Background: Pulmonary sclerosing hemangioma is rare, but still the second most common benign lung tumor, occurring most1y in middle-aged women. Methods: From January 1985 through April 1993, we experienced eight cases of solitary pulmonary sclerosing hemangioma. Results: Subjects studied were 7 female and 1 male patients. They ranged from 14 to 63 years of age(mean age, 43.8 years) at the time of operation. The patients were frequently asymptomatic and the tumor was often shown to be a large lobulated mass on radiographic examination. The tumor can usually be diagnosed on operation because of its subtle clinical and radiographic presentation. All eight cases were diagnosed intraoperatively. The mean interval between initial radiographic detection and operation was 7.9 months. Out of 8 cases, preoperative impression of benign tumor was made in 4 cases, whereas malignant tumor was suspected in the remaining 4 cases. Enucleation, wedge resection or lobectomy was performed which appropriate in each patient. Conclusion: Surgical removal of the tumor preserving as much lung parenchyma as possible is indicated for proper diagnosis and treatment of this condition.
Kim, Yeon-Jae;Park, Jae-Yong;Shin, Moo-Chul;Bae, Moon-Sup;Kim, Jeong-Seok;Chae, Sang-Cheol;Park, Tae-In;Kim, Chang-Ho;Jung, Tae-Hoon
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.45
no.2
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pp.311-321
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1998
Background: Mucoepidermoid carcinoma of the lung arises from submucosal gland of tracheobronchial tree. Histologically, the tumor is composed of mucin-secreting cells, squamous cells, and intermediated cells, which show no particular differentiating characteristics, in varying proportions. The tumor is divided into low grade and high grade depending on the proportion of cells, and the degree of the mitotic activity, cellular necrosis and nuclear pleomorphism. While favorable prognosis of low grade tumor, high grade tumor, which is very difficult to differentiate from adenosquamous carcinoma, has an aggressive clinical course. The tumor is rare, comprising 0.1 to 0.2% of primary lung cancers and 1 to 5% of bronchial adenomas. Method: A retrospective clinical study was done on 17 cases of mucoepidermoid carcinoma. The study investigated the clinical features, radiologic findings, bronchoscopic findings, histology and clinical courses. Results: Age ranged between second to seventh decade with a mean age of 42 years. Twelve out of 17 cases were male. Five out of 17 cases were smokers with a mean 11 pack-years. Common symptoms included dyspnea, cough, hemoptysis, and wheezing. Two out of 17 cases was asymptomatic. Atelectasis or mass was common radiologic finding. Plain chest radiography was normal in one patient whom the tumor was located in upper trachea. Bonchoscopy revealed exophytic mass in 12 cases and nodular infiltrations in 4 cases. One case having solitary pulmonary nodule in the right lower lung was normal on bronchoscopy. Histologically, ten out of 17 cases were low grade, and seven out of 17 cases were high grade. Among 10 patients with low grade tumor,9 patients were performed operation and have been alive without recurrence during a mean follow-up of 30 months. Two out of 7 patients with high grade tumor were performed pneumonectomy and have been alive during a follow-up of 3 and 8 months, respectively. Conclusion: Most of mucoepidermoid carcinoma is located at central airway and is presented symptoms by mucosal irirtation. Although atelectasis or mass is common radiologic finding. chest X -ray can be normal. The histologic grading and the extent of tumor are two most important factors for prognosis.
Coronary artery aneurysm is a rare disorder. It is defined as abnormal dilatation of coronary artery with diameter exceeding 1.5 times the adjacent normal segments. The incidence of coronary aneurysm is 2.6% in Caucasians and 0.25% in Asians. Over half of the former were associated with atherosclerotic coronary artery disease. However, 70 percents of the latter were nonobstructive coronary artery aneurysms. Coronary artery fistula is a rare disorder. It has been identified in only 0.2% of routine cardiac angiographic studies conducted over a 10-year period. The clinical spectrums are various, asymtomatic, asymptomatic murmur, dyspnea on exertion, fatigue, and congestive heart failure. The right coronary artery (56%) and left coronary artery(36%) are mainly involved in the origin site of congenital coronary artery fistula. The draining site of fistula are right ventricle(39%), right atrium(33%), and pulmonary artery(20%) and so on. This 54 years-old woman had intermittent chest tightness and an abnormal mediastinal shadow on chest roentgenogram and chest C-T examination, which was diagnosed as a mediastinal mass such as teratoma. We performed the operation under left anterolateral thoracotomy for mass excision. However, we knew the mass had the pulsating arterial blood flow through a fine needle puncture of the mass and that it was attached to the left ventricle. We believed the excision of mass on beating heart would be very dangerous. Therefore, we closed the wound without excising the mass. After several days, we performed an echocardiography and coronary angiography, We knew it was cardiac tumor. Incidentally, the patient had a tortuous coronary fistula from the right coronary artery to pulmonary trunk. Using cardiopulmonary bypass with moderate systemic hypothermia, the mass was resected and the fistula was clipped with surgical clips. Pathology of the specimen was a giant coronary arterial aneurysm.
