• 제목/요약/키워드: asymptomatic patient

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한국인 소아암 환자에서 anthracycline 유발 심독성에 대한 지표로서 BNP 혈장농도의 유용성 (Plasma B-type natriuretic peptide (BNP): a useful marker for anthracycline-induced cardiotoxicity in Korean children with cancer)

  • 이현동;이재민;이용직;이영환;하정옥
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권8호
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    • pp.774-780
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    • 2007
  • 목 적 : Anthracycline(AC) 계 약물은 소아암에 널리 쓰이지만 심독성으로 인하여 사용에 제한을 받게 된다. 이에 소아암 환자에서 AC 유발 심독성에 대한 지표로서 혈장 B-type natriuretic peptide(BNP)의 유용성을 심초음파와 비교하여 알아보고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 2005년 5월 1일부터 2006년 12월 31까지 영남대학교병원 소아과에서 소아암으로 진단 받고 치료받은 환자 중에서 AC 계 약물을 투여 받은 환자 55명을 대상으로 AC 축적량과 임상증상을 조사하고, 심초음파 검사 중 좌심실 구획 단축률(left ventricular fractional shortening, LVFS)과 좌심실 박출 계수(left ventricular ejection fraction, LVEF) 결과와 BNP 혈장농도를 비교하였다. 결 과 : 환자 55명에서 BNP 혈장농도를 115회 측정하였고, 심초음파를 64회 시행하였다. AC 축적량의 중앙값은 $325mg/m^2$(범위 120-600; 평균 345)이었고, BNP 혈장농도의 중앙값은 10 pg/mL(범위 5-950; 평균 31)이었다. AC 축적량은 BNP 혈장농도와 좋은 상관관계를 나타내었다(P=0.002). 그리고 BNP 혈장농도는 LVFS(P=0.018), LVEF(P=0.025)와 역시 좋은 상관관계를 나타내었다. 확장형심근병증이 발생한 경우는 3명이었다. 급성기의 확장형심근병증 환자와 검사 시행 당시 급성호흡곤란 증상이 있었던 만성기의 확장형심근병증 환자에서는 LVFS과 LVEF이 비정상적으로 감소하면서 BNP 혈장농도가 비정상적으로 증가하였고, 증상이 없는 만성기의 확장형심근병증 환자에서는 LVFS, LVEF, BNP 혈장농도가 모두 정상이었다. 결 론 : 본 연구에서 한국인 소아암 환자의 AC 유발 심독성에 대한 지표로서 BNP 혈장농도는 심초음파 검사와 좋은 상관관계를 나타내어, AC로 치료받은 소아암 환자에서 심초음파를 시행할 수 없는 경우나 정기적인 추적관찰을 하기 위하여 유용한 검사로 생각된다.

고립성 폐결절로 나타난 기관지폐포암의 임상적 고찰 (The Characteristics of Bronchioloalveolar Carcinoma Presenting with Solitary Pulmonary Nodule)

