• Childhood Kidney Diseases
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• 제19권2호
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• pp.171-175
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• 2015

Nephrotic syndrome (NS) is a common chronic disease in children; in 90 percent of cases, the condition is primary (idiopathic). Toxic nephropathy can be induced by herbal medicines, and is mainly manifested as tubulointerstitial nephritis and rarely, as glomerulopathy. Here in, we describe two cases of steroid-sensitive NS, which developed after the patients received herbal medicines. A 5-year-old boy and an 8-year-old girl were separately admitted within a short time period with acute onset of generalized edema, proteinuria, hypoalbuminemia, and hypercholesterolemia. Each patient had previously taken herbal medicine, which had been prescribed by different oriental medical clinics for different conditions. The patients were diagnosed with herbal medicine-induced NS and were treated empirically by a standard steroid therapy, with subsequent resolution of their NS. One patient relapsed, but her NS again responded to steroid therapy. We described two unusual cases of prototypical pediatric, steroid-sensitive NS, which was presumed to be minimal-change disease that developed after the administration of herbal medicines. We also reviewed the literature.

• 대한한의학방제학회지
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• 제9권1호
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• pp.397-403
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• 2001

Tyroid gland is the biggist endocrine organ which is located in front of trochea. The role of the thyroid gland in the total body economy comprises the synthesis, storage, and secretion of thyroid hormones, which are necessary to growth, development, and normal bodymetabolism. Hypothyroidism is the state of a dificiency in the secretion of Thyroid hormone. This may result from idiopathic myxedema, or distruction or removal of thyroid, or goiter, or thyroid adenomas. Hypothyroidism corresponds to thick lips, dry skin, puffy eyelids, coars hair, megaloglossia, and pudgy hands etc. On one case of Hypothyroidism who was hospitalized for the chief complaints of fatigue, general weakness, coldness, edema in head, neck site, lumbago. I diagnosed this case as dificiency of Qi and blood(氣血兩虛) or dificiency of warm-Qi in spleen and kidney(脾腎陽虛). And then I used Moxa treatment to increase Qi and blood, and Acupuncture treatment to reduce shoulder and neck pain, lumbago. And Herb-med is used to increase Qi and blood, and recover of general condition. As a result, this patient got better more quickly.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제26권2호
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• pp.101-106
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• 2022

Nephrotic syndrome (NS) is a hypercoagulable state in which children are at risk of venous thromboembolism. A higher risk has been reported in children with steroid-resistant NS than in those with steroid-sensitive NS. The mortality rate of cerebral venous sinus thrombosis (CVST) is approximately 10% and generally results from cerebral herniation in the acute phase and an underlying disorder in the chronic phase. Our patient initially manifested as a child with massive proteinuria and generalized edema. He was treated with albumin replacement and diuretics, angiotensin-converting enzyme inhibitor, and deflazacort. Non-contrast computed tomography showed areas of hyperattenuation in the superior sagittal sinus when he complained of severe headache and vomiting. Subsequent magnetic resonance imaging revealed empty delta signs in the superior sagittal, lateral transverse, and sigmoid sinuses, suggesting acute CVST. Immediate anticoagulation therapy was started with unfractionated heparin, antithrombin III replacement, and continuous antiproteinuric treatment. The current report describes a life-threatening CVST in a child with steroid-dependent NS, initially diagnosed by contrast non-enhanced computed tomography and subsequently confirmed by contrast-enhanced magnetic resonance imaging, followed by magnetic resonance venography for recanalization, addressing successful treatment.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권1호
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• pp.37-47
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• 2002

