최근 저체중출생아의 식도 폐쇄에 대한 일차완전교정술이 양호한 성적으로 이루어지고 있으나 극소저체중출생아에 대한 치료법에 대해서는 논란이 있다. 저자들은 쌍생아 중 한 명으로 체중 1,270 g으로 태어난 미숙아에서 기관식도루를 동반한 식도폐쇄를 단계적 수술로 식도단단문합을 성공적으로 시행하였기에 보고한다.
1990년 1월부터 2005년 5월까지 연세대학교 의과대학 세브란스 병원 소아외과에서 기관식도루가 없는 식도폐쇄증으로 진단받고 수술을 시행받은 6예의 환자의 수술전후 임상상을 검토하였다. 이들의 빈도는 같은 기간동안 수술받은 식도폐쇄증 환자의 약 15 %였으며, 이들 6예 모두에서 단계적인 수술로 상부식도와 하부식도를 연결하는 수술을 성공적으로 시행하였으며(위전위법 3명, 대장전위법 1명, 자가식도 단단문합 2명), 수술 후 추적관찰시 양호한 소견을 보였다. 식도의 부우지 확장을 수차례 시행한 후 식도단단문합이 가능한 환자는 이 방법이 가장 좋을 것으로 생각되며, 자가식도의 1차적인 단단문합이 성공하기 위한 수술전식도 부우지확장의 적절한 횟수와 정도에 대한 연구가 되어야 할 것이다. 타 장기를 이용한 식도재건술 후에 발생할 수 있는 수술직후의 폐렴, 문합부 누출이나 식도 협착, 위식도 역류증상 등에 대하여서도 그 빈도를 줄일 수 있는 수술방법에 대한 지속적인 연구가 필요할 것으로 생각된다.
Purpose: Congenital esophageal atresia (CES) is a rare congenital disease. The severity of symptoms is variable; thus, diagnosis is difficult and tends to be delayed. CES is frequently accompanied by esophageal atresia (EA) with/without tracheoesophageal fistula (TEF). We investigated the characteristics of CES by reviewing our experience with CES patients and researched the differences between CES with EA-TEF and isolated CES. Methods: A total of 31 patients underwent operations for CES were reviewed retrospectively. The patients were divided into two groups according to the association with EA-TEF, and compared the differences. Results: Sixteen boys and 15 girls were included. The mean age at symptom onset was 8 months old, and the mean age at diagnosis was 21 months old. Nine patients with EA-TEF were included group A, whereas the other 22 patients were assigned to group B. There were no differences in sex, gestational age, associated anomalies and pathologic results between the groups. In group A, the age at diagnosis and age at surgery were younger than in group B despite the age at symptom occurrence being similar. Postoperative complications occurred only in group A. Conclusion: In this study, symptoms occurred during the weaning period, and vomiting was the most frequent symptom. CES patients with EA-TEF tended to be diagnosed and treated earlier despite the age at symptom occurrence being similar. CES patients with EA-TEF had more postoperative complications; therefore, greater attention should be paid during the postoperative period.
긴 간격(longgap)의 A형 식도 폐쇄증을 가진 신생아의 치료는 복잡하고 아직까지 이견이 많아, 본래의 식도나 위, 소장, 대장 등을 이용한 치환술로 다양한 식도 재건술이 시행되고 있다. 저자는 long gap의 A형 식도 폐쇄증을 가진 재태기간 28주, 체중 1.2kg의 미숙아에서 식도 단단문합술을 시행하여 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 1차 처치로 위루술를 하고 2차로 식도 단단문합을 시행하였다. 술후 제한된 문함부유출과 종격동염이 발생하였으나 흉관을 통한 적절한 배액(drainage)과 동시에 위루술을 통하여 문합부유출부위에 음압 (negative pressure)을 걸어 지속적 인 흘인(suction)으로 치료하여 호전되었다. 환아는 건강하게 퇴원하였으며 술후 4개월이 지난후 5.4kg으로 체중의 증가가 있었다.
