The survival rate for rhabdomyosarcoma (RMS) has significantly improved after the introduction of combined multimodality treatment. We report the 20-year treatment outcome of pediatric rhabdomyosarcoma in a single institution. The medical records of 16 patients treated for rhabdomyosarcoma between December 1986 and August 2007 at the Department of Pediatric Surgery, Seoul National University Children's Hospital, were retrospectively reviewed. Mean age at diagnosis was 7.1 years (range: 1.3 -14.2 years). Retroperitoneum was the most common primary site (n=7, 43.8 %), and embryonal type was predominant (n=11, 6 %). Before the treatment, most patients were in advanced TNM stage (stage III 50 %, IV; 25 %). The patient distribution according to the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Clinical Grouping System (IRS-CGS) was as follows; Group I 31.3 %, Group II 12.5 %, Group III 31.3 % and Group IV 25 %. Patients were classified into three groups according to the extent of resection of the primary tumor; complete resection (CR, n=5; 31.3 %), gross total resection (GTR, n=7; 43.8 %) and incomplete resection (IR, n=4; 25 %). Recurrence was observed in 9 patients (56.3 %) while there was no recurrence in CR patients. All patients with recurrence were identified as moderate or high-risk according to the IRS-V Risk Group. Pre-treatment TNM stage of RMS in our institution was advanced with aggressive clinical feature, however postsurgical conditions according to IRS-CGS were similar to the previous reports by IRS. This suggests that down-staging of IRS-CGS was achieved with multimodality treatment with CR or GTR. It also suggests that complete resection is the most important prognostic factor in the treatment of RMS in children. Patients classified as moderate or high-risk need close follow-up due to high recurrence rate. In case of localized recurrence, better outcome may be achieved with multimodality treatment including limited surgery.
신경피부멜라닌증은 피부와 중추신경계를 침범하는 드문 선천성 증후군으로 연수막에 멜라닌증 또는 흑색종과 동반하여 피부에 거대 또는 다수의 색소성 모반이 존재하며, 피부에서 악성 변화의 증거가 없고, 뇌수막 외에 다른 부위에 악성 흑색종의 증거가 없는 경우로 정의된다. 발생기전은 배아신경 외배엽의 형태발생 착오로 생기는 것으로 알려져 있다. 저자들은 복부, 흉부와 팔 전체에 검은색 모반이 덮여있고, 전신에 다양한 크기의 위성병변이 출생시부터 존재한 신생아를 경험하였다. 뇌 자기공명영상은 오른쪽 측두엽의 편도에 결절모양의 고신호 강도를 보였고, 지방억제 T1 강조영상은 연수막 주위의 고신호 강도를 보였다. 저자들은 거대 선천성 색소성 모반을 가진 신생아에서 뇌자기공명영상으로 진단받고 3차례의 소파술과 인공피부이식술을 받은 드문 선천성 증후군인 신경피부멜라닌증 환자 1례를 경험하고 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
최근에 임목의 영양번식체계나 우량묘목을 양성하기 위하여 임목의 체세포배를 이용해서 "인공종자" 형태로 보관하거나 연속배양기를 사용하여 계속적으로 체세포배를 생산하는 방법은 매우 중요한 기법에 속한다. 이러한 체세포 배양기법은 임목의 생물공학 뿐만아니라 체세포배 발생학, 세포 및 분자생물학 연구에 있어서 중요한 역할을 한다. 현재 침엽수 체세포 배양에 대한 복잡한 기작이 많이 밝혀지고 있으나 이러한 기초적 지식이 현실적으로 잘 응용되지 못하는 점이 임목생물공학의 발전을 저해하는 요소로 지적되고 있다. 본 총설에서는 이러한 기초적 지식을 침엽수 체세포배 배양의 응용적 연구에 이용하는데 초점을 맞추었다.
저자들은 비교적 접할 기회가 흔치 않은 횡문근육종의 체액 세포학 3예를 경험하였기에 그 임상 소견과 함께 세포학적 소견을 간결히 기술하였다. 제 1예는 흉벽에 다형 횡문근육종이 있는 환자의 늑막 삼출액 소견으로서, 세포들은 느슨한 군집을 형성하거나 개별적으로 흩어져서 도말되었고 핵은 다형성이 심하였으며 다핵을 가지는 세포도 관찰되었고 과염색상을 보였다. 횡문근육종의 특이 소견인 가로무늬는 관찰되지 않았고 세포질은 미세 공포형이었다. 나머지 2예는 구강 원발성 및 원발 병소를 알수 없는 배형 횡문근육종으로서 이들의 늑막 삼출세포학적 소견은 서로 유사하였다. 군집을 형성하거나 개별적으로 흩어진 세포들은 작고 둥근 세포들로서 이들은 미미한 세포질과 과염색상의 핵을 가지고 있었으며 소 세포 암종에서 관찰되는 염주형 배열 또는 주물 현상은 인정되지 않았다. 육종의 체액 세포학은 원발 병소및 아형이 알려진 경우에 진단적이라고 여겨진다.
