• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권2호
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• pp.187-195
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• 1999

목적 : 방광요관역류는 방광에서 요관과 신장으로 소변이 역류하는 현상으로 요로감염증의 약 1/3에서 발견되며 정도는 1도에서 5도까지 나눌수 있다. 소아의 방광요관역류의 진단에 있어 사용되는 RI VCUG(Radioisotope voiding cystourethrography(이하 VCUG)) 와 X-ray VCUG의 결과를 비교하여 방광요관역류의 진단에 어느 방법이 더 유용한지 평가하고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1991년 1월부터 1998년 7월까지 7년 6개월동안 순천향병원 소아과 외래를 방문한 환아중 잦은 요로감염증이나 초음파 검사상 이상소견을 보인 9개월에서 17세까지 평균 5년 6개월의 남아 19명, 여아 21명을 대상으로 대상환아들에게 X-ray VCUG나 RI VCUG 또는 두가지 방법을 동시에 시행하였으며 요검사와 소변 배양검사를 1개월마다, 신장 초음파 검사를 3개월마다, RI VCUG를 6개월마다 추적검사를 시행하여 방광요관역류의 소실여부를 관찰하며 예후를 평가하였다. 결과 : 대상환아중 24명이 RI VCUG를 시행하여 17명이 방광요관역류소견을 보여 70.1%의 양성률을 보였고 22명이 X-ray VCUG를 시행하여 9명이 방광요관역류소견을 보여 40.1%의 양성률을 보였으며 19명이 두가지 검사를 모두 시행하여 15명이 RI VCUG상 양성소견을 보였고 이중 7명이 X-ray VCUG상 양성소견을 보였고 RI VCUG상 음성소견을 보인 4명은 X-ray VCUG 상에서도 음성소견을 보였다. 방광요관역류환아의 예후는 중복신장을 동반한 1례에서는 수술로 교정되었으며 다낭포신을 동반한 1례에서는 역류가 지속되었고 그외 단순한 역류에서는 자연소실과 반혼의 형성이 각각 8명이었으며 역류가 지속된 경우가 5명, 수술로 교정된 경우는 2명, 신기능이 감소된 경우가1명, 추적관찰이 되지않은 경우가 1명이었다. DMSA(2,3-dimercaptosuccinic acid 이하 DMSA) sacn상 방광요관역류환아 9명중 8명이 반흔을 형성하였고 역류가 없던 8명에서는 반흔을 형성하지 않았다. 요배양검사상 방광요관역류환아가 19명중 17명으로 역류가 없던 환아 21명중 15명이 양성소견을 보인것보다 양성률이 높았으며 원인균으로는 대장균이 가장많았고 방광요관역류환아에서 요로감염이 없던 기간은 14개월로 방광요관역류가 없는 환아에서의 26개월보다 짧았다. 결론 : 소아의 방광요관 역류의 진단에 있어 RI VCUG가 X-ray VCUG보다 양성률이 높음을 확인할수 있었다. 그러므로 초기진단시 방광요관 역류가 의심되나 X-ray VCUG로 발견되지 않은 경우에는 RI VCUG를 꼭 시행하는 것이 방광요관역류의 정확한 진단을 하는데 도움이 된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제13권2호
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• pp.189-196
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• 2009

목적 : 신증후군에서 사구체 단백 투과성이 증가하는 것은 전신적인 순환 인자와 관련되어 있는 것으로 여겨진다. 전신적인 순환 인자의 사구체 외 기관에서의 영향과 관련하여, 본 연구에서는 복막 투석 중인 steroid resistant nephrotic syndrome (SRNS) 환자에서의 복막투석을 통한 단백 소실 정도를 파악하고자 하였다. 방법 : 2001년부터 2009년까지 복막 투석 중인 신증후군 환자 12명(SRNS)과 대조군 14명을 대상으로 후향적 환자-대조군 연구를 시행하였다. 성별, 투석 시작 시 연령, 체중, 신장, 투석 방법, 투석양, 투석 시작 시 검사 소견(혈액 요소 질소, 혈청 크레아티닌, 혈청 단백, 혈청 알부민, 24시간 투석액 부피, 24시간 투석액 단백, Kt/V)과 1년 뒤 투석 시 검사 소견(24시간 투석액 단백)을 조사하였다. 