• 대한소아치과학회지
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• 제35권3호
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• pp.539-547
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• 2008

Apert syndrome은 관상봉합의 조기유합에 의한 첨두증(acrocephaly)과 합지증(syndactyly)이 함께 나타나는 선천성 유전 질환으로서, 1906년 Apert에 의해 보고된 증후군이다. 약 $65,000{\sim}160,000$ 당 1명꼴로 발생되며, FGFR2(fibroblast growth factor receptor 2)의 돌연변이로 생겨난다고 알려져 있고, 상염색체 우성 유전을 한다. 임상적으로 첨단두증(acrobrachycephaly)을 보이고, 특징적으로 손과 발의 합지증을 보이며, 높은 이마와 평평한 뒤통수, 후퇴된 중안면부, 안구돌출, 시력이상, 양안격리증, 밑으로 쳐진 안검열, 상악골 형성부전, 상대적인 하악 전돌의 양상 등을 보인다. 감소된 비강인두와 좁아진 후비공으로 인한 구호흡과 전방부 개교를 보이며, 이완시에 입술의 모양은 사다리꼴 형태를 보인다. 중이염이 흔하고, 청각장애를 유발하기도 하며, 정신지체가 높은 비율로 나타난다. 특징적인 구내소견으로 연구개열 또는 구개수열과 가성 경구개열, V자 모양의 악궁과 치열의 총생 등이 관찰되며, 전치부 개방교합과 구치부 교차교합을 동반한 Class III 부정교합을 보인다. 본 증례는 강릉대학교 치과병원 소아치과에 내원한 6세 3개월의 남아로 충치 치료를 받고 싶다는 것을 주소로 내원하였다. 이 환자에서 보이는 Apert syndrome의 특징적인 치과적 소견에 대해 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권4호
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• pp.703-708
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• 2005

쇄골두개 이형성증은 구강내에서 치아의 맹출 지연과 함께. 두개골 쇄골 및 안면의 비정상적인 성장을 보이는 상염색체 우성 유전 증후군이다. 이 증후군의 특징적인 소견으로, 쇄골이 양측성으로 존재하지 않거나 혹은 불완전한 구조로 존재하는 것을 들 수 있다. 또한 두개골 성장에 있어서 전두골, 후두골판은 다른 골과는 다르게 크기가 증가하여 비정상적 인 형태의 머리모양을 보인다. 두개골의 어떤 부위에는 충분한 골성장이 결여되어 봉합선이 매우 넓어져 있으며 방사선 사진상에서 봉합이 열려있는 상태로 관찰된다. 코는 대개 편평하고 넓으며, 일반적으로 상악의 성장이 부족하여 상대적으로 하악이 커 보인다. 구강내 소견으로는, 유치의 흡수가 늦어지며, 그 결과 영구치도 정상인보다 늦게 맹출되는 양상이 관찰된다. 20세 이상의 쇄골두개 이형성증 환자의 구강내에서 유치를 흔히 발견할 수 있다. 또한 다수의 과잉치가 존재하는데, 이는 구강내 전체에 걸쳐 존재할 수도 있다. 대부분의 쇄골두개 이형성증 환자는, 영구치 맹출 장애가 일어날 때까지 자신의 치과적 문제점을 인식할 수 없기 때문에, 적절한 치료시기를 지나서 치과병원에 내원하는 경우가 많다. 소아환자를 치료하는 치과의사는 쇄골두개 이형성증 환자의 치열 발육에 관한 지식을 숙지하여, 이러한 환자들이 적절한 시기에 치료를 받을 수 있도록 한다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제40권
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• pp.40.1-40.8
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• 2018

