• 한국임상수의학회지
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• 제31권5호
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• pp.389-393
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• 2014

애완 페렛의 부신질환은 우리 나라에서도 많이 접하게 되는 질병이다. 하지만 아직 페렛의 부신질환에 대한 연구가 우리나라에서는 이뤄지지 않고 그 실태 보고도 없는 상태이다. 그러므로 본 연구는 부신절제술을 실시한 48마리의 페렛을 대상으로 국내 애완 페렛의 부신질환 발생상황을 알아보고자 하였다. 부신 질환이 있는 애완 페렛은 주로 3~5년령에 다발하였으며, 중성화한 암컷에서 58.3%의 높은 발생을 보였다. 부신질환은 왼쪽 부신 72.9%, 오른쪽 부신 10.4%, 양쪽 부신에 16.7% 있었으며, 초음파상에서 부신크기(길이 *두께)는 왼쪽 부신 8.96 * 5.08 mm, 오른쪽 부신 12.91 * 8.26 mm 로 나타났다. Alopecia가 82.2%로 주요 임상증상이었고 vulvar swelling은 암컷중 32.1%에서 나타났으며, 주된 병발질환으로 renal cyst 29.2%, splenomegaly 25%를 보였다. 조직학적 소견에서 pheochromocytoma, adenoma, hyperplasia 가 각각 44.7%, 14.9%, 12.8% 이었다. 수술후 생존률은 1년과 2년에서 각각 87.5%, 74.0% 였으며, alopecia 및 vulvar swelling은 각각 수술후 평균 3.4개월 및 평균 12일경에 개선되었다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제29권1호
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• pp.19-23
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• 2012

Adrenal insufficiency during the treatment of pulmonary tuberculosis is a troublesome condition and can at times be lifethreatening if untreated. Rifampin is one of the most widely prescribed anti-tuberculosis agents. Furthermore, rifampin has been known to be capable of affecting the metabolism of various medications, including glucocorticoids. In this paper, a case of recurrent adrenal insufficiency induced by rifampin during the treatment of pulmonary tuberculosis is reported. The patient was a 63-year-old man who was diagnosed with Addison's disease 17 years earlier and had been undergoing glucocorticoid replacement therapy. Five months before, the patient manifested pulmonary tuberculosis and was immediately given anti-tuberculosis medication that included rifampin. After one week of medication, general weakness and hyponatremia occurred. Despite the increased dose of the glucocorticoid medication, the adrenal insufficiency recurred many times. Since the substitution of levofloxacin for rifampin, the episodes of adrenal insufficiency have not recurred so far.

• Endocrinology and Metabolism
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• 제32권3호
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• pp.353-359
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• 2017

Background: Cushing syndrome is characterized by glucose intolerance, cardiovascular disease, and an enhanced systemic inflammatory response caused by chronic exposure to excess cortisol. Eosinopenia is frequently observed in patients with adrenal Cushing syndrome, but the relationship between the eosinophil count in peripheral blood and indicators of glucose level in patients with adrenal Cushing syndrome has not been determined. Methods: A retrospective study was undertaken of the clinical and laboratory findings of 40 patients diagnosed with adrenal Cushing syndrome at Chungnam National University Hospital from January 2006 to December 2016. Clinical characteristics, complete blood cell counts with white blood cell differential, measures of their endocrine function, description of imaging studies, and pathologic findings were obtained from their medical records. Results: Eosinophil composition and count were restored by surgical treatment of all of the patients with adrenal Cushing disease. The eosinophil count was inversely correlated with serum and urine cortisol, glycated hemoglobin, and inflammatory markers in the patients with adrenal Cushing syndrome. Conclusion: Smaller eosinophil populations in patients with adrenal Cushing syndrome tend to be correlated with higher levels of blood sugar and glycated hemoglobin. This study suggests that peripheral blood eosinophil composition or count may be associated with serum glucose levels in patients with adrenal Cushing syndrome.

• Advances in pediatric surgery
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• 제19권2호
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• pp.140-144
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• 2013

Adrenal venous malformation is an uncommon disease. We report a case of an incidentally diagnosed adrenal cystic mass during an evaluation for gastritis in a child. A 14-year-old girl admitted to our pediatric department for epigastric pain. After the gastroscopy, she was diagnosed with hemorrhagic gastritis. A 5.5 cm-sized cystic mass was incidentally found adjacent to her left adrenal gland during an ultrasound examination for evaluating her abdominal symptoms. She underwent laparoscopic surgery for the diagnosis and treatment of this cystic mass, which was confirmed to be venous malformation at pathologic diagnosis.