단백질 섭취 정도를 평가하기 위해 nPNA (normalized protein equvalent of total nitrogen appearance)를 측정하였다. 결과 : SRNS군과 대조군은 nPNA를 비롯한 다른 지표에 의미 있는 차이를 보이지 않았으나, SRNS군에서 혈청 알부민이 $3.7{\pm}0.3$ g/dL로 대조군($4.0{\pm}0.4$ g/dL, P=0.021)보다 낮았다. 복막액을 통한 단백 소실량은 SRNS군에서 대조군보다 통계학적으로 의미 있게 높았으며($3,044.4{\pm}837.6\;mg/m^2$/day vs. $1,791.6{\pm}1,244.0\;mg/m^2$/day, P=0.007), 혈장 단백에 대한 복막의 투과성은 SRNS군에서 대조군보다 2배 가량 높았다($1.06{\pm}0.46%$ vs. $0.58{\pm}0.43%$, P=0.010). SRNS군과 대조군 모두 초기와 1년 뒤 복막 단백 소실량이 증가하였으나 대조군에서 더 큰 차이를 보였으며 복막 단백 소실량의 시간 경과에 따른 변화는 두 군(SRNS군 vs. 대조군)간에 의미있게 차이가 있었다(P=0.023). 결론 : 신증후군을 앓고 있는 소아 환자에서 복막 투석을 시행할 때는 이들의 영양상태, 성장 및 발달에 평가가 보다 적극적으로 이루어져야 하고, 복막을 통한 단백 소실을 모니터링하여 이를 보충하려는 노력 또한 필요하리라 생각된다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제11권1호
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• pp.42-48
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• 1994

저자들은 1987년 12월부터 1993년 8월까지 영남대학교 의과대학 부속병원에 입원하여 유전성 구상 적혈구증으로 진단받고 비장적출술을 시행한 9례를 대상으로 임상분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 총 9명중 남아 5명, 여아 4명으로 남녀비가 비슷하였으며, 6세에서 10세 사이가 9례중 5례로 전체의 반이상을 차지하였다. 2. 가족력을 나타낸 경우는 9례중 4례(44.4%)이었다. 3. 주요임상 증상으로는 빈혈, 황달 및 비장종대가 주증상이었으며, 담석증 및 총담관결석을 동반하였던 2례에서는 우상복부 동통을 나타내었다. 4. 검사실 소견으로는 말초혈액 도말검사상 구상 적혈구를 발견할 수 있었으며, 혈색소 $8.1{\pm}2.4gm/dl$, 헤마토크리트 $23.4{\pm}10.2%$ 망상적혈구 $15.9{\pm}11.7%$이었으며, 삼투압 취약성은 모두에서 증가되어 있었다. 혈청 전 빌리루빈 $8.6{\pm}10.9mg/dl$, LDH $370.1{\pm}169.1IU/L$으로 증가되었다. Coombs 검사상 9례 모두 음성반응을 보였다. 5. 9례 모두 비장적출술을 시행하였으며 이들중 담석증을 동반한 1례에서는 담낭절제술, 총담관 결석을 동반한 1례에서는 담낭절제술, 총담관 결석제거술 및 T-tube 담관조루술을 동시에 시행하였다. 수술 소견상 비장의 무게는 350(150-600)gm이었고, 9례중 3례에서 부비장(accessory spleen)이 관찰되었다. 6. 비장 적출후 유전성 구상 적혈구증 9례에서 수술전 혈색소 $8.1{\pm}2.4gm/dl$, 헤마토크리트 $23.4{\pm}10.2%$, 수술후 혈색소 $12.3{\pm}1.2gm/dl$, 헤마토크리트 $37.0{\pm}5.3%$로 증가되어 술후 빈혈이 교정되었음을 관찰할 수 있었다. 수술후에 수혈의 필요성은 없었으며, 술후 특별한 합병증없이 9명 모두 현재까지 건강하게 잘 자라고 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.136-143
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• 2000

