Small cell neuroendocrine carcinoma of the uterine cervix is a distinct subtype of cervical cancer that appears analogous to oat cell carcinoma and carcinoid tumors of the lung. It has been assumed to be derived from the neural crest via argyrophilic cells in the normal endocervix. We have recently encountered a case of small cell neuroendocrine carcinoma of the uterine cervix coexisting with adenocarcinoma which was argyrophil negative. A 66-year-old multiparous woman was admitted because of vaginal bleeding for 2 months. Cervicovaginal smear revealed several scattered clusters and sheets of monotonous small cells with some peripheral palisading in the background of hemorrhage and necrosis. Radical hysterectomy specimen revealed an ulcerofungating tumor on endocervical canal which was composed of two components. Major component of the tumor was made up of monomorphic population of small oval-shaped tumor cells arranged in sheets and partly in acinar structures or trabecular fashion. Other component was adenocarcinoma, endocervical well-differentiated type. Argyrophilia was present on the Grimelius stain and immunohistochemical studies revealed diffuse positivity to neuron-specific enolase and carcinoembryonic antigen. Electron microscopic examination showed clusters of small round to oval cells, which had a few well-formed desmosomes and several membrane-bound, dense-core neurosectetory granules.
A sleeve lobectomy is an appropriate operative procedure in patients with endobronchial neoplasms of low-grade malignancies in the proximal airways and for a small but significant number of patients with carcinoma. Here, we present eleven cases of sleeve lobectomy which were performed from 1984 to the August of 1991 in the Department of Thoracic Surgery of Seoul National University Hospital. The sex distribution was 6 males and 5 females in the age range from twenty to sixty seven, with an average of 44.9 years. The pathologic diagnoses were 7 cases of pulmonary malignancies: carcinoid in two, mucoepidermoid carcinoma in two, adenoid cystic carcinoma in one, adenocarcinoma in one, and squamous carcinoma in one. Other diagnoses were two cases of tuberculous bronchial strictures and two cases of benign tumors: one case of pesudolymphoma and one case of neurilemmoma. The procedures consisted of five right upper sleeve lobectomies [Fig. 1], four left upper sleeve lovectomies [Fig. 2], one left lower sleeve lobectomy[Fig. 3], and one right middle and lower lobetomy [Fig. 4]. All except one had a normal preoperative pulmonary function. The case which had a poor pulmonary function was a 66-year-old female adenocarcinoma patient. She seemed to be very intolerable to pneumonectomy [predicted FEV1=0.60L]. Therefore, she had a right sleeve upper lobectomy and experienced smooth postoperative course without any pulmonary problems. All cases had good postoperative results and no postoperative complications.
The primary neuroendocrine carcinomas[NEC] of the lung are relatively rare. There are classified histologically into the following groups. 1] bronchial carcinoid, 2] well differentiated neuroendocrine carcinoma[WDNC], 3] intermediate cell neuroendocrine carci-noma[ICNC], 4] small cell neuroendocrie carcinoma[SCNC]. The NE cells can be found throughout the mucosa of the bronchial tree by the electron microscopy. By the immunocytochemistry, Neuron-specific enolase[NSE], serotonin, born-csin, and calcitonin are found in normal solitary NE cells and neuroepithelial bodies. The immunohistochemistry has the advantage that it can be applied on routine pathology specimens. The NSE was localized in all of the NE granule bearing tumors but also present in 57 per cent of the non NE carcinomas. Together the combination of chromogranin A, bombesin and NSE should provide an exellent signature for tumor cells expressing NE features, such as carcinoids and other NE carcinomas. We have experienced two cases of primary pulmonary NEC in 59 and 29 years old men. The former was admitted due to exertional dyspnea and left chest pain, the latter, newly developed mass on chest X-ray. They were treated by Lt pneumonectomy with LN dissection and RLL resection with LN dissection The postoperative diagnoses were could be confirmed by NSE study as NEC which were SCNEC and INEC in subgroups. The postoperative courses were uneventful.
Paraganglioma is a relatively rare, generally benign and slow growing tumor arising from widely distributed paraganglionic tissue thought to originate from the neural crest. In the head and neck region, paraganglionic tissue is distributed in the superior and inferior paraganglia such as the carotid body, the vagal body, and the jugulotympanic region. Approximately 10% of patients with paraganglioma have a family history of such tumors. Multiple lesions can be found in 26% of patients with family history. It is important to distinguish between paraganglioma and atypical carcinoid tumor and medullary thyroid cancer. This can be done with histopathologic evaluation and immunohistochemical markers. Complete excision is recommended for the treatment of this tumor. Paraganglioma is particularly aggressive and rapid recurrence of paraganglioma is common after local resection. We present a case of malignant paraganglioma in the neck which recurred 2 months after local resection. We suppose that radiation therpay could be the last option for the treatment in this clinical setting.
