• 간호행정학회지
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• 제8권1호
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• pp.169-191
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• 2002

As the tendency of the society is centralized into consumers and services, patients are getting to ask better medical services. The consumers influenced from various social surroundings became to have some expectation of nursing service. Compared with their expectation, the quality of the services which they virtually get may be recognized and evaluated. So it is necessary to know exactly what the consumers want in nursing services. The purpose of this study is to examine the determinants which can evaluate the quality of nursing services by researching into consumers' expectation and perception of the nursing services depending on the consumer-oriented attributions on the basis of the model of SERVQUAL. 1,144 of outpatients were selected as the subjects for this research. They used to continuously visit the same hospital after being hospitalized and nursed in 9 hospitals randomly selected among the second-level medical organizations in Seoul from January to February, 2001. The collected data are analyzed into the Descriptive Statistics, t-test, GLM and Multiple Regression through the SAS program. Delphi was used for the research tool and the results of the research are as follows; the determinants in evaluating the quality of nursing services consist of 5 categories such as Tangibility, Reliability, Responsiveness, Assurance, Empathy. The values of Cronbach' $\alpha$ appeared to be 0.96 in the expectation of nursing services, 0.94 in the perception of nursing services and 0.96 in the importance of nursing services. The determinants in the expectation of nursing services were ranged in the order of Assurance, Empathy, Reliability, Responsiveness and Tangibility. And those in the perception of nursing services were in the order of Assurance, Empathy, Reliability, Tangibility and Responsiveness. Those in the importance of nursing service were in the order of Empathy, Assurance, Reliability, Tangibility and Responsiveness. Finally, those in the quality of nursing service were in the order of Tangibility, Responsiveness, Empathy, Reliability and Assurance. Each expectation of nursing services appeared different depending on the subjects' age, gender, clinical department and reason for hospitalization. The hypothesis examined in this research shows that the group having higher personal needs shows meaningful differences in the expectation of nursing services, and the subjects who have had external communication show higher perception of nursing service than uncommunicative ones. After all, we can see that the statistical differences in the perception of nursing services depend on whether the subjects have external communications or not. The determinants in the expectation of nursing services can explain the quality of nursing service up to 14.96%. The statistically meaningful determinants in the expectation could be arranged in the order of Reliability, Assurance and Tangibility. And the more expectation brings about the lower evaluation of the quality of nursing services. The determinants in the perception of nursing service can explain the quality of nursing services up to 29.85%. The statistically meaningful determinants in the perception could be arranged in the order of Responsiveness, Reliability, Tangibility, Empathy, and Assurance. And the more perception brings about the higher evaluation of the quality of nursing services. According to the result of the above research, I would like to propose as follows. As long as this research is oriented to get knowledge of the consumer-oriented nursing services, it should be continued to draw the other elements determining the quality of the nursing services. Furthermore, this research is based upon the Parasuraman, A., et al.'s SERVQUAL Model(1991), which deals only expectation, perception and quality of consumer-oriented nursing services, so it will be necessary to inspect and verify it through the other models containing the offerers of nursing services in the future. On the other hand, as this research evaluates the actual quality of nursing services based on the expectation and perception of nursing services, it can be utilized as fundamental data to develop the marketing strategies and to estimate the qualities as well. I hope this research will be periodically estimated to be the useful data to develop the marketing strategies in the nursing service area.

