Background: Wilson disease (WD) is an autosomal recessive disorder of copper transport and characterized by degenerative changes in the brain, liver dysfunction, and Kayser-Fleischer rings due to toxic accumulation of copper. Since the identification of Wilson disease gene (ATP7B), more than 80 mutations have been detected among the different ethnic groups. Methods: Twenty three children with Wilson disease were included in this study. They were all diagnosed by low serum ceruloplasmin and increased 24 hour urinary copper excretion with characteristic clinical findings. We analysed WD gene mutation by assessing the nucleotide sequence of exon 7, 8, 9 and 10 including intron-exon boundaries of ATP7B gene from genomic DNA. Results: Arg778Leu mutation was identified in 16 WD patients; three were homozygous and 13 were heterozygous for this mutation. Of the 46 alleles, 19 alleles had a Arg778Leu mutation (19/46=41%). Homozygote patients had neurologic forms of WD. Arg778Leu mutation was not found among 50 normal healthy persons. Conclusion: Arg778Leu mutation is a common mutation in Korean WD gene. Arg778Leu mutation screening might be used as a useful supplementary diagnostic test in some patients to confirm Wilson disease in Korea.
We analyzed the concentration of Aspartate Aminotransferase (AST), Alanine Aminotransferase (ALT), Alkaline Phosphatase (ALP), Gamma Glutamyl Transferase (GGT), total protein (TP), albumin, total cholesterol (TC) and triglyceride in sera of patients (n=455) aged 60 years and older with hyperglycemia (${\geq}120mg/dL$ in serum). The average concentration of biochemicals in patient group was compared with those in reference group. Our data showed that the average concentrations of AST and TC in sera of senior patients with hyperglycemia were significantly increased by 27.5% (P<0.05) and 82% (P<0.05) in total group, 38.5% (P<0.05) and 75.0% (P<0.05) in sixty years' group, 16.0% (P<0.05) and 89.7% (P<0.05) in seventy years' group and 27.0% (P<0.05) and 79.5% (P<0.05) in eighty years' group, respectively. Patients with hyperglycemia showed a significant decrease in albumin level by 6.7% (total group, P<0.05), 4.5% (sixty years' group, P<0.05), 8.9% (seventy years' group, P<0.05) and 4.5% (eighty years' group, P<0.05), respectively. In conclusion, the high concentration of glucose in the senior patients with hyperglycemia may be a cause of severe liver function and lipid metabolism disorder.
Sparganium stoloniferum Buch.-Ham. (Sparganiaceae) is a perennial herb which has been used as treatments for menstrual disorder, galactagogue and endometriosis in folk remedies. The Sparganii Rhizoma processed, heated with vinegar, used to different purpose compared with origin in medicine. In order to estimate the different effects between processed (PSR) and unprocessed (USR) Sparganii Rhizoma, extraction and systemic fractionation of the rhizomes were archived. Inhibitory effects of the extracts as well as the fractions of PSR and USR on rat lens aldose reductase and on rat platelet aggregation were investigated for the prevention or the treatment of chronic diabetic complications. Their antioxidant effects, measured using lipid peroxidation of liver tissue and radical scavenging activities on 1,1-diphenyl-picrylhydrazyl in vitro, were evaluated. The most of biological activities tested except rat platelet aggregation, fractions from PSR were shown to exhibit stronger activities than those from USR. It seems that caused by changing of the chemical components by heating process in conditioned with acetic acid. Compounds isolated were shown to significant inhibitory activity on rat lens aldose reductase. Inhibitory activity of compounds isolated on rat lens aldose reductase have been tested in vitro. $IC_{50}$/ (6.31 $\mu$M) of cerebroside I (V) was nearly equal to that (6.32 $\mu$M) of a reference compound, tetrametbylene glutaric acid (TMG).
Ulcerative colitis (UC) is a typical inflammatory colon disorder. Platycodon grandiflorum (PG) is known to exert various beneficial effects including anti-oxidative and anti-bacterial properties and improvements in liver function. However, the improving effect and mechanism of PG on intestinal inflammation are not fully understood. The present research was designed to investigate the effect of PG on the clinical signs of DSS-induced colitis in mice. The ameliorative effects of PG on inflammatory cytokine expression and the activation of hypoxia-inducible-factor (HIF)-1α in DSS-treated colon tissue were also determined. Our results showed that mice treated with DSS displayed the main clinical symptoms of colitis, including weight loss, bloody stools, decrease in colon length and diarrhea and PG treatment significantly improved the clinical features induced by DSS in mice. PG inhibited the increase in the levels of inflammatory cytokines caused by DSS in colon tissues. We also showed that the anti-inflammatory mechanism of PG involved suppressing the activation of HIF-1α in DSS-treated colon tissues. Collectively, the findings of this study indicate the prospect of developing new drugs from PG for UC treatment.
