Cerebral palsy(CP) is one of the most common motor disease, due to brain injury during fetal and neonatal development which results in neuromotor paralysis and associated neuromuscular symptoms. Features of CP include motor disability due to the lack of muscle control, often accompanied by sensory disorders, mental retardation, speech disorders, hearing loss, epilepsy, behavior disorders, etc. There are increasing chances of treatment of dental patients with cerebral palsy, as the occurrence of CP is increasing with the decrease in infant mortality and an increase in immature birth and premature birth and also, there is a trend to pursue of higher quality of life. Reports on the relationship between CP and maxillofacial deformity are uncommon, but it is well known that the unbalance and discontrol of the facial muscles, lip, tongue and the jaws leads to malocclusion and temporomandibular joint disorders, and statistics show that class 2 relationship of the jaws and open bite is frequently reported. However, it is difficult to perform maxillofacial deformity treatment, which consists of orthodontic treatment, maxillofacial surgery and muscle adaptation training, due to difficulties in communication and problems of muscle adaptation caused by difficulties in motor control which leads to a high recurrence rate. This case report is to trearment of maxillofacial deformity in CP patient. A 26 year old female patient came to the department with the chief complaint of prognathism of the mandible and facial asymmetry. According to the past medical history, she was diagnosed as cerebral palsy 1 week after birth, classified as GMFC, classII accompanied with left side torticollis. The patient's intelligence was moderate, and there were no serious problems in communication. For two years time, the patient underwent lingual frenectomy, pre-operation orthodontic treatment and then bimaxillary orthognathic surgery to treat mandibular prognathism and facial asymmetry followed by rehabilitatory exercise of facial muscle. After 6 months of follow up, there was a good result. This is to report to the typical signs and symptoms of DFD in CP patient and the limitation of the usual method of the treatment of DFD in CP patient with literature review.
Background: Some disabled patients show insufficient cooperation during dental treatment, and general anesthesia in an outpatient setting can be successfully administered. To minimize post-anesthetic complications is an essential issue, and strict discharge protocols are required for the safety of the patients. Post-anesthetic follow-ups using telephone calls can be applied to improve the quality of the outpatient care system. The authors evaluated the post-operative condition of patients after dental treatment under general anesthesia. Methods: Total 143 patients and their caregivers included in this study. The patients received general anesthesia for dental treatment in Seoul National University Dental Hospital, Clinic for Persons with Disabilities from July, 2011 to April, 2012. Telephone calls were given to the patients or their caregivers to collect information about the patients' systemic condition and anesthesia-related complications. Results: Among 131 patients with responses of telephone calls, 87 patients (66.4%) reported no discomfort, while 44 patients (33.6%) presented post-anesthetic complications. A total of 20 patients reported mild fever, 10 patients had vomiting, and 7 patients had sore throat. Other complications included nausea, fatigue, nasal bleeding, skin sore, and body rash. Among the patients with the history of epilepsy, 63.6% showed post-anesthetic discomfort or complication (P = 0.027, ${\chi}^2$ test). Conclusions: One third of dental patients who received general anesthesia due to insufficientcooperation complained discomfort after discharged from outpatient anesthetic care.