  • 김호철;천은미;서지영;정만표;김호중;권오정;이종헌;한용철;이경수;한정호
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제44권2호
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    • pp.280-289
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    • 1997
  • 연구목적 : 기관지폐포암은 다양한 임상적, 방사선적인 양상으로 나타나며 대표적인 방사선적인 양상으로 또는 종괴, 국소적 경화, 미만성 결절 또는 경화 등으로 나타난다. 고립성 결절 또는 국소적 경화 병변으로 나타난 기관지폐포암은 다발성 병변과는 달리 예후가 좋으므로 조기에 진단하는 것이 매우 중요하다. 그러나 고립성 결절로 나타나는 기관지폐포암은 비특이적 임상증상과 다양한 방사선 양상으로 폐렴, 폐결핵, 양성병변으로 오인되어 치료의 시기를 놓치는 경우가 있다. 이에 저자들은 고립성 폐결절로 나타난 기관지폐포암의 임상적, 방사선적 특성을 알아보기 위하여 다음과 같은 연구를 시행하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 1996 년 8월까지 서울삼성병원에서 병리학적으로 기관지폐포암이 진단되고 방사선 소견에서 고립성 폐결절로 나타난 환자를 대상으로 임상적, 방사선적인 특성을 조사였다. 결 과 : 환자는 총 11명으로 남자는 6명, 여자 5명이었고 환자들의 연령은 37세에서 69세로 중앙 연령값은 60세이었다. 대부분의 환자는 증상이 없이 단순흉부촬영에서 우연히 이상소견이 발견되어 진단되었다. 단순흉부촬영상 대부분 경계가 불명확한 결절 또는 음영증가의 소견을 보였고 단순흉부촬영후 추측진단 양성병변이나 결핵성 폐병변으로 오인되었던 예가 6예였고 5예에서만 악성 결절로 추정되었다. 전산화단층촬영상 경화, 간유리 모양, 기관지 공기 조영, open bronchus sign, internal bubble-like lucencies, spiculated margin 또는 pleural tag등의 소견이 대부분의 환자에서 관찰되었다. FDG-PET 검사를 시행한 8예중 3예에서 악성을 의심하는 소견이 보였고 5예에서 위음성의 소견을 보였다. 병리학적인 진단은 경기관지폐생검과 경피적 폐생검을, 통해 진단된 예가 각각 1예, 2예이었고 8예에서는 비디오흉강경을 이용한 폐생검을 통해 이루어졌다. 환자는 모두 폐엽절제술을 시행받았고 수술후 병기는 $T_1N_0M_0$가 8예, $T_2N_0M_0$가 3예로 근치적 절제술이 가능하였다. 결 론 : 고립성 결절 양상의 기관지폐포암은 증상 없이 우연히 발견되는 경우가 대부분이며 단순흉부촬영상 주로 경계가 불명확한 결절 또는 음영증가의 소견으로 나타나 양성병변으로 오인되는 경우가 많았다. 만약, 이런 병변이 추적검사에서 계속 남아 있거나 커지는 경우는 흉부전산화단층촬영을 시행하여 경화, 간유리 모양, 기관지 공기조영, internal bubble-like lucencies, spiculated margin 또는 pleural tag등 소견을 보인다면 개흉술 등을 포함한 적극적인 진단적 접근이 필요하다고 생각된다.

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침윤성 유방암에서 유방보존수술 후 방사선치료 및 항암화학 병용치료의 성적 및 위험인자 분석 (Radiation Therapy and Chemotherapy after Breast Conserving Surgery for Invasive Breast Cancer: An Intermediate Result)

  • 이석호;최진호;이영돈;박흥규;김현영;박세훈;이규찬
