Idiopathic Fibrosing Mediastinitis Causing Extensive Fibrotic Veno-occlusion with Minimal Mediastinal Involvement

광범위한 섬유성 정맥 폐쇄를 동반한 특발성 섬유화성 종격동염 1예

  • Kim, Je-Hyeong (Department of Internal Medicine, College of Medicine, Korea University) ;
  • Hur, Gyu-Young (Department of Internal Medicine, College of Medicine, Korea University) ;
  • Lee, Seung-Heon (Department of Internal Medicine, College of Medicine, Korea University) ;
  • Lee, Sang-Yeub (Department of Internal Medicine, College of Medicine, Korea University) ;
  • Park, Sang-Myun (Department of Pathology, College of Medicine, Korea University) ;
  • Shin, Chol (Department of Internal Medicine, College of Medicine, Korea University) ;
  • Shim, Jae-Jeong (Department of Internal Medicine, College of Medicine, Korea University) ;
  • In, Kwang-Ho (Department of Internal Medicine, College of Medicine, Korea University) ;
  • Kim, Han-Kyeom (Department of Pathology, College of Medicine, Wonkwang University) ;
  • Kang, Kyung-Ho (Department of Internal Medicine, College of Medicine, Korea University) ;
  • Yoo, Se-Hwa (Department of Internal Medicine, College of Medicine, Korea University)
  • 김제형 (고려대학교 의과대학 내과학교실) ;
  • 허규영 (고려대학교 의과대학 내과학교실) ;
  • 이승헌 (고려대학교 의과대학 내과학교실) ;
  • 이상엽 (고려대학교 의과대학 내과학교실) ;
  • 박상면 (원광대학교 의과대학 내과학교실) ;
  • 신철 (고려대학교 의과대학 내과학교실) ;
  • 심재정 (고려대학교 의과대학 내과학교실) ;
  • 인광호 (고려대학교 의과대학 내과학교실) ;
  • 김한겸 (고려대학교 의과대학 병리학교실) ;
  • 강경호 (고려대학교 의과대학 내과학교실) ;
  • 유세화 (고려대학교 의과대학 내과학교실)
  • Published : 2002.03.30

Abstract

A 68-year-old woman was admitted after suffering facial edema with neck vein engorgement for approximately 2 months. A chest X-ray showed a mild widening of the superior mediastinum and a luminal obliteration of the superior vena cava(SVC) was noted on a computed tomograph. Venography showed that both subclavian veins were obstructed at the level of the proximal clavicle with a nonvisualization of the SVC. The SVC, both the innominate and the left internal jugular veins were completely obstructed with extensive cord-like fibrotic changes despite the absence of mediastinal involvement. The microscopic features showed a chronic granulomatous inflammation with a fibrosis minimally invading the mediastinal fat, which is consistent with fibrosing mediastinitis.

특발성 섬유화성 종격동염은 일반적으로 일차적인 종격동의 섬유화 및 석회화가 종격동 기관을 침범하거나 압박함으로써 상대정맥증후군 등의 임상양상을 나타내는 질환이다. 그러나 저자등은 종격동의 침범은 아주 경미하면서도 광범위하고 심한 종격동 혈관의 섬유성 폐쇄를 동반한 특발성 섬유화성 종격동염 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.

Keywords