Kwon, Young Kern;Kang, Seung Ri;Park, Sung Jun;Kim, Wan Kee;Kim, Joon Bum
Journal of Chest Surgery
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제51권6호
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pp.395-398
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2018
Neo-aortic insufficiency associated with root enlargement following an arterial switch operation is a serious late complication. To achieve successful surgical correction of this condition, multiple factors should be considered, including the individual patient's anatomy, the challenging nature of the redo procedure, and the patient's young age. However, limited publications have described the use of valve-sparing techniques for the treatment of neo-aortic insufficiency associated with root enlargement following an arterial switch operation. Herein, we report our recent experience of a valve-sparing aortic root procedure with ascending aorta and hemiarch replacement despite the presence of a discrepancy in leaflet size and nearby severe adhesions.
심실 중격이 건재한 대혈관전위증 환아가 동맥 전환술의 시기를 넘겨 단기간에 걸친 2단계의 동맥 전환술로 성공적인 치료를 했기에 보고하는 바이다. 4개월 여 환아는 심한 청색증과 호흡곤란, 대장의 허혈성 증상으로 보이는 잦은 설사 등으로 입원하였다. 입원당시 초음파 검사에서 심실 중격은 좌측으로 심하게 만곡되 어있는 소견을 보였고, 음도자 검사상 좌우 심실 수축기 압력은 각각 40/4 mmHg, 85/2mmHg였다. 우측 체 폐동맥 단락술과 폐동맥 교약술의 1단계 수술을 시행한 15일 후에는 좌우 심실 수축기압의 비가 105/90으로 향상되었고 그로부터 2일 후 우측 체폐동맥 단락 및 폐동맥 교약끈의 해체와 동맥 전환술을 시행하였다. 수술후 환자는 특별한 합병증없이 정상적인 심기능을 보였다.
연구배경 : 대혈관전위증에 있어서 동맥전환술은 현재 가장 적절한 치료방법이 되었다. 비교적 최근에 개심술을 시작한 저자들 병원에서의 신생아 동맥전환술의 성적을 후향적으로 분석해 보고자 한다. 재료 및 방법 : 1991년 10월부터 1997년 11월까지 총 33명의 신생아에서 동맥전환술을 시행하였고 진단별로는 온전한 심실중격을 갖고 있는 대혈관전위증이 27례, 심실중격결손을 갖고 있는 대혈관전위증이 3례, Taussig- Bing anomaly가 3례였다. 환아들의 평균나이는 10.9$\pm$7.9일, 평균체중은 3.29$\pm$0.44kg이었다. 결과: 전체 술후 병원사망은 10례로 30.3%의 사망률을 보였다. 이를 수술시기적으로 나누어 보면, 1994년 이전은 모두 8례 중 6례 사망하여 75%, 1994년과 1995년 2년동안은 10례 중 2례 사망하여 20%, 1996년 이후는 15례 중 2례 사망하여 13.3%로 시간이 지남에 따라 수술사망률이 감소함을 보였다. 수술사망에 관여하는 위험요소는 초기의 수술과 응급수술이나 좋지 못한 술전상황을 하나이상 갖고 있는 경우가 수술사망의 위험요소로 파악되었다. 만기사망은 2명에서 발생하였으며 생존한 21명 전원에서 평균 17.4$\pm$16.5개월동안 추적관찰이 가능하였다. 모두 NYHA functional class I의 양호한 상태로 잘 성장하고 있으며 1례에서 경한 폐동맥협착증과 2례에서 경도의 대동맥폐쇄부전증이 심장초음파검사에서 발견되었다. 결론 : 대혈관전위증을 갖고 있는 신생아에서의 동맥전환술은 그 수술성적이 경험이 쌓임에 따라 많이 향상되고 있고 또한, 수술생존자의 만기성적이 매우 양호함을 보여주고 있다.
대혈관전위 환자에서 동맥치환술 시행 시 관상동맥의 위치는 수술의 성적 및 환자의 예후에 매우 중요한 요소이다. 본 증례는 과거 대혈관전위로 동맥치환술을 시행 받았던 환자에서 발생한 관상동맥 압박에 대한 보고이다. 14세 남자 환자로 운동 시 협심증을 주소로 내원하였고, 영상학적 검사 결과 좌관상동맥 기시부가 대동맥과 폐동맥 사이에 위치하여 눌리고 있는 양상이어서 수술적 치료를 결정하였다. 수술은 좌관상동맥 기시부를 대동맥에서 버튼 절제한 후 좌외측으로 재이식하여 폐동맥에 눌리지 않도록 하였다. 수술 후 관상동맥의 대혈관에 의한 압박 소견은 사라졌으며 환자는 현재까지 합병증이나 증상 재발 없이 추적 관찰 중이다.
Sangjun Lee;Chan Hyeong Kim;Jae Hong Lee;Jae Gun Kwak
Journal of Chest Surgery
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제56권6호
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pp.445-448
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2023
A 25-year-old man returned to Seoul National University Children's Hospital with mild dyspnea on exertion. He had undergone an arterial switch operation at 1 month after birth to correct a complete transposition of the great arteries and a ventricular septal defect. When the patient was 15 years old, dilatation of the neo-aortic sinus and annulus was first identified; since then, it had gradually increased. Given the young age of the patient and the degree of aortic regurgitation (AR), which was mild to moderate, we opted to perform a valve-sparing neo-aortic root replacement with aortic valve repair. Postoperative echocardiography showed successful reductions in the sizes of the aortic sinus and annulus, with only mild AR remaining.
