Kasabach-Merritt syndrome (KMS) consists of thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia, and localized consumption coagulopathy that develops within vascular hemangioma. This syndrome may also be associated with occult hemangiomas located at various sites. Tc-99m RBC scintigraphy and SPECT have proven to be reliable for confirming or excluding hemangioma. Total body blood pool imaging study during the scintigraphy also provides a means of screening for occult lesions. The authors report the case of a 29-year-old man who presented with a giant hepatic hemangioma complicated by KMS, and underwent Tc-99m RBC scintigraphy and SPECT including a total body blood pool imaging study.
식도에 발생하는 혈관종은 식도에 드물게 발생하는 양성종양의 2% 내지 3% 정도 차지할 정도로 매우 희귀하여 세계적으로 보고된 증례수가 많지 않다. 저자들은 식도에 발생한 매우 희귀한 해면혈관종 1례를 수술치험하였기에 문헌고찰과 더불어 보고하고자 한다. 환자는 40세 남 米\ulcorner경미한 연하장애를 주소로 내원하여 식도조영술, 식도 내시경검사, 조영제를 이용한 흉부 전산화 단층촬영등을 시행하여 하부 식도의 점막하층에서 발생하여 근육층 밖으로 돌출되어 나온 식도 종양이 추정되어 수술을 시행하였다. 수술소견상 하부 식도 및 식도-위 문합부에 걸쳐 과혈관성의 7x7x3.5cm 크기의 거대한 종괴가 식도점막하층과 식도근육층 그리고 주위조직으로의 침범이 심하게 되어 있어 종양을 포함한 식도절제술 및 식도-위 문합술을 시행하여 병리 조직학적으로 해면 혈관종으로 확진되었으며 환자는 특별한 문제없이 술후 제14일째 건강한 상태로 퇴원하였다.
Kasabach-Merritt 증후군은 거대한 혈관종에 의해 혈소판이 소모되어 감소되는 드문 질환이다. 저자들은 재태주령 32주 미숙아에서 설명되지 않은 복수와 혈소판 감소증의 원인을 찾기 위해 시험적 개복술을 시행하여 장 혈관종을 발견하였으나 광범위하여 수술적 제거를 하지 못하고, SPECT로 확인 후 스테로이드 치료로 혈소판 감소증이 호전된 1례를 경험하였다. 따라서 다른 원인에 의해 설명되지 않는 혈소판 감소증과 파종성 혈관내 응고병증이 있으면 내부 장기의 혈관종을 의심해 볼 필요가 있다고 사료되었다.
Hemangioma is the most common benign tumor of the liver, with a prevalence estimated as high as 7%. Tc-99m red blood cell (RBC) hepatic blood pool scan with single photon omission computed tomography (SPECT) imaging is extremely useful for the confirmation or exclusion of hepatic hemangiomas. The classic finding of absent or decreased perfusion and increased blood pooling ("perfusion/blood pool mismatch") is the key diagnostic element in the diagnosis of hemangiomas. The combination of early arterial flow and delayed blood pooling ("perfusion/blood pool match") is shown uncommonly. In giant hemangioma, filling with radioactivity appears first in the periphery, with progressive central fill-in on sequential RBC blood pool scan. However, the reverse filling pattern, which begins first in the center with progressive peripheral filling, is also rarely seen. Studies with false-positive blood pooling have been reported infrequently in nonhemangiomas, including hemangiosarcoma, hepatocellular carcinoma, hepatic adenoma, and metastatic carcinomas (adenocarcinoma of the colon, small cell carcinoma of the lung, neruroendocrine carcinoma). False-negative results have been also reported rarely except for small hemagniomas that are below the limits of spatial resolution of gamma camera.
The lobular capillary hemangioma (LCH) was previously known to pyogenic granuloma and is benign vascular lesion which grows rapidly on skin and mucosa. It arises from whole body, but oral and nasal cavities are most predilection sites in the head and neck area. The laryngeal LCH looks like a granulomatous lesion of posterior glottis and its common etiology are tracheal intubation and laryngopharyngeal reflux disease etc. The LCH in larynx can cause blood tinged sputum and lump sense. The lesions refractory to medical therapy or causing dyspnea may require surgical excision. A 74-year-old man who presented gradually aggravated dyspnea, lump sensation and hoarseness of one month came to our hospital. The stroboscopic examination revealed large well-margined glottic mass. It was excised with $CO_2$ laser and finally diagnosed as LCH. We present a rare unique case of glottic LCH with a review of literatures.