Rhabdomyosarcoma is a highly malignant soft tissue sarcoma that can arise in any site of the body containing striated muscle or its mesenchymal analgae. It is the most common childhood sarcoma with two peak age frequencies, one at ages 2 to 6, and one in the adolescence. The site, stage and extent of disease, and pathologic characteristics of the tumor contribute to prognostic factors that influence therapeutic decisions. The results of treatment of 52 patients with rhabdomyosarcoma, who were treated at Department of Radiation Oncology, Yonsei University College of Medicine, Yosei Cancer Center from 1976 to 1987 were retrospectively analyzed. The most frequent clinical group and primary sites were IRS group III (57.7%) and head and neck (42.3%) including orbit (11.5%) and parameningeal region(13.5%). The overall and disease free 5 year survival rate of eligible 41 patients were 31.7%, 29.3%, respectively. The complete remission (CR) rate was 50% in clinical group III and 0% in IV. Primary tumors of the orbit, clinical group 1 and embryonal subtype had the best prognosis. The Survival rate was improved by additiion of chemotherapy to operation and radiation therapy.
Sujin Gang;YoungRok Choi;Sola Lee;Su young Hong;Sanggyun Suh;Eui Soo Han;Suk Kyun Hong;Nam-Joon Yi;Kwang-Woong Lee;Kyung-Suk Suh
한국간담췌외과학회지
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제26권4호
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pp.407-411
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2022
Mesenchymal hamartoma of the liver (MHL) is a rare benign tumor that often presents in early childhood, and it rarely occurs in adulthood. Aberrant development of the portal tract is a known cause of MHL. Although limited information is available on the natural course of MHL, malignant transformation has been reported in a few cases. Here, we report a case of a 26-year-old female with intrahepatic cholangiocarcinoma secondary to unresected MHL. The patient underwent resection of the hepatic mass, which was diagnosed as MHL at 2 years of age, due to an increase in mass size and a suspicion of malignant transformation during work-up. Histopathology confirmed intrahepatic adenosquamous carcinoma in the background of MHL, with a T2N0M0 pathological stage (stage II). The surgical margin was free from tumor cells. The patient fully recovered postoperatively and started receiving adjuvant chemotherapy. Previous case reports have only reported about the development of undifferentiated embryonal sarcoma or angiosarcoma as malignant transformation of MHL. Cases of other malignancies have not been published; however, it is difficult to rule out the occurrence of various malignancies related to the portal tract when considering the pathogenesis of the disease. To the best of our knowledge, this is the first case report of adenocarcinoma of bile duct origin secondary to MHL. This case report suggests that aggressive surgical management should be considered after the initial diagnosis of MHL.
배아의 발생에 대한 연구는 in vivo 나 in vitro의 방법을 통해 근래 비?적 활발하게 진행되고 있다. 이들의 연구결과에 따르자면, 성분이나 함량 혹은 물리학적 성질이 혈청따위의 체액과는 다른 전방수가 들어차 있는 안전방의 환경은 배아의 발생에 극히 부적당한 곳이라 할 수 있다. 그럼에도 불구하고 본실험의 결과를 보면 초기배아의 발생은 극히 정상적으로 진행되고 있다. 이런 점에 비추어 우리는 두 가지 가능성을 추론할 수 있다. 첫째는, 배아의 어느 한정된 범위에서는 그의 환경에 쉽게 적응할 수 있는 능력을 가지고 있을 것이라는 생각이다. 배아세포가 미분화의 상태에 있다는 점과 대사의 정도가 분화된 다른 세포들에 비해 비교적 낮다는 점을 고려할 때 이들 배아는 안전방내의 환경과 같은 특수한 곳에서도 능히 생존할 수가 있는 것이다. 둘째는, 배아를 받아들인 후 전방수의 특성이 달라질 것이라는 점이다. 토끼에서는 일단 안전방내의 전방수가 유출되고 나면 혈청과 비슷한 체액이 약8시간 동안 안전방내에 형성되고 그뒤 차차로 본래의 전방수로 대치된다. 쥐에서도 이러한 체액이 안전방내에 형성된다면 배아를 받아들인 안전방내의 전방수의 성질이 혈청과 비슷해지므로 배아의 발생이 가능해질 수가 있다. 단지 그러한 체액이 전방수의 유출 후 120시간까지 그대로 남아있을 것인가에 대한 의문은 그대로 남아있지만 위의 두가지 가능성에 대하여는 배아의 생태나 행동과 관련시켜 앞으로 더 연구해야 할 것이다.