• 대한치과교정학회지
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• 제31권2호통권85호
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• pp.159-172
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• 2001

악안면 기형과 부정교합의 성공적인 교정치료를 위하여 안모의 3차원적인 평가가 필수적 이지만 교정의사는 주로 측모두부방사선사진에 기초한 진단 및 치료계획에 익숙하다. 이는 정모두부방사선사진에 관한 계측치, 악골의 폭경 성장에 관한 지식과 임상적 의의에 대하여 관심이 부족한 때문으로 생각된다. 본 연구에서는 골격성 I 급 부정교합으로 진단된 6세에서 16세 사이의 남자 130명과 여자 171명을 대상으로 정모두부방사선사진 상의 두개골 및 상하악골의 폭경을 계측하여, 연령과 경추골 발육지표(CVMI)에 따른 변화 양상을 알아보았다. 다항 회귀모형 (polynominal regression models)과 변수선택법(method of variable selection)을 이용하여 적합한 회귀모형(regression model)을 각 성별에서 선택하고 이를 이용하여 연령에 따른 각 계측치의 평균 및 개별 계측치(individual measurement)의 70% 신뢰구간(confidence interval)을 추정하여 그래프로 작성하였으며, 다음과 같은 결과를 얻었다. 1.모든 폭경 계측치는 나이 또는 CVMI의 증가에 따라 점차 증가하였으며, 6세부터 16세까지의 총변화량은 상악골 폭경 보다는 하악골 폭경이 그리고 여자보다는 남자에서 더 많은 경향을 나타내었다. 2. Mx-Mn difference, Mx-Mn width differential, Mx/Mn ratio는 연령과 CVMI에 따른 남녀간의 유의차가 없었다. 3.회귀모형을 이용하여 나이에 따른 남녀 계측치의 평균 및 신뢰구간을 70%로 추정하여 상악골폭경, 하악골 폭경, Mx-Mn difference, Mx/Mn ratio에 대한 그래프를 얻었다. 4. 한국인의 상하악골 폭경은 성장기 동안 서양인에 비하여 큰 경향을 나타내었다. 본 연구의 결과를 성장기 부정교합환자의 폭경 성장 평가와 폭경 부조화의 진단에 이용한다면 치아 석고모형 만을 이용하는 한계를 적절히 보완할 수 있다고 생각된다.

• 대한간호학회지
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• 제3권3호
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• pp.97-110
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• 1973

The goal of modern nursing is to provide comprehensive nursing care to patients. If comprehensive nursing care to children (within the hospital setting) is to be provided, consideration of the stage of growth and development of the child is especially important. From clinical observation, it appeared that nurses often disregarded individual requirements of children in giving nursing care. Therefore, the purpose of this study is to show that comprehensive nursing care which is based on an understanding of the growth and development of the child contributes to both the child and the mother's adaptability to the child's hospitalization. Method: Sixty children, three to three year of age, hospitalized at the Yonsei University Pediatric Ward ware studied. From April 1, 1973 to May 5, 1973, children admitted to the hospital were assigned to either an experimental or a compare groups. There were 30 children in each group. The sex and age of the children in each group was similar. In both groups were more male than female children. In the experimental group, each mother stayed with hot child continuously during his hospitalization. In the compare groups, the mother or some other member of the family stayed with the child. Each day on the child's admission the investigator visited the ward from 1-2 P.M. to 9-10 P.M., in order to provide comprehensive care for the experimental -group. The assistance given the nurses by the investigator was in the form of conferences regarding care and in giving direct care to the child and his mother. The compare group of children received nursing care as usually provided by the hospital. The instruments