Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) in children, which is a kind of nephrotic syndrome showing steroid resistance, usually progresses to a substantial number of end stage renal disease (ESRD). Although the pathogenesis of primary FSGS is unclear, several recent studies have reported that FSGS is associated with circulating immune factors such as soluble urokinase-type plasminogen activator receptor (suPAR) or anti-CD40 autoantibody. We report a successfully treated case of a 19-year-old female patient who experienced a recurrence of primary FSGS. After the diagnosis of FSGS, the patient progressed to ESRD and received a kidney transplantation (KT). Three days later, recurrence was suspected through proteinuria and hypoalbuminemia. She has been performed plasmapheresis and high dose methylprednisolone pulse therapy and shown remission status without increasing proteinuria for four years after KT. In conclusion, strong immunosuppressive therapy may be helpful for a good prognosis of recurrent FSGS, suppressing several immunologic circulating factors related disease pathogenesis.
소아청소년기의 당뇨병은 대부분 제1형 당뇨병으로, 이 때 발생하는 혈관합병증으로서 당뇨병성 신병증은 소아에서 흔하지 않지만 신부전까지 초래할 수 있는 심각한 합병증이다. 혈당조절이 불량하고 사춘기나 그 이후에 당뇨병이 발생하는 경우에 혈관합병증의 발생이 증가하므로 소아청소년기의 당뇨병이 청소년기에 당뇨병성 신병증으로 발현하는 경우는 드물고, 더욱이 말기 신질환으로 진행하는 경우는 매우 드물다. 저자들은 혈당 조절이 불량했던 제 1형 당뇨병 소아 환자에서 혈뇨와 단백뇨가 관찰되어 조직 검사를 통해 사춘기 전에 발생한 당뇨병성 신병증을 확인하고 사춘기에 말기 신질환으로 진행한 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Purpose: This study was a qualitative study to explore and understand the adaptation experiences of hemodialysis among women with End-Stage Renal Disease (ESRD) and to develop a substantive theory using the grounded theory method. Methods: Participants were 15 female patients who underwent hemodialysis for ESRD treatment from three general hospitals. The data were collected through in-depth individual interviews. Results: The adaptation experience of participants was emerged as a process of taking care and enduring. There were four adaptation stages as a negative, despair, receptive, and maintenance period in reference to hemodialysis. The causal conditions were a vague expectations of recovery and refusal to undergo hemodialysis. The core phenomenon was that of confinement to dialysis machine. The contextual conditions for this phenomenon were the loss of femininity. They used action/interaction strategies such as transition their life with a focus on hemodialysis, seeking information, and learning how to take care of their body. Through this process, they had a strong will to live or had sustained their life. Conclusion: These results indicate that there is a need for nurses to understand the different steps of adaptation experiences of the given patient population. It is necessary for nurses to support them to lead their life as much normal as possible and improve the adaptation experience of ESRD.
Min, So Yoon;Jo, Tae Kyoung;Baek, Hee Sun;Park, Sook-Hyun;Kim, Hyung-Kee;Huh, Seung;Cho, Min Hyun
Childhood Kidney Diseases
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제21권2호
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pp.69-74
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2017
Purpose: Kidney transplantation (KT) is an ideal treatment for pediatric patients with end-stage renal disease (ESRD). We report the clinical outcomes of pediatric ESRD patients who underwent KT in a single regional center. Methods: We retrospectively investigated the medical records of 60 pediatric patients who were diagnosed with ESRD and underwent KT in our hospital between January 1985 and June 2016. Results: A total of 60 children and adolescents (40 male, 20 female; mean age, $13.86{\pm}4.26$ years) were included in this study. Six patients (10.0%) underwent KT immediately after receiving the diagnosis of ESRD, while the others underwent KT after dialysis treatment (mean period of dialysis, $368.7{\pm}4,41.8$ days). The mean donor age (50 living-related [83.3%], 10 deceased [16.7%]) was $40.0{\pm}12.85$ years and the male:female ratio was 1.07:1. The most common cause of ESRD was chronic glomerulonephritis. The overall survival rates at 1, 3, and 5 years after KT were 98%, 98%, and 96%, respectively, while the graft survival rates at 1, 3, and 5 years were 93%, 86%, and 68%, respectively. Children who underwent KT before 10 years of age had better monthly growth rates than those who underwent KT later than 10 years of age. Conclusions: KT is performed less frequently in children than in adults, but causes of ESRD vary and clinical outcomes after KT greatly affect the growth and development of pediatric patients. Therefore, further analysis and monitoring of clinical progression after KT in pediatric ESRD patients are necessary.