목 적 : 신증후군의 발생빈도, 임상양상, 스테로이드와 면역억제제에 대한 반응 및 조직학적 소견을 관찰하고자 한다. 대상 및 방법 : 22년간 전북대학교별원 소아과에 특발성 신증후군으로 입원했던 환자 185명 중 4개월 이상 관찰이 가능했던 159명을 대상으로 입원당시 병력, 임상증상, 검사소견, steroid에 대한 반응, 재발빈도 및 추적 기간을 관찰하였으며 재발이 빈번하거나 steroid 요법에 반응이 좋지 않았던 72례에서의 약물의 효과와 신생검을 실시한 76례에서 조직학적 소견을 관찰하였다. 결 과 : 연도별로 매년 3례에서 17례 입원하였으며 연도별 큰 차이는 없었고 남녀비는 4:1로 남아에서 많았다. 연령별 분포는 3-5세 사이가 34례($21.4\%$)로 가장 많았으며 계절별로는 겨울에 입원한 환아가 46례로 많았다. 발병에서 입원까지 기간은 발병 3개월 이내에 내원한 환아가 107례($68.2\%$)로 가장 많았으며 입원당시 주증상으로는 전신부종($75.5\%$), 복수($28.3\%$), 고환 부종($20.1\%$), 상기도 감염($19.5\%$), 핍뇨($15.1\%$) 등 이었다. Steroid 요법후 2주 이내에 대부분에서 이뇨가 일어났으며 단백뇨는 첫 2주 이내에 $66\%$에서 소실되었다. Steroid 요법에 대한 반응는 완전관해 110례($69\%$), 부분관해 29례($18\%$), 무반응 20례($13\%$)이였다. 혈뇨, 고혈압, 혈청 creatinine상승 등의 신염 소건은 각각 $32\%,\;23.9\%,\;10.7\%$ 였으며 steroid 요법에 반응이 없는 군에서 높았다. 초기 steroid 요법에 반응이 좋았던 환아에서 1년 이상 추적 관찰이 가능했던 78례 중 1년 이내에 재발한 경우는 55례($75\%$)이였다. Steroid 요법에 반응이 없거나 재발이 빈번한 환아에서 면역억제제를 투여하였으며 cyrlopho- sphamide를 투여한 62례 중 38례에서 어느 정도 효과가 있었으며 cyclosporine의 경우 7례 중 6례에서 효과가 있었다. Steroid 요법에 반응이 없거나 재발이 빈번한 76례에서 신생검을 실시하였으며 미세변화형이 53례($69.7\%$)로 가장 많았다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제52권3호
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• pp.278-282
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• 2002

특발성 섬유화성 종격동염은 일반적으로 일차적인 종격동의 섬유화 및 석회화가 종격동 기관을 침범하거나 압박함으로써 상대정맥증후군 등의 임상양상을 나타내는 질환이다. 그러나 저자등은 종격동의 침범은 아주 경미하면서도 광범위하고 심한 종격동 혈관의 섬유성 폐쇄를 동반한 특발성 섬유화성 종격동염 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권2호
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• pp.218-222
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• 2010

최근의 유행한 신종 H1N1 S-OIV는 전세계적으로 퍼지고 있고, 이에 동반된 호흡기 질환등의 여러 합병증들이 보고되었다. 신증후군은 간염바이러스 등의 감염 후에 발현될 수 있는 것으로 알려져 있으나 S-OIV 감염 후에 발생한 예는 보고된 적이 없는 실정이다. 저자들은 S-OIV 감염으로 확진된 환아에서 발생한 신증후군이 발생하였으나 스테로이드 치료로 쉽게 치료된 경험을 하였기에 이를 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.188-195
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• 2001

제2형 막증식성 사구체 신염은 전자현미경 검사 상 기저막 내에 리본과 같은 형태의 전자고밀도물질이 참착되어 지속적인 보체의 감소와 혈뇨, 단백뇨등을 나타내는 원발성 사구체 질환이다. 저자들은 내원 4년 전에 신장조직검사상 연쇄상구균 감염 후 급성사구체 신염을 진단 받은 후 4년 이상 지속되는 혈뇨와 보체의 감소로 재차 시행한 신장조직검사상 확진된 제 2형 막증식성 사구체신염 1례를 경험하였기에 국내외 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Oral Medicine and Pain
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• 제35권2호
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• pp.155-163
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• 2010