used to obtain the data for analysis were as follows: 1. The fear and anxiety reaction of the child was recorded by observation of the investigator for four areas: 1) separation from parent and relatives 2) reaction to Doctor and Nurse with white gowns 3) reaction to nursing care 4) reaction to injection and tests, etc. 2. Regression in area of eating, sleeping, and elimination were recorded by the investigator by questioning the mother and by observation. 3. Adaptability to the hospitalization was recorded by direct questioning of the children for areas of emotional and social adjustment. For children older than 3 years of age or children not seriously ill, using the simple I. Q. test this was possible for only 35 of the total 60 children. Result: 1. 55 percents of the total 60 children had been prepared by their parents for hospitalization. The children who had received prior preparation accepted hospitalization more readily than those who had received no preparation. (χ²=4.6 Ρ<0.05) 2. On admission 31.7 percent of the children expressed verbal fear of their discase or treatment. 25 percent felt that the disease was due to their mistake. 3. There was a significant difference in the reaction of the child to separation from the parent or relatives between the two groups. The experimental groups showed less anxiety due to separation than the compare group. (χ²=4.34 Ρ<0.05) In both groups there was less anxiety due to separation among school age (6-12 years) children than among preschool age (3-5 years) children. (χ²=9.22 Ρ<0.05) 4. More than half of the children in both groups reacted with fear and avoidance to doctor and/or nurses wearing white gowns. (χ²=0.06 Ρ<0.05) 5. The experimental group reacted more favorably to nursing in general than the compare group. (χ²=4.8 Ρ<0.05) 6. There was no difference in the fear and refused reaction to special tests and/or such as X-rays and injections, etc. between the groups. (χ²=3.77 Ρ<0.05) 7. More children in the compare group showed regressive tendencies in eating, sleeping, and elimination habits than in experimental groups. (χ²=2.3 Ρ<0.05 χ²=3.88 Ρ<0.05 χ²=4.9 Ρ<0.05) 8. There was a significant difference in the adaptability to hospitalization between the two groups. The experimental groups adapted more readily. (χ²=2.02 Ρ<0.05) 9. For children who had higher I.Q. s the adaptability to hospitalization was better regardless of the group. (χ²=5.03 Ρ<0.05) However, because of the small number of cases (60), this finding cannot be extrapolated without further verification. The date demonstrates that there was a greater adaptability to hospitalization by the child when comprehensive nursing care was given. By planning care and applying knowledge of growth and development to meet, nurses are in a position to prevent some of the psychological trauma associated with hospitalization.

• 한국환경성돌연변이발암원학회:학술대회논문집
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• 한국환경성돌연변이발암원학회 2003년도 추계학술대회
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• pp.34-63