• 대한핵의학회지
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• 제31권1호
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• pp.108-115
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• 1997

NP-59 신티그라피는 부신피질의 기능장애를 선택적으로 영상화할 수 있는 장점이 있기에 다양한 부신질환의 진단에 적응이 되는바 특히 임상검사와 방사선학적 검사 결과가 서로 상이한 경우 진단에 결정적인 도움을 줄 수 있는 기능 검사법이다. 저자는 이러한 장점을 가지고 있는 NP-59 스캔을 부신질환 환자에서 시행하여 그 결과를 임상자료와 비교하여 부신피질 신티그라피의 유용성을 규명해보고자 이 연구를 시행하였다. 본 연구대상으로서 1990년 3월부터 1996년 12월까지 동아대학교병원 핵의학과에서 NP-59 스캔을 시행한 10명의 환자와 그들의 스캔 11예를 대상으로 하여 병력지에 기재된 임상자료와 스캔판독소견을 후향적으로 비교 분석하였다. 대상환자 중 쿠싱병(2예)과 부신종양에 의한 쿠싱증후군(3예)에서는 진단명과 스캔판독소견이 일치하였다. 부신의 부수종양(2예)에서는 1예는 진단명과 판독소견이 일치하였으나 1예에 있어서는 기능성 종양으로 판독되어 불일치를 보였는데 이는 subclinical Cushin-g's syndrome으로 추정되어 관찰중이다. 임상적으로 는 일차성 알도스테론증과 부신성 조모증이 의심되나 부신 CT 검사상 정상소견을 보인 환자에서 이를 확인하기 위하여 덱사메타존 억제스캔을 시행한 결과 정상소견을 보였고 이들은 각각 본태성 고혈압과 간경화증에 동반된 조모증으로 추정되어 치료 및 경과 관찰중이다. 이상의 결과로 보아 NP-59 신티그라피는 쿠싱증후군의 진단과 원인질환의 감별진단에 매우 유용하였으며 비록 대상수가 작아서 결론 내리기는 어려우나 부수종양에서 스캔소견만으로도 전이성 병변을 제외시킬 수 있으므로 결과적으로는 불필요한 생검을 피할 수 있게 하는 임상적인 유용성을 가지고 있었다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제49권4호
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• pp.234-236
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• 2011

Lumbar spinal stenosis (LSS) is a common spinal disease in the elderly. The cardinal symptom of LSS is neurogenic claudication, but not all patients present with such typical symptom. The clinical symptoms are often confused with symptoms of peripheral neuropathy, musculo-skeletal disease and other medical conditions in elderly patients. In particular, LSS presenting with rapid progression of leg weakness must be distinguished from other combined diseases. We report a case of rapid progressive leg weakness in a patient with LSS and iatrogenic adrenal insufficiency that was induced by obscure health supplement.

• The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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• 제14권4호
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• pp.213-221
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• 2010

The hypothalamic-pituitary-adrenal (HPA) axis is the primary endocrine system to respond to stress. The HPA axis may be affected by increased level of corticotrophin-releasing factors under chronic stress and by chronic administration of monosodium glutamate (MSG). The purpose of this study was to investigate whether chronic MSG administration aggravates chronic variable stress (CVS)-induced behavioral and hormonal changes. Twenty-four adult male Sprague-Dawley rats, weighing 200~220 g, were divided into 4 groups as follows: water administration (CON), MSG (3 g/kg) administration (MSG), CVS, and CVS with MSG (3 g/kg) administration (CVS＋MSG). In addition, for the purpose of comparing the effect on plasma corticosterone levels between chronic stress and daily care or acute stress, 2 groups were added at the end of the experiment; the 2 new groups were as follows: naive mice (n=7) and mice exposed to restraint stress for 2 h just before decapitation (A-Str, n=7). In an open field test performed after the experiment, the CVS＋MSG group significant decrease in activity. The increase in relative adrenal weights in the CVS and CVS＋MSG group was significantly greater than those in the CON and/or MSG groups. In spite of the increase in the relative adrenal weight, there was a significant decrease in the plasma corticosterone levels in the CVS＋MSG group as compared to all other groups, except the naive group. These results suggest that impaired HPA axis function as well as the decrease in the behavioral activity in adult rats can be induced by chronic MSG administration under CVS rather than CVS alone.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제2권1호
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• pp.15-19
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• 2002

