Background: Chronic kidney disease (CKD) is affective a large portion of the world population prompting the need for extensive healthcare resources such as lifelong dialysis or kidney transplantation. The beneficial effect of conventional therapy in controlling the CKD progression remains a challenge due to their relative efficacy, safety, and accessibility. On the other hand, Unani medicine provides a therapeutic regimen that consists of a combination of treatment from rehabilitation to herbal pharmacotherapy. Methods: Two cases of chronic kidney disease were treated with dietotherapy, regimenal therapy ('bukhoor aam') and oral herbal drugs for 2-3 weeks. Endpoints of evaluation were symptoms and signs of the CKD, kidney function test, urine albumin, urine RBC, hemoglobin and liver function test. Result: Notable improvement was observed in the endpoints. Conclusion: Unani treatment was observed preliminarily beneficial in the treatment of chronic kidney disease. Rigorous pharmacological and clinical studies should be performed to warrant their efficacy and safety in CKD individuals.
Park, Soo-Yeon;Park, Se-Ah;Kang, Hyun-Mi;Kim, Hae-Kwon
Development and Reproduction
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v.12
no.2
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pp.183-194
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2008
A variety of stem cells has been emerging as therapeutic cells that can replace organ transplantation in human liver diseases. The present study focused on whether human eyelid adipose-derived stem cells (HAD) might differentiate into functional hepatocyte-like cells in vitro. HAD were isolated from human eyelid adipose tissue. Effect of dimethyl sulfoxide (DMSO), fibroblast growth factor (FGF)-2 and FGF-4 on the hepatic differentiation of HAD have been examined in vitro. Immunocytochemical analysis and PAS staining showed that HAD cultured in both DMSO and FGF-4 exhibited the most intense staining than HAD of the other experimental groups. These HAD expressed numerous hepatocyte-related genes. Immunoblotting analyses showed that HAD cultured in the presence of DMSO and FGF-4 secreted higher amount of human albumin than HAD cultured in other conditions. Urea analysis also demonstrated that these HAD produced higher amount of urea than any other groups of HAD. In conclusion, combined treatment of DMSO and FGF-4 could effectively induce the functional differentiation of HAD into hepatocyte-like cells.
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.5
no.1
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pp.76-87
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2005
Various disorders cause hyperammonemia during childhood. Amongthem are those caused by inherited defects in urea synthesis and related metabolic pathways. These disorders can be grouped into two types: disorders of the enzymes that comprise the urea cycle, and disorders of the transporters or metabolites of theamino acids related to the urea cycle. Principal clinical features of these disorders are caused by elevated levels of blood ammonium. Additional disease-specific symptoms are related to the particular metabolic defect. These specific clinical manifestations are often due to an excess or lack of specific amino acids. Treatment of urea cycle disorders and related metabolic diseases consists of nutritional restriction of proteins, administration of specific amino acids, and use of alternative pathways for discarding excess nitrogen. Although combinations of these treatments are extensively employed, the prognosis of severe cases remains unsatisfactory. Liver transplantation is one alternative for which a better prognosis is reported.
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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v.3
no.2
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pp.37-40
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2017
Mucopolysaccharidosis (MPS) is caused by accumulation of the glycosaminoglycans in all tissues due to decreased activity of the lysosomal enzyme. Patients exhibit multisystemic signs and symptoms in a chronic and progressive manner, especially with changes in the skeleton, cardiopulmonary system, central nervous system, cornea, skin, liver, and spleen. In the past, treatment of MPS was limited to enzyme replacement therapy (ERT). The outcome for affected patients improved with the introduction of new technologies as hematopoietic stem cell transplantation, relegated to specific situations after ERT became available. Intrathecal ERT may be considered in situations of high neurosurgical risk but still it is experimental in humans. New insights on the pathophysiology of MPS disorders are leading to alternative therapeutic approaches, as gene therapy, inflammatory response modulators and substrate reduction therapy. In this paper, we will highlight the recent novel treatment and clinical trials for MPS and discuss with the goal of fostering an understanding of this field.
