Recently, if there is pulmonary hypertension in ventricular septal defect, early operation without pulmonary artery banding is recommended even though patient is under 1 year in age or has low body weight. We also had been performing operations under the above mentioned policy. From October 1986 to December 1995, eighty eight cases of ventricular septal defect under 10Kg in body weight were operated upon by open cardiac surgery. Mortality was compared by age, body weight and degree of pulmonary vascular hypertension. Total mortality was 10cases(11.4%); under 6months, the mortality was 5 in 14 cases(35.8%), from 6 months to 1year, 4 in 43 cases(9.3%) and over 1 year, one in 31 cases(3.2%), while there was no significant difference in mortality compared by degree of pulmonary vascular hypertension. And mortality under 6months in age was so high regardless of severity of pulmonary hypertension. After this exprience, too early operation,. especially under 6 months, should be considered very prudently, unless there were life threatning heart failure, impending irreversible pulmonary vascular bed change or failure to thrive.
Background: Atrial fibrillation (AF) is a common complication in elderly patients with atrial septal defect (ASD). The purpose of this study was to examine the efficacy of the maze procedure in these patients. Materials and Methods: Between February 2000 and May 2011, 46 patients underwent the maze procedure as a concomitant operation with ASD closure. Three patients who underwent a right-sided maze were excluded, and one patient was lost to follow-up. The mean follow-up duration was $3.2{\pm}2.5$ years. Electrocardiography was performed 1 month, 3 months, 6 months, and 1 year after surgery, and checked annually after that. Results: AF persisted in 4 patients after surgery. One year after surgery, among 38 patients, 55.3% remained in sinus rhythm without antiarrhythmic drugs. However, when including the patients who took antiarrhythmic drugs, 92.1% were in sinus rhythm. Freedom from AF recurrence at 3 months, 6 months, 1 year, 2 years, 3 years, and 5 years after surgery were $97.4{\pm}2.6$, $94.4{\pm}3.8$, $91.2{\pm}4.9$, $87.8{\pm}5.8$, $79.5{\pm}7.6$, and $68.2{\pm}12.4$, respectively. There was no early mortality after operation. Conclusion: Concomitant treatment with the maze procedure and ASD closure is safe and effective for restoring the sinus rhythm.
Kim, Jeong Won;Cho, Joon-Yong;Kim, Gun-Jik;Lee, Jong-Tae;Kim, Kyu-Tae
Journal of Chest Surgery
/
v.43
no.1
/
pp.58-62
/
2010
Rastelli repair has been considered the procedure of choice for surgically repairing transposition of the great arteries combined with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. However, the long term results have been less than optimal and these patients who ungo this procedure can eventually display conduit obstruction, left ventricular outflow tract obstruction and arrhythmias. Many new procedures are now available and they are technically challenging for making a more normal anatomic repair. In our hospital, two patients who had a TGA with VSD and PS have been repaired with a Half Turned Truncal Switch Operation and a Lecompte maneuver in 2003 and 2006, respectively. We report on our two experiences with performing a Half Turned Truncal Switch Operation, and we discuss the changes of the biventricular outflow tract.
