Severe acute alcoholic liver disease (SAAH) unresponsive to medical therapy shows one-year-mortality rates of up to 90%. Most transplant centers request six months of alcohol abstinence prior to transplantation, the so-called "6-month rule." This regulation is not based on strong evidence, repeatedly making it a topic of controversial debates. The majority of patients with SAAH will die before fulfilling the 6-month rule. Therefore, liver transplantation (LT) protocols are becoming more flexible towards the rigid abstinence regulation, especially concerning SAAH patients. We conducted a literature review regarding LT in SAAH and its outcomes, including post-transplant mortality and recidivism. We studied available data on PubMed from 2011 and onwards whilst including articles dealing with genetic components, medical therapy and historic snapshots of alcoholism. Emerging studies recommend LT in SAAH not responding to medical therapies even without realizing the required abstinence period, since the majority of these patients would die within 6 months. SAAH without response to medical therapy has one-year-mortality rates of up to 90%. The 6-month rule is not based on strong evidence and is repeatedly a topic of controversial debates. There is genetic linkage to alcoholism and medical therapy is not as effective as estimated, yet. The 6-months-regulation has not shown to evidently decrease the risk of recidivism post-LT, which is a lifesaving treatment in SAAH patients. Insisting on rigid sobriety rules results in excluding patients with a low risk of recidivism from being transplanted. Moreover, the genetic linkage of alcoholism must be recognized.
Purpose: The purpose of this study was to determine the difference in reported discharge learning needs between nurses and liver transplantation (LT) patients. Methods: The participants of this study were 40 patients discharged after LT at P University Hospital in Y City and 42 nurses in intensive care units and the ward. The data were collected for two months from December 1, 2012, to January 31, 2013, and were analyzed using descriptive statistics, Student's t-test and analysis of variance (ANOVA). Results: Patients earning a low income (p=.041), having no experience of hospitalization after LT (p=.023), and receiving information about LT from nurses (p=.003) indicated higher discharge learning needs. Among the items evaluated regarding discharge learning needs, "rejection symptoms or signs" were regarded to be more important by nurses than LT patients (p=.038). However, "management of other diseases after LT" (p=.003), "risk of recurrence" (p=.001), "food choices" (p<.001), "obesity prevention" (p=.020), "amount of exercise" (p=.007), and "ways to receive financial help"(p=.033), were thought to be more important by LT patients than nurses. Conclusion: There exist differences between LT patients and nurses with respect to their perceptions of LT discharge learning needs. Therefore, an individualized education program reflecting patients' conditions and learning needs rather than providing information uniformly needs to be developed.
Background: It is well known that skin cancer and precancerous disease develop more frequently in patients undergoing solid organ transplantation than normal populations in the normal population in Western countries. However, to date, the clinical and demographic features of skin cancer and precancerous disease after solid organ transplantation are not established in Asian countries. We evaluated the clinical and demographic features of primary skin cancer and precancerous lesions after solid organ transplantation and compared these with the trends observed in Western countries. Methods: We retrospectively reviewed the medical records of patients who underwent kidney, liver, heart, and lung transplantation between January 1995 and April 2017 and who developed skin cancer or precancerous lesions after transplantation. The various lesions observed were squamous and basal cell carcinoma, malignant melanoma, Kaposi sarcoma, Bowen's disease, and actinic keratosis. Results: We identified 4604 patients who received organ transplant. The mean age of patients was 44.8 years (male, 64.6%; female, 35.4%), and the sum of the person-year of observation time was 31,024 person-years. The incidence rate per 100,000 person-years was 29.01 for squamous cell carcinoma, 19.34 for basal cell carcinoma, 6.45 for malignant melanoma 3.22 for Kaposi sarcoma, and 74.17 for Bowen's disease and actinic keratosis. The incidence rate per 100,000 person-years was the highest in patients undergoing heart transplantation (610.50), followed by those who underwent kidney transplantation (136.54) and liver transplantation (90.15). Koreans showed lower incidence rates than those observed in Westerners. Conclusion: The incidence of primary skin cancer and precancerous lesions after solid organ transplantation in Koreans was lower than that in Westerners. Squamous cell carcinoma was the most common skin cancer in patients undergoing solid organ transplantation and the incidence rate of skin cancer and precancerous lesions was the highest in patients undergoing heart transplantation.