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제25권1호
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    • pp.16-25
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    • 2007
  • 목 적: 조기병기 유방암에서 유방보존수술 후 방사선치료 및 항암화학 병용요법이 보편화되면서 표준적치료로 인정되고 있다. 유방보존치료를 받은 환자들을 대상으로 수년 이내의 재발양상, 생존율 및 그에 관련되는 위험인자를 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법: 1999년 1월부터 2003년 12월까지 관내상피암을 제외한 침윤성 유방암으로 유방보존수술 후 방사선 치료를 시행 받은 129명의 환자를 대상으로 후향적 분석을 시행하였다. 전체 환자의 중앙연령은 45세($27{\sim}76$세)이었고, 연령대로는 40대가 62명(48.1%)으로 가장 많았다. TNM 병기는 I기 65명(50.4%), IIa기 41명(31.7%), IIb기 13명(10.1%), IIIa기 9명(7.0%), IIIc기 1명(0.7%)이었다. 액와림프절 전이가 있었던 환자는 32명(24.8%)이었다. 수술은 사분원절제술이 115명(89.1%), 종괴절제술이 14명(10.9%)에서 시행되었다. 액와림프절곽청술은 120명(93%)에서 시행되었다. 방사선치료는 동측 전체 유방에 6 MV X-선으로 50.4 Gy를 28회에 걸쳐 시행하고, 원발병소에 $9{\sim}16\;Gy$를 추가하였다. 쇄골상 림프절 방사선치료를 받은 환자는 30명(23.3 %)이었다. 항암화학요법은 대부분 CMF요법으로 $4{\sim}6$회가 시행되었다. 전체환자의 중앙 추적관찰기간은 50개월($17{\sim}93$개월)이었다. 결 과: 5년 생존율은 96.9%, 5년 무병 생존율은 93.7%이었다. 병기별 5년 생존율은 I기 97.1%, IIa기 100%, IIb기 84.6%, III기 100%이었고, 5년 무병생존율은 I기 96.8%, IIa기 92.7%, IIb기 76.9%, III기 100%이었다. 유방내 국소재발은 2명(1.6%)에서 발생하였고, 동측 쇄골상 림프절 재발이 1명(0.8%), 원격전이는 5명(3.9%)에서 발생하였다. 국소재발의 평균 기간은 32.5개월이었다. 원격전이는 평균 21개월에 발생하였고, 골전이 3명, 간전이 1명, 전신전이 1명이었다. 이 중 2명이 각각 17개월, 25개월에 사망하였다. 예후인자 분석에서 병기만이 단변량 분석에서 유의하였다. 본 연구에는 III기 환자가 10명 포함되었는데, 원발병소의 크기는 모두 3 cm 이하였으며, 액와림프절 전이가 4개 이상인 경우였다. 이들은 모두 액와부 및 쇄골상부 방사선치료를 받았으며, 추적기간 동안 국소재발이나 원격전이 소견은 발견되지 않았다. 부작용으로는 10명(7.8%)에서 무증상방사선폐렴이 있었으며 증상을 동반한 방사선 폐렴이 1명(0.8%) 그리고 상지부종이 10명(7.8%)에서 있었다. 결 론: 추적기간이 짧았지만 조기 병기 침윤성 유방암에서 유방보존수술 후 방사선치료 및 항암화학요법을 시행하여 높은 국소 제어율과 생존율을 얻었으며, 향후 장기적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다. 유방내 국소 재발은 수년 내에는 적었으며, 원격전이는 상대적으로 일찍 발생함을 알 수 있었다. 또한, 원발병소의 크기가 3 cm 이하로 작고, 액와림프절 전이가 4개 이상인 환자를 대상으로 유방보존치료 적용가능 여부에 대한 장기적 추적관찰 및 추가적 분석이 필요할 것으로 사료된다.