Purpose Various database comparison methods(DCM) are used for analyzing functional neuro-imaging. It is possible to statistically evaluate decreased or increased metabolism of abnormal patient's brain by comparing with asymptomatic controls in DCM. And results of DCM are additionally used for easily explaining defect region. The aim of this study was to evaluate usefulness of statistical parametric mapping(SPM) and scenium. Materials and Methods Data of 15 patients($62.02{\pm}15.03year$) underwent $^{18}F-FDG$ brain PET/CT were collected and analyzed. Biograph TruePoint 40 with TrueV, (Siemens) was used as a PET/CT scanner. Scenium(version 4.0) in Syngo.via(version VA30A) and SPM99 were applied for statistical evaluation. Consistency between PET reading and result of DCM were evaluated by 5 nuclear medicine physicians through a questionnaire survey. SUV and SD changes were evaluated by changing iteration, gaussian filter and matrix size in scenium. And average required time for generating result of SPM99 and scenium was compared by 3 medical technologists. Results Consistency from the result of SPM99 and scenium showed 84% and 92.4% compare to PET reading. When iteration 4, FWHM 8 and matrix size 168, SUV and SD were decreased by 0.59%, 8.73%, 4.69%, 20.38% and 0.88%, 8.25% respectively compare to routine parameter(iteration 8, FWHM 2 and matrix size 336) of scenium. Average required time of SPM99 and Scenium took 282 seconds and 116 seconds to generate result. Conclusion Results of SPM99 and Scenium showed high consistency compare to PET reading. Various parameters can be controled by user when using SPM. However, normal database needs to be acquired. And it takes significant amount of time and effort for the first set up. On the other hand, Scenium provides normal database even though modifiable parameters are limited. Therefore, more informations could be provided for brain PET/CT if properly understanding and selecting each DCM.
Sohn, Young Bae;Ahn, Sunhyun;Jang, Ja-Hyun;Lee, Sae-Mi
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.19
no.1
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pp.20-25
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2019
Very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase (VLCAD) deficiency (OMIM#201475) is an autosomal recessively inherited metabolic disorder of mitochondrial long-chain fatty acid oxidation. The clinical features of VLCAD deficiency is classified by three clinical forms according to the severity. Here, we report a case of later-onset episodic myopathic form of VLCAD deficiency whose diagnosis was confirmed by plasma acylcarnitine analysis and" multigene panel multigene panel sequencing. A 34-year old female patient visited genetics clinic for genetic evaluation for history of recurrent myopathy with intermittent rhabdomyolysis. She suffered first episode of rhabdomyolysis with acute renal failure requiring hemodialysis at twelve years old. After then, she suffered several times of recurrent rhabdomyolysis provoked by prolonged exercise or fasting. Physical and neurologic exam was normal. Serum AST/ALT and creatinine kinase (CK) levels were mildly elevated. However, according to her previous medical records, her AST/ALT, CK were highly elevated when she had rhabdomyolysis. In suspicion of fatty acid oxidation disorder, multigene panel sequencing and plasma acylcarnitine analysis were performed in non-fasting, asymptomatic condition for the differential diagnosis. Plasma acylcarnitine analysis revealed elevated levels of C14:1 ($1.453{\mu}mol/L$; reference, 0.044-0.285), and C14:2 ($0.323{\mu}mol/L$; 0.032-0.301) and upper normal level of C14 ($0.841{\mu}mol/L$; 0.065 -0.920). Two heterozygous mutation in ACADVL were detected by multigene panel sequencing and confirmed by Sanger sequencing: c.[1202G>A(;) 1349G>A] (p.[(Ser 401Asn)(;)(Arg450His)]). Diagnosis of VLCAD deficiency was confirmed and frequent meal with low-fat diet was educated for preventing acute metabolic derangement. Fatty acid oxidation disorders have diagnostic challenges due to their intermittent clinical and laboratorial presentations, especially in milder late-onset forms. We suggest that multigene panel sequencing could be a useful diagnostic tool for the genetically and clinically heterogeneous fatty acid oxidation disorders.
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