목 적: 간 이식 소아에서 발생한 PTLD의 경험을 통해 발현 양상, 발병 위험 인자, 진단 방법, 치료 및 예후에 영향을 줄 수 있는 요인들을 알아보았다. 방 법: 1988년 1월부터 2009년 6월까지 서울대학교 어린이병원에서 간 이식을 받은 소아 148명 중 PTLD로 진단된 8명의 환아들을 대상으로 후향적 분석을 하였다. 이식당시 나이, 이식 후 PTLD 증상이 나타날 때 까지의 기간, 임상적 증상, 조직학적 소견, EBV 검사 결과, 치료 및 경과에 대해 조사하였다. 결 과: 간 이식 후 PTLD의 유병률은 5.4%였고, 발생시기는 조기 PTLD가 6명(75%), 후기 PTLD가 2명(25%)이었다. 대상 환아의 간 이식 당시 나이는 평균8.1${\pm}$4.4개월로, 12개월 미만이 7명(87.5%), 12개월 이후가 1명(12.5%)이었다. PTLD 진단 시 주증상은 발열, 설사, 혈변이었고 모두 장이나 장간막 림프절 침범이 있었다. 3명은 개복 수술로 5명은 상부 위장관 내시경이나 대장 내시경을 통한 조직 검사로 진단되었다. 조직학적 진단은 early lesion이 3명, polymorphic PTLD 2명, monomorphic PTLD 1명, Burkitt 림프종 1명, B 세포 림프종이 1명이었다. EBV는 7명에서 양성을 보였다. 치료는 전례에서 1차 치료로 면역억제제를 중지하고 항바이러스제(ganciclovir)를 투여 하였다. 4명의 환아들에서 rituximab을 추가하였고 Burkitt 림프종과 B 세포림프종으로 진단된 환아들은 각각 항암 치료를 병행하였다. B 세포 림프종으로 진단되어 치료 중에 패혈증으로 1명이 사망하였으며 나머지 7명은 호전되었다. 결 론: 1세 미만에 간 이식을 받은 경우가 PTLD 발생의 주요한 위험 인자였으며, EBV viral load의 지속적인 감시와 위장관 내시경을 통한 조직 검사가 PTLD 조기진단에 유용할 것으로 생각한다.
Hepatic ischemia-reperfusion injury is a major complication of liver transplantation, trauma, and shock. This pathological condition can lead to graft dysfunction and rejection in the field of liver transplantation and clinical hepatic dysfunction with increased mortality. Although the pathological mechanisms of hepatic ischemia-reperfusion injury are very complex, and several intermediators and cells are involved in this phenomenon, oxidative stress and inflammatory responses are the key processes that aggravate hepatic injury. This review summarizes the current understanding of oxidative stress and inflammatory responses and, in that respect, addresses the therapeutic approaches to attenuate hepatic ischemia-reperfusion injury.
Background: Tacrolimus, a calcineurin inhibitor, is an immunosuppressant used in post-transplantation maintenance therapy. The drug has a narrow therapeutic range and requires periodic therapeutic drug monitoring. Although many studies have reported the effects of intrapatient variability of tacrolimus on survival, rejection, and complications in renal transplant recipients, very few studies have reported these effects in liver transplant recipients. The purpose of this study was to evaluate the effect of intrapatient variability of tacrolimus on clinical outcomes after liver transplantation. Methods: Intrapatient variability was calculated using individual, averaged tacrolimus concentrations. Patients were divided into two groups according to their median variability value: high-variability and low-variability groups. The rate of deviation from the therapeutic range, incidence of acute rejection, post-transplant diabetes, incidence of infection, and estimated glomerular filtration rate (eGFR) after transplantation were compared between the groups. Results: Of the total patients (n=82), the high-variability group (n=41) exhibited significantly greater deviation from the therapeutic range (65.92% vs. 56.84%; p<0.001). There was no significant difference in acute rejection or post-transplantation diabetes incidence or eGFR; however, the number of infection in the first 6 months was significantly lower in the low-variability group (0.4 vs. 0.9 times; p=0.039). Multiple linear regression analysis showed that the number of infection significantly increased as intrapatient variability increased (p=0.015). Conclusion: High intrapatient variability in tacrolimus concentrations was strongly associated with an increased frequency of deviation from the suggested therapeutic range and an increased number of infection.
Purpose: To analyze the characteristics of pediatric inflammatory bowel disease (IBD) over the past three decades in Argentina and determine if there are differences between the first two decades and the past decade. Methods: We conducted a retrospective multicenter analytical study in children with IBD between 0 and 18 years of age diagnosed between 1987 and 2017 in three tertiary health centers in Argentina. The evaluation included clinical characterization, endoscopy, histology, and imaging data together with therapeutic strategies. The patients were divided into two groups: Group 1, diagnosed between 1987 and 2007, and Group 2, diagnosed between 2008 and 2017. Results: Of the 756 patients included, 409 (54%) had ulcerative colitis (UC), 250 (33%) had Crohn's disease (CD), and 97 (13%) had IBD-unclassified (IBD-U). The positive family history was 3.8%, which was more frequent among children under two years of age (6.7%). There were no significant differences in clinical presentation and extraintestinal manifestations between periods, with hepatic manifestations being the most frequent. In the last decade, we found an upward trend in CD, a downward trend in UC/IBD-U, even after adjustment for socioeconomic status, and a decrease of 50% in surgical treatments coinciding with the advent of biological therapy. Conclusion: This is the first multicenter cohort study in a Latin American country to describe clinical, endoscopic, and therapeutic data across the past 30-year period. Although CD was responsible for the overall increase in incidence, UC was still prevalent in this region.