목 적 : 용혈성 요독 증후군은 미세혈관 병변성 빈혈, 혈소판 감소증, 급성 신부전 등이 동반되는 질환으로 소아에서 급성 신부전의 흔한 원인중 하나이나 국내에서는 보호가 매우 드문 편이다. 이에 저자들은 용혈성 요독 증후군으로 진단 받은 소아 환자들의 임상 고찰을 통하여 본 질환의 이해 및 치료에 도움을 주고자 하였다. 방 법 : 1986년 1월부터 2000년 1월까지 병원에서 소아 용혈성 요독 증후군으로 진단 닫은 환아 23명을 대상으로 입원 당시의 병인, 임상 증상, 임상 검사 소견, 치료 방법 및 예후에 대해 후향성으로 조사하였고, 사망 또는 말기 신부전으로 이행된 불량한 예후를 보인 8명 (Group A)과 투석 시행후 완전히 회복되었던 소아 15명(Group B)으로 나누어 임상 소견 및 치료시기에 따른 예후를 비교하였다. 결 과 : 연령 및 성별 분포는 4세 이하가 17명, 5세 이상 10세 이하가 4명, 11세 이상이 2명 이었고, 남녀비는 1.9:1이었다. 전구 증세를 원인별로 보면 급성 위장관염이 14예, 상기도염이 7예, 한약 복용후 발병한 경우가 1예 있었다. 치료 후 완전 회복된 경우는 15예 (65$\%$)였고, 전체적인 사망률은 22$\%$ (5명) 추신경계 합병증으로 사망한 예가 2예, 패혈증으로 사망한 예가 2예, 폐출혈로 사망한 예가 1예 있었다. 내원하여 신부전 소견을 보이고 호전없이 말기 신부전으로 이행된 경우가 3예 있었다. 불량한 예후를 보인 group A의 경우 호전된 group B보다 병이 경과함에 따라 보다 낮은 혈색소치 감소를 보였고($Hb\;4.8{\pm}1.2gm/이\;VS\;6.3{\pm}1.7gm/dl$) 발병시부터 복막 투석 시작까지 경과된 시간이 11.9${\pm}$9.1 day vs 2.8${\pm}$2.1 day로 보다 늦게 투석이 시작되었음을 알 수 있었다 (P<0.05). 결 론 : 저자의 경우 전체 환아 중 65$\%$만이 완전 회복을 보였고 35$\%$에서 사망이나 말기 신부전으로 이행하여, 병의 경과를 좋게 하고 사망률을 줄이는데 조기 진단과 조기 투석을 시행하는 것이 중요한 역할을 하는 것으로 알 수 있었다. 내원하여 시행한 검사 소견상 혈색소치가 불량한 예후를 보인 환자군에서 유의하게 감소하여, 낮은 혈색소치가 불량한 예후인자로서의 역할을 할 것으로 사료된다. 용혈성 요독 증후군은 아직 국내에서 드문 질환중의 하나이지만, 소아 영역에 있어서 급성 신부전증의 가장 흔한 원인중의 하나로 지속적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.136-143
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• 1997

목적 : 경피적 신생검에 의해 사구체신염으로 진단된 환아들 중 무증상성 요이상을 주소로 하였던 환아들을 대상으로 이들을 다시 단독 단백뇨군, 단독 혈뇨군, 혈뇨와 단백뇨를 동시 에 나타내는 군으로 세분한 후 이들 각각에서의 사구체신염의 종류와 발생빈도를 분석하였다. 방법 : 1986년 1월부터 1996년 12월 사이에 인제의대 부산백병원 소아과에 입원하여 신질환이 의심되어 초음파 유도하에 Tru-cut needle을 이용하여 경피적 신생검을 시행한 환아들 중에서 사구체신염으로 진단된 15세 이하의 환아 310례 중 무증상성 요이상을 동반하였던 134례를 대상으로 하였다. 환아들의 임상양상은 의무기록을 중심으로 후향적으로 분석하였다. 결과 : 1) 전체 환아 310명 중 무증상성 요이상을 동반하였던 환아는 134명으로 전체의 43.2%를 차지하였다. 2) 무증상성 사구체신염 환아 중 원발성 사구체신염은 95명, 속발성 사구체신염은 39명으로 원발성 사구체신염이 더 많았으며, 원발성과 속발성 사구체신염의 발생 비는 2.44:1이었다. 이를 빈도순으로 살펴보면 IgA 신증이 26.9%로 가장 많았고, 다음으로 알레르기 자반증성 신염이 17.9%, 미세병변을 보인 경우가 17.2%, thin GBM disease가 12.7%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 6.0%, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염이 3.0%, 막증식성 사구체신염과 메산지움 증식성 사구체신염이 각각 2.2%, Alport 증후군이 1.5%, fibrillary 신염이 0.7%의 순이었고, 어느 곳에도 분류되지 못한 경우가 9.7%를 차지하였다. 