Bisphenol A, an everywhere chemical, is applied as a plasticizer in polycarbonate plastics, which often used in our everyday products and in epoxy resins as protective coatings and linings for food and beverage cans for decades. Human exposure to BPA may lead to adverse effects by interfering with oestrogen receptors. Our present study was conducted to investigate the protective effects of selenium (Se) and vitamin E (Vit E) on BPA-induced damage in the liver of male rats. Animals were randomly divided into four groups: the first group received olive oil and served as control. The second group received both (Se + Vit E) (0.5 mg/kg diet; 100 mg/kg of diet). The third one treated orally by (10 mg/kg b.w.) of BPA. The last group received (Se + Vit E) (0.5 mg/kg diet; 100 mg/kg of diet) concomitantly with (10 mg/kg b.w.) BPA. Exposure to BPA for three weeks engendered a hepatic disorder. An increased AST and ALT enzymatic activity was noticed in BPA-treated group as compared to other groups. Furthermore, a change in glucose, cholesterol, LDL-C, HDL-C, albumin, and bilirubin level was remarkable. Moreover, exposure to BPA increased malondialdehyde levels while reduced gluthatione content was decreased in the liver homogenate. A decrease in glutathione peroxidase, glutathione s-transferase and catalase activities was observed in the same group. Administration of selenium and vitamin E through the diet in BPA treated rats ameliorated the biochemical parameters cited above. In addition, an improvement in activities of liver enzymes was recorded. The histological findings confirmed the biochemical results. The model of this study that we employed characterized the relationships between BPA-induced hepatotoxicity and its alleviation by natural antioxidants like selenium and vitamin E.
To elucidate the effect of water and methanol extracts of Cordyceps militaris, Paecilomyces japonicus and their mycelin on diabetes and organs in STZ-induced diabetic rats, weight of organs (liver, kidney, spleen, thymus), plasma level of blood glucose, total protein, triglyceride, free fatty acid, hepatic total protein, triglyceride and glycogen were determined as compared with those of negative control group. The blood glucose level of CM-1 and CM-M group showed significantly reduced, and all groups except CM-2 increased in body weight. CM-1 decreased the liver weight, and PJ-2 decreased the kidney weight. In all groups except PJ-2, plasma total protein level was increased, and the triglyceride, and CM-3 and CM-H decreased the free fatty acid was decreased in CM-3, PJ-1 and PJ-2 treated groups. In hepatic tissue, total protein was significantly increased in CM-H and CM-M treated group, and in all groups except CM-2, the triglyceride were significantly decreased and glycogen was increased. In conclusion, CM-1 and CM-M that possess potential antidiabetic activity increased glycogen and lowered serum glucose level, thus they might improve metabolic disorder originated from diabetes by increasing serum protein and reducing excess triglyceride in serum and liver tissue.
Kim, Tae-Hee;Lee, In-Seon;Kim, Jong-Won;Jeon, Soo-Hyung;Chi, Gyoo-Yong;Kang, Chang-Wan
The Journal of Korean Obstetrics and Gynecology
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v.35
no.3
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pp.105-121
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2022
Objectives: It is a statistical analysis study to examine the results of CaPSPI (Diagnostic System for Climacteric and Postmenopausal Syndrome Pattern Identification), developed for objective defecation of climacteric and postmenopausal syndrome. Methods: Total 341 people's questionnaire responses were statistically analyzed. 275 people involved in developing CaPSPI 2018 (E) and 146 people involved in 2019-2020 study of research1,3). Results: The frequency of diagnosis for examination was the highest at liver depression, 93.8% for 320 times, the lowest at heartheat, 62.8% for 214 times. The frequency of treatment for examination was the highest at liver depression, 54.3% for 185 times, and the lowest at dual deficiency of heart-spleen, 16.7% for 57 times. The diagnosis ratio was the lowest at dual deficiency of heart-spleen, 19.72%, and the highest at liver depression, 57.81%. As a result of comparing these diagnoses with the Kupperman's index, all showed significant differences. As a result of comparing these disease elements, all showed significant differences. The correlation between diagnosis and dialectic elements was found to have similar results with the korean medical pathology, and in 7 dialectics except for heartheat, the treatment version was more severe or progressing to perjury than for examination. Conclusions: The CaPSPI shows the characteristics of korean medicine well, and it is needed to utilize the high correlative disease elements to upgrade the system.