Purpose: Abernethy malformation is a rare condition, which was first described in 1793 as a congenital extrahepatic porto-systemic shunt (CEPS) directing splanchnic blood flow into the inferior vena cava. Eighty cases have been published so far that reported CEPS, while in Korea, very few cases have been reported. Through this study, we present 6 cases of patients diagnosed with CEPS at Samsung Medical Center and compare these with other such cases published in France and China. Methods: We reviewed clinical, laboratory, and imaging data of 6 children with CEPS in our pediatric clinic between 2004 and 2017. Results: A total of 6 children with CEPS was included in this study, namely, one with type 1a, two with type 1b, and three with type 2 CEPS. The most common presenting symptom was gastrointestinal bleeding (50.0%). Therapeutic interventions included shunting vessel ligation (16.7%) in type 2 CEPS and liver transplantation (16.7%) in type 2 CEPS patient with suddenly developed hepatic encephalopathy. Conclusion: There is no consensus guideline for the optimal management of patients with CEPS. Large-sample studies regarding CEPS are needed to evaluate the characteristics of patients with CEPS and determine the treatment guideline for CEPS.
Non-invasive evaluation of liver function in animal models remains a challenge. Hepatoscintigraphy provides information about changes in liver size and shape, and enables to understand general liver function. Futhermore it is readily used to diagnosis complications of liver transplantation like hepatitis, rejections and biliary complications. In this study, we investigated the usefulness of evaluating the liver function in miniature pigs with $^{99m}Tc-Tin$ colloid and $^{99m}Tc-DISIDA$ which are the most commonly used radiopharmaceuticals in human medicine. In result, $^{99m}Tc-Tin$ colloid was uptaked in lung, liver, gastric wall and kidney in miniature pigs. And $^{99m}Tc-DISIDA$ showed continuous uptake images of heart, lung, liver, gallbladder and duodenum, and it was similar to human's. Therefore we could conclude $^{99m}Tc-Tin$ colloid would not be suitable for evaluating hepatic function because of it's nonspecific affinity, however $^{99m}Tc-DISIDA$ scintigraphy would be an effective method for detecting hepatobiliary function in miniature pigs.
Purpose: To identify genes specifically expressed in biliary atresia, we compared the patterns of gene expression between biliary atresia and neonatal hepatitis syndrome using cDNA microarray analysis. Methods: Liver tissues were taken from livers of 11 patients (7 patients with biliary atresia and four with neonatal hepatitis) with neonatal cholestasis by needle biopsy. Normal control could be obtained from donor liver tissue during living-related liver transplantation. Total RNA was extracted from each samples and reversely transcribed to make cDNA. Then fluorescent cDNA were pooled and hybridized to the clones on the microarray. Fluorescence intensities at the immobilized targets were measured. Utilizing cDNA arrays of 4.7 K human genes, gene expression profiles were analyzed. Results: Among 4,700 microarray clones, 17 cDNA clones were significantly over-expressed in all 11 patients with neonatal cholestasis, while 20 clones were significantly decreased. Genome-wide expression analysis was carried out in livers obtained at the time of diagnosis. We could identify 49 genes, in which there showed differential expression between biliary atresia and neonatal hepatitis syndrome. Conclusion: This study shows the pattern of differentially expressed genes in biliary atresia and neonatal hepatitis syndrome. We believe that this study can contribute to the understanding of pathogenesis of neonatal cholestasis.
Ahn, Yong Ho;Seok, Pu Reum;Oh, Su Jin;Choi, Jin Woo;Shin, Jae-Ho
Korean Journal of Clinical Laboratory Science
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v.51
no.3
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pp.370-378
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2019
The hepatic ischemic model has recently been widely used for the epidemiological study of ischemic reperfusion injury. This study was carried out to investigate the protective effect of vanillin, which is known to have antioxidant and anti-inflammatory effects, against hepatic and renal injury using an ischemia-reperfusion rat model, and we also investigated the mechanism related to vanillins' protective effect. The test material was administered at a concentration of 100 mg/kg for 3 days, followed by ligation of the liver for 60 minutes to induce ischemia reperfusion. As control groups, there was a negative control, sham control and ischemia-reperfusion-only ischemia reperfusion control, and the controls groups were compared with the drug administration group. In the vanillin group, aspartate aminotransferase (AST) and alanine aminotransferase (ALT) activities were significantly inhibited compared with the AST and ALT activities of the ischemia-reperfusion group, and histopathological examination showed significant reduction of both inflammation and necrosis. The malondialdehyde (MDA) and superoxide dismutase (SOD) levels were significantly different from the ischemia-reperfusion group. In conclusion, vanillin showed a hepatocyte protective action by alleviating the cellular inflammation and cell necrosis caused by hepatic ischemia-reperfusion, and vanillin mitigated inflammatory changes in the kidney glomeruli and distal tubules. The protective effect is considered to be caused by vanillin's antioxidant function. Further studies such as on cell death and possibly vanillin's same effect on damaged tissue will be necessary for clinical applications such as organ transplantation.