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• 2003

Occupational and environmental exposure to manganese continue to represent a realistic public health problem in both developed and developing countries. Increased utility of MMT as a replacement for lead in gasoline creates a new source of environmental exposure to manganese. It is, therefore, imperative that further attention be directed at molecular neurotoxicology of manganese. A Need for a more complete understanding of manganese functions both in health and disease, and for a better defined role of manganese in iron metabolism is well substantiated. The in-depth studies in this area should provide novel information on the potential public health risk associated with manganese exposure. It will also explore novel mechanism(s) of manganese-induced neurotoxicity from the angle of Mn-Fe interaction at both systemic and cellular levels. More importantly, the result of these studies will offer clues to the etiology of IPD and its associated abnormal iron and energy metabolism. To achieve these goals, however, a number of outstanding questions remain to be resolved. First, one must understand what species of manganese in the biological matrices plays critical role in the induction of neurotoxicity, Mn(II) or Mn(III)? In our own studies with aconitase, Cpx-I, and Cpx-II, manganese was added to the buffers as the divalent salt, i.e., $MnCl_2$. While it is quite reasonable to suggest that the effect on aconitase and/or Cpx-I activites was associated with the divalent species of manganese, the experimental design does not preclude the possibility that a manganese species of higher oxidation state, such as Mn(III), is required for the induction of these effects. The ionic radius of Mn(III) is 65 ppm, which is similar to the ionic size to Fe(III) (65 ppm at the high spin state) in aconitase (Nieboer and Fletcher, 1996; Sneed et al., 1953). Thus it is plausible that the higher oxidation state of manganese optimally fits into the geometric space of aconitase, serving as the active species in this enzymatic reaction. In the current literature, most of the studies on manganese toxicity have used Mn(II) as $MnCl_2$ rather than Mn(III). The obvious advantage of Mn(II) is its good water solubility, which allows effortless preparation in either in vivo or in vitro investigation, whereas almost all of the Mn(III) salt products on the comparison between two valent manganese species nearly infeasible. Thus a more intimate collaboration with physiochemists to develop a better way to study Mn(III) species in biological matrices is pressingly needed. Second, In spite of the special affinity of manganese for mitochondria and its similar chemical properties to iron, there is a sound reason to postulate that manganese may act as an iron surrogate in certain iron-requiring enzymes. It is, therefore, imperative to design the physiochemical studies to determine whether manganese can indeed exchange with iron in proteins, and to understand how manganese interacts