산천어 70% 에탄올 추출물(MSE)이 암세포 성장억제와 Balb/c 마우스에서의 종양 성장 억제에 미치는 영향을 알아보았다. 인간 자궁암(HeLa), 간암(HepG2), 유방암(MCF-7), 위암(AGS), 폐암(A549) 세포 그리고 인간신장 정상세포 (293)에 MSE을 처리했을 때 세포생존율이 감소하였고 이들 감소율을 MTT assay로 알아보았다. MSE는 정상세포 293에서보다 인간 암세포주인 MCF-7, A549, HepG2, AGS 그리고 HeLa세포에서 현저하게 더 높은 세포독성이 나타났다. 시료 최고농도인 1 mg/mL를 인간 폐암세포(A549), 유방암세포(MCF-7), 간암세포(HepG2) 및 위암세포(AGS)에 처리한 결과 각각 9.2%, 12.7%, 14.6% 및 16.9%의 세포 생존율을 나타내었다. 더하여 복수암 세포(sarcoma-180)를 이용한 실험동물(Balb/c mice)에서의 고형암 성장 억제 효과를 알아보았으며, 각각 25 mg/kg body weight와 250 mg/kg body weight의 MSE를 투여하였을 때 종양 성장 억제율은 각각 44.7%와 55.7%였다. 따라서 우리는 MSE가 암 예방을 위해 인간에게 유익한 기능성 소재일 것이라는 것을 제안하였다.
Kim, Jinsup;Lee, Na Hee;Lee, Soo Hyun;Yoo, Keon Hee;Sung, Ki Woong;Koo, Hong Hoe;Seo, Jeong-Meen;Lee, Suk-Koo
Clinical and Experimental Pediatrics
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제58권10호
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pp.386-391
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2015
Purpose: To evaluate the outcomes and prognostic factors in children with extracranial germ cell tumors (GCTs) treated at a single institution. Methods: Sixty-six children diagnosed with extracranial GCTs between 1996 and 2012 were included in the study. Primary treatment was surgical excision, followed by six cycles of cisplatin-based chemotherapy. The survival rates were compared according to the International Germ Cell Cancer Cooperative Group classification used for GCTs in adults to validate the classification guidelines for GCTs in children. Results: The median patient age was 4.4 years. In 34 patients (51.5%), the primary tumor site was the gonad. Extragonadal GCTs were detected in 32 patients. The 5-year overall survival and event-free survival (EFS) were $92.0%{\pm}3.5%$ and $90.4%{\pm}3.7%$, respectively. In univariate analysis, tumor histology, metastasis, and elevated alpha-fetoprotein were not prognostic factors in children with extracranial GCTs. However, EFS was poorer in patients with mediastinal disease (n=12, $66.7%{\pm}13.6%$) than in those with nonmediastinal disease (n=54, $96.0%{\pm}2.8%$) (P=0.001). The 5-year EFS was lower in patients older than 10 years, (n=21, $80.0%{\pm}8.9%$) compared with those younger than 10 years (n=45, $95.2%{\pm}3.3%$) (P=0.04). Multivariate analysis identified the mediastinal tumor site as the only independent prognostic factor. Conclusion: The prognosis of children with extracranial GCTs was favorable. However, nongerminomatous mediastinal tumors were associated with poor survival in children. Further research is needed to improve the prognosis of children with malignant mediastinal GCTs.
해양심층수 간장 및 일반간장을 제조하여 항돌연변이원성과 세포독성을 측정하였으며 sarcoma-180 cell을 이용하여 in vivo에서 항암효과를 살펴보았다. S. typhimurium TA98과TA100 균주를 이용한 실험에서 모든 시료에서 돌연변이원성이 없었으며, 항돌연변이원성 실험에서는 직접변이원인 MNNG($0.4{\mu}g$/plate)의 경우 TA100 균주에서 해양심층수간장의 시료농도 $200{\mu}g$/plate에서 90.9%의 높은 억제효과를 나타내었으며 4NQO($0.15{\mu}g$/plate)에 대해서는 같은 시료농도에서 62.0%의 억제효과를 나타내었다. 그리고 4NQO의 경우 TA98 균주에 대해서 해양심층수 간장은 61.7%의 억제효과를 나타내었으며 모든 시료는 농도 의존적으로 억제하는 것으로 나타났다. 세포독성 효과를 알아보기 위하여 HeLa, Hep3B, AGS, A549와 MCF-7을 사용하였다. 각 시료 추출물의 암세포 성장효과를 조사한 결과, 해양심층수 간장이 1 mg/mL의 농도에서 각각 69.4%, 70.5%, 55.6%, 82.1% 및 73.2%의 억제율을 나타내었다. 그리고 해양심층수 간장은 고형암 성장 억제 실험에서 대조군에 비해서 40.9%의 고형암 성장 억제효과를 나타내었다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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