MELAS 증후군과 미토콘드리아 근육병에서의 Tc-99m ECD 뇌단일 광전자방출 전산화단층촬영 소견: 자기공명영상과의 비교 (Tc-99m ECD Brain SPECT in MELAS Syndrome and Mitochondrial Myopathy: Comparison with MR findings)

  • 박상준;유영훈;전태주;김재근;남지은;윤평호;윤춘식;이종두
    • 대한핵의학회지
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    • 제32권6호
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    • pp.490-496
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    • 1998
  • 목적: 본 연구의 목적은 MELAS 증후군과 미토콘드리아 근육병의 뇌 SPECT 소견을 알아보고 SPECT 소견과 자기공명영상 소견을 비교 분석하여 MELAS증후군의 특징적인 영상 소견을 찾아보고자 하였고 MELAS 증후군에 있어서 뇌 SPECT의 역할을 평가해 보고자 하였다. 대상 및 방법: 뇌졸중 유사 증상이나 경련 또는 발달 지연을 주소로 하였고, 혈청 또는 뇌척수액의 lactic acid치가 상승되어 있는 1세에서 25세의 5명의 환자를 대상으로 하였고 남녀비는 4:1이었다. 모든 환자에서 Tc-99m ECD를 이용한 뇌혈류 단일광전자방출 전산화 단층촬영술(SPECT)와 자기공명영상을 시행하여 영상 소견을 분석하였다. 결과: 자기공명영상에서는 주로 두정엽(4/5)과 후두엽(4/5), 그리고 기저핵(1/5)에 백질과 회백질에 증가된 T2 신호강도를 나타내었는데, 특정한 혈관 영역에는 부합하지 않는 병변의 분포양상을 보였다. SPECT상에서는 자기공명영상에서 이상소견을 보인 모든 부위에서 관류 저하를 보였으며 추가적으로 두정엽(1예), 측두엽(1예), 전두엽(1예), 기저핵(1예)와 시상(2예)에서도 감소된 Tc-99m ECD의 섭취를 나타내어서, 자기공명영상과 SPECT에서 이상 소견을 보인 수를 비교하면 자기공명영상에서 나타난 해부학적인 이상소견보다 SPECT에서 보인 관류 저하가 더 광범위하였다. 결론: MELAS 증후군의 SPECT에서는 특정한 혈관 영역에는 부합하지 않는 두정엽과 후두엽, 기저핵, 시상, 측두엽등의 관류저하를 보여 주었는데, 본 연구의 여러 제한점으로 인하여 MELAS 증후군에서만 나타나는 특징적인 소견이라고 할 수는 없었다. 자기공명영상에서 상응하는 이상 소견이 없이 SPECT에서만 관류 저하를 보이는 경우의 중요성은 좀 더 많은 수의환자를 대상으로 한 연구를 통해 평가되어져야 할 것으로 생각한다. 나타내었다.속도를 향상시킬 수 있었다. 정상인의 뇌영상에 대해 위치 정합을 실시한 결과 평균 거리 오차는 2mm 이하였다. 가중정규화 방법을 사용하였을 때 합성된 영상의 정성적인 식별 명확도가 향상하였다. 결론: 견실한 PET 영상 경계점 추출과 거리지도를 이용한 계산 속도의 향상을 통해 뇌 PET과 MR 영상 합성기법의 성능을 개선할 수 있었으며 이를 이용하며 개발한 영상정합 프로그램은 임상 환경에서 유용하게 사용될 수 있을 것이다.은 환자군을 대상으로 한 추가 연구가 필요한 것으로 판단된다.07% ID/g 이하로 매우 낮았다. 결론: 이실험에서 표지한 Re-188 황 교질은 표지효율과 안정성이 높고 임상적으로 방사선 활액막 절제술 등에 사용할 수 있을 것으로 생각한다.}I$] 또는 [$^{131}I$]OMIMT는 종양의 아미노산 대사 영상제제로 이용될 수 있으며 앞으로 이에 대한 임상연구가 필요할 것으로 생각되었다.>$R_A,\;R_v$의 결과간에 좋은 상관관계를 가졌다. 따라서 이러한 약역학 컴퓨터시뮬레이션이 SPECT 영상을 이용한 도파민 운반체 또는 수용체 정량분석을 최적화하는데 매우 유용할 것으로 생각된다.TEX>-CIT SPECT는 파킨슨병의 조기진단 및 진행 추적에 임상적으로 유용할 것으로 판단된다., SCC 4예, AC 1예)였으며, 11예 중 9예(81.8%)에서 방사선학적 검사결과와 Tc-99m MIBI섭취율의 변화가 일치하였다. 결론적으로, Tc-99m MIBI SPECT는 폐암병소의 국소화 및 방사선치료 효과의 판정에 어느정도 유용하리라 사료되었다.냈고 4명에서는 low CBD obstruction을 나타내었으며 후에 CBD stone, CBD carcinoma, gall bladder Ca.의 porta hepatis 전이 및 clonorchis worms의 cluster에

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재활치료환자의 비위관(nasogastric tube)제거에 따른 비디오 투시연하검사(VFSS)의 중요성 평가 (The Importance of Video Fluoroscopy Swallowing Study for Nasogastric Tube Removal in Rehabilitation Patients)

  • 정묘영;최남길;한재복;송종남;김원진
    • 한국방사선학회논문지
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    • 제9권1호
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    • pp.1-7
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    • 2015
  • 뇌경색, 뇌 신경장애 및 뇌졸중환자 중 급성기 환자는 의식이 없어 연하기능장애로 인한 흡인성 폐렴을 유발하기 때문에 비위관(nasogastric tube)을 삽입하고 영양공급을 한다. 재활훈련 후 회복기에 침상선별검사를 시행하지만 임상적 검사를 통해서는 무증상흡인은 발견할 수 없다. 그래서 연하장애로 비위관을 삽입한 연하재활치료 중인 환자 10명을 대상으로 VFSS를 시행하여 식이재료에 따른 삼킴 정도, 자세에 따른 삼킴을 재활의학과전문의가 평가 후, 흡인이 있거나 삼킴 곤란 등이 있으면 연하재활치료를 시행하여 환자의 상태에 따라 약 30일~50일후에 재평가를 시행한 후 흡인이 없을 시 비위관을 제거 하였다. 이때 VFSS 영상을 기능적 연하곤란척도를 이용, 분석하여 부여된 점수를 통계 산출 하였는데 비위관 유지군은 $49.79{\pm}9.431$을 보여 흡인의 위험을 나타내며, 비위관 제거군은 $11.20{\pm}1.932$로 흡인의 위험성이 낮아 비위관 제거관련 의미 있게 낮은 점수를 보였다. 두 군의 유의성을 평가하기 위해 Mann-Whitney test를 시행한 결과 p<0.001로 통계적으로 유의하다고 평가하였다. 결론적으로 VFSS는 구강, 인두, 식도의 구조적 이상과 움직임을 가장 효과적으로 평가, 기도흡인여부를 즉시 확인 및 환자에게 적합한 식이나 연하자세를 결정할 수 있어 비위관 제거를 위한 연하평가에 가장 확실한 표준검사로 제안할 수 있다.