From August 1982 to December 1991, 58 consecutive infants with tetralogy of Fallot underwent primary repair. Age ranged from 22 days to twelve months [n=58, 8.7$\pm$2.7 months] and body weight from 3.1 to 13 kilograms [n=58, 7.8$\pm$1.7 kilograms]. Qne infant had absence of the pulmonary valve; one had Ebstein`s anomaly and one had supramitral ring. Thirty-two patients [56%] experienced anoxic spell. Preoperative pulmonary artery indices were measured in 38 cases, ranging 126-552mm2/M2BSA[n=38, 251$\pm$79mm2/M2BSA]. All infants required a right ventricular outflow tract patch; in 41, the patch extended across the pulmonary valve annulus, in 13 of them, monocusps were constructed. All had patch closure of ventricular septal defect. Two infants had REV operation for avoiding injury to the canal branch of the right coronary artery which cross the right ventricular out flow tract. Post repair PRV/LV were measured at operating room in 40 cases, which revealed mean value of 0.49$\pm$0.12 [range: 0.25-0.74]. The hospital mortality was 10.3% [6 patients], and causes of deaths were right heart failure due to sustained right ventricular hypertension[4] and right ventricular outflow tract obstruction, intractablesuraventricular tachyarrhythmia[1], hypoxia[1] due to residual right to left shunt across the atrial septal defect in patient associated with Ebstein`s anomaly. All infants were doing well at follow-up from 1 to 101 months[20.6 months /patient, 1, 072 patient-month] Serial postoperative echocardiograms revealed no residual ventricular septal defects and estimated RVOT gradients between 0 and 40 mmHg except 3 cases [50, 50, 60 mmHg]. There were no late deaths and late ventricular arrhythmias or congestive heart failure. Redo operations were done in 2 cases because of residual right ventricular outflow tract obstruction. This experience with infants with tetralogy of Fallot suggests that, if mortality is tolerable, eletive repair of tetralogy of Fallot could be reasonably undertaken during the first year of life, and even better results could be anticipated along with improvement of methods of myocardial protection and postoperative care.
This report describes our 17-years experience with intracardiac repair in 123 patients older than 15 years with tetralogy of Fallot. Major clinical manifestation was cyanosis and clubbing [102 Pts], but other minor associated manifestation were infective endocarditis, pulmonary tuberculosis, brain abscess, congestive heart failure, nephrotic syndrome, and tuberculous spondylitis. Prior palliative shunts had been performed in 10 patients. Preoperative hemoglobin ranged from 9.7 gm/dl to 25 gm/dl [mean 19 gm/dl]. The type of ventricular septal defect were typical perimembranous type, and total canal defect [13%]. The right ventricular outflow tract obstruction was due to combined [58.5%], infundibular [35%], and valvular stenosis [6.5%]. Transannular patch was used in 17% of patients. Hospital mortality was 9.8% in overall, but decreased to 1.7% since 1982. There was two late death [12 year actuarial survival [97%] due to fulminant hepatitis, residual abnormalities [PS, VSD]. Ninety two percent of survivors at follow-up are asymptomatic and leading an active normal life. Residual ventricular septal defect was detected with radionuclide single pass study in 15.3% of patients but almost cases were Qp/Qs less than 1.5, and only two patients had been candidates for reoperation.
We clinically evaluated 121 cases of ventricular septal defect which we operated from April, 1986 to December, 1989 at Inha General Hospital, Seong-Nam, Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, College of Medicine, Inha University. These patients were occupied 54.8% of all congenital heart diseases operated on its same period. Of the 121 patients, 63 patients were male[52.1%] and 58 patients were female[47.9i]. The two most common symptoms were frequent upper respiratory infection and dyspnea on exertion. By Kirklin s anatomical classification, type I constituted 34.7%, type II 61.98%, type III 0.03% and type IV not occupied. Associated cardiac anomalies were found in 34 cases, and PDA was most common associated anomaly, occupied in 22 cases. On the cardiac catheterization data, there were statistically significant correlation between VSD size[cm2 /BSAm2] and systolic pulmonary arterial pressure[sPAP], pulmonary to systemic flow ratio[Qp/Qs] & pulmonary to systemic pressure ratio[Pp/Ps] respectively, Type II [r=0.53, p<0.01] was more correlated than type I [r=0.49, p<0.05] between VSD size and Qp /Qs. We could not found the correlationship between age and Qp/Qs [Type I; r=0.16, Type II; r=-0.15] All cases were operated under cardiopulmonary bypass and 58 cases[46.3%] were operated through the right atrial approach, and 34 cases[28.1%] through the pulmonary arterial approach. Operative mortality rate was 4.13%[5 cases].
