• BMB Reports
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• 제35권3호
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• pp.283-290
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• 2002

The glycogen-associated protein phosphatase (PP1G/$R_{GL}$) may play a central role in the hormonal control of glycogen metabolism in the skeletal muscle. Here, we investigated the in vivo epinephrine effect of glycogen metabolism in the skeletal muscle of the wild-type and $R_{GL}$ knockout mice. The administration of epinephrine increased blood glucose levels from 200±20 to 325±20 mg/dl in both wild-type and knockout mice. Epinephrine decreased the glycogen synthase -/+ G6P ratio from 0.24±0.04 to 0.10±0.02 in the wild-type, and from 0.17±0.02 to 0.06±0.01 in the knockout mice. Conversely, the glycogen phosphorylase activity ratio increased from 0.21±0.04 to 0.65±0.07 and from 0.30±0.04 to 0.81±0.06 in the epinephrine trated wild-type and knockout mice respectively. The glycogen content of the knockout mice was substantially lower (27%) than that of both wild-type mice; and epinephrine decreased glycogen content in the wild-type and knockout mice. Also, in Western blot analysis there was no compensation of the other glycogen targeting components PTG/R5 and R6 in the knockout mice compared with the wild-type. Therefore, $R_{GL}$ is not required for the epinephrine stimulation of glycogen metabolism, and rather another phosphatase and/or regulatory subunit appears to be involved.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권1호
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• pp.77-81
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• 1998

목적 : 제Ia형 당원병 (Type Ia Glycogen storage disease)은 Glucose-6-phosphathase 결핍으로 간, 신장, 장 (intestine)에 글리코겐이 축적되는 대사성 질환으로 상염색체 열성으로 유전되는 매우 드문 질환이다. 1929년 von Gierke에 의해 처음으로 보고된 이래, 현재 외국에서는 prenatal molecular diagnosis까지 가능하고 국내에서는 1972년 서등이 최초로 보고하였으며, 그 이후 임상양상 및 조직생검소견으로 진단된 예가 십여례 있었고, 1990년 김 등이 간조직내에 결핍된 효소를 검사하여 4례를 보고하였다. 이에 연자들은 임상소견, 간 및 신장 조직생검, 그리고 간조직내에서의 Glucose-6-phosphatase 효소의 결핍을 확인하여 von Gierke disease로 확진된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 : 환아는 18년 7개월된 남아로 출생시부터 복부 팽만을 보여 2세경 본원에 내원하여 복부초음파 및 동위원소 촬영상 간의 혈관종 진단받고, 추적 관찰없이 지내다가 13세때 신장이 135cm으로 3 percentile 미만의 저신장을 주소로 내원하여, 혈액검사상, SGOT/PT는 51/44 IU/L로 약간 증가되어 있으며, 복부 초음파상 간종대는 지속적으로 보였으나, 그외 특이소견은 없었다. 가족성 저신장으로 진단후 2년6개월간 성장호르몬 치료받으며 외래 추적관찰중 내원 5개월전 고혈압, 단백뇨, 고지혈증 및 elevated SGOT/PT를 주소로 정밀검사위해 입원하였다. 내원당시 키는 159 cm(<3 percentile),몸무게는 54 kg(10-25 percentile)이었고 혈압은 160/110 mmHg(>95 percentile)로 고혈압 소견보였다. 금번 입원시 말초혈액검사, 전해질 검사 및 혈당은 모두 정상이었고, SGOT/PT가 51/60 IU/L 약간 증가 되었고, 혈중 콜레스테롤치는 307 mg/dL, 요산이 9.2 mg/dL로 증가된 것 외에는 특이소견 업었다. 24시간 소변검사상 단백은 1.3gm, 크레아티닌 1028 mg, Ccr $114ml/min/1.73m^2$ 이였다. 복부 초음파와 CT scan상 간에 다발성 선종이 보였고, 상기 임상소견상 당원병 의심되어 신장과 간의 생검을 시행화여 간과 신장에서 모두 글리코겐의 축적을 관찰할 수 있었고, 선종부위의 생검에서도 선종으로 확인되었으며 악성변화는 없었다. 간조직을 이용한 효소검사상 Glucose-6-phosphatase에 대한 정량검사상 0.847 nM/min/mg protein으로 상당히 저하되어 있었다. 위, 소장 내시경 검사도 시행하여 조직검사까지 시행하였으나 글리코겐의 침착을 볼 수 없었다. 환아는 현재 고혈압 치료제 및 Allopurionol과 식이조절하며 외래에서 추적 관찰 중이다. 결 론 : 저자들은 임상증세, 간과 신장의 조직생검, 그리고 간 조직의 Glucose-6-phosphatase효소 검사를 시행하여 제Ia형 당원병으로 확진된 1례를 보고하는 바이다.