소아 담석증에 대한 임상적 연구 (A Clinical Study for Gall Bladder Stones in Children)

  • 은호선;백승연;정기섭
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제8권2호
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    • pp.194-201
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    • 2005
  • 목 적: 소아에서 담석증은 성인에 비해 드문 질환이며, 여아에서 호발하고, 전형적인 증상은 드물 어서 나이가 어릴수록 무증상일 가능성이 높다. 원인으로 구상적혈구증, 복부 수술, 항생제(ceftriaxone), 감염 등에 의하여 유발되기도 하며, 유전 요인, 환경적 요인 등에 의해서도 영향을 받는 것으로 알려져 있다. 그러나 현재 우리나라에서 소아의 담석증에 대한 연구 보고는 드물다. 이에 저자들은 연세의대 소아과에 내원하여 담석증으로 진단 받은 환아들을 대상으로 임상적 특성을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1999년 1월 1일부터 2005년 5월 31일까지 본 병원 소아과에 내원하여 담석증으로 진단 받은 15세 이하의 환아 총 18예를 대상으로 조사 분석하였다. 대상 환아는 복부 초음파 검사 또는 복부 CT 검사에서 담석증으로 확진된 경우만으로 하였고, 이러한 영상검사를 시행하지 않았거나 담낭잔사를 보인 환아는 대상에서 제외하였다. 결 과: 대상 환아는 남아 12예, 여아 6예로 남녀 비는 2:1이었고, 연령별 분포는 최소 4개월부터 최대 13년 3개월 된 환아까지 다양하였다. 전체 평균은 $6{\pm}4.3$세였고, 남아는 $6.1{\pm}3.9$세, 여아는 $5.8{\pm}5.6$세로 큰 차이는 없었다. 담석증에 의한 증상은 18예 중 3예(16.7%)에서 고열, 복통, 구토 등이 있었고, 나머지 15예(83.3%)에서는 증상이 없었다. 이러한 증상은 남녀간에 차이가 없었고, 연령이 많을수록 나타나는 경향을 보였다. 총 18예 중 15예(83.3%)에서 유발 요인이 있었는데, 항생제(ceftriaxone) 투여가 6예(33.3%), 감염이 4예(22.2%), 구상적혈구증이 3예(16.7%), Down 증후군과 복부 수술이 1예(5.6%)에서 각각 있었다. 담석의 크기는 17예 중 15예(88.2%)가 5 mm 이하의 담석으로 가장 많았고, 다음으로 5~10 mm가 2예(11.8%)였고, 10mm 이상은 없었다. 담석의 수는 단발(single)과 다발(multiple)이 각각 14예(77.8%), 4예(22.2%)로 단발성 담석이 많았다. 말초혈액도말 검사상 백혈구증다증, 고콜레스테롤 혈증, 고칼슘 혈증을 보인 환아는 없었으나, 2예에서 철결핍성 빈혈이 있었다. 혈청 AST 및 ALT는 7예(58.3%)에서 증가되었는데, 이 중 전염성 단핵구증에 감염된 환아는 2예로 이 중 1예는 혈청 빌리루빈치가 약간 상승되어 있었고, 마이코플라즈마에 감염된 1예는 급성 췌장염이 합병되어 혈청 amylase 및 lipase가 상승되어 있었으며, 1예는 캔디다 감염이 동반되어 있었다. 치료는 18예 중 17예(94.4%)에서 보존적 치료를 하였으며 주기적으로 복부 초음파를 시행하면서 추적 관찰하였다. 수술은 Meckel 게실이 동반되었던 1예에서 담낭 적출술을 시행하였다. 추적 관찰하였던 환아 17예 중 13예에서 복부 초음파상 담석이 소실되었고, 3예는 추적 관찰 중이며, 나머지 1예는 추적 관찰에서 탈락되었다. 탈락된 1예를 제외한 17예 모든 환아에서 재발이나 합병증은 없었다. 결 론: 본 연구 결과 소아 담석증은 남아에서 호발하고, 어릴수록 무증상이 많다. 유발요인이 있는 환아가 많았고, 크기가 작은 단일석이 대부분이었다. 치료는 대부분 보존적 치료를 하였다. 최근 영상진단의학이 발달함에 따라 소아에서도 담석증의 발견율이 높아지고 있다. 그러나 우리나라에서 소아 담석증에 대한 연구보고는 드물다. 따라서 소아 담석증 환아에서 성인과 다른 특성과 또한 유발 요인 등을 비롯한 외국 환아와의 임상적 차이점 등을 알아보기 위하여 이에 대한 연구가 더 필요할 것으로 생각된다.

