Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a chronic, progressive, fibrosing interstitial pneumonia with a very poor prognosis. Accurate diagnosis of IPF is essential for good outcomes but remains a major medical challenge due to variability in clinical presentation and the shortcomings of existing diagnostic tests. Medical history collection is the first and most important step in the IPF diagnosis process; the clinical probability of IPF is high if the suspected patient is 60 years or older, male, and has a history of cigarette smoking. Systemic assessment for connective tissue disease is essential in the initial evaluation of patients with suspected IPF to identify potential causes of interstitial lung disease (ILD). Radiologic examination using high-resolution computed tomography plays a pivotal role in the evaluation of patients with ILD, and prone and expiratory computed tomography images can be considered. If additional tests such as surgical lung biopsy or transbronchial lung cryobiopsy are needed, transbronchial lung cryobiopsy should be considered as an alternative to surgical lung biopsy in medical centers with experience performing this procedure. Diagnosis through multidisciplinary discussion (MDD) is strongly recommended as MDD has become the cornerstone for diagnosis of IPF, and the scope of MDD has expanded to monitoring of disease progression and suggestion of appropriate treatment options.
Koo, So-My;Kim, Song Yee;Choi, Sun Mi;Lee, Hyun-Kyung;Korean Interstitial Lung Diseases Study Group
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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제82권4호
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pp.285-297
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2019
Connective tissue disease (CTD) is a collection of disorders characterized by various signs and symptoms such as circulation of autoantibodies in the entire system causing damage to internal organs. Interstitial lung disease (ILD) which is associated with CTD is referred to as CTD-ILD. Patients diagnosed with ILD should be thoroughly examined for the cooccurrence of CTD, since the treatment procedures and prognosis of CTD-ILD are vary from those of idiopathic interstitial pneumonia. The representative types of CTD which may accompany ILD include rheumatoid arthritis, systemic sclerosis (SSc), Sjogren's syndrome, mixed CTD, idiopathic inflammatory myopathies, and systemic lupus erythematous. Of these, ILD most frequently co-exists with SSc. If an ILD is observed in the chest, high resolution computed tomography and specific diagnostic criteria for any type of CTD are met, then a diagnosis of CTD-ILD is made. It is challenging to conduct a properly designed randomized study on CTD-ILD, due to low incidence. Therefore, CTD-ILD treatment approach is yet to been established in absence of randomized controlled clinical trials, with the exception of SSc-ILD. When a patient is presented with acute CTD-ILD or if symptoms occur due to progression of the disease, steroid and immunosuppressive therapy are generally considered.
저자들은 2년전 궤양성 대장염으로 진단 받고 Sulfasalazine, Mesalamine등을 투약 해 오던 중 호흡곤란을 주소로 내원한 환자에서 임상양상및 방사선학적 소견, 경기관지 폐조직 생검소견등을 실시하여 궤양성 대장염으로 진단하고 스테로이드 제재등을 정하였으나 호흡부전으로 사망한 증례를 경험 하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고 하는 바이다.
비특이성 간질성 폐렴에서 대개의 경우 스테로이드 치료로 호전지만 스테로이드 저항성 인 경우 여러 가지 면역 억제제가 이차 약제로 치료에 시도되고 있으며 본 증례에서는 cyclosprin을 이차약제로 사용해서 좋은 치료 효과를 얻었기에 문헌 고찰과 함께 보고 하는 바이다.
Androgen deprivation therapy, which is the standard treatment for metastatic prostate cancer, includes nonsteroidal antiandrogenic drugs, such as flutamide, nilutamide and bicalutamide. Of them, bicalutamide rarely induces interstitial pneumonia. We report a case of bicalutamide-induced interstitial pneumonia. A 68-year old male diagnosed with prostate cancer and multiple bone metastases presented with dry cough and low grade fever for 3 days. He had taken bicalutamide (50 mg/day) for 13 months. High resolution computed tomography revealed ground glass opacity in his right upper lung. The laboratory studies showed no eosinophilia in the serum and bronchoalveolar lavage fluid. Despite the use of antimicrobial agents for 2 weeks, the extent of the lung lesions increased to the left upper and right lower lung. He had no environmental exposure, collagen vascular disease and microbiological causes. Under the suspicion of bicalutamide-induced interstitial pneumonia, bicalutamide was stopped and prednisolone (1 mg/kg/ day) was initiated. The symptoms and radiologic abnormalities were resolved with residual minimal fibrosis.
