1. 연부 조직과 골 조직사이에서의 악성 섬유성 조직구종의 근본적인 조직학적 차이는 없었다. 2. 악성 섬유성 조직구종은 조직학적 소견이 다양하므로, 확진을 위해서는 다른 종양을 반드시 배제하여야한다. 3. 재발시 다른 형태의 조직 소견을 보여줄 수 있기 때문에 정확한 진단을 위해 환자의 과거력 및 과 거의 조직학적 검토가 필수적이라 사료된다.
Malignant fibrous histiocytoma (MFH), a type of sarcoma, is a malignant neoplasm with uncertain origins that arise from both the soft tissues and the bone. The occurrence of MFH on the chest wall is extremely rare. We hereby report a case of a 72-year-old woman who was incidentally detected with MFH after a traffic accident.
악성 섬유성 조직구종은 상악골부위에서는 매우 드물게 발생하는 악성 종양으로서, 두경부에 발생되는 예가 전체 악성 섬유성 조직구종의 $7{\%}$ 이며 이들 $7{\%}$ 중 $12{\%}$가 상악골에 발생한다고 한다. 상악골의 악성 섬유성 조직구종은 국소재발이나 원격전이가 $55{\%}$의 환자들에서 발생하며 평균 생존기간은 상악골, 하악골 및 구강연부조직의 악성 섬유성 조직구종에 관한 연구에서 30개월로 보고되었다. 상악골의 악성 섬유성 조직구종은 일차적으로 근치적 수술요법이 주 치료방법이다. 방사선치료에 관한 보고들은 대상환자들이 적어서 지금까지 체계적으로 보고되지 않았고, 증례보고에 의한 종양의 퇴행 또는 조직학적 변화가 발표된 바 있으며 일부 저자들은 수술후 방사선치료가 도움이 되지 않으므로 재발성 또는 수술 불가능한 경우에 시행하기를 권하기도 한다. 재발성 또는 전이성 악성 섬유성 조직구종 환자들에서 항암화학요법으로 $33{\%}$의 관해율을 보였다는 보고가 있다. 저자들은 상악골의 악성 섬유성 조직구종 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
A 45-year old woman with congestive heart failure due to left atrial tumor was operated on. Three tumor masses arising from posterior wall, atrial septum, anterior portion of mitral valve were resected. Pathological diagnosis was malignant fibrous histiocytoma [MFH]. Above one case and sixteen previous reports are reviewed. Eleven cases out of 17 were females. The tumors all originated primarily in the left atrium and 8 had distant metastases. The metastatic sites are lung [4 cases], brain [2 cases], liver, jejunum, cervix and pleura etc. Careful pathologic study is necessary to differentiate the uniformly fatal MFH of the heart from the more common benign atrial myxoma. The treatment modalities are surgical resection, chemotherapy, and radiation therapy & the prognosis of intracardiac MFH is poor. We underwent partial resection of left atrial MFH and obtained symptom relief and patient still alive 7 months post-operatively in state of NYHA class II.
Malignant fibrous histiocytoma (MFH) is a sarcoma that occurs principally in soft tissue and typically involved the skeletal muscle and deep fascia. Although it is one of the most common types of soft tissue sarcoma in late adult life, the involvement of the head and neck area is relatively rare. MFH shows variable histologic appearance, and may be classified into several subtypes(storiform-pleomorphic, myxoid, giant cell, inflammatory, angiomatoid) and the storiform-pleomorphic type is the most common type. The authors have recently experienced a case of MFH in the right maxillary sinus, and report it with a brief review of the related literature.
뇌로 전이한 악성 섬유성 조직구종 1례를 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다. 환자는 62세 남자로 다발성 전이성 뇌종양 의증하에 개두술 및 종양 제거술을 시행받았다. 술전 검사상 두개강외 원발 부위를 의심할만한 병변은 발견하지 못하였다. 수술과 전뇌 방사선 치료후 6개월째에 성장하는 우측 견부 종양이 발견되어 적출술을 시행하였다. 뇌와 견부 조직 표본에서 악성 섬유성 조직 세포종에 부합되는 일치된 병리 소견을 보였으나 GFAP-양성 세포들은 뇌병변의 조직 표본에서만 발견되었다. 이후에 발생한 척추 등의 골격계 전이성 병변에 대하여서는 고식적 방사선 치료를 행하였다. 최초 진단 후 12개월째 우측 견부 종양이 재발하여 항암 화학 치료 중이다. 이 증례에서 특이한 점은 원발 부위 발견전 전이성 뇌종양이 진단된 것인데, 악성 섬유성 조직구종으로부터 뇌로 전이한 경우가 드물거니와 특히 원발부위가 확인되기 전에 뇌로 전이한 병변이 먼저 발견된 경우는 보고된 바가 없다. 또 하나의 중요한 소견은 GFAP 발현이 뇌병변에서만 나타나며 원발부위인 견부 종양에서는 관찰되지 않은 점이다. 원발성 두개강내 악성 섬유성 조직구종에서 GFAP-양성 세포의 존재는 중요한 조직학적 특성의 하나로 알려져 있으나, 본 증례의 소견은 원발성 두개강내 악성 섬유성 조직구종에 존재하는 GFAP-양성 세포들도 악성 섬유성 조직구종에 의해 이차적으로 생성된 비종양성 성상 세포들이라는 가설을 뒷받침하고 있다.