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한국인 좌심실 비대증 환자들에서 파브리병 선별검사의 의의

  • 박형두;조성윤;이수연;전은석;박승우;이상훈;이상철;최진오;박성지;장성아;김형관;기창석;김종원;진동규
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제14권2호
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    • pp.135-141
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    • 2014
  • 목적: 파브리병(Fabry disease)은 alpha-galactosidase A의 결핍으로 인하여 리소좀에 globotriaosylceramide(Gb3)가 축적되어 여러 장기에 이상을 일으키는 질병이다. 본 연구에서는 파브리병의 만성 합병증 중 심장 질환을 주로 보이는 환자들, 그 중에서도 좌심실 비대증을 보이는 한국인 환자들을 대상으로 파브리병의 빈도를 알아보고자 하였다. 방법: 좌심실비대증을 진단받은 환자 257명을 연구대상으로 선정하였고, 남성이 172명(평균 56세, 범위 30-81세), 여성이 84명(평균 66세, 범위 45-85세)이었다. 파브리병 선별을 위하여 고성능액체크로마토그래피-탠덤질량분석기를 이용하여 소변 Gb3 농도를 측정하였다. 확진은 형광분석법에 의한 말초혈액의 alpha-galactosidase A 활성도와 염기서열분석법에 의한 GLA 유전자 돌연변이 유무를 검사하여 이루어졌다. 결과: 소변 Gb3 검사에서 cutoff (25 ug/mmoL creatinine)를 초과하는 환자는 4명이었지만, 최종적으로 추가 검사를 통해 진단된 파브리병 환자는 여성 환자 한 명이었다(1/257명, 0.4%). 확진된 환자는 54.3 ug/mmoL creatinine의 Gb3 농도와 15.5 nmole/hr/mg protein (참고범위, $55.2{\pm}12.7nmole/hr/mg$ protein)의 alpha-galactosidase A 활성도를 보였다. GLA 유전자에서는 c.796G>A (p.D266N) 돌연변이가 이형접합체로 관찰되었다. 추가로 시행한 가족검사에서 환자의 딸은 아직 파브리병의 증상을 보이지 않았지만, 엄마와 같은 GLA 돌연변이(c.796G>A)를 가지고 있었으며, alpha-galactosidaseA 활성도는 42.5 nmole/hr/mg protein, 소변 Gb3 농도는 25.5 ug/mmoL creatinine을 나타냈다. 결론: 한국인 좌심실 비대증을 가진 환자들에서 파브리병의 유병율은 0.4%였다. 유병율이 낮아 보임에도 불구하고, 파브리병 진단 전 환자와 가족 구성원을 발견할 수 있는 장점 덕분에 선별검사의 의의가 있는 것으로 사료된다.

X 염색체 연관 부신백질이영양증 환아들의 임상양상 (X-linked Adrenoleukodystrophy in Childhood)