Seo Yeon Youn;Dong Hwan Kim;Joon-Il Choi;Moon Hyung Choi;Bohyun Kim;Yu Ri Shin;Soon Nam Oh;Sung Eun Rha
Korean Journal of Radiology
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v.22
no.8
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pp.1289-1299
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2021
Objective: We aimed to evaluate the usefulness of arterial subtraction images for predicting the viability of hepatocellular carcinoma (HCC) after locoregional therapy (LRT) using gadoxetic acid-enhanced MRI and the Liver Imaging Reporting and Data System treatment response (LR-TR) algorithm. Materials and Methods: This study included 90 patients (mean age ± standard deviation, 57 ± 9 years) who underwent liver transplantation or resection after LRT and had 73 viable and 32 nonviable HCCs. All patients underwent gadoxetic acid-enhanced MRI before surgery. Two radiologists assessed the presence of LR-TR features, including arterial phase hyperenhancement (APHE) and LR-TR categories (viable, nonviable, or equivocal), using ordinary arterial-phase and arterial subtraction images. The reference standard for tumor viability was surgical pathology. The sensitivity of APHE for diagnosing viable HCC was compared between ordinary arterial-phase and arterial subtraction images. The sensitivity and specificity of the LR-TR algorithm for diagnosing viable HCC was compared between the use of ordinary arterial-phase and the use of arterial subtraction images. Subgroup analysis was performed on lesions treated with transarterial chemoembolization (TACE) only. Results: The sensitivity of APHE for viable HCCs was higher for arterial subtraction images than ordinary arterial-phase images (71.2% vs. 47.9%; p < 0.001). LR-TR viable category with the use of arterial subtraction images compared with ordinary arterial-phase images showed a significant increase in sensitivity (76.7% [56/73] vs. 63.0% [46/73]; p = 0.002) without significant decrease in specificity (90.6% [29/32] vs. 93.8% [30/32]; p > 0.999). In a subgroup of 63 lesions treated with TACE only, the use of arterial subtraction images showed a significant increase in sensitivity (81.4% [35/43] vs. 67.4% [29/43]; p = 0.031) without significant decrease in specificity (85.0% [17/20] vs. 90.0% [18/20]; p > 0.999). Conclusion: Use of arterial subtraction images compared with ordinary arterial-phase images improved the sensitivity while maintaining specificity for diagnosing viable HCC after LRT using gadoxetic acid-enhanced MRI and the LR-TR algorithm.
Objective: This study aimed to investigate the effect of multimodality treatment of advanced paediatric hepatoblastoma (HB) and the factors affecting prognosis. Methods: A total of 35 children underwent multimodality treatments consisting of chemotherapy, surgery, interventional therapy, and autologous peripheral blood stem cell transplantation. The patients were followed up every month. Results: Serum AFP levels in 33 out of 35 patients in this study were significantly increased (P = 0.0002). According to the statistical scatter plot, the values of serum AFP on the 25th, 50th, and 75th percentages were 1,210, 1,210 and 28,318 ng/dl, respectively. Of the 35 cases, 21 were stage IV. 18 cases were treated with systemic chemotherapy before surgery, and 3 cases with locally interventional chemotherapy before surgery. Statistical analysis showed that the preferred interventional treatment affected prognosis, and that there was a statistically significant difference (P = 0.024). Some 33 patients completed the follow-up, of which 17 were in complete remission (CR), 5 were in partial remission (PR), 1 became disease progressive (DP), and 10 died. The remission and overall survival rates were 66.7% (22/33) and 69.7% (23/33), respectively. Patients with the mixed HB phenotypes had worse prognoses than the epithelial phenotype (P < 0.001), and patients in stage IV had a lower survival rate than those in stage III (P < 0.001). Conclusion: Multimodality treatment can effectively improve remission rate and prolong the survival of children with advanced HB. In addition, alpha-fetoprotein (AFP), a tumor marker of liver malignant tumors, HB pathological classification, and staging are highly useful in predicting prognosis.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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