Hwang, Jeong Soo;Suk, Jang Mi;Choi, Hye min;Shin, Insoon;Hwang, Su Jung;Park, Ji Young;Kim, Sung Ok;Seo, Bu Il;Kim, Mi Ryeo
The Korea Journal of Herbology
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v.28
no.1
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pp.91-96
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2013
Objectives : Obesity is a chronic metabolic disease caused by disorder of energy balance and lipid metabolism. This study was conducted by histopathology and histomorphometry to investigate the anti-obesity effects of mixed water extract of Plantaginis Semen & Poria (CJB) on liver, epididymal fat pads and pancreas zymogen granules in obese rats induced with high fat diet. Method : Male Sprague-Dawley rats to be divided four groups were fed into four different treatments: normal (NOR) diet, high-fat (HF) diet, HF diet+CJB (100 mg/kg and 300 mg/kg, P.O.) for 8 weeks. The weekly body weights were measured in four experimental groups, respectively. Also histopathological and histomorphometrical changes of liver, epididymal fat pads and pancreas zymogen granules were observed in normal control and obese rats, respectively. Results : Adminstration of CJB significantly reduced body weights compared to those of HF group for experimental period. After 8 weeks, liver weights in the CJB groups were lower than those of HF group. In addition, HF diet related steatohepatitis, adipocyte hypertrophy, exocrine disturbances (decreases of pancreatic zymogen granules) were also dose-dependently inhibited by treatment of test material, CJB 100 and CJB 300 as compared with HF group, respectively. Conclusion : Based on the results, it is considered that CJB will be showed hepatoprotective and anti-obese effects, may be directly and/or indirectly mediated by pancreatic zymogen granules because they dose-dependently inhibited steatohepatitis, hypertrophy of adipocytes and decreases of pancreatic zymogen granules induced by HF diet supply, respectively.
Purpose: The aim of this study is to evaluate the effective role of living-related liver transplantation (LRLT) on posttransplant linear growth in children. Methods: Thirty six children were enrolled who received LRLT at Asan Medical Center from December, 1994 to February, 1999 and showed more than one-year postoperative survival. Mean height standard deviation score (zH) was analyzed according to medical records including heights during pretransplant and posttransplant follow-up periods. Results: zH of total children showed significant linear growth after LRLT from -1.58 to 0.33 at 24 posttransplant month (p<0.05). zH in children under 6 years of age, to exclude the effect of adolescent linear growth spurt, showed increment in height (p<0.05). Linear growth of children with liver cirrhosis improved and that with fulminant hepatitis was matained same. While stunted children (mean zH=-2.30) achieved good catch-up growth after transplantation, children with normal growth remained same. Children with significant hepatic dysfunction after LRLT such as chronic rejection or posttransplant lymphoproliferative disorder showed retarded posttrasplant linear growth. There was no statistical difference according to the type of immunosuppressants. Conclusion: LRLT resulted in adequate or catch-up linear growth in children with acute, chronic and metabolic liver disease. Successful LRLT suggested to be a promising option not only in long term survival but also in normal linear growth.
Posttransplant lymphoproliferative disease (PTLD) represents a diverse lymphoproliferative disorder ranging front nonspecific reactive hyperplasia to malignant immunoblastic sarcoma developed in a setting of immunosuppression following organ or cellular transplantation. It is often associated with Epstein-Barr virus (EBV) infection and high dose immunosuppression. PTLD after renal transplantation was reported at first in adult in Korea in 1997. In children there have been several cases of PTLD after liver transplantation but PTLD after renal transplantation has not been reported. This is a case report of PTLD developed 4 months after renal transplantation in a 9-year-old boy. The major clinical manifestations were fever, multiple lymph nodes enlargement and blood-tinged stool. EBV was detected by in-situ hybridization in the enlarged cervical lymph node and the colonic tissue. Histological examination revealed B-cell lineage. Use of ganciclovir and reduction of the immunosuppression level resulted in complete remission of PTLD. This is the first pediatric case report of PTLD following renal transplantation in Korea. (J Korean Soc Pediatr Nephrol 2002 ; 6 : 123-30)
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[게시일 2004년 10월 1일]
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