3) 단백뇨와 혈뇨를 동시에 동반한 군에서의 사구체신염의 분포를 보면 IgA 신증이 34.6%, 알레르기 자반증성신염이 19%, 미세병변을 보인 경우가 17.7%, thin GBM disease가 8.9%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 6.3%, 연쇄상구균 감염후 사구체신염이 3.6%, 메산지움 증식성 사구체신염과 막증식성 사구체신염 그리고 Alport 증후군이 각각 1.2%를 차지하였다. 4) 단독 혈뇨군에서의 사구체신염의 분포를 보면 thin GBM disease가 19.6%. IgA 신증과 알레르기 자반증성 신염이 각각 17.6%, 미세병변을 보인 경우가 11.8%, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염과 막증식성 사구체신염 그리고 메산지움 증식성 사구체신염이 각각 3.9%, 연쇄상구균 감염 후 사구체신염과 Alport 증후군 그리고 fibrillary 신염이 각각 2.0%를 차지하였다. 5) 단독 단백뇨군은 4례 였는데 미세병변을 보인 경우가 3례, B형 간염 바이러스와 연관된 사구체신염이 1례를 차지하였다. 결론 : 혈뇨와 단백뇨를 동시에 동반하였던 군이 79례로 58.9%, 단독 혈뇨군이 51례로 38.1%, 단독 단백뇨군이 4례로 3%를 차지하여 혈뇨와 단백뇨를 동시에 동반한 군이 가장 많았다. 전체적인 사구체신염의 발생빈도를 살펴보면 IgA신증, 알레르기 자반증성 신증, 미세병변을 보인 경우, thin GBM disease순이었고, 혈뇨와 단백뇨를 동시에 동반한 군에서는 IgA 신증이, 단독 혈뇨군에서는 thin GBM disease가 가장 많았다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권2호
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• pp.220-228
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• 2007

목 적: 환아의 임상 양상과 검사실 소견 및 DMSA scan 검사 결과를 이용하여 방광 요관 역류에 대한 예측성을 연구하였다. 방 법 : 생애 첫 요로 감염이 진단되어 입원 치료를 받았던 환아 중, 요로 감염 급성기에 DMSA scan 및 배뇨성 방광 요도 조영술을 모두 시행한 84명의 환아를 대상으로 후향적 연구를 하였다. 환아들은 배뇨성 방광 요도 조영술 결과에 따라 역류가 없는 집단, 경증 역류가 있는 집단(grade I-II), 중증 역류가 있는 집단(grade III-V)으로 분류되었고, 환아의 성별, 나이, 발열 기간, 혈중백혈구 수치, 혈장 CRP수치, 원인 균주 및 DMSA scan 결과와 방광 요관 역류 사이의 연관성을 조사하였다. 결 과 : 84명의 환아 중, 6명은 경증, 17명은 중증 역류를 보였다. DMSA scan 결과 급성 신장손상 소견은 38명에서 관찰되었다. 방광 요관 역류를 갖는 환아는 역류가 없는 환아에 비해 유의하게 나이가 많은 결과를 보였다(P<0.01). 요로감염 원인균주로서의 E. coli 감염의 빈도는 중증역류 환아에서 나머지 두 집단에 비해 유의하게 낮았다(P<0.01). DMSA scan에서의 급성 신장손상 소견은 역류 현상 및 역류의 중증도와 유의한 연관성을 보였다(P<0.05). DMSA scan에서 정상 소견을 보였던 환아 중 10.9%는 중증의 방광요관 역류를 보였다. 방광 요관 역류를 진단하는데 있어서 DMSA scan은 민감도 69.6%, 특이도 63.9%, 양성예측도 42.1%, 음성예측도 84.8%의 결과를 보였다. 결 론 : 방광 요관 역류 및 그 중증도는 DMSA scan에서의 급성 신장 손상 소견과 연관성이 있으나 낮은 민감도, 특이도, 양성 예측도를 볼 때, 급성기 DMSA scan에서 이상 소견을 보인 환아에서는 배뇨성 방광 요도 조영술을 시행하여 방광 요관 역류의 정도를 진단하여야 하며, DMSA scan에서 이상 소견이 없더라도 10.9%에서 중증의 방광 요관 역류가 동반되므로 배뇨성 방광 요도 조영술을 시행해야 할 것으로 생각한다.