클라인펠터 증후군은 다양한 임상양상을 나타내는 유전질환으로 알려져 있다. 그 중 드물게 경련과 같은 신경학적 증상을 동반하는 경우가 보고되고 있으며 보통 1세 이후의 연령에서 발병하며 항경련제에 반응이 좋은 것으로 알려져 있다. 5개월 남아가 얼굴 찡그림과 딸꾹질을 주소로 내원하였다. 환아는 출생 시 시행한 검사에서 클라인 펠터 증후군으로 진단된 병력이 있었으며 생후 26일에 안구편위로 입원치료의 병력이 있었다. 내원하여 시행한 혈액검사에서 특이소견 없었으나 혈중 테스토스테론 수치가 감소되어 있었고 항뮬러관 호르몬 수치가 증가되어 있었다. 시행한 영상검사에서 정상이었으나 경련이 재발하여 항경련제 복용하기 시작하였으나 간헐적인 경련이 반복되며 난치성 경과를 보이고 있다. 따라서 클라인펠터 증후군 환아에서 경련과 같은 신경학적 증상이 동반될 수 있음을 인지하고 면밀한 검사를 통해 조기에 진단하여 환아의 예후를 향상 시켜야 할 것이다. 이에 저자들은 클라인펠터 증후군으로 진단된 영아에서, 비발열성 난치성 경과를 보이는 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
목 적 : 소아의 열성경련은 복합 열성 경련과 단순 열성 경련으로 나눌 수 있고, 복합형의 경우에는 열성 경련의 재발 및 간질로의 이행 가능성이 더 크다고 알려져 있는 바, 복합 열성 경련의 임상 양상에 대하여 조사 연구하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2006년 12월까지 열성 경련으로 일산백병원에 입원하였던 18세 이하의 비열성 경련의 경험이 없고 중추신경계 감염이나 다른 대사 이상 소견이 없으며 여러 가지 검사로도 경련의 원인이 밝혀지지 않은 열과 동반된 경련을 보인 소아 550명을 단순 및 복합 열성 경련군으로 구분하여 성별, 연령 분포, 발열 원인 질환, 가족력 등을 후향적으로 조사 분석하였고, 복합 열성 경련의 아형별 분류와 발생 빈도를 조사하였다. 결 과 : 남녀 비는 1.64:1이었고, 발작 당시 나이는 생후 8개월부터 8세 11개월까지 분포하였으며, 4세 미만이 485예(88.2%)로 대부분을 차지하였다. 단순 열성 경련이 432예, 복합 열성 경련이 118예로 단순열성 경련이 약 4배 많았으며, 각각의 남녀 비에는 차이가 없었다. 발열의 원인 질환으로는 급성 인후 편도염(357예, 64.9%), 폐렴(55예, 10%), 급성위장관염(37예, 6.7%), 중이염(20예, 3.6%) 등의 순이었으며, 단순 및 복합 열성 경련군 사이에 유의한 차이는 보이지 않았다. 과거력 및 가족력에서도 두 경련군 사이에 큰 차이는 없었다. 복합 열성 경련의 아형으로는, 반복성 경련(C2)이 72.0%로 가장 많았고, 지속성 경련(C1)과 국소성 경련(C3)이 각각 16.9%와 5.1%를 차지하였다. 결 론 : 열성 경련의 유형에 따른 남녀비와 원인 질환, 가족력에 있어서 유의한 차이는 없었다. 열성 경련은 대부분의 경우에 있어서 후유증을 남기지 않는 예후가 양호한 질환으로 알려져 있지만 열에 의해서 유발된 간질 발작의 기본형으로 보는 견해도 있고, 환자들 중 일부는 후에 간질로 진행하기도 하기 때문에 단순과 복합 열성 경련에 대한 더 큰 규모의 연구가 필요할 것으로 생각된다.
목 적 : 소아에서 위장관염에 동반된 경련의 발생은 오래 전부터 알려져 왔으나 국내에서는 이에 관한 임상보고가 최근에 추가적으로 발표되고 있다. 저자들은 위장관염과 함께 무열성 경련을 보였던 환아들을 대상으로 하여 이의 임상적 특징 고찰과 발작간기 뇌파를 통해 이 질환의 전기 생리학적인 특징을 규명함으로서 향후 이 질환의 간질 증후군 분류와 진단, 치료 및 예후 예측에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월 1일부터 2004년 6월 30일까지 3년 6개월 동안 급성 위장관염으로 분당차병원 소아과에 입원하여 치료받은 환아 중 과거 신경질환이나 발달 이상의 병력이 없으면서 전해질 이상 및 저혈당에 의하지 않는 무열성 경련이 관찰되었던 67례를 연구대상으로 하였다. 결 과 : 급성 위장관염 입원 환아 2,887례 중 67례(2.3%)에서 무열성 경련이 관찰되었고 대상 환아의 연령은 1개월에서 42개월 사이($18.5{\pm}6.1$)이며 남아가 32례, 여아가 35례이었다. 경련 양상은 전신 강직-간대 발작은 51례(76.1%), 전신 강직 발작은 16례(23.9%) 형태였고 평균 경련시간은 2.8분(20초-40분), 입원 기간동안 평균 경련 횟수는 3.1회(1-13회)이었으나 경련 전후의 신경학적 이상 소견은 관찰되지 않았다. 항경련제는 42례(62.7%)에서 사용되었으며 이 중 23례에서는 2가지 이상의 항경련제 사용 후에 경련이 조절되었다. 뇌척수액 검사는 54례에서 시행되었으며 모두 정상이었고, 15례에서 시행된 뇌영상 검사는 모두 정상이었다. 49례에서 시행한 대변 배양 검사 상 세균은 자라지 않았으며, 로타바이러스는 62례 중 51례(82.3%), 노로바이러스는 18례 중 2례, 아스트로바이러스는 18례 중 1례에서 양성반응을 보였다. 대상 환아에서 시행한 총 73례의 발작간기 뇌파에서 49례(67.1%)는 정상 소견을 보였으나 24례(32.9%)에서는 두정위 일과성 예파(vertex sharp transient)와 구분되는 극파 또는 예파가 수면 I-II기에 중심부에서 관찰되었고 이 중 추적뇌파가 가능했던 6례에서 3례는 정상화가 되었으나 3례에서는 저진폭의 비정형적인 극파나 예파가 지속되었다. 퇴원 후 추적조사는 58례(86.6%)에서 시행되었고 최대 36개월까지 모두 신경학적 후유증없이 정상적인 발달을 보였다. 결 론 : 급성 위장관염과 동반된 양성 무열성 경련은 정상발달을 보이며 건강하던 영유아에서 일회성 또는 다발성으로 발생하며 전해질, 혈당, 뇌척수액 등의 검사가 정상이고, 일부에서는 일시적으로 중심부에서 극파 또는 예파를 보이지만 추적 검사 시에는 정상 또는 호전되는 소견을 나타내며 양성 경과를 취한다. 따라서 이 질환군은 간질 증후군 중 특별 증후군으로 분류될 것으로 예상된다. 또한 정상 발달을 보이는 영유아에서 급성 위장관염과 함께 무열성 경련이 발생하는 경우 반드시 이 질환군을 고려하여야 하며 보호자를 안심시키고, 장기간의 과다한 항경련제 투여와 불필요한 방사선 검사를 피하는 등 그 진단과 치료가 선택적으로 이루어져야 한다.
