) 동반된 폐외질환은 만성 간질환과 만성 산부전이 함께 있었던 경우 각각 1예를 포함하여 당뇨병이 9예(5.7%)에서 있었으며, 심혈관계질환 2예(1.3%), 장기간 스테로이드를 투여 받은 경우 2예(1.3%) 그리고 만성 간질환, 만성 신부전, 대장염 및 진폐증이 각 1예(0.6%)씩 있었다. 6) 비결핵항산균증이 발현한 임상상은 만성 폐 감염증 86예(54.4%), 경부 및 기타 임파선염 1예(0.6%), 기관지 결핵 3예(1.9%), 장결핵 1예(0.6%) 이었다. 7) 임상 소견은 기침 62%, 객담 61.4%, 호흡곤란 30.4%, 객혈 및 혈담 20.9%, 체중 감소 l3.3%, 발열 6.3%, 기타 4.4% 등 이었다. 8) 흉부 X-선 소견은 정상 7예(4.4%), 경증 20예(12.7%), 중등증 67예(42.4%), 중증 47예(29.8%)이었으며, 공동은 43예(27.2%)에서 동반되었고, 흉막염은 18예(11.4%)에서 동반되었다. 9) 비결핵항산균이 확언된 검사물은 객담 143예(90.5%), 객담 및 기관지세척액 4예(2.5%), 기관지세척액 1예(0.6%) 이었다. 동정된 비결핵항산균의 종류는 M. avium-intracellulare가 104예로 전체의 65.2%를 차지하였고 M. fortuitum 20예(12.7%), M. chelonae 15예(9.5%), M. gordonae 7예(4.4%), M. terrae 5예(3.2%), M. scrofulaceum 3예(1.9%), M. kansasii와 M. szulgai가 각각 2예(1.3%), 그리고 M. avium-intracellulare와 M. terrae가 동시에 확인된 경우가 1예(0.6%) 이었다. 10) 도말 및 배양 검사 결과는 4번의 검사 중 도말 음성, 배양 양성인 경우는 첫번째 검사상 59예로 37.3%이었고, 두번째 검사에서는 22.8%, 세번째 검사에서는 15.2%, 네번째 검사에서는 14.6% 이었으며, 도말 양성, 배양 양성인 경우는 첫번째 검사상 48예로 30.4% 이었고, 두번째와 세번째 검사에서는 각각 34예(21.5%), 네번째 검사에서는 22예(13.9%)이었다. 이상의 배양 검사 결과를 종합하면 4번 검사한 것 중에서 4회 모두 배양 양성으로 확인된 경우가 21예(13.3%)이었고 3회 배양 양성은 37예(23.4%), 2회 배양 양성은 38예(24.1%)로 2번 이상 배양 양성으로 확인된 경우는 총 96예(60.8%) 이었다. 11) 모든 비결핵항산균에 대한 약제 내성률은 INH 62%, EMB 55.7%, RMP 52.5%, PZA 34.8%, OFX 29.1%, SM 36.7%, KM 27.2%, TUM 24.1%, CS 23.4%, TH 34.2%, PAS 44.9% 이었다. M. avium intracellulare에 대한 내성률은 INH 62.5%, EMB 59.6%, RMP 51.9%, PZA 29.8%, OFX 33.7%, SM 30.8%, KM 20.2%, TUM 17.3%, CS 14.4%, TH 31.7%, PAS 38.5%이었다. M. chelonae에 대한 내성률은 INH 66.7%, EMB 66.7%, RMP 66.7%, PZA 40%, OFX 26.7%, SM 66.7%, KM 53.3%, TUM 53.3%, CS 60%, TH 53.3%, PAS 66.7% 이었다. M. fortuitum 에 대한 내성률은 INH 65%, EMB 55%, RMP 65%, PZA 50%, OFX 25%, SM 55%, KM 45%, TUM 55%, CS 65%, TH 45%, PAS 60% 이었다. 12) 비결핵항산균증의 치료는 129예(81.7%)에서 시행하였으며, 1차 치료 처방 중 INH와 RMP을 포함하는 복합 처방은 86예(66.7%) 이었고, INH 혹은 RMP 중 한가지만을 포함하는 처방은 30예(23.3%), INH와 RMP이 포함되지 않은 처방은 9예(7%)에서 있었다. 2차 치료를 시행한 65예의 처방은 2제 이하 2예(3.1%), 3제 15예(23.1%), 4제 20예(30.8%), 5제 9예(13.8%), 6제이상 19예(29.2%) 이었다. 치료 후 경과는 36예(27.9%)에서 호전, 65예(50.4%)에서 변화 없었으며, 4예(3.1%)에서 악화 4예(3.1%)에서 사망하였다. 호전된 경우 34예(94.4%)에서 균 음전이 확인되었으며, 균 음전 시기는 1개월 이내 2예(5.9%), 3개월 이내 11예(32.4%), 6개월 이내 14예(41.2%), 1년 이내 2예(5.9%), 1년 이상 1예(2.9%) 등 이었다. 결론: 비결핵항산균증 전국실태조사 결과 아직 우리나라에서 확인된 비결핵항산균 감염 예가 많지 않으나 1990년 이후 비결핵항산균증이 현저히 증가하는 경향이었으므로 앞으로 이에 대한 임상의들의 관심이 더욱 필요하리라 생각된다.