CLEIDOCRANIAL DYSPLASIA : REPORT OF A CASE

쇄골두개 이형성증 환자에 관한 증례보고

Cleidocranial Dysplasia(CCD) is a congenital disorder of skeletal and dental anomaly with an autosomal dominant mode of inheritance. CCD Shows a generalized defect in intramembranous bones, such as the skull, clavicles, and endochondral bones, such as the long bones and the remainder of the skeleton. The specific clinical feature of CCD is an aplasia & hypoplasia of one or both clavicles, frontal & parietal bone bossing, incomplete fontanels and sutures closure of cranial bone. Generally, relative mandibular prognathism is seen, because maxillar is underdeveloped. Dental anomalies of CCD are prolonged primary teeth, delayed eruption of the permanent teeth and multiple supernumerary teeth. Almost patients of CCD can not recognize their dental abnormality until the permanent teeth eruption was begining. So it is difficult to decide the proper timing of the treatment of patients of CCD. Pedodontists should understand the development of the dentition in CCD patient and start the treatment of CCD patient in proper time.

쇄골두개 이형성증은 구강내에서 치아의 맹출 지연과 함께. 두개골 쇄골 및 안면의 비정상적인 성장을 보이는 상염색체 우성 유전 증후군이다. 이 증후군의 특징적인 소견으로, 쇄골이 양측성으로 존재하지 않거나 혹은 불완전한 구조로 존재하는 것을 들 수 있다. 또한 두개골 성장에 있어서 전두골, 후두골판은 다른 골과는 다르게 크기가 증가하여 비정상적 인 형태의 머리모양을 보인다. 두개골의 어떤 부위에는 충분한 골성장이 결여되어 봉합선이 매우 넓어져 있으며 방사선 사진상에서 봉합이 열려있는 상태로 관찰된다. 코는 대개 편평하고 넓으며, 일반적으로 상악의 성장이 부족하여 상대적으로 하악이 커 보인다. 구강내 소견으로는, 유치의 흡수가 늦어지며, 그 결과 영구치도 정상인보다 늦게 맹출되는 양상이 관찰된다. 20세 이상의 쇄골두개 이형성증 환자의 구강내에서 유치를 흔히 발견할 수 있다. 또한 다수의 과잉치가 존재하는데, 이는 구강내 전체에 걸쳐 존재할 수도 있다. 대부분의 쇄골두개 이형성증 환자는, 영구치 맹출 장애가 일어날 때까지 자신의 치과적 문제점을 인식할 수 없기 때문에, 적절한 치료시기를 지나서 치과병원에 내원하는 경우가 많다. 소아환자를 치료하는 치과의사는 쇄골두개 이형성증 환자의 치열 발육에 관한 지식을 숙지하여, 이러한 환자들이 적절한 시기에 치료를 받을 수 있도록 한다.