Shin, Ji Hye;Lim, Han Hyuk;Gang, Mi Hyeon;Kim, Seon Young;Yang, Shin-seung;Chang, Mea-young
Journal of Genetic Medicine
/
v.18
no.2
/
pp.147-151
/
2021
The Say-Barber-Biesecker-Young-Simpson variant of Ohdo syndrome (SBBYSS) (Online Mendelian Inheritance in Man #603736) is a rare autosomal dominant disorder and clinically features blepharophimosis with ptosis, a mask-like facial appearance, cryptorchidism, congenital heart defect, long thumbs/great toes, and thyroid dysfunction. The etiology of SBBYSS has been shown to be due to heterozygous KAT6B gene mutation. Here we report a case of a neonate with SBBYSS identified a novel mutation in KAT6B gene. The patient showed typical dysmorphic facies, cryptorchidism with micropenis, overriding fingers, and long thumbs and toes at birth. He had also hypothyroidism, large atrial septal defect, and sensorineural hearing loss. The next generation sequencing identified a heterozygous novel variant, c.5206C>T (p.Gln1736Ter) in KAT6B gene. At the 9 months of age, he underwent patch closure for atrial septal defect. Until the 12-month follow-up, he was under-developed.
Background: Ventricular septal defect(VSD) is rare but feared complication after acute myocardial infarction. The patient could survive by surgery only, but the surgical mortality is still high. We investigate the surgical result and predictors for early surgical mortality. Material and Method: Between August 1993 and February 2006, 8 patients (male, 2: female, 6) with postinfarct VSD underwent surgical repair. Seven patients had one-vessel disease of left anterior descending artery, and 6 of them had wide extension of infarction to posterior septal wall as well as anterior septal wall of both ventricles. One patient had concomitant coronary bypass grafting to a coronary lesion unrelated to the infarction. Two patients had concomitant tricuspid annuloplasty and 1 patient mitral valvuloplasty. Result: Surgical mortality was 37.5%(3 patients). They all had only one-vessel disease of left anterior descending artery, which made extended posterior septal wall infarction as well as anterior septal wall infarction of both ventricles. In preoperative M-mode echocardiographic study of left ventricle, they had lower ejection fraction than survivors($34.9{\pm}4.2\;vs.\;54.8{\pm}12.3$; p=0.036). Conclusion: Most of patients with postinfarction VSD had one-vessel disease of left anterior descending artery. Early surgical mortality occurred in the patients with poor ejection fraction of left ventricle and the wide anterior septal wall infarction extending to the posterior septum.
There are still some controversies regarding one stage repair of pectus deformity with congenital heart disease due to probable complications after extensive resection of deformed cartilages. We performed Nuss operation with simul-taneous intracardiac repair in 8 year old patient with pectus excavatum and partial atrioventricular septal defect. The result of operation was satisfactory without prolongation of operation time, bleeding or instability of chest wall.
A clinical analysis of 138 cases of ventricular septal defect operated on from 1983 to June 1988 at the department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, School of Medicine, Chung-nam National University was done. The following results were obtained. 1. The VSD were 27.6 % and 41.0 % respectively of 500 open heart surgery cases and 334 congenital heart disease. 2. The range of age when the VSD was repaired was 3 months to 45 years, the mean age was 10.4 years and the 53.6 % of patients were under 7 years. The sex ratio was 6:4 in males favor. 3. The two common symptoms were frequent upper respiratory infection and dyspnea whose frequency was 62.5 % and 58.7% respectively. 4. 52% of the patients was below 25 percentile of the standard body weight. 5. The most common chest PA findings were cardiomegaly and increased pulmonary vascularity. 6. On anatomical classification, perimembranous type was most common [65.5%], subpulmonary arterial type was 27.6 %, perimembranous plus subpulmonary arterial type was 3.4 % multiple VSD was 0.8 % and LV-RA defect was 2.6 %. 7. Associated cardiac anomalies were founded in 39 cases [35.5 %] and PDA and aortic valve prolapse were most common associated anomalies and extracardiac anomalies were founded in 6.7 % of patients. 8. Mean extracorporeal circulation time was 68 min. and mean aortic cross-clamping time was 42 min. 9. The postoperative complications developed in 26 % of patients and the most common one was minor wound infection. 10. Right bundle branch block developed in 54.8% of the patients who had right ventriculotomy, 40.0% of the patients who had right atriotomy and 10.5% of the patients who had pulmonary arteriotomy. 11. The overall operative mortality was 5.1 % and the operative mortality of the patients who body weigh under 10 Kg was 23.8%.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.