Background: A 9-year-old male showed severe defects in midface structures, which resulted in maxillary hypoplasia, ocular hypertelorism, relative mandibular prognathism, and syndactyly. He had been diagnosed as having Apert syndrome and received a surgery of frontal calvaria distraction osteotomy to treat the steep forehead at 6 months old, and a surgery of digital separation to treat severe syndactyly of both hands at 6 years old. Nevertheless, he still showed a turribrachycephalic cranial profile with proptosis, a horizontal groove above supraorbital ridge, and a short nose with bulbous tip. Methods: Fundamental aberrant growth may be associated with the cranial base structure in radiological observation. Results: The Apert syndrome patient had a shorter and thinner nasal septum in panthomogram, PA view, and Waters' view; shorter zygomatico-maxillary width (83.5 mm) in Waters' view; shorter length between the sella and nasion (63.7 mm) on cephalogram; and bigger zygomatic axis angle of the cranial base (118.2°) in basal cranial view than a normal 9-year-old male (94.8 mm, 72.5 mm, 98.1°, respectively). On the other hand, the Apert syndrome patient showed interdigitating calcification of coronal suture similar to that of a normal 30-year-old male in a skull PA view. Conclusion: Taken together, the Apert syndrome patient, 9 years old, showed retarded growth of the anterior cranial base affecting severe midface hypoplasia, which resulted in a hypoplastic nasal septum axis, retruded zygomatic axes, and retarded growth of the maxilla and palate even after frontal calvaria distraction osteotomy 8 years ago. Therefore, it was suggested that the severe midface hypoplasia and dysostotic facial profile of the present Apert syndrome case are closely relevant to the aberrant growth of the anterior cranial base supporting the whole oro-facial and forebrain development.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제33권5호
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• pp.524-529
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• 2007

Objective: Autologous transfusion is frequently used with orthognathic surgery. The necessity of autologous transfusion has begun to question alone in bilateral sagittal split ramus osteotomy. The aim of this study was to evaluate the availability of autologous transfusion. Methods: The chart reviews of sixty patients who had undergone bilateral sagittal ramus osteotomy were done. The subjects were divided into two groups: In experimental group, 30 patients who autodonated 320ml in the preoperative 3 weeks actually received a transfusion in the postoperative 6 hours were included. In control group, 30 patients who underwent the same operation without preoperative donation and any other transfusion were included. Hemoglobin, hematocrit, and changes of these values in both groups were evaluated. Results: 1. From postoperative 3 hours to postoperative 1 day, the increases of hemoglobin(0.8g/dL in experimental group, 0.2g/dL in control group) and hematocrit(0.3% in experimental group, 0.6% in control group) were not statistically significant between both groups. 2. From postoperative 1 day to postoperative 1 week, the increase of hemoglobin(0.6g/dL in experimental group, 0.3g/dL in control group) was not statistically significant between both groups. But the increase of hematocrit(2.5% in experimental group, 1.0% in control group) was statistically significant between both groups over the same period(hematocrit p=0.043). 3. On postoperative 1 week, the values of hemoglobin(12.3% in both groups) and hematocrit(35.6% in experimental group, 36.8% in control group) were not statistically significant between both groups. Conclusion: The autologous transfusion in surgery of just a little blood loss was not effective. The most results show that there is little availability of autologous transfusion according to changes of hemoglobin and hematocrit in bilateral sagittal split ramus osteotomy.

• 대한치과보철학회지
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• 제57권3호
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• pp.245-253
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• 2019

골격성 3급 부정교합의 악교정 수술로 구강기능과 안모를 개선할 수 있다. 악골부조화가 클수록 술전 교정치료에 의한 치아 이동량이 더욱 커지기 때문에 치주조직에도 큰 변화를 줄 수 있는데, 특히 하악 전치부 치주조직의 파괴가 주로 발생된다. 이 보고는 20년전 골격성 3급 부정교합과 하악전돌로 악교정수술을 받은 후 하악 전치부의 심한 동요 및 반대교합의 해결을 위해 내원한 49세 여성환자의 증례로, Face Hunter, Plane System 및 ARCUS digma II를 이용하여 Top-Down concept의 개인 맞춤형 분석으로 치료계획을 수립하였다. 하악 전치부 발치를 동반한 순측 치조골 성형술과 임플란트 식립 후 즉시임시치관에 의한 즉시부하를 시행하였다. 최종 보철물은 CAD/CAM에 의한 Zirconia 수복물로 제작 후 구강 내에서 나사유지형으로 장착하였다. 6개월이 경과한 현재까지 보철물의 파절과 동요 등은 관찰되지 않았으며, 기능 및 심미적으로 만족스러운 결과를 얻었기에 보고하고자 한다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제20권3호
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• pp.191-200
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• 1998