• Journal of Preventive Medicine and Public Health
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• 제27권2호
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• pp.337-365
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• 1994

Rubella is a viral disease with mild constitutional symptoms and generalized rashes. In childhood, it is an inconsequential illness, but when it occurs during early pregnant period, there are significant risks of heart defects, cataract, mental retardation to the fetus. The series of congenital defects induced by rubella is called 'congenital rubella syndrome'. Many research have been performed to find out more effective prevention program on rubella. The objectives of this study are, first, to calculate the incidence rate of acute rubella infection and congenital rubella syndrome in Korea, second, to evaluate economic efficiency of several rubella vaccination policies and to offer data for the most reasonable decision on vaccination policy. Study populations are 663,312 children of one year-old in 1992. The author has performed cost-benefit analyses according to the three vaccination policies-U.S.A.'s. U.K.'s and Sweden's. In this Study, the author got the incidence rate of acute rubella infection using the catalytic model. In the meantime, the author used 50 per 100,000 live births as the incidence rate of congenital rubella syndrome. The discount rate used in this study was 5 percent per annum. The sensitivity analyses were done with different discount rates (4%, 7%) and different incidence rate of congenital rubella syndrome (10,100 per 100,000 live births) : The study results are as follows: 1. Without vaccination, lifetime expenditures per patient for acute rubella infeciton amount to 14,822 won and the total expenditures to about 3.1 billion won. Meanwhile, lifetime expenditures per patient for congenital rubella syndrome amount to about 91 million won and the total expenditures to about 16.3 billion won without vaccination. 2. The cost of vaccination for a child of one year old was 2,322 won and the total cost for the one year old children was about 1.5 billion won (American style). The cost for vaccination of female children at fifteen was about 339 million won (Birtish style). And the cost of vaccination at one for both sex and female children at fifteen was about 1.9 billion won (Swedish style). 3. The benefit to cost ratios of vaccination of female children at fifteen that is the british mode of rubella vaccination, was 60.0 at the level of 80% population coverage and 48.6 at 100% coverage. It shows much higher benefit to cost ratio than those of the other two vaccination policies. 