목적: 국내 위 점막하 종양의 임상병리학적 양상과 치료방법에 대해 파악하고자 전국조사를 실시하였다. 대상 및 방법: 국내 47개 병원에서 2005년부터 2006년까지 위 점막하 종양으로 수술 받은 환자 878명의 자료를 수집하여, 진단명, 증상, 위치, 수술법, 사망률, 종양의 크기, 악성도 등을 조사하였다. 결과: 위 점막하 종양의 수술 후 진단으로는 위장관 간질 종양(Gastrointestinal stromal tumor, GIST)이 586명(66.8%)으로 가장 많았고, 평활근종(Leiomyoma) 97명(11.1%), 신경초종(schwannoma) 70명(8.0%), 이소성 췌장(Ectopic pancreas) 68명(7.8%), 유암종(carcinoid) 16명(1.8%) 순이었다. 환자의 평균 나이는 56.0세, 남녀 비는 1:1.18이었으며, 50.9%의 환자가 증상 없이 발견되었다. 위 상부 1/3에 위치한 위 점막하 종양이 가장 흔했으며(n=449, 52.0%), GIST의 55.4% (n=319), 평활근종의 84.5% (n=82)가 위 상부 1/3에 위치하였다. 복강경적 접근이 전체 환자의 44.2% (n=388)에서 시행되었으며, 수술방법으로는 쐐기 절제술(n=726, 82.8%)이 가장 빈번히 시행되었다. 전체 환자 중 1명(0.1%)만이 수술 후 30일 이내에 사망하였다. GIST 환자 중 115명(21.1%, 115/544)이 고위험도의 악성도를 가졌고, 41명(8.3%, 45/495)에서 수술 후 imatinib mesylate 항암 치료를 하였다. 결론: 조사된 국내 점막하 종양의 약 2/3가 GIST였으며, 약 1/2에서 복강경하 절제술이 이루어졌다. 향후 이 보고가 위점막하 종양의 진료 및 연구의 참고자료로 활용되기를 기대한다.
Background: Primary hepatic neuroendocrine carcinoma (PHNEC) is rarer than extrahepatic gastrointestinal neuroendocrine carcinoma (NEC). It is difficult to make a correct diagnosis and poses a challenge for management. Materials and Methods: Ten PHNEC patients were admitted to our hospital from June 2006 to June 2011. Laboratory tests and imaging scans were performed for diagnosis and exclusion of extrahepatic NEC. All patients were AFP - and CA199-. Seven patients had solid tumors with cystic changes on ultrasonography, CT and/or MRI. For the initial treatment, four patients received combined-therapy and six monotherapy. Considering overall treatment, six patients received combined-therapy and four patients monotherapy. Staging criteria of primary hepatocellular carcinoma (PHC, AJCC 7th edition) were used to differentiate the stage of all patients: 3 patients were stage I, 2 stageII, 4 patients stageIII and 1 stageIV. All patients were followed up and clinical data were gathered. Results: The median follow-up duration was 38.5 months. The 1-year, 2-year, 3-year and 6-year disease-free survival was 80.0%, 46.2% and 46.2% and 0% respectively. The overall survival rates were 100%, 67.1%, 67.1% and 33.6% respectively. Patients in early-stages (I/II) had similar disease-free and overall survival as those in advanced-stages (III/IV). Patients with monotherapy had significant shorter disease-free and overall survival than the patients with combination-therapy. Conclusions: PHNEC has a unique specificity during its occurrence and development. The staging criteria of PHC might not be suitable for the PHENT. More convenient and effective features need to be found in imaging and laboratory detection. Surgical resection, TACE, chemotherapy and radiofrequency ablation should be performed in combination and actively for patients with PHNEC or recurrence to get the best effectiveness; they might extend the disease-free and overall survival.
Background: Video-assisted thoracic surgery (VATS) lobectomy has been performed with increasing frequency over the last decade. However, there is still controversy as to its indications, safety, and feasibility. Especially regarding lung cancer surgery, it is not certain whether it can reduce local recurrences and improve overall survival. Materials and Methods: We retrospectively reviewed 1,067 cases of VATS lobectomy performed between 2003 and 2009, including the indications, postoperative morbidity, mortality, recurrence, and survival rate. Results: One thousand and sixty seven patients underwent VATS lobectomy for the following indications: non-small cell lung cancer (NSCLC) (n=832), carcinoid tumors (n=12), metastatic lung cancer (n=48), and benign or other diseases (n=175). There were 63 cases (5.9%) of conversion to open thoracotomy during VATS lobectomy. One hundred thirty one (15.7%) of the 832 NSCLC patients experienced pathologic upstaging postoperatively. The hospital mortality rate was 0.84% (9 patients), and all of them died of acute respiratory distress syndrome. One hundred forty-nine patients (14.0%) experienced postoperative complications. The median follow-up was 22.9 months for patients with NSCLC. During follow-up, 120 patients had a recurrence and 55 patients died. For patients with pathologic stage I, the overall survival rate and disease-free survival rate at 3 years was $92.2{\pm}1.5%$ and $86.2{\pm}1.9%$, respectively. For patients with pathologic stage II disease, the overall survival rate and disease-free survival rate at 3 years was $79.2{\pm}6.5%$ and $61.9{\pm}6.6%$, respectively. Conclusion: Our results suggest that VATS lobectomy is a technically feasible and safe operation, which can be applied to various lung diseases. In patients with early-stage lung cancer, excellent survival can be also achieved.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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