피부근염은 특발성의 염증성 결합조직 질환으로서 점진적인 근육의 쇠약과 특징적인 피부 발진의 증상을 보이는 전신적 자가 면역 질환의 일종이며 근력 약화와 함께 나타나거나 흔히 선행하는 특징적 발진에 의해 진단된다. 가장 특징적인 피부증상은 상안검의 부종과 함께 나타나는 푸르면서 보라색 발진인 heliotrophic rash, 안면부와 상부 흉부의 넓적하고 붉은 발진 (flat red rash), 피부의 인설(scaling)현상을 나타내는 손가락 관절(knuckle)부위의 두드러진 Gottron's papules (violaceous scaly eruption)등 이다. 근육 증상으로 주로 근위부 사지 근육의 약화를 동반한 근육의 염증성 및 퇴행성 변화를 보인다. 피부 근염은 종종 소화기계 (gastrointestinal tract)와 호흡기계 (respiratory system)를 침범하며 15%~25%에서 악성변화를 보인다. 치료는 피부증상뿐 아니라 근육 증상도 악화시킬 수 있는 자외선에 대한 노출을 피하고 일차적으로 전신적 corticosteroid를 사용하며 증상이 심하거나 steroid에 반응이 없을 때 다른 면역억제제를 사용할 수 있다. 피부근염에서 안면근은 침범되지 않으며 저작근의 이환 역시 거의 없다. 본 증례를 통해 피부근염을 앓고 있는 환자에서 개구장애가 발생할 수 있으며, 이는 근경축과 유사한 양상을 보임을 알 수 있었다. 따라서 피부근염 환자에서 발생할 수 있는 개구장애는 회복이 어려울 수 있으므로, 점진적으로 개구량이 줄어드는 것을 막고 정상적인 개구량을 확보 할 수 있도록 지속적인 개구운동 등의 치료가 필요하다고 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.149-153
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• 2013

응고성 미세혈관병증은 빠른 진단이 예후에 중요한 인자이나, 현재의 진단 기준에 따라서는 thrombotic thrombocytopenic purpura, haemolytic uremic syndrome 외의 비전형적인 응고성 미세혈관병증의 진단이 늦어짐에 따라 나쁜 예후를 초래하게 되는 경우가 많다고 보고되어 있다. 본 저자들은 시행한 혈액 검사상 용혈의 증거가 없는 빈혈, 혈소판 감소증 그리고 급성 신부전을 보인 소아 환아에서 신조직 검사를 통해 비특이적 응고성 미세혈관병증을 진단받은 1증례를 보고하고자 한다. 14세 여자 환아는 3주간 지속된 발열, 구역과 전신 부종을 주소로 본원으로 전원되었다. 내원하여 시행한 혈액 검사상 빈혈과 혈소판 감소증을 보였으나, 용혈의 증거는 없었으며, 혈정 크레아티닌이 증가되어 있었다. 내원 이후 급성 신부전과 발열은 지속적으로 진행되었으며, 소변 검사상 단백뇨가 발생하였다. 환아는 내원 40일경 신고혈압과 동반된 전신 경련이 5분간 있어 뇌 자기 공명 영상을 촬영하였으며, 가역성 후백질 뇌병증 증후군의 양상을 보여 항 경련제 투여를 시작하였다. 이후 지속되는 혈소판 감소증 및 발열은 고용량 스테로이드 치료를 진행한 후 호전되었으나, 급성 신부전 및 단백뇨가 지속되어 신장 조직 검사를 진행하였으며, 검사 결과상 혈전성 미세혈관병증의 소견을 보였다. 이와 같이 조직검사상에서는 응고성 미세혈관병증을 보이나 전형적인 응고성 미세혈관병증의 혈액학적인 진단 기준이 충족되지 않는 비특이적 형태의 응고성 혈관병증의 효과적인 진단을 위하여 보체 기전이나 ADAMTS 13와 같은 유전자 범위의 보다 활발한 연구를 통한 효과적인 진단 기준의 마련이 되어야 할 것으로 보인다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제42권1호
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• pp.58-66
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• 1995