  • 유은정;김은영;국훈;우영종
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제5권1호
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    • pp.33-43
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    • 2005
  • 목적 : X 염색체 연관 부신백질이영양증은 과산화소체의 지방산 대사 장애로 인하여 포화 장쇄 지방산이 신경계의 수초와 부신 피질에 축적되어 여러 가지 신경학적 증상과 부신 기능 저하를 나타내는 드문 유전 질환이다. 증상의 발현 시기와 임상 경과에 따라 소아 대뇌형, 성인부신척수신경병형 등 여러 가지 형태로 나누어 지며 예후도 달라진다. 대상 및 방법 : 1996년 1월부터 2003년 6월까지 광주기독병원 소아과와 전남대병원 소아과에서 부신백질이영양증으로 진단받은 6명과 타병원에서 진단받고 골수 이식을 위해 내원한 7명, 총 13명의 남아들을 최소 1년 이상 추적 관찰하여 임상 경과를 분석하였다. 결과 : 1. 첫 신경학적 증상은 행동 장애, 청력 저하, 보행 장애, 시력 저하 및 사시 순이었고, 10명에서 ALD 가족력이 있었다. 2. 신경학적 증상의 발현시기, 증상의 진행 정도에 따라 분류하였을 때, 소아 대뇌형이 10명, 청소년 대뇌형이 2명, 신경학적 증상과 MRI 병변은 없이 부신 기능의 저하만 있는 "Addison-only"가 1명이었다. 1) 소아 대뇌형의 경우 8명이 사망하였는데 첫 증상 발현 시기는 평균 7.02세, 자연 경과로 첫 증상으로부터 식물 인간 상태에 이르는 기간은 1.35년, 사망에 이르는 기간은 3.35년으로 빠르게 진행하였다. Lorenzo oil을 투여하였던 2명에서 증상은 진행하였고, 제대혈 이식을 시행했던 2례는 질환의 진행과 이식편 대 숙주반응에 의해 사망하였다. 2) 청소년 대뇌형의 첫 증상 발현시기는 11.5세로, 2명 모두 현재 19세, 26세로 생존해 있으나, 1례는 식물 인간 상태이다. 3) "Addison only" 1례는 Lorenzo oil과 steroid를 투여하면서 3년째 증상 없이 지내고 있다. 3. 뇌 MRI에서 양측 두정엽과 후두엽의 백질을 침범한 형태가 대부분(11명)이었고, 청소년대뇌형 1명에서만 내포, 대뇌각과 뇌교를 침범하였다. 4. 진단 당시 부신 기능 저하가 67%에서 있었으며, ACTH만 상승된 형태였다. 결론 : 소아기에 발현한 부신백질이영양증의 경우, 두정엽과 후두엽 백질을 침범한 소아 대뇌형이 대부분이었고, 첫 증상 이후 빠르게 진행하여 사망에 이르는 치명적인 경과를 보였다. 따라서 가족력이 있는 경우, 많은 구성원에서 장쇄지방산 검사를 시행하여 조기에 무증상 환자를 진단하고 적극적으로 대처하는 것이 중요하리라 생각된다.

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암의 조기발견을 위한 CT촬영에서의 임상적 효능과 방사선위해에 대한 고찰 (Review of the Radiation Risk and Clinical Efficacy Associated with Computed Tomography Cancer Screening)

  • 김현자
    • Journal of Radiation Protection and Research
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    • 제38권4호
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    • pp.214-227
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    • 2013
  • MDCT의 등장과 함께 병적 증상이 없는 개인이 조기검진을 위해 CT검사를 하는 예가 꾸준히 증가하고 있다. 이러한 검사의 임상적 효용성과 방사선에 의한 암 발생위험에 대한 여러 가지 논란을 살펴보았다. 1. 저선량흉부CT(LDCT)를 이용한 폐암의 조기 검진 효용성을 보기 위해 설계된 무작위배정대조검사(randomized controlled trial)인 NLST(National Lung Screening Trial)의 분석 결과, CT선별검사가 선별검사를 하지 않은 그룹의 사망률 1.67%를 1.33%로, 20% (p=0.004) 감소시키는 것으로 나타났다. CT선별검사군에서 양성결과를 보인 사람의 96.4%는 위양성(false-positive)이었다. 그리고 방사선에 의한 폐암의 ERR (excess radiation risk)은 다른 고형암과는 달리 나이와 함께 감소하지 않으며, 더욱이 흡연 위험과 방사선 위험이 상승작용을 하여 폐암 검진 대상인 고위험군에게 더욱 위험할 수 있는 것으로 평가되었다. 따라서 방사선에 의한 위험이 NLST에서 관측한 이득을 상쇄할 수도 있다. 아직은 최적의 전략이 확립되지 않은 상태이므로 임상에서 광범위하게 적용하기에는 한계가 있다. 2. 대장CT검사(CT colonography)는 10 mm보다 큰 용종의 검출에는 정확도가 뛰어나지만 이보다 작은 경우에는 민감도와 특이도가 급격히 감소하고, 용종이 발견되어 제거하고자 하는 경우 다시 기존의 대장내시경을 이용해야 하는 불편함이 있다. 현재 대장CT검사 1회 시행의 평균유효선량은 약 8-10 $mS{\nu}$로 보고되어, 만약 이 검사가 많은 사람들을 대상으로 일상적으로 행해지면 공중보건에 영향을 미칠 수 있다. 따라서 집단검진 방법으로 정착하기 위해서 는 용종 크기 6-10 mm 범위에서 높은 민감도와 특이도를 확립하고, 하제를 사용하지 않는 방법을 개발하여야 하며, 선량을 더 감소시킬 수 있는 최적화된 전략을 세워 표준화하여야만 한다. 3. 전신CT검사는 그 효용성이 검증된 선행연구가 없는 상태이다. 이 검사는 약 90%의 검사자들에게서 최소한 하나 이상의 이상소견을 확인하였지만 그 중 약 2%만이 임상적으로 중요한 질환으로 판명되었다. 전신CT검사 1회 시행으로 인한 평균유효선량은 약 12 $mS{\nu}$이며 45세부터 75세까지 매년 검사를 받는 경우 LAR (lifetime attributable risk)이 1.9%로 보고되었다. 현재 의학계의 어떤 단체도 이 검사를 권고하고 있지 않다. 현재까지 CT선별검사는 정당화에 대한 충분한 논의를 위해 심도 있는 다양한 연구가 필요하며 최적화된 프로토콜이 확립된 후 이용하는 것이 바람직하다.