with tertiary structure of proteins. The studies on binding properties (such as affinity constant, dissociation parameter, etc.) of manganese and iron to key enzymes associated with iron and energy regulation would add additional information to our knowledge of Mn-Fe neurotoxicity. Third, manganese exposure, either in vivo or in vitro, promotes cellular overload of iron. It is still unclear, however, how exactly manganese interacts with cellular iron regulatory processes and what is the mechanism underlying this cellular iron overload. As discussed above, the binding of IRP-I to TfR mRNA leads to the expression of TfR, thereby increasing cellular iron uptake. The sequence encoding TfR mRNA, in particular IRE fragments, has been well-documented in literature. It is therefore possible to use molecular technique to elaborate whether manganese cytotoxicity influences the mRNA expression of iron regulatory proteins and how manganese exposure alters the binding activity of IPRs to TfR mRNA. Finally, the current manganese investigation has largely focused on the issues ranging from disposition/toxicity study to the characterization of clinical symptoms. Much less has been done regarding the risk assessment of environmenta/occupational exposure. One of the unsolved, pressing puzzles is the lack of reliable biomarker(s) for manganese-induced neurologic lesions in long-term, low-level exposure situation. Lack of such a diagnostic means renders it impossible to assess the human health risk and long-term social impact associated with potentially elevated manganese in environment. The biochemical interaction between manganese and iron, particularly the ensuing subtle changes of certain relevant proteins, provides the opportunity to identify and develop such a specific biomarker for manganese-induced neuronal damage. By learning the molecular mechanism of cytotoxicity, one will be able to find a better way for prediction and treatment of manganese-initiated neurodegenerative diseases.

• 보건행정학회지
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• 제2권1호
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• pp.17-41
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• 1992

During the month of October, 1990, 676 practicing physicians in Taegu City were surveyed by mail questionnaires about their general characteristics and the reasons why they chose Taegu as a practice location and 331 out of them responded completely. Collected data were analyzed to provide basic reference data for future health manpower policy which intends to solve the problem of geographical maldistribution of physicians, The major findings are as follows: For the question asking why Taegu area is favored, following lists are as the order of their magnitude of the reasons replied by more than 20% of the respondents: 1) Taegu is a foundation of life until now(81.3%) 2) Better educational environments are available for their offsprings(73.7%) 3) They can have intimate relationship with acquaintances or friends sharing same or similar