Arterial switch operation for repair of nineteen cases of transposition of the great arteries associated with ventricular septal defect and three cases with double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect[Taussig-Bing type DORV] was performed from November 1987 to September 1990 at the Seoul National University Children`s Hospital. Sixteen of them were under six months of age, and three were under one year of age with body weight ranged from three to fourteen kilograms. Preoperative cardiac catheterization was done in eighteen patients, in which the pressure of the left ventricle was greater than 70% of the right ventricle in all but one. Patent ductus was associated in thirteen cases[68.4%] of TGA+VSD, and atrial septal defect or patent oval foramen was in sixteen cases. Four atrial septostomy, one modified Blalock- Taussig shunt, one pulmonary artery banding, one coarctoplasty using subclavian arterial flap, were perfomed before arterial switch operation. There were five hospital deaths, all in the. patients with transposition of the great arteries with ventricular septal defect[overall mortality rate 22.7%]. Lecompte Maneuver was used in all patients, and in all patient the U-shaped flap of coronary arteries were transposed to V-shaped cleavage created in the neoaorta. Arterial defect in the neopulmonary artery was covered with 0.0625% Glutaraldehyde fixed autogenous pericardium There have been no late deaths, Postoperative cardiac catheterization and angiocardiogram in four patients has revealed no stenosis in the neopulmonary artery or neoaorta with reasonable P[RV/LV], Anatomic correction for transposition and double outlet right ventricle with subpulmonary ventricular septal defect would seem to be a good operative alternative to intraatrial switch procedures, with the advantage of incorporating the left ventricle to systemic circulation.
폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증에서 동맥전환술은 심실내 교정의 제한된 적응증과 동맥전환술의 우수한 임상성적으로 인해 최근 이 기형의 선택적 치료법으로 자리잡고 있다. 이 기형에 대한 동맥전환술의 단기 및 중기 성적을 검토하였다. 대상 및 방법 1994년 8월부터 2002년 7월까지 8년 동안 동아대학교 병원에서 심실중격결손증 교정과 동맥전환술을 시행한 폐동맥하 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증 환자 13명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 양대혈관 우심실기시의 진단은 50% rule을 적용하였다. 중심나이와 평균체증은 각각 27일(범위, 3-120일)과 3.8$\pm$0.7kg (범위, 2.92-5.3kg)이었다. 대동맥궁기형은 6명(46.2%)에서 동반되었고 모두 일차 완전교정(one-stage repair)으로 교정되었다. 양대혈관의 위치관계는 좌우로 위치한 것이 8예(61.5%), 전후로 위치한 것이 5예(38.5%)였다. 관상동맥의 형태는 1LCx-2R과 좌관상동맥이 폐동맥의 뒤로 돌아가는 형태가 각각 6예씩(46.2%)이었으며 1명(7.7%)에서 벽속 좌관상동맥기형이 관찰되었다. 심실중격결손의 확장 및 패치를 이용한 우심실유출로 성형술이 각각 1명(7.7%)에서 시행되었다 좌우 대혈관 위치관계를 갖고 있는 3명(23.1%)을 제외한 모든 환자에서 Lecompte 술식을 시행하였다. 결과: 3예(23.1%)의 수술사망이 발생하였다. 3예 모두 대동맥궁기형을 갖고 있었던 경우였다. 수술 생존자의 평균추적기간 41.3$\pm$30.7개월(범위 1.7-79.1개월) 동안 만기사망은 1예(10%)로 술 후 5개월 뒤 중추신경계 합병증으로 사망하였다. 1예(10.0%)에서 압력차 30mmHg 이상의 폐동맥판 협착이 발견되었고 2예에서 좌폐동맥 협착으로 풍선확장술이 필요하였으며 이 중 1예(10%)에서 술 후 52개월만에 재수술이 필요하였다. 무증상의 중등도 대동맥판 폐쇄부전증이 1예(10%)에서 발견되었다. 수술사망을 포함한 5년 생존율은 68.3%였다. 결론: 대동맥궁기형을 동반한 폐동맥하 심실중격결손의 양대혈관 우심실기시증 환자에서는 높은 수술사망률을 보였으나 동반하지 않은 경우는 낮은 수술사망률과 재수술률을 보여 동맥전환술이 이 심기형에서 유용한 수술방법으로 고려될 수 있을 것이라고 생각한다.
There have been few reports documenting the outcome of arterial swich operations(ASO) in selected patients with transposition of great arteries(TGA) and with left ventricular outflow tract obstruction(LVOTO). In the case of TGA with LVOTO, if the atrial septal defect(ASD) is large and the ventricular septal defect(VSD) is restricive, this deprives the left ventricle(LV) of approporiate preload and could lead to underdevelopment of the ventircular mass and lead poor LV performance after the arterial switch operation, dspite a high pressure in the LV preoperatively. Because an increase in the systolic ventricular pressure is not necessarily paralleled by an increase in ventricular mass, which is also essential for optimal ventricular performance after the operation. We report here a case of rapid LV training after ASO in TGA with unprepared LV (because of large ASD and restrictive VSD) despite a high pressure in the LV(due to LVOTO) preoperatively.
Approximately 10% of patients who have undergone atrial repair for transposition of the great arteries display easily identifiable RV dysfunction with or without TV incompetence by 10years. Treatment is difficult & the surgical options for this complication are limited. We experienced two cases of the reversal of atrial repair and conversion to an arterial switch after initial pulmonary artery banding. This surgical program is a realistic modality treating late failure of systemic right ventricle after atrial switch operation.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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