정신지체아 발생의 환경인자로서의 납의 영향을 관찰하기 위하여 인제조직내의 축적된 납과 아연의 함량과 정신장애 정도와의 상관성을 보았다. 대상은 정신지체아 교육기관 2곳의 계 297명을 택하였다(부모가 있는 군 132명, 없는 군 165명). 대조군은 시내 모 국민학교에 정상적으로 수업을 받는 63명을 심의로 선택하였다. 재료는 대상자의 후두부의 모발을 채취하여 원자흡광분광광도계로 분석하였다. 두발중 납의 평균함량은 정신지체아에서 $14.97{\pm}3.71ppm$으로 정상아의 $11.36{\pm}2.83ppm$보다 유의하게 높았으며 아연 함량은 유의한 차이가 없었다. 납은 장애자 중 연령과 성별 그리고 가정이 있는 경우와 없는 경우 간에 유의한 차이가 없었으나 지능지수와는 유의한 역상관을 나타내었다. 아연은 연령에 따라서는 유의한 상관성을 보였으나 지능지수와는 유의한 상관성이 없었다. 정신지체아에 수반된 장애로 언어장애, 정서장애, 지체부자유, 이중 및 삼중장애, 감각이상, 식습관이상 등이 있으나 감각이상과 식습성을 제외하고 모두 정상군에 비하여 평균 납함량이 유의하게 높으나 정신지체아이면서 수반된 장애가 없는 군과는 유의한 차이가 없었다. 정신지체아에 수반된 질병은 몽고증, 자폐증, 뇌성마비, 간질 및 소뇌증이 있었으나 몽고증의 평균 납 함량에 비하여 뇌성마비와 수반된 질병이 없는 경우와는 유의하게 높은 차이가 있었다. 그들의 병력을 외적 요인과 내적 요인으로 구별해 보았으나 상호 유의한 차이는 없었다. 이상의 결과로 보아 정신지체와 납 사이에는 어느 정도 관계가 있는 것으로 추측되므로 이때의 접촉 기회에 대한 고찰은 모자보건학 상 중요한 과제가 된다고 생각되며 추후 계속 연구해 보아야 할 것 같다.
목적: 마그네슘은 N- 메틸 -D- 아스 파르 테이트(NMDA) 이온 채널 수용체를 차단하여 NMDA 관련 발작을 조절하는 데 중요한 역할을 한다는 것이 밝혀져 있다. 경련 시 총 혈청 마그네슘 수치를 주로 측정하고 있는데, 생물학적으로 활성화된 형태인 이온화 마그네슘 수치를 측정하는 것이 체내 마그네슘 양을 평가하기 위한 보다 적절한 방법이다. 이에 연구자는 뇌전증 환아들 중 발열과 동반된 경련 발작(FTS) 이 있었던 환아들과 없었던 환아들에서 혈청 이온화 마그네슘($iMg^{2+}$) 수치를 비교해 보았다. 방법: 2015년 1월부터 2017년 7월까지 고려 대학교 구로 병원 외래 또는 소아 응급실을 방문한 뇌전증 환아들 중 2년 이내에 새로 진단받은 1-8 세의 환아들을 대상으로 하였으며 열과 동반된 경련을 할 수 있는 뇌전증 증후군(드라베 증후군, PCDH19 뇌전증 증후군 등)은 제외하였다. 결과: 12명의 발열을 동반한 경련 발생군(FTS)과 16명의 발열을 동반한 경련이 없었던 군(without FTS)으로 분류를 하였으며, 혈중 $iMg^{2+}$ 농도는 0.93 (0.85-1.14, quartile) mEq/L이었다. 혈청 $iMg^{2+}$ 수치는 without FTS 군(1.10 mEq/L)에 비해 FTS군에서 0.86 mEq/L으로 유의하게 낮았다(P=0.005). 두 군간의 임상 적 변수에는 차이가 없었다. 혈청 $iMg^{2+}$ 수준이 낮을수록 다 변수 로지스틱 회귀 분석(OR=0.028)에 근거하여 뇌전증 환아에서 FTS를 가질 위험이 유의하게 증가했다. 결론: 혈청 $iMg^{2+}$ 수치는 FTS 가 있었던 뇌전증 환아들에서 FTS가 없었던 환아들보다 유의하게 낮았다. 반복적인 FTS를 가진 뇌전증 환아들에서 생물학적으로 활성화 형태인 혈청 $iMg^{2+}$ 수치를 측정을 고려할 수 있겠으며, 앞으로 대규모 전향적 연구가 필요할 것으로 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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