interests(61.0%) 4) Due to characteristics of their specialty, metropolitan seems to fit better(52.0%), 5) They graduated from the medical school in Taegu(49.8%) 6) Never thought of selecting practice location in other area than Taegu without any specific reasons(45.9%) 7) Intelligent communications are available with other physicians(39.9%) 8) More opportunities to participate in social life, such as medical, or alumni association etc., can be given(33.2%) 9) No specific knowledge or relationships with other area are available(32.6%) 10) They finished internship or residency training in Taegu area(31.4%) 11) Facilitation of transferring patients including emergent patients can be obtained (30.8%) 12) Continuing medical educational programs are available(29.9%) 13) Sufficient medical demands are provided because of the large population(28.1%) 14) More chances to be grown up as a medical professionals can be achieved(25.7%) 15) More leizure time can be utilized for cultural activities(23.9%) 16) They had experiences to work in hospitals or facilities in Taegu area(23.3%) 17) Medical facilities of fellow physicians or alumni can be used(20.5%) In addition, 37% of female physicians answered that their spouse strongly influenced them to choose Taegu, and 33.3% of physicians with age of thirty replied that parents did so. Physicians of specialty in radiology, clinical pathology, anatomical pathology, and anesthesiology considered that patients from other hospitals and medical facilities would be referred often to them and that less competition seemed to be expected in their specialty (30.8%). In contrast, general practitioners anticipated that larger population would increase the medical demand(62.5%). 28.6% of medical practitioners who graduated medical schools in other are than Taegu and 22.0% of medical practitioners who were trained in hospitals of other area than Taegu were influenced to choose Taegu by their spouses. In consideration of above findings, we may conclude that long term and rational manpower policies should be implemented to solve the problem of geographical maldistribution of physicians as well as short term physician-inducing policies, and they have to be incorporated with equitable community development.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권6호
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• pp.602-609
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• 2006

목 적 : 복와위로 재우는 것이 영아 돌연사 증후군의 중요한 위험 인자로 알려져 있으므로, 저자들은 영아들의 수면자세와 아울러 보호자들의 영아 돌연사에 대한 인식도를 조사하여 그 실태를 파악하고 영아 돌연사 증후군의 발생을 예방하고, 올바른 영아 수면 자세확립에 대한 방안을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2005년 4월부터 2005년 8월까지 한림대학교 성심병원 소아과에 예방 접종과 육아상담을 목적으로 방문한 소아의 보호자 중, 생후 6개월 미만의 소아의 보호자 170명을 대상으로 일대일 설문조사를 실시한 후 통계 처리하여 결과를 분석하였다. 결 과 : 설문에 응한 전체 대상 170명 중 남아가 95명(55.9%), 여아가 75명(44.1%)이었고, 평균연령은 $2.83{\pm}1.61$개월이었다. 전체적으로 앙와위로 재운다는 응답이 45.3%로 가장 많았으며, 옆으로 또는 앙와위로 재운다가 34.7%, 옆으로 재운다가 7.1%, 복와위로 재운다가 4.7%, 수면 자세가 일정치 않은 경우는 4.1%로 나타났다. 또한 옆으로 재웠을 경우, 아침에 일어났을 때 앙와위로 잔다가 59.7%로 가장 높게 나타났으며, 옆으로 잔다가 19.5%, 일정치 않다가 13.4%, 복와위로 잔다가 7.4%로 나타났다. 