Giant cavernous malformations (GCMs) occur very rarely and little has been reported about their clinical characteristics. The authors present a case of a 20-year-old woman with a GCM. She was referred due to two episodes of generalized seizure. Computed tomography and magnetic resonance image demonstrated a heterogeneous multi-cystic lesion of $7\times5\times5$ cm size in the left frontal lobe and basal ganglia, and enhancing vascular structure abutting medial portion of the mass. These fingings suggested a diagnosis of GCM accompanying venous angioma. After left frontal craniotomy, transcortical approach was done. Total removal was accomplished and the postoperative course was uneventful. GCMs do not seem differ clinically, surgically or histopathologically from small cavernous angiomas, but imaging appearance of GCMs may be variable. The clinical, radiological feature and management of GCMs are described based on pertinent literature review.
신생아에서 흔히 발생하는 연조직 종양으로는 신생아의 구개 및 치은 낭종(palatal & gingival cyst of the newborn), 선천성 치은종(congenital epulis), 혈관종(hemangioma), 기형종(teratoma), 화농성 육아종 및 자극성 섬유종(pyogenic granuloma & irritation fibroma)이 있다. 이렇게 신생아의 치조제에서 발생한 연조직 종양은 대부분 외과적으로 절제하여 치료하며, 치료하지 않는 경우 흡인(aspiration)으로 인한 기도 폐쇄 및 호흡 곤란, 구강으로 수유시 불편감, 비강으로 수유시 구토가 불가능해 흡인폐렴(aspiration pneumonia) 유발 가능성이 있다. 본 증례는 신생아의 치조제에 발생한 연조직 종양으로, 외과적으로 절제하여 치료하였으며, 조직 검사 소견상 화농성 육아종 및 자극성 섬유종과 유사하였지만 다핵형 거대세포(multinucleated giant cells)가 관찰되었고 선천적으로 발생하였다는 점에서 차이가 있었다. 이 종물의 병리 기전은 아직까지 명확하지 않으며 어떤 특정 질환으로 포함시키는 데 문제점이 있으므로 이에 보고하는 바이다.
The incidence of chest wall tumor is rare than those of other portions of the body. The chest wall tumors need special attention about their diagnosis and management than other tumors. From March, 1985 to September, 1994, 33 patients with chest wall tumor underwent surgical treatment, and those were consisted of 28 benign tumors and 5 malignant tumors arising from soft tissue, rib and sternum.Benign tumors were included 11 lipoma, 4 cysticercosis, 2 chondroma and 1 each of fibroma, dermatofibroma, osteochondroma, fibrous dysplasia and hemangioma,and 6 other cases. Malignant chest wall tumors were included 2 metastatic carcinoma,1 each of giant cell tumor, chondrosarcoma and epithelioid sarcoma.Sex ratio of male to female was 1.5:1, and the range of age was 16 to 72 years,and the mean age was about 40 years. Clinical manifestations of chest wall tumor were palpable mass[55% , pain[21% ,tender mass[9% , growing mass[9% and asymptomatic[9% .The all cases were treated surgically, the results were as follows:Local excision 16 cases, wide resection 12 cases, wide resection with chemotherapy 3 cases, each one case of wide resection with radiotherapy and wide resection with chest wall reconstruction.
Background and Objectives: Primary benign masses in subglottis and trachea are rare. Symptoms of tracheal obstruction are similar to those of bronchial asthma, chronic bronchitis, as well as malignant lesions. Materials and Methods: Eight patients with benign tracheal masses from April 1992 through June 2001, at otolaryngology-head and neck surgery. department of Seoul national university hospital were studied by retrospective medical record review. Results : They were 3 females and 5 males aged from 0 to 57 years. The pathologies of the intratracheal masses were lipoma. tuberculosis, pleomorphic adenoma, hemangioma(two case), reparative giant cell granuloma, epithelial inclusion cyst and nonspecific lymphadenopathy, respectively. The most characteristic symptoms were dyspnea and stridor, both inspiratory and expiratory. Five of them had been treated as bronchial asthma. Conclusion: For the management of patients with the subglottis and tracheal masses, it is important to establish secure airway. regardless of pathology of the masses. The diagnosis should be considered in any patient with asthma-like manifestation, especially who fails to respond to medical treatment. It is necessary to examine the airway thoroughly, and chest and simple cervical X-ray may contribute to the diagnosis of possible intratracheal mass.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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