• Parasites, Hosts and Diseases
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• 제33권4호
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• pp.331-340
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• 1995

형태적으로 Aconthamoeba polyphaga로 동정긴 일곱 분리주의 동위효소 profile과 Mitochondria (Mt) DNAangerprint를 비교 분석하였다. 8가지 제한효소(B91 II. Sca I, Cla I, EcoR I, Xba I, Kpa I, Sal I. 및 Sst I)에 의한 Mt DNA fhlgerprint는 주간의 심한 다양성을 나타내었다. B가지 동위효소 (acid phosphatase, lactate dehydrogenase 및 glucose-6-phosphate dehydrogenase)는 주간의 심한 다양성을 나타내었으나 다른 3가지 동위효소(glucose phosphate isomerase, leucine aminopeptidase 및 malatedehydrogenase)는 비슷한 양상으로 나타났다 Ap 주의 동위효소 양상과 Mt DNA fmgerprint는 Jones 주와 동일하였다. Mt DNA fingerprinting은 대식가시아메바 주의 동정과 분리에 매우 유용함을 알았다. Aconthamoeba polvphasa의 우리말 학명을 대식가시아메바로 제안한다.

• 식품산업과 영양
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• 제7권3호
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• pp.44-49
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• 2002

본 연구는 retinyl acetate와 $\beta$-carotene보충식이가 에탄올에 의한 산화적 손상에 미치는 영향을 조사하고자 흰쥐에게 비타민 A와 $\beta$-carotene을 보충한 식이를 5주간 급여한 후 에탄올을 급성으로 투여하여 혈청과 간 조직에서 생성되는 지질과 지질과산화물 함량 그리고 glucose-6-phosphatase 활성도를 측정하였다. 본 실험에서 얻은 결과를 요약하면 체중 증가량은 전 실험군에서 유의적인 차이없이 실험 기간 동안 증가되었으며 사료섭취량과 식이효율을 그리고 간 중량 역시 각 군 모두 유의적인 차이를 나타내지 않았다. 혈청 중성지질 함량은 대조군과 retinyl acetate 보충군에서 높은 함량을 보였으나 통계적인 유의성은 없었다. 총 콜레스테를 함량은 대조군과 $\beta$-carotene 보충군은 비슷한 수준을 나타낸 반면 retinyl acetate 보충군에서는 유의적으로 감소되었다. HDL-콜레스테롤 함량은 대조군에서 가장 높았으며 LDL-콜레스테롤 함량은 유의적이지는 않았으나 retinyl acetate 보충군에서 가장 낮은 함량을 보였다. 동맥경화지수는 전 실험군에서 유의적인 차이는 없었으나 retinyl acetate 보충군에서 가장 낮았다. 간 마이크로솜 내에서 지질과산화물 함량은 재도군에 비하여 $\beta$-carotene 보충군에서 유의적으로 감소되었다. Retinyl acetate와 $\beta$-carotene 보충군 사이에서는 유의적인 차이가 없었으나 급성적인 에탄올 투여시에 $\beta$-carotene의 보충 급여가 지질과산화반응에 방어효과가 있는 것으로 나타났다. 간 조직중의 glucose-6-phosphatase 활성도는 비타민을 정상적으로 공급시킨 대조군이 retinyl acetate나 B-carotene 보충군에 비하여 유의적으로 높았으며 retinyl acetat와 B-carotene 보충군 사이에는 유의적인 차이가 없었다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제4권2호
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• pp.213-217
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• 2001