상이한 수면 자세를 취하는 이유에 대해서 분석한 결과 모든 수면 자세에서 '아기가 편안하게 자므로'라는 응답이 34.9%로 가장 높게 나타났고, 특히 복와위로 자는 경우에는 42.9%로 가장 높게 나타났다. 앙와위로 재운다는 집단은 '이유 없다'는 응답이 21.6%로 높게 나타난 반면, 복와위와 옆으로 재운다는 집단은 머리 모양이 찌그러지지 않는다는 응답이 각각 21% 내외로 높게 나타났으며, 옆으로 재운다는 집단에서는 '구토에 의한 기도 막힘이 우려되어'라는 응답이 22%로 높게 나타났다. 반면 '이불에 질식할 우려 때문'이나 '영아 돌연사를 줄이기 위해서'라는 대답은 모든 수면 자세에서 각각 8.2%, 7.4%로 비교적 낮게 나타났다. 결 론 : 본 연구의 조사 대상의 약 51%에서 영아 돌연사를 유발할 수 있는 불안한 자세인 옆으로 재우기와 엎어서 재우기가 선호되고 있었으며, 영아의 수면 자세를 취하는데 있어서 정확한 의학적 상식보다는 양육의 편의성을 고려한 경우가 많은 것으로 나타났다. 이러한 연구 결과와 여러 문헌 등을 종합하여 볼 때, 영아의 보호자들을 상대로 특별한 예외가 없는 경우, 영아들을 앙와위로 재우도록 적극 계도해야 할 것으로 사료된다. 또한 보육원에서의 영아들의 수면 자세에 대한 조사가 필요한 것으로 판단되었으며, 특히 수면 자세에 대해서 소아과 의사로부터 권고를 받은 경우는 6%에 불과한 것으로 조사되어 향후 수면 자세와 연관된 영아 돌연사를 막고, 바른 수면 자세를 교육하기 위한 연구와 홍보가 필요하리라 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권7호
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• pp.635-641
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• 2003

목 적 : 임신 시 모유 수유를 계획한 수유모의 모유 수유 실천과 이에 영향을 주는 요인을 알아보고자 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 임신 시 모유 수유를 계획했던 1,128명 중에서 지역과 병원급을 층화하여 무작위 추출한 152명을 연구의 대상으로 하였다. 2001년 11월부터 2002년 3월까지 연구 대상자의 출산 후 4개월에 전화로 설문을 실시하여 결과를 분석하였다. 결 과 : 1) 임신 시 모유 수유를 계획한 수유모 중에서 출산 4개월 후의 모유 수유율은 37.5%였고, 실패 이유는 66.3%가 모유가 나오지 않거나 양이 적어서라고 대답하였고 그 외 수유모의 직장 또는 일 13.7%, 수유모의 질환 7.4%, 변이 묽어서 5.3%, 아기의 질병 4.2% 등이었다. 2) 수유모의 연령, 자녀의 유무, 모유 수유를 결정한 사람, 가족의 형태에 따른 차이는 없었으나, 임신 시 모유 수유를 4개월 이상으로 계획했던 경우 모유 수유율이 2.3(95% 신뢰구간 1.15-4.62)배로 유의하게 높았다(P<0.05). 3) 전문대졸 이상의 수유모의 모유 수유율이 고졸 수유모보다 0.43(95% 신뢰구간 0.21-0.86)배로 유의하게 낮았으며 취업 수유모의 모유 수유율이 0.37(95% 신뢰구간 0.17-0.83)배로 유의하게 낮았다(P<0.05). 4) 모유 수유 장점과 수유의 방법에 대한 인식항목 20개에 대한 점수의 중앙값 12점을 기준으로 할 때 12점 이상인 사람의 모유 수유율은 41.5%였던 반면, 12점 미만인 경우 34.5%의 모유 수유율을 보여 인식이 높은 군이 낮은 군에 비해 1.35(95% 신뢰구간 0.70-2.62)배의 모유 수유율을 보였다(P>0.05). 5) 출산 장소가 산부인과 의원인 경우 종합병원 보다 모유 수유율이 3.97(95% 신뢰구간 11-14.23)배로 유의하게 높았다(P>0.05). 출산아 성별, 병원내 모유 수유, 모자동실 및 분만 형태에 따른 모유 수유율의 유의한 차이는 없었다. 결 론 : 모유 수유율 높이기 위해서 적극적인 산전 교육과 출산 후 병의원에서 모유 수유를 할 수 있도록 모자동실, 모유 수유 상담 및 교육이 적절하게 제공되어야 할 것이다. 또한 취업 수유모의 모유 수유를 위한 공간과 시설 및 휴가 문제 등이 사회 정책이나 국가 정책으로 제도화 되어야 할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권7호
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• pp.695-701
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• 2003

목 적 : 근육과 관절 등에서 유발된 심부통증(deep pain)이 척수상위로 전달되는 신경로에 대해서는 아직 잘 알려져 있지 않다. 그러나 최근 일부 연구자들은 피부에서 유발된 천부통증(superficial pain)과는 달리 중뇌의 PAG에 위치한 신경원에 침해 자극이 전달되어 자율신경계와 행동양식에 영향을 줄 것이라는 가설을 보고하였다. 또한, 비스테로이드성의 항염증성 약품들은 말초조직에서 프로스타글란딘 합성을 방해하여 진통효과를 유발시킨다고 알려져 왔으나 최근에는 척수와 뇌간에서도 진통효과가 있을 것이라고 추측하고 있다. 그러므로 이 연구자는 포르말린으로 체성 심부통증을 유발시켜 중뇌의 어느 부위에서 신경세포가 활성화되는지를 c-Fos 단백의 발현으로 확인하고 또한 비스테로이드성의 항염증성 약품인 아스피린의 효과를 알아보고자 이 연구를 시도하게 되었다. 방 법 : 실험 I군에서는 생리식염수를 흰쥐 꼬리에 미리 피하주사한 뒤 포르말린을 이용해 체성 심부통증을 유발시켰고, 실험 II군은 아스피린을 주사한 후 포르말린으로 체성 심부통증을 유발시켰다. 정상군에서는 통증자극을 주지 않았다. 실험 I군과 실험 II군의 흰쥐는 통증을 유발 시킨 뒤 30분, 1, 2, 6, 24시간에 희생시켜 뇌를 적출하여 뇌절편을 만들었다. 뇌절편으로 냉동 연속조직절편을 제작하여 면역조직화학적 방법으로 c-Fos 단백의 출현여부를 확인하였다. Interaural 1.00-1.36 mm를 통과하는 관상 뇌절편의 연속조직표본에서 나타난 양성면역반응성을 토대로 중뇌의 VLPAG와 DMPAG를 관찰하였고, 단위면적($0.2mm^2$)당 면역양성반응을 보인 신경세포를 계수하고 통계 처리하였다. 결 과 : c-Fos 양성면역반응 신경세포 수는 DMPAG에서 보다 VLPAG에서 현저하게 많았다. DMPAG와 VLPAG에서 통증유발 2시간 후 c-Fos 양성면역반응 신경세포 수는 최고치에 도달하였다. 아스피린을 투여한 군의 c-Fos 양성면역반응 신경세포 수는 투여하지 않은 군보다 전시기에 걸쳐 적었다. 결 론 : 이 연구결과는 포르말린에 의해 유발된 체성 심부통증의 기전과 아스피린의 효과를 이해하는데 기초적인 자료로 이용될 수 있을 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권6호