Jisun Lee;Woo Kyoung Jeong;Jae-Hun Kim;Jong Man Kim;Tae Yeob Kim;Gyu Seong Choi;Choon Hyuck David Kwon;Jae-Won Joh;Sang-Yong Eom
Korean Journal of Radiology
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제22권2호
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pp.189-197
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2021
Objective: Muscle depletion in patients undergoing liver transplantation affects the recipients' prognosis and therefore cannot be overlooked. We aimed to evaluate whether changes in muscle and fat mass during the preoperative period are associated with prognosis after deceased donor liver transplantation (DDLT). Materials and Methods: This study included 72 patients who underwent DDLT and serial computed tomography (CT) scans. Skeletal muscle index (SMI) and fat mass index (FMI) were calculated using the muscle and fat area in CT performed 1 year prior to surgery (1 yr Pre-LT), just before surgery (Pre-LT), and after transplantation (Post-LT). Simple aspects of serial changes in muscle and fat mass were analyzed during three measurement time points. The rate of preoperative changes in body composition parameters were calculated (preoperative ΔSMI [%] = [SMI at Pre-LT - SMI at 1 yr Pre-LT] / SMI at Pre-LT x 100; preoperative ΔFMI [%] = [FMI at Pre-LT - FMI at 1 yr Pre-LT] / FMI at Pre-LT x 100) and assessed for correlation with patient survival. Results: SMI significantly decreased during the preoperative period (mean preoperative ΔSMI, -13.04%, p < 0.001). In the multivariable analysis, preoperative ΔSMI (p = 0.016) and model for end-stage liver disease score (p = 0.011) were independent prognostic factors for overall survival. The mean survival time for patients with a threshold decrease in the preoperative ΔSMI (≤ -30%) was significantly shorter than for other patients (p = 0.007). Preoperative ΔFMI was not a prognostic factor but FMI increased during the postoperative period (p = 0.009) in all patients. Conclusion: A large reduction in preoperative SMI was significantly associated with reduced survival after DDLT. Therefore, changes in muscle mass during the preoperative period can be considered as a prognostic factor for survival after DDLT.
Biliary atresia (BA) is an uncommon neonatal surgical disease that has a fatal outcome if not properly treated. The survival rates of the patients with native liver after Kasai's operation in countries outside Japan are not so good. We reviewed the results of 22 cases of biliary atresia treated in Kosin University Hospital between October 1987 and March 2001. There were 13 males and 9 females aged from 21 to 106 days (mean 52 days). There were 3 cases of Type I (13.6%), and 3 of Type II (13.6%), and 16 Type III (72.7%). The operative methods were resection of the common bile duct remnant and cyst followed by Roux-en-Y hepaticojejunostomy in 3 cases for Type I BA; Kasai I in 15 cases, Kasai II in 1 case, and Ueda's operation in 3 cases for Types II and III BA. There was no death within the first 30 days after operation. We were able to follow 21 of the 22 patients (95.4%) for more than 5 years. The actual 5 year survival rate (YSR) was 40.9%. One Type I case received a living-related liver transplantation at 6 years of age because of the multiple intrahepatic stones and liver cirrhosis. Five YSR after biliostomy group (Kasai II and Ueda op.) was 75 % (3/4) while that of Kasai I was 20% (3/15). One case had no bile duct in the resected fibrotic plaque on microscopic review and died 8 months after Kasai I operation, would have been a strong candidate for early liver transplantation. From the above result, our conclusions are as follows; (1) early liver transplantation should be considered for cases of no bile duct after pathologic examination of the resected specimen, (2) measures to prevent postoperative cholangitis and prevention of postoperative liver cirrhosis are needed, (3) liver transplantation program should be available for failed cases.
Carbamoyl phosphate synthetase 1 (CPS1) 결핍은 요소회로 이상 질환 중 하나로 상염색체 열성으로 유전되며 2q35 염색체에 존재하는 CPS1 유전자 변이로 발생된다. CPS1의 완전한 결핍을 가진 경우 신생아 시기에 빠르게 진행하는 고암모니아혈증으로 발현한다. 신생아 시기의 심한 고암모니아혈증은 즉각적인 치료를 받지 않을 시 심각한 뇌 손상, 혼수, 사망에 이르기에 진단 시 응급 투석과 체계적인 집중 치료가 필요하다. 본 증례는 생후 4일 째 신생아실에서 발열, 경련, 고암모니아혈증이 확인되어 생화학적, 분자유전학적 방법으로 두 개의 새로운 변이 c.1117G>C (p.Ala373 Pro)와 c.1883G>T (p.Gly628Val)가 이형접합체로 발견되고 CPS1 결핍이 진단된 신생아에서 응급 투석 및 집중치료와 함께 궁극적인 치료인 간이식 전 간세포이식술을 생후 1개월에 시행하여 반복적인 고암모니아혈증 발생을 막고 불가역적인 신경손상을 예방하여 현재 생후 6개월까지 단기간 경과관찰 결과 성장과 발달 및 신경학적 예후가 좋음을 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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