The aims of this study were to evaluate the prognostic predictabilities of the risk classifications (Waterston, Montreal, and Spitz), preoperative treatment of pneumonia and the length of esophageal gap in esophageal atresia. Twenty-five cases of esophageal atresia were reviewed retrospectively. The data was analyzed with Likelihood ratio test for trend and Fisher's exact test. Survival rates were 100.0 % in group A and B, and 60.0 % in group C according to Waters ton classification (p=0.027). By Montreal classification, 95.7 % in group I and 50.0 % in group II (p=0.086). By Spitz classification, 95.5 % in group I and 66.7% in group II (p=0.159). The survival rate was 85.7 % in the patients with pneumonia preoperatively treated and 94.4% in the patients without pneumonia. The difference was not significant (p=0.490). Survival rate in the patients with long gap (${\geq}$3cm) was 50.0 % and 100.0 % in patients with short gap (<3cm) with significant difference (p=0.020). The Waterston classification could be modified into two groups because the prognosis of both group A and B were the same. Preoperative pneumonia does not seem to be a risk factor. The length of the esophageal gap showed prognostic value.
기관식도루를 동반하지 않은 원간격결손 식도폐쇄증 1예를 미리 조성한 위루와 경구를 통하여 주기적 부지를 함으로써 식도길이를 확장하여 식도-식도단단문합술로 식도의 개통복원을 할 수 있었음을 경험하였다. 이때 상부식도맹단부로부터 이중관을 이용한 지속적인 섬프배액술이 경과에 아주 긴요하며, 수술시 식도길이의 여유를 위하여 식도근환상절개술을 한 후에는 근절개부위의 협착 발생 가능성에 항상 주의하여 술 후 조기(술 후 2-4주)에 추시함이 꼭 필요하다고 생각하였다. 식도부지를 할 때에는 길이 뿐만 아니라 직경확장(특히 하부식도에서)에도 관심을 갖이면 더욱 좋은 결과를 얻을 수 있다고 판단된다.
There is significant morbidity and mortality associated with the combination of esophageal atresia (EA) and duodenal atresia (DA). Nevertheless, the management protocol for the combined anomalies is not well defined. The aim of this study is to review our experience with the combined anomalies of EA and DA. From May 1989 to August 2006, seven neonates were diagnosed as EA with DA at Asan Medical Center. In all cases, the type of EA was proximal EA and distal tracheoesophageal fistula (TEF). The diagnosis of DA was made in theprenatal period in 1, at birth in 4, 4 days after birth in 1 (2 days after EA repair) and at postmortem autopsy in 1. Except the one case where DA was missed initially, primary simultaneous repair was attempted. DA repair with gastrostomy followed by EA repair in 2, EA repair followed by DA repair without gastrostomy in 2, and TEF ligation followed by DA repair with gastrostomy in 1. There were two deaths. One baby had a large posterolateral diaphragmatic hernia, and operative repair was not attempted. The other infant who had a TEF ligation and DA repair with gastrostomy expired from cardiac failure due to a large patent ductus arteriosus. Simultaneous repair of EA and DA appears to be an acceptable management approach for the combined anomalies, but more experience would be required for the selection of the primary repair of both anomalies.
The congenital esophageal atresia with tracheoesophageal fistula has been reported only 15 cases up to date in Korea, but this might be the first cases that was operated on successfully. A five day old male infant underwent the Haight`s operation on Nov-l,1968. The diagnosis was made by the esophagography and the operation was performed transpleurally through the right fifth intercostal space and the Stamm`s feeding gastrostomy was made on at the same time. The post-operative course has been uneventful until now. A literature review was done in this subject.
We experienced a surgical case of esophageal atresia and tracheoesophageal fistula combined with imperforated anus, tracheal bronchus in a one day baby. A vacuum delivered full term baby, weighing 4.1 Kg showed grunting respiration, repeated regurgitation and distended abdomen after birth. Esophagogram revealed markedly dilated proximal esophagus as blind pouch and also noted displaced type of tracheal bronchus of right upper lobe by incidental bronchogram. Surgical correction with Haight anastomosis was performed successfully on the second day.
Congenital bronchoesophageal fistula without esophageal atresia is very rare and often has an insidious clinical course that occaisionally persists into adult life. A 54-year-old female patient presented at our emergency room with a complaint of hemoptysis and dyspnea. Esophagogram revealed a fistula tract between mid-low esophagus and right superior segmental brochus of lower lobe. Fistulectomy was performed without problem. The postoperative course was uneventful.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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