혀 유지구의 크기와 유지력 평가 (Size and Retention of Tongue Bulb for Tongue Retaining Device)

  • 박남선;이기호;김미은;김기석
    • Journal of Oral Medicine and Pain
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    • 제32권3호
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    • pp.283-292
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    • 2007
  • 구강장치를 이용한 코골이와 수면무호흡증의 치료는 하악이나 혀를 전방으로 이동시켜 기도공간을 확보하는데, 하악전방이동장치(mandibular advancement appliance, MAA)와 혀견인장치(tongue retaining device, TRD)가 주로 이용된다. 이 중 혀견인장치는 전치의 순측에 위치되는 혀 유지구(tongue bulb) 속에 생기는 음압을 이용하여 혀가 뒤로 밀리지 않도록 하는 구강장치로서 단독 혹은 하악전방이동장치와 복합된 형태로 사용하여 코골이와 수면무호흡증의 치료에 효과를 보이는 것으로 보고되고 있다. 본 연구는 혀견인장치의 제작을 용이하게 하고 표준화하기 위해 개개인에 적합한 혀 유지구의 크기를 조사하여 분류하고 혀 유지구의 크기와 유지력의 관계 및 신체적 변수와의 관계를 조사해 보고자 하였다. 환자를 대상으로 하기에 앞서, 정상인 젊은 남성을 대상으로 시행하였다. 실험을 위해 투명 아크릴 레진 판을 이용하여 폭(27-36 mm)과 두께(8, 10 mm)를 달리한 20 가지 크기의 혀유지구를 제작하고 준비하였다. 코골이와 수면무호흡증이 없는 36명의 젊은 남성 지원자들(평균연령: $24.47{\pm}2.58$세)을 대상으로 다양한 크기의 혀 유지구를 장착하여 유지력을 측정하여 최대유지력을 보이는 혀 유지구를 그 환자에게 적합한 크기의 유지구로 결정하고 측정한 값들을 기록하였다. 측정은 앉은 자세와 누운 자세에서 각각 시행하였다. 실험 결과, 앉은 자세와 누운 자세 모두에서 혀 유지구 크기에 따라 분류한 네 군의 유지력 사이에는 통계적으로 유의한 차이가 있었다 (p<0.05). 즉, 피검자에게 가장 적합한 크기의 유지구로 조사한 결과 유지구의 크기가 증가할수록 유지력이 증가하는 양상을 보였다. 신체적 변수와 혀 유지구 크기 사이의 관련성은 뚜렷하게 관찰되지 않았으며, 측정 자세에 따른 유지력 간에도 유의한 차이는 없었다. 본 연구의 결과는 혀 유지구의 유지력은 유지구의 크기, 즉 혀의 부피와 관련이 있음을 보여준다.