Manifestations in tuberous sclerosis such as seizure, mental retardation, end-stage renal disease (ESRD), and heart problems present a number of challenges to the dentist and anesthesiologist. Lack of cooperation in addition to the severe medical condition makes dental treatment more difficult. General anesthesia is often required for mentally and physically handicapped patients undergoing extensive dental treatment. We experienced a case of dental treatment under general anesthesia in a 36-year-old male patient with tuberous sclerosis associated with ESRD and mental retardation. He was treated on an outpatient basis followed by hemodialysis without any complications.
Bartter syndrome (BS) is a clinically and genetically heterogeneous inherited renal tubular disorder characterized by renal salt wasting, hypokalemic metabolic alkalosis and normotensive hyperreninemic hyperaldosteronism. There have been several case reports of BS complicated by focal segmental glomerulosclerosis (FSGS). Here, we have reported the case of a BS patient who developed FSGS and subsequent end-stage renal disease (ESRD) and provided a brief literature review. The patient presented with classic BS at 3 months of age and developed proteinuria at 7 years. Renal biopsy performed at 11 years of age revealed a FSGS perihilar variant. Hemodialysis was initiated at 11 years of age, and kidney transplantation was performed at 16 years of age. The post-transplantation course has been uneventful for more than 3 years with complete disappearance of BS without the recurrence of FSGS. Genetic study revealed a homozygous p.Trp(TGG)610Stop(TGA) mutation in the CLCNKB gene. In summary, BS may be complicated by secondary FSGS due to the adaptive response to chronic salt-losing nephropathy, and FSGS may progress to ESRD in some patients. Renal transplantation in patients with BS and ESRD results in complete remission of BS.
Purpose: The purpose of this study was to study the projected workforce of nephrology CNS in Korea. Method: Need models, ratio methods and expert opinion were used for projecting needs for the nephrology CNS. Result: In 2001, there are 28,046 ESRD(end stage of renal disease)patients, 304 renal replacement centers and 1695 nephrology nurses in Korea. the hemodialysis patients per hemodialysis nurse was 12. The number of nephrology CNS required to meet the demand for caring of ESRD patients in 2002, 2005 and 2020 was estimated at 616, 837 and 3105, respectively. 47 ESRD patients per nephrology CNS was revealed as a workforce standard before 2005. After 2005, It was 31 ESRD patients per nephrology CNS. Conclusion: This study founded the need to project future increments and development in supply of qualified nephrology CNS.