목적: 당원병 Ia형(von Gierke disease)은 glucose 6-phosphatase (G6Pase)의 결함으로 인하여 출생 시부터 복부팽만과 간종대가 나타나고 저혈당, 락트 산혈증(lactic acidemia), 고지방혈증(hyperlipidemia), 고뇨산혈증(hyperuricemia) 등을 초래하며 점차 성장발육부전이 진행되는 상염색체 열성 유전성 질환이다. 본 연구에서는 한국인 GSD Ia 환자 9명을 대상으로 G6Pase 유전자의 돌연변이형에 관한 분석을 처음으로 시행하고자 하였다. 방법: 임상적인 증상과 G6Pase 효소 측정결과를 통하여 GSD Ia로 진단된 9명 환자의 혈액에서 genomic DNA를 분리하여 G6Pase 유전자의 5개 exon 부분이 포함되도록 polymerase chain reaction(PCR) 한 후 PCR 산물을 direct sequencing 하였다. 결과: 9명의 GSD Ia 환자 중 7명 환자에서 g727t homozygote 돌연변이를 발견하였고, 한 환자는 heterozygote로서 g727t 돌연변이와 c611g 돌연변이가 발견되었다. 나머지 한 명에서는 g727t 돌연변이 하나만 발견할 수 있었다. 한 개의 allele에서 발견된 c611g 돌연변이는 exon 4의 178번 아미노산 proline이 alanine으로 변경되는 것으로 지금까지 보고된 바 없는 새로운 돌연변이이다. 결론: 현재까지는 GSD Ia병의 정확한 진단을 위해서 환자의 간 생검 조직에서 G6Pase 효소의 활성도를 측정하는 것이 필요하였으나 한국인 GSD Ia 환자의 경우 g727t 돌연변이가 대부분을 차지하고 있기 때문에 앞으로는 상당수의 환자에서 혈액 채취만으로도 G6Pase 유전자 분석을 통한 GSD 진단이 손쉽게 이루어질 수 있으리라고 생각된다.

• 한국응용과학기술학회지
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• 제36권3호
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• pp.898-904
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• 2019

Streptozotocin(STZ)을 45mg/kg.b.w의 용량으로 흰쥐의 미정맥에 투여 한 후 당뇨병이 유발된 당뇨 흰쥐에게 1일 1회 7일간 1,000mg/kg의 용량으로 황기에탄올 추출물을 투여 후 glucose함량과 당대사에 관여하는 효소인 glucose-6-phosphatase(G-6-Pase), glucose-6-phosphate dehydrogenase(G-6-PDH, glucokinase(GK)활성과 glycogen 함량, triglyceride(TG), total cholesterol등의 지질대사에 관여하는 물질들을 측정한 결과 황기 에탄올 추출물 투여군이 glucose, TG, total cholesterol등의 함량과 G-6-Pase 활성의 유의적인 감소를 나타내었으며 glycogen 함량과 G-6-PDH, GK의 활성이 유의적인 증가를 나타내었다. 이와 같이 황기 에탄올 추출물이 항당뇨 개선효과를 갖는 유효성분을 함유하고 있음을 알 수 있었다.

• 한국응용과학기술학회지
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• 제32권2호
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• pp.226-231
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• 2015

Streptozotocin(STZ)으로 유도된 당뇨 흰쥐에게 연교의 에탄올 추출물을 1일 1회 7일간 1,000mg/kg.b.w의 용량으로 투여 후 glucose함량과 이에 관여하는 효소(glucokinase(GK), glucose-6-phosphatase(G-6-Pase), glucose-6-phosphate dehydrogenase(G-6-PDH)활성과 glycogen 함량, triglyceride(T.G), total cholesterol등의 지질대사에 관여하는 물질들의 함량을 측정한 결과 연교 에탄올 추출물 투여군이 glucose, T.G, total cholesterol 등의 함량과 G-6-Pase 활성이 유의적인 감소를 나타내었으며 glycogen 함량과 GK의 활성이 유의적인 증가를 나타내었다. 이와 같이 연교 에탄올 추출물을 1,000mg/kg.b.w을 당뇨 흰쥐에게 투여한 결과 혈당저하, 지질대사의 개선 효과를 갖는 유효성분을 함유하고 있음을 알 수 있었다.