본 교실에서 악교정수술을 시행한 하악전돌증 환자 37명(남자13명, 여자 24명)을 대상으로 술전, 술직후, 장기관찰기간동안의 전산화단층촬영법을 이용하여 술전 각 항목치의 평균값 그리고 하악골의 후퇴량 및 술후의 악관절 장애 여부와 하악과두의 위치변화에 따른 상관관계를 검토한 결과 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 두부축방향 전산화단층사진에서의 과두간 거리(MM')는 $84.42{\pm}5.30mm$ 였으며, 장축각은 우측 $12.79{\pm}4.92^{\circ}$, 좌측 $13.53{\pm}5.56^{\circ}$로 좌우 비슷하였으며, 기준선(AA')에서 과두의 외측점은 11.34mm, 내측점은 6.87m 정도 전방에 위치하였다. 관상면 전산화단층사진에서의 과두간 거리(mm')는 $83.15{\pm}4.62mm$였으며, 사축각은 우측 $76.28{\pm}4.28^{\circ}$, 좌측 $78.30{\pm}3.79^{\circ}$로 좌우 비슷하였다. 2. 하악골 후퇴량에 따른 술전, 술후 장기관찰에서의 과두 위치변화를 연구한 결과, Group I에서 하악과두의 전방내측 회전의 양상을 보였고, Group II는 RMD, RCA', LCA'가 감소하여 전내측의 회전양상만이 관찰되었으며, Group III에서는 RCA, RLD, RMD, LMD가 감소하여 우측 과두의 후방내측 회전양상을 보였다. MM' 도 감소하여 하악과두간의 거리도 좁아지는 경향을 관찰할 수 있었으며, 이 결과로 하악골의 후퇴량이 증가할수록 하악과두의 위치 변화가 많이 나타나는 것을 관찰할 수 있었다. 3. 술후에 악관절장애를 호소하는 환자 군과 증상을 호소하지 않는 환자 군과 비교시 하악과두의 위치 변화는 통계적인 유의성은 없었으나 Group A군에서는 하악과두가 전내측의 회전양상을 보였으나, Group B 군의 경우는 좌측 과두의 전방외측 회전을 보였으며, 관상면상 단층면에서 LCA'가 많은 감소 양상을 보였다. 이와는 달리 Group C군에서 우측 과두의 후방내측 회전양상을 보였고 RCA'각의 감소 양상을 보였다. 따라서, 하악골의 후퇴량이 많은 군은 과두위치보존술을 이용함에도 불구하고 술후의 과두의 위치가 후방내측 회전을 보였다. 또한 장기관찰의 경우 원래의 관절 위치로 회귀하는 경향은 있었으나 술전의 과두의 위치보다는 증가와 감소의 경향을 보였다. 수술후의 악관절장애 증상을 호소한 군에서 과두축의 변화를 관찰하였기에, 하악의 후퇴량이 많은 경우에는 더욱더 과두보존술식에 많은 주의를 하면 술후의 악관절 장애의 발생율은 감소하리라 사료된다.

• 대한치과교정학회지
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• 제33권1호
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• pp.63-72
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• 2003