Objective : In this study, we investigated the prevalence of depression and its impact on the healthrelated Quality of life (HRQoL) of the patients with End-Stage Renal Disease (ESRD) on Hemodialysis. Method : The Quality of life (QOL) of patients was evaluated by HRQoL Questionnaire, "Medical Outcome Survey 36-Item Short Form Health Survey Korean Version (SF-36-K)". The patients on Hemodialysis in ESRD, were chosen from the hemodialytic room at Wonkwang University and Jeongeup-Asan Hospital. The number of patients was 95 (64 from Wonkwang University Hospital and 31 from Jeongeup-Asan Hospital) and all of them were above 19 years old. We performed various investigations to find a statistical correlations between HRQoL and physical & psychosocial factors such as the demographic characteristics, clinical characteristics (hemoglobin level and albumin level etc), and the score of Beck's depressive inventory (BDI). Results : The HRQoL value of patients on hemodialysis in ESRD is far poorer than the HRQoL reference value of Koreans and Americans, who are in normal healthly. The prevalence of depressive symptoms by BDI of the ESRD patients on hemodialysis is 68.6%, and age and depression have negative correlations with HRQoL of the patients. However, education level, serum albumin level, and social support have positive correlations with HRQoL. The patient group with depression has significantly poorer HRQoL than the group without depression. Conclusion : The HRQoL of ESRD patients on hemodialysis is not good in both physical and mental aspects. The prevalence of depression is very high and depression has negative impact of HRQoL of patients. Based on our study, it is essential to accompany with therapeutic Strategy to improve the HRQoL of ESRD patients on hemodialysis.
Background: The rising incidence of dialysis-dependent end-stage renal disease (ESRD) has underscored the need for collaboration between plastic surgeons and nephrologists, particularly concerning preoperative and postoperative management for facial reconstruction. This collaboration is essential due to a scarcity of comprehensive information in this domain. Methods: A study initiated in January 2015 involved 10 ESRD cases on dialysis undergoing Mohs micrographic surgery for facial skin cancer, followed by reconstructive surgery under general anesthesia. To ensure surgical safety, rigorous measures were enacted, encompassing laboratory testing, nephrology consultations, and preoperative dialysis admission. Throughout surgery, meticulous control was exercised over vital signs, electrolytes, bleeding risk, and pain management (excluding nonsteroidal anti-inflammatory drugs). Postoperative assessments included monitoring flap integrity, hematoma formation, infection, and cardiovascular risk through plasma creatinine levels. Results: Adherence to the proposed guidelines yielded a notable absence of postoperative wound complications. Postoperative plasma creatinine levels exhibited an average decrease of 1.10 mg/dL compared to preoperative levels, indicating improved renal function. Importantly, no cardiopulmonary complications or 30-day mortality were observed. In ESRD patients, creatinine levels decreased significantly postoperatively compared to the preoperative levels (p< 0.05), indicating favorable outcomes. Conclusion: The consistent application of guidelines for admission, anesthesia, and surgery yielded robust and stable outcomes across all patients. In particular, the findings support the importance of adjusting dialysis schedules. Despite the limited sample size in this study, these findings underscore the effectiveness of a collaborative and meticulous approach for plastic surgeons performing surgery on dialysis-dependent patients, ensuring successful outcomes.
Kim, Ki Tae;Ryu, Jae Wook;Seo, Pil Won;Ryu, Kyoung Min
Journal of Chest Surgery
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제51권2호
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pp.122-129
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2018
Background: For hemodialysis patients with end-stage renal disease (ESRD), it is important to construct an efficient vascular access with a superior patency rate. This study investigated the factors influencing the efficiency of arteriovenous fistulas (AVFs) constructed using an autologous vessel and evaluated the necessity of ultrasonography as a preoperative tool for AVF construction. Methods: A retrospective analysis was performed of 250 patients in whom an AVF was constructed using an autologous vessel due to ESRD at our institution from January 2009 to April 2016. Results: The 1-, 3-, and 5-year patency rates for all subjects were 87.6%, 85.6%, and 84.4%, respectively. The patients who underwent a preoperative evaluation of their vessels via ultrasonography had better patency rates than those who did not. Superior patency rates were found in patients under 65 years of age or with an anastomotic vein diameter of 3 mm or more. The 1-year patency rate and the diameter of the anastomotic vein showed a positive relationship. Conclusion: Ultrasonography is strongly recommended for AVF construction, and efforts should be made to increase the patency rate in patients over 65. Superior clinical results can be expected when an AVF is made using an autologous vessel with an anastomotic vein diameter of at least 3 mm.
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