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• pp.650-654
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• 2008

당원병(GSD)과 점액다당류증(MPS)은 각각 독립된 유전 질환으로, 각기 다른 대사에 관여하는 효소의 결핍으로 인해 전구물질이 축적되어 임상 증상을 나타낸다. 간비대는 두 질환 모두에서 나타나는 중요한 임상 양상이다. 저자들은 이 드문 두 질환이 한 환자에서 동시에 발견되어 이에 보고하고자 한다. 16개월 남아가 2개월 동안 반복적인 중이염을 앓았고, 인근 병원을 다니던 중 우연히 간비대가 발견되었다. 환아는 이마가 튀어나온 조악한 얼굴 모양을 가지고 있었다. 환아의 간은 4횡지 정도로 촉지되었고, 그 성상은 부드럽고 무른 느낌이었으나 경계가 예리하게 만져졌다. 혈액 검사상, AST와 ALT가 85 IU/L, 77 IU/L로 약간 상승되어 있었다. 공복 저혈당은 보이지 않았고, 혈청 젖산, 요산, 콜레스테롤 모두 정상 소견을 보였다. 복부 초음파에서는 간의 메아리 발생 정도(echogenecity)가 증가되어 있었다. 간 생검을 실시하였고, 현미경 검사상 둥근 간세포들이 관찰되었는데, 그 간세포 내에는 Periodic Acid-Schiff 염색에서 진하게 염색되는 거대한 당원 입자들 다수와 이와 동반된 지방 공포(lipid vacuole)가 포함되어 있었다. 전자현미경에서 간세포의 핵과 세포질 모두에 당원 입자들이 포함되어 있었고 거대한 미토콘드리아도 관찰할 수 있었다. 생검을 통해 채취한 간 조직을 분석한 결과, 간의 당원 함량은 9.3%로 정상수치에 비해 증가되어 있었으나, 간의 glucose-6-phosphatase 활성도는 정상이어서 Ia형이 아닌 당원병으로 진단하게 되었다. 한편, X 선상 척추 앞면의 부리모양(beak-shape)와 J 모양의 안장(sella)과 같은 여러 골격의 이상 소견을 보였으며, 소변의 점액다당류 농도 또한 증가되어 있었다. Iduronate sulfatase 활성도가 0.1 nmol/hr/mg protein로 낮은 소견을 보여 헌터 증후군(제2형 점액다당류증, MPS type II)으로 진단할 수 있었다. 이에 저자들은 상기 환자가 당원병과 헌터증후군이 동시에 발견된 첫 환자로 생각되어 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권3호
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• pp.362-369
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• 2002

목 적 : 빈혈은 아직도 전세계적으로 가장 흔히 볼 수 있는 영양결핍으로 특히 청소년기 여아에 많이 발생하는데, 그 원인은 철분의 불충분한 섭취, 빠른 성장에 따른 철분 필요량 증가 및 월경으로 인한 혈액 손실을 들 수 있다. 본 연구는 건강하게 보이는 중학생 및 고교의 여학생에 있어서 지난 10년간에 걸친 빈혈 및 철분에 관한 영양상태의 발표를 종합하였다. 방 법: 1990년 대구지역에서 도시와 농촌의 여학생에 대해, 1997년 부천지역 여학생에 대해, 1999년 울산지역에서 도시와 농촌지역 여학생에 대해, 2000년 인천에서 도시와 농촌의 여학생에 대해 혈액학적 조사와 신체 계측 그리고 설문지를 통한 조사가 이루어졌다. 빈혈은 혈색소 11.5 g/dL 미만으로 정의하였다. 철 결핍은 혈청 ferritin이 10 ng/mL 미만인 경우로 정의하였고, IDA는 혈색소가 최저 기준치 이하이면서 MCV 78 fL 미만, ferritin 10 ng/mL 미만, 또는 transferrin 포화도 10% 미만인 경우로 정의하였다. 결 과 : 1) 도시와 농촌간의 혈색소 평균치에는 유의할 만한 차이가 없었고, 연령이 증가함에 따라 평균 혈색소의 감소를 볼 수 있었다. 2) 전체적인 빈혈의 유병율은 1990년 13.4%, 1997년 6.9%, 1999년 6.0%, 2000년 5.7%로 감소하는 소견을 보이고 있고, 각각의 조사에서는 연령이 증가함에 따라 유병율도 증가하였다. 특히 여고생에서의 빈혈의 유병율은 1997년 10.1%, 2000년 12.6%로 높게 나타났다. 3) 철 결핍 유병율은 1990년 36.1%에 비해 1997년과 1999년은 13.9%, 13.3%로 감소하는 소견을 보이나 2000년 연구에서는 23.2%로 증가되었다. 4) 연도별 IDA의 유병율은 1990년에는 10.0%, 1997년 4.6%, 1999년 8.3%, 2000년 6.1%로 일정 하지는 않으나 감소하는 소견을 보이고 있고, 연령이 증가하면서 유병율이 증가하는 것을 볼 수 있다. 결 론 : 중, 고교 여학생에 있어서 10년 전에 비하여 철분 영양은 개선되었지만, 농촌과 도시에 관계없이 빈혈 및 철 결핍이 빈발하였고, 청소년기 연령이 올라갈수록 더욱 현저하였다. 더욱이 최근의 다이어트 풍조와 영양섭취의 불균형을 고려할 때, 다른 영양소의 부족 역시 우려할만한 것으로 사료된다. 따라서 중학교 3학년 이상의 여학생과 빈혈의 위험군에 대해서는 선별검사가 요구되며, 아울러 지속적이며 효과적인 영양 교육과 철분지표와 영양지식에 대한 평가가 필요할 것으로 사료된다.