• 한국응용과학기술학회지
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• 제33권4호
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• pp.686-692
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• 2016

Streptozotocin(STZ)을 45mg/kg.b.w의 용량으로 흰쥐의 미정맥에 투여 한 후 유발된 당뇨 흰쥐에게 1일 1회 7일간 1,000mg/kg의 용량으로 도라지 뿌리 에탄올 추출물을 투여 후 glucose 함량과 당대사에 관여하는 효소인 glucose-6-phosphatase(G-6-Pase) glucose-6-phosphate dehydrogenase(G-6-PDH), glucokinase(GK)활성과 glycogen 함량, triglyceride(TG), total cholesterol등의 지질대사에 관여하는 물질들을 측정하였다. 그 결과 도라지 뿌리 에탄올 추출물 투여군이 glucose, TG, total cholesterol등의 함량과 G-6-Pase 활성의 유의적인 감소(p<0.05)를 나타내었으며 glycogen 함량과 HDL-cholesterol, G-6-PDH, GK의 활성이 유의적인 증가(p<0.05)를 나타내었다. 이와 같이 도라지 뿌리 에탄올 추출물이 항당뇨 개선효과를 갖는 유효성분을 함유하고 있음을 알 수 있었다.

• Nutrition Research and Practice
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• 제10권5호
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• pp.507-515
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• 2016

BACKGROUND/OBJECTIVES: This study was designed to investigate whether Gynura procumbens extract (GPE) can improve insulin sensitivity and suppress hepatic glucose production in an animal model of type 2 diabetes. MATERIALS/METHODS: C57BL/Ksj-db/db mice were divided into 3 groups, a regular diet (control), GPE, and rosiglitazone groups (0.005 g/100 g diet) and fed for 6 weeks. RESULTS: Mice supplemented with GPE showed significantly lower blood levels of glucose and glycosylated hemoglobin than diabetic control mice. Glucose and insulin tolerance test also showed the positive effect of GPE on increasing insulin sensitivity. The homeostatic index of insulin resistance was significantly lower in mice supplemented with GPE than in the diabetic control mice. In the skeletal muscle, the expression of phosphorylated AMP-activated protein kinase, pAkt substrate of 160 kDa, and PM-glucose transporter type 4 increased in mice supplemented with GPE when compared to that of the diabetic control mice. GPE also decreased the expression of glucose-6-phosphatase and phosphoenolpyruvate carboxykinase in the liver. CONCLUSIONS: These findings demonstrate that GPE might improve insulin sensitivity and inhibit gluconeogenesis in the liver.

• Journal of Plant Biology
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• 제29권4호
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• pp.233-242
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• 1986

In order to pursue some physiological studies on organogenesis in ginseng tissue culture, ginseng root explants were cultured on a modified MS medium containing NAA and kinetin. The activities of peroxidase and some enzymes were investigated and their isoenzyme patterns were also observed. The activity of peroxidase decreased by 20% in one week's culture and increased thereafter by 80% in culturing for 7 weeks compared with the control group. Glucose-6-phosphate dehydrogenase activity increased by 400% after culturing for 5 weeks and increased during the days preceeding root formation. The activities of glutamate dehydrogenase and acid phosphatase also increased during the culture. After 3 weeks' culture, new peroxidase isozyme (pH 7.6) appeared and 7 weeks' culture, another new peroxidase isozyme (pH unidentified) appeared. These patterns were also identified by using FPLC. After 7 weeks' culture, a new esterase isozyme of pH 8.5 appeared and isozyme patterns of acid phosphatase were quite changed compared with the isozyme patterns of tissue cultured for 5 weeks. In so far as these new isoenzymes appear distinctively after 7 weeks' culture, root differentiation is supposed to be induced after 7 weeks' culture.