연구배경: 급성 간질성 폐렴(Acute interstitial pneumonia)은 Hamman-Rich증후군, accelerated interstitial pneumonia 등의 다양한 이름으로 불리던 질환으로, 임상적으로 급속히 진행하는 급성 호흡 부전증과 양폐야에 미만성 침윤을 보이며, 조직학적으로는 organizing diffuse alveolar damage를 보이는 원인 불명의 질환을 Katzenstein이 급성 간질성 폐렴으로 명명하였다. 이 질환은 발병후 급속히 진행되는 임상양상, 방사선소견, 조직학적 소견에서 특발성 폐섬유화증과 차이가 있으며, 예후도 80~90%의 사망률을 보이나 만성으로 진행되는 특발성 폐섬유화증과는 달리 가역적인 것에서 차이가 있다. 이에 저자들은 최근에 급성 간질성 폐렴 5예를 경험하여 이들에 대한 임상적 고찰을 보고하는 바이다. 방법: 본원에 내원하여 조직학적으로 진단된 급성 간질성 폐렴 환자 5명을 대상으로 하였으며 5예에 대한 연령 및 성별의 분포, 초기증상과 기간 및 전구증상 후 호흡곤란의 발생한 기간 등을 확인하였으며, 호흡곤란후 실시한 전혈구검사와 동맥혈 가스 분석소견을 확인하였으며, 3명에서 실시한 폐기능 검사 소견, 호흡곤란이 발생된 후 촬영한 단순 흉부 방사선 소견과 3명에서 실시한 고해상 흉부 단층 촬영 소견을 각각 관찰하였다. 폐조직소견은 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식과 섬유아세포의 증식 유무와 정도를 관찰하였다. 5예의 치료에 대한 반응 결과를 의무기록지로 후향적으로 조사하였다. 결과: 1) 남자 2명, 여자 3명으로 나이는 31세에서 77세였으며, 증상은 6~40일간의 마른기침과 미열감이 있었으며, 2예에서는 피부발진과 다발성 관절통이 동반되었고, 이후 급속히 진행하는 성인성 호흡곤란증후군(ARDS)의 소견을 보였다. 2) 모든 환자에서 백혈구증다증, 증가된 적혈구침강반응 및 심한 저산소혈증이 있었으며, 뚜렷한 원인없이 발병하였으며, 3예에서 실시한 폐기능 검사상 제한성 환기장애를 보였다. 3) 흉부 방사선 검사상 불규칙적인 분포의 유리음영과 consolidation과 함께 망상의 변형이 있었으며, 조직학적으로는 광학현미경 소견상 폐포와 간질의 부종, 유리막질의 형성, 제2형의 폐상피세포의 증식 및 활발한 섬유아세포의 증식을 보였으며, 면역형광현미경 검색을 실시한 2예에서는 특징적으로 간질의 비후가 관찰되었으나 anti-fibrin만이 폐포와 폐포 내강에 염색되었으며, 3예에서 실시한 전자현미경 검사상 폐포 기저막의 분절성 붕괴가 관찰되었으며, 이중 1예는 면역복합체의 침착이 있었다. 4) 스테로이드 강압요법과 기계적 호흡에도 불구하고 급속히 진행되는 호흡부전으로 5명 중 4명이 발병 14일 내지 90일만에 사망하였고, 조직학적으로 비교적 초기의 급성 간질성 폐렴 환자 1명만 생존하였다. 결론: 이상의 조직학적으로 증명된 5예의 급성 간질성 폐렴을 임상적 고찰을 한 바 임상 경과와 조직학적 특징이 만성으로 진행하는 특발성 폐섬유화증과는 뚜렷한 차이를 보이므로 따로 구별되어야 할 것으로 생각된다. 특히 비교적 초기에 진단된 1예에서는 스테로이드 강압요법에 의하여 아무런 후유증없이 완치되었으므로 이 질환의 조기진단 및 치료에 대한 많은 연구가 필요할 것으로 사료된다.