4. Both net benefits of vaccination at one (American style) and that of vaccinations at one and fifteen (Swedish style) range from about 17.0 billion to 17.8 billion won, those were larger than that of vaccinations of female children at fifteen (Birtish style, about 16.0 billion). 5. In marginal cost-benefit analysis of only additional program of revaccination, the benefit to cost ratios were 3.6 (80% coverage rate) or 0.6 (100% coverage rate). It implies that additional program was less efficient or inefficient. 6. In sensitivity analysis with different discount rates(4% or 7%) and different incidence rates of congenital rubella syndrome (10 or 100 per 100,000 live births), the benefit to cost ratios has fluctuated in wide range. However, all the ratios of vaccination of female children at fifteen were higher than those of the others. Even under the most conservative assumption, the benefit to cost ratios of all the rubella vaccination policies were higher than 3.3. In conclusion, all the rubella vaccination policies found to be cost-effective and particularly the vaccination of female children at fifteen was strongly recommended.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권2호
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• pp.213-220
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• 2008

목 적 : 최근 소아 복막염에서 methicillin에 대한 저항성을 갖는 균주가 증가하고 있어서 the International Pediatric Peritonitis Registry(IPPR) 가이드라인에 따른 초치료 경험적 약제의 선택의 효용성에 대해서 논란이 되고 있다. 본 연구에서는 소아에서 발생한 복막염을 중심으로 ISPD 가이드라인을 따른 경험적 항균제 선택의 치료 효과적 유용성을 분석하였다. 방 법 : 2001년 1월부터 2007년 12월까지 7년간 삼성 서울 병원에서 복막 투석을 받은 경험이 있는 환자들을 대상으로 복막염을 일으킨 원인 균의 미생물학적 특성과 ISPD 가이드라인에 따라서 복막염을 치료 했을 때의 임상적 경과 등에 대해서 의무 기록을 후향적으로 조사하였다. 결 과: 복막 투석을 받은 42명의 환자 중, 21명에서 48례의 복막염이 발생하였다. 복막염 발생율은 one episode over 35.3 patient-months였으며, 복막염 발생 전까지의 평균 투석 기간은 18.06$\pm$15.81개월이었다. 그람 양성균에 의한 복막염이 전체의 58.3%를 차지하였으며, 이중 S. aureus와 coagulase negative staphylococcus가 가장 많았다. 동정된 그람 양성균들 중 35.7%는 1세대 cephalosporin에 저항성을 보였으나 4세 이하의 환자에서는 50%가 저항성을 보였다. 그람 음성균 중에서는 E. coli가 가장 많았다. 동정된 모든 균들은 현재 사용중인 1세대 cephalosporin과 ceftazidime의 병합 요법에 64.8%가 감수성을 보였다. 결 론: 국내 소아 복막 투석 환자에서 발생한 복막염에서 경험적 항생제 초치료로 현재 사용중인 1세대 cephalosporin과 ceftazidime의 병합 요법은 여전히 효과적이다. 그러나 4세 미만의 환자에서는 경험적 항생제 초치료로 1세대 cephalosporin 대신 glycopeptide를 사용하는 것이 더 효과적일 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제12권2호
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• pp.164-169
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• 2008