A case of malignant fibrous histiocytoma [MFH] of left pulmonary artery was reported in the 27 year-old male. He was admitted because of hemoptysis for several times. Chest x-ray revealed nodular lesions in left hilar area and left upper lobe. A left thoracotomy was performed followed left upper lobectomy. The main tumor was originated from the pulmonary arterial bifurcation and proximal portion of the left pulmonary artery. By light microscopy, there were many pleomorphic giant cells, which displayed the storiform pattern. And in those area, dilated or compressed vascular channels were involved by tumor cells, suggesting origin of This tumor. Pulmonary artery angiography and chest CT revealed this tumor was originated from pulmonary artery. It would be the first reported primary malignant fibrous histiocytoma of the pulmonary artery in our country. Postoperative prognosis was uneventful, but recently he was suffered from dyspnea, that was noticed by OVD follow-up for 1 month, probably the heart failure sign due to pulmonary arterial flow obstruction.
성인의 연조직에 발생하여 섬유아세포양세포 및 조직구양세포의 차륜형의 성장형태를 특징으로 하는 MFH는 주로 장년층의 남성에 호발되는 연조직 질환으로 두경부 영역에서의 발생률은 3% 정도이고, 특히 부비강 부위에 발생된 경우의 5년 생존률은 28% 정도이다. 저자들은 악골에 발생한 MFH 2례에서 항암화학요법과 방사선요법 및 광범위한 외과적 절제술을 시행하였다. 철저한 병리조직학적 검사에 의해 오진의 가능성을 줄일 수 있고, 치료시에는 병용요법을 사용함으로써 술후 재발이나 전이를 감소시킬 수 있으리라 생각된다.
Han Dong-Hun;Choi Jeong-Hee;Heo Min-Suk;Lee Sam-Sun;Lee Jin-Koo;Choi Soon-Chul
Imaging Science in Dentistry
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제33권4호
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pp.239-244
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2003
Malignant fibrous histiocytoma (MFH) is a pleomorphic soft tissue sarcoma. Three cases of MFH were reported in our study. The first case involved in the right infratemporal fossa of a 32-year-old female was presented. MR imaging revealed a 5.0 × 3.3 cm soft tissue mass of inhomogeneous high signal intensity. The second case was found in the right hard palate of a 66-year-old male. CT demonstrated bone destruction and MR imaging showed a 4 × 4 cm sized soft tissue mass of heterogeneous high signal intensity. The final case was found in the left masticator space of a 37-year-old male. The CT image showed a large mass with massive bone destruction of the left mandibular ramus, while the MRI displayed a soft tissue mass, 8 cm diameter. Our cases exhibited the general features of MFH. MRI is essential in the imaging of MFH, namely to depict tumor borders and demonstrate relationships with adjacent structures.
Purpose: Malignant degeneration of fibrous dysplasia is an uncommon recognized complication of this disease. Especially, degeneration of fibrous dysplasia to malignant fibrous histiocytoma(MFH) in facial bone is rare and the publications had been limited. The purpose of this report is to share our experience. Methods: A 46-year-old patient with facial fibrous dysplasia visited our clinic for recent facial tingling and swelling. Malignant degeneration of fibrous dysplasia was suspected. Results: Total excision of the mass and adjacent facial bone was performed. Defect was immediately reconstructed with bone graft and bone cement. At a month follow up, metastasis was detected at ipsilateral parotid gland. Superficial parotidectomy and neck dissection was performed. The patient is currently taking chemotherapy. Conclusion: Because of the uncommon presentation of this entity, clinical course of treatment was dependent on other histological types of malignant degeneration. We report this case to share our experience.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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