최근 치의학이 눈부시게 발전하고, 소득이 증가하면서 이에 따라 일반인의 의식이 점차 변하면서 외모에 대한 관심도도 점차 높아지고 있다. 본 연구는 내원환자의 부정교합의 유형, 치료방법의 변화를 파악하여 내원환자와 보다 적절한 의사소통을 위한 정보를 제공하고, 교정치료 요구의 특성을 파악하여 부정교합의 역학적 자료를 제공하고자 본 연구를 시행하였다. 이를 위해 2002년 상반기와 1992년 상반기에서 울대학교 치과병원 교정과에 내원한 환자 중 진료기록부가 잘 보존된 676명을 대상으로 하여 부정교합의 유형과 내원 환자의 지역분포 및 주소의 변화, 치료방법의 변화를 조사 연구한 결과 다음과 같은 결론을 얻었다. 1 내원 환자의 남녀 비율은 1992년 1:2.1에서 2002년 1:1.5로 남자환자가 많이 증가했음을 알 수 있다. 2. 연령별 내원 환자의 분포에서 2002년에는 7세에서 12세군이 $32.0\%$로 가장 높게 나타났으며, 그 다음으로는 19세에서 24세군이 $24.0\%$, 13세에서 18세군이 $21.6\%$, 25세 이상군이 $14.2\%$, 4세에서 6세군이 $5.8\%$, 0세에서 3세군이 $2.4\%$로 가장 낮았다. 1992년도 내원 환자의 연령 분포와 비교시 성인 환자의 비중이 증가하였다. 3. Angle분류법에 의한 내원환자의 분포에서 2002년에는 III급 부정교합이 $48.1\%$로 가장 높게 나타났으며, I급 부정교합이 $25.0\%$, II급 1류 부정교합이$20.9\%$, II급 2류 부정교합이 $3.4\%$로 나타났다. 4. 내원환자의 지역별 분포에서 서울 북동지역의 환자가$37.0\%$, 서울 남동지역이 $13.2\%$, 서울 남서지역이 $12.3\%$, 서울 북서지역의 환자가 $5.5\%$로 나타났다. 1992년도와 비교시 서울 북동지역환자의 내원 비율이 종가하고 그 외 지역 내원 환자의 비율은 감소한 것으로 나타났다. 5. 주소(chief complaint)별 내원 환자의 분포는 2002년에 하악 전돌이 $17.5\%$로 가장 높게 나타났으며, 크라우딩이 $14.2\%$, 안면 비대칭이 $11.8\%$로 나타났다. 1992년의 주소별 내원 비율과 비교시 안면 비대칭을 주소로 내원한 환자의 비율이 유의하게 증가하였고, 내원 동기가 매우 다양해졌다. 5. 2002년도 내원 환자의 치료방법은 고정식 장치가 $38.0\%$, 악교정 수술이$25.0\%$, 성장 관찰이 $13.0\%$로 나타났다. 1992년도와 비교시 chin cap의 사용이 줄었으며, 상대적으로 악교정 수술과 성장관찰을 요하는 환자의 비중이 유의할만하게 증가하였다

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제32권4호
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• pp.299-305
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• 2010

Purpose: Adipose tissue is located beneath the skin, around internal organs, and in the bone marrow in humans. Its main role is to store energy in the form of fat, although it also cushions and insulates the body. Adipose tissue also has the ability to dynamically expand and shrink throughout the life of an adult. Recently, it has been shown that adipose tissue contains a population of adult multipotent mesenchymal stem cells and endothelial progenitor cells that, in cell culture conditions, have extensive proliferative capacity and are able to differentiate into several lineages, including, osteogenic, chondrogenic, endothelial cells, and myogenic lineages. Materials and Methods: This study focused on endothelial cell culture from the adipose tissue. Adipose tissues were harvested from buccal fat pad during bilateral sagittal split ramus osteotomy for surgical correction of mandibular prognathism. The tissues were treated with 0.075% type I collagenase. The samples were neutralized with DMEM/and centrifuged for 10 min at 2,400 rpm. The pellet was treated with 3 volume of RBC lysis buffer and filtered through a 100 ${\mu}m$ nylon cell strainer. The filtered cells were centrifuged for 10 min at 2,400 rpm. The cells were further cultured in the endothelial cell culture medium (EGM-2, Cambrex, Walkersville, Md., USA) supplemented with 10% fetal bovine serum, human EGF, human VEGF, human insulin-like growth factor-1, human FGF-$\beta$, heparin, ascorbic acid and hydrocortisone at a density of $1{\times}10^5$ cells/well in a 24-well plate. Low positivity of endothelial cell markers, such as CD31 and CD146, was observed during early passage of cells. Results: Increase of CD146 positivity was observed in passage 5 to 7 adipose tissue-derived cells. However, CD44, representative mesenchymal stem cell marker, was also strongly expressed. CD146 sorted adipose tissue-derived cells was cultured using immuno-magnetic beads. Magnetic labeling with 100 ${\mu}l$ microbeads per 108 cells was performed for 30 minutes at $4^{\circ}C$ a using CD146 direct cell isolation kit. Magnetic separation was carried out and a separator under a biological hood. Aliquous of CD146+ sorted cells were evaluated for purity by flow cytometry. Sorted cells were 96.04% positivity for CD146. And then tube formation was examined. These CD146 sorted adipose tissue-derived cells formed tube-like structures on Matrigel. Conclusion: These results suggest that adipose tissue-derived cells are endothelial cells. With the fabrication of the vascularized scaffold construct, novel approaches could be developed to enhance the engineered scaffold by the addition of adipose tissue-derived endothelial cells and periosteal-derived osteoblastic cells to promote bone growth.