목 적 : Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항호중구 항체에 대한 외국의 여러 논문이 있었으나 이들은 대조적인 연구결과를 보였고, 국내에서는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증 환아를 대상으로 한 항호중구 항체의 연구가 없었다. 따라서 한국 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 항호중구 항체의 임상적인 의의를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2007년 5월부터 2008년 8월까지 신촌 세브란스병원 소아과에 내원하여 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증으로 진단받은 30명의 환아들을 대상으로 의무기록을 후향적으로 조사하여 분석하였고, 일반적인 특징으로 나이, 성별, 자반증 등의 증상등을 조사하였다. 검사 소견으로는 백혈구수, 혈소판수, 혈침 속도, Anti-streptolysin O titer, 대변 잠혈 검사, 혈청 면역 글로불린(IgG, IgA, IgM), 혈청 보체(C3, C4), 항핵 항체, 항호중구 항체(c-ANCA, p-ANCA)를 조사하였다. 결 과 : 총 30명의 환아중 남자가 13명, 여자가 17명이었고 평균 연령은 6.0${\pm}$1.9세(범위: 5-12세)였다. 자반은 모든 환아(100%)에서 관찰되었고, 복통은 20 명(67%), 관절통은 17명(57%), 신침범은 11명(37%)에서 관찰되었다. Anti-streptolysin O titer는 검사한 환아 15명 중 1명(7%)에서 증가된 소견을 보었고, 혈청 IgA 수치는 모든 환아에서 증가되지 않았다. 간접면역형광법으로 시행한 항호중구 항체 검사에는 오직 한 명(3%)에서만 p-ANCA가 약양성 소견을 보였으나 이는 추적 검사시 음성으로 전환되었고 나머지 환아에서는 c-ANCA, p-ANCA가 모두 음성 소견을 보였다. 결 론 : 항호중구 항체는 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증에서 진단적 혹은 면역학적으로 특이한 검사소견은 아닌 것으로 보이며, 이는 항호중구 항체가 소아 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증의 병인과 연관성이 없음을 암시한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.78-86
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• 2001

목 적 : 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis)은 초기에는 급성 사구체신염이나 신증의 소견을 나타내다가 수주 내지 수개월 내에 급성 신부전에 빠지게 되는 임상 양상을 보이며, 조직학적으로 반월상, 즉 모세혈관외 증식과 분절성 사구체 괴사가 특징적이어서 반월상 사구체신염으로 불리기도 한다. 이 질환의 병인이나 임상양상, 치료 및 예후에 대한 보고는 아직 많지 않은 상태이며, 특히 소아와 관련된 국내 연구는 미미한 상태이다. 이에 저자들은 급속 진행성 사구체신염으로 진단받은 환아들을 대상으로 원인질환과 임상양상의 특징을 분석하였다. 대상 및 방법 : 1990년 5월부터 2000년 5월까지 소아과에 내원하여 임상 양상과 신생검 소견을 종합하여 급속 진행성 사구체신염으로 진단받고 계속적인 추적 관찰이 가능하였던 10명을 대상으로 치료반응 및 임상경과에 대하여 후향적으로 조사하였다. 급속 진행성 사구체신염의 진단 기준으로는 임상적으로 신기능의 급속한 감소(3개월 이내에 사구체 여과율이 $50\%$이상 감소) 소견이 있으면서, 신조직검사상 $50\%$ 이상의 사구체가 반월상을 형성하고 있는 경우로 정의하였다. 결 과 : 발병당시의 평균 연령은 $10.9{\pm}3.8세$였고, 7세 이상의 학동기 환아가 9명으로 대부분이었고 남녀비는 1.5:1이었다. 신조직검사상 원인질환으로는 Henoch-$Sch{\ddot{o}}nlein$ 자반증이 3례($30\%$), 특발성 급속 진행성 사구체신염과 루푸스 신염이 각각 2례 ($20\%$)씩 있었으며, 용혈성 요독 증후군, 막성 사구체신염, 현미경적 다발성 동맥염이 각각 1례($10\%$)씩 있었다. 내원 당시의 주증상으로는 핍뇨와 육안적 혈뇨가 가장 많았고, 발병당시의 임상양상으로는 핍뇨, 현미경적 혈뇨, 육안적 혈뇨, 단백뇨, 부종, 고혈압, 오심, 구토, 관절의 통증 등이 있었다. 혈중 요소 질소치는 평균 $74.2{\pm}39.1\;mg/dL$, 크레아티닌은 평균 $3.2{\pm}1.8\;mg/dL$, 크레아티닌 제거율은 평균 $26.5{\pm}13.2\;mL/min/1.73m^2$로 신기능이 많이 감소되어 있었다. 항호중구 세포질 항체(antineutrophil cytoplasmic antibody)가 양성으로 나온 경우는 현미경적 다발성 동맥염 1례($10\%$)이었고, 항핵 항체 및 항DNA 항체는 루푸스 신염 환아 2례($20\%$)에서 양성 소견을 보였고, 혈중 보체가는 4례($40\%$)에서 감소 소견을 보였다. 용혈성 요독 증후군을 제외한 모든 환아에서 스테로이드 충걱요법 및 면역억제제 병합요법을 시행하였으며, 응급 복막투석은 3례($30\%$), 혈장교환술은 2례($20\%$)에서 시행하였다. 이후 정상적인 신기능으로 회복된 경우는 6례($60\%$) 있었고. 만성 신부전으로 진행된 경우가 4례($40\%$) 있었는데, 2례($20\%$)에서 지속적인 복막투석을 시행하였으며, 이중 1례는 심부전으로 사망하였다. 결 론 : 아직까지 국내에서의 급속 진행형 사구체신염에 대한 연구보고는 미미한 상태로 질환의 정확한 이해를 통한 조기진단이 필요하며, 적극적인 치료와 더불어 장기예후에 대한 지속적인 조사와 연구가 필요할 것으로 사료된다.