연구배경 : 최근 HRCT의 개발로 폐실질의 미세한 변화까지 관찰할 수 있게 되었고, 특히 비침습적 방법으로 용이하게 여러번 반복하여 실시할 수 있는 장점이 있기 때문에, HRCT가 다른 검사보다 병의 경과, 또는 스테로이드 등 치료의 효과를 객관적으로 판단하는데 도움을 줄 수 있을 것으로 추정하여 본 연구를 실시하였다. 방법: 폐섬유증으로 진단받고 두번 이상 HRCT를 시행하였던 환자 13명에 대하여 치료 전후의 임상 증상(호흡 곤란 지수)의 변화, 폐기능 검사 소견의 변화와 영상 분석기로 측정한 HRCT상의 병변 범위의 변화와의 관계를 분석하였다. 결과: 1) 영상 분석기를 이용한 HRCT에서의 병변 범위 변화와 호흡 곤란 지수의 변화는 r=0.716, p=0.0012로 매우 유의한 상관관계를 나타내었다. 2) 호흡 곤란 지수의 변화와 확산능 변화 사이에는 r=-0.707, p=0.0047로 유의한 역상관관계가 있는 것으로 나타났다. 3) HRCT의 변화와 폐확산능의 변화는 유의한 상관관계를 보였으나 FVC나 TLC는 뚜렷한 연관성을 찾을 수 없었다. 결론: HRCT의 변화는 임상 증상의 변화 및 폐확산능의 변화와 서로 유의한 상관 관계를 보이는 것을 알았고, 향후 환자의 경과 관찰에 임상 증상, 폐확산능 및 HRCT의 추적 검사가 도움이 될 것으로 사료되었다.
미만간질폐병에서 확진을 위해 개흉 폐 생검을 한다. 미만간질페병은 많은 경우에 있어서 페암과 병발한다. 미만간질페병환자의 폐생검후 발견된 폐 선암 증례 1예를 통해서, 미만간질폐병과 폐암의 상관관계의 고찰과, 폐 생검시 부위 및 생검 횟수에 대한 일반적 기준의 정립에 관해서 논의해보고자 문헌 고찰과 함께 보고한다.
일측성 폐정맥 폐쇄는 총폐정맥이 좌심방내로 연결되는 못하는 드문 심혈관계 기형이다. 일측성 폐정맥 폐쇄는 흔히 어린 시기에 진단이 되며, 성인이 된 이후에 진단이 되는 경우는 극히 드물다. 성인 환자에서 활동 시 호흡곤란과 객혈이 흔한 임상증상이다. 폐실질의 이상은 폐정맥 폐쇄의 간접적인 소견이며, 간질성 폐질환으로 나타날 수 있다. 우리는 62세 여자 환자에서 일측성 간질성 폐질환을 보이는 일측성 폐정맥 폐쇄의 증례와 12년간의 흉부 X선 사진 소견의 변화를 보고하고자 한다.
특발성 간질성 폐렴은 폐포보다는 폐간질을 주로 침범하는 미만성 염증성 섬유화 병변으로 병변의 분류에 임상적 및 병리학적으로 많은 혼동과 변화를 겪어왔다. 최근에는 미국흉부학회와 유럽호흡기학회의 공동 모임에서 이 질환 군에 해당되는 모든 임상과들이 모여서 7가지의 병변으로 재분류 하였는데, 이는 Idiopathic pulmonary fibrosis, Nonspecific interstitial pneumonia, Cryptogenic organizing pneumonia, Acute interstitial pneumonia, Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease, Desquamative interstitial pneumonia, Lymphocytic interstitial pneumonia 등이다. 이에 저자는 최근 분류에 의한 특발성 간질성 폐렴의 7가지 병변을 영상 소견을 중심으로 기술하고자 한다.
Dyspnea is a common symptom among patients with gastrointestinal cancer, and a comprehensive evaluation of their respiratory function is essential. Self-reporting aids in the assessment of the degree of dyspnea, while objective examination methods are performed to identify the potential underlying causes when subjective symptoms are present. Standard treatment protocols should be followed for potentially reversible and common causes of dyspnea, such as pleural effusion, pneumonia, airway obstruction, anemia, asthma, exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease, pulmonary thromboembolism, or drug-induced interstitial lung disease. Careful and close monitoring is required due to the high frequency of pulmonary thromboembolism and the risk of cardiovascular accidents, drug-induced interstitial lung disease, or other complications from some anticancer drugs. In case of hypoxemia with an oxygen saturation of 90% or less, palliative treatment should comprise standard oxygen therapy such as nasal cannula, mask, or high-flow nasal cannula. If non-pharmacological oxygen therapy is not effective, pain control through systemic narcotic analgesics and anti-anxiety therapy with benzodiazepines may be helpful.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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