Disorders resulting from defects in peroxisomal biogenesis include Zellweger syndrome, neonatal adrenoleukodystrophy, and infantile Refsum disease. The three diseases are now considered as a continuum of clinical features. Neonatal adrenoleukodystrophy is intermediate between Zellweger syndrome and infantile Refsum disease in severity, and is characterized by profound hypotonia, intractable seizures and premature death. We report a cases of neonatal adrenoleukodystrophy presenting with neonatal seizure and hypotonia. At the age of 43 months, she had clinical evidence of adrenal insufficiency with skin hyperpigmentation and electrolyte imbalance. She was diagnosed having neonatal adrenoleukodystrophy based on abnormally high levels of plasma very long-chain fatty acids, pipecolic acid and phytanic acid.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제5권2호
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• pp.111-118
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• 2008

목 적: 신생아 선별검사는 선천성 대사이상 질환을 조기에 진단하여 심각한 발달 지연이나 급성 질환, 심지어는 사망을 예방할 수 있어 점차 확산되고 있다. 본 연구에서는 우리나라에서 신생아 선별검사에 들어가는 비용과 시행하지 않을 때의 비용을 서로 비교하여 경제성 여부를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 2005년 1월부터 2007년 12월까지 국내에서 단풍당뇨증, 호모시스틴뇨증, 갈락토스혈증 및 선천성 부신과형성증에 대한 신생아 선별검사를 받은 1,259,220명의 신생아를 대상으로 신생아 선별검사를 시행한 경우와 시행하지 않은 경우에 들어가는 비용을 비교하여 단풍당뇨증, 호모시스틴뇨증, 갈락토스혈증 및 선천성 부신과형성증에 대한 신생아 선별검사의 경제성 여부를 알아보고자 하였다. 결 과: 각 질환별로 신생아 선별 검사를 시행할 때와 시행하지 않을 때의 비용의 비를 분석해보면 단풍당뇨증이 1:0.5, 호모시스틴뇨증이 1:0.6로 낮은 유병률로 인해 검사를 시행하는 것이 손해였으며, 갈락토스혈증이 1:4.1, 선천성 부신과형성증이 1:2.9로 이득을 보여 전체적으로는 신생아 선별검사를 시행했을 때 총 2.0배의 이득이 있었다. 결 론: 단풍당뇨증, 호모시스틴뇨증, 갈락토스혈증, 선천성 부신과형성증에 대한 신생아 선별검사는 경제적 효용성 뿐만 아니라 개인의 삶의 질 향상을 위해서도 시행해야 하며 앞으로 윌슨병 등의 다른 유전성 대사질환에 대해서도 신생아 선별검사 시행을 고려해야 할 것이다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제14권2호
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• pp.195-199
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• 2014

X 연관 부신백질이영양증(adrenoleukodystrophy, X-ALD)는 성염색체 Xq28에 위치한 ABCD1 유전자의 돌연변이에 의해 발생하며, 매우 긴 사슬 지방산(saturated very long chain fatty acids, VLCFA) 운반의 장애로 뇌와 척수의 백질과 부신 피질을 포함한 모든 조직에 VLCFA가 쌓이게 되어 중추와 말초 신경 조직 내에 탈수초(demyelination)가 진행되고, 부신 피질의 기능 저하가 나타나게 된다. X-ALD의 임상적 증상은 매우 다양하나, 크게 3가지 표현형으로 나누어 대뇌 부신백질형성 장애(cerebral ALD), 부신 척수 신경병증(adrenomyeloneuropathy), 부신 피질 기능 저하 즉 애디슨병(Addison's disease only ALD)으로 나눌 수 있다2). 부신 피질 기능 저하 증세만을 보이는 Addison's disease only ALD의 경우 주로 2세에서 7.5세에 발생하며, 증세는 구토, 위약, 혼수, ACTH 분비 증가에 따른 색소 과다 침착(hyperpigmentation)으로 나타나고 발생 당시에는 신경학적 증세가 동반되지 않는다. 저자들은 구역, 구토, 탈수, 저혈당 및 저혈압 등의 증상 없이 색소 과다 침착이 부신 피질 기능 저하의 유일한 증세였던 환아를 혈장 VLCFA 검사를 통해 X-ALD로 진단하였고, ABCD1 유전자 분석 검사에서 c.1992-2A>G 변이를 확인하였다. 국내에서 색소 과다 침착만을 보이는 환아가 X-ALD로 진단받은 보고는 찾을 수 없었으며, 국내에서 보고되지 않은 돌연변이로 이를 보고하는 바이다. X-ALD 환아의 장기적인 예후 예측과 자세한 상담을 위해서 유전자형과 표현형의 상관관계에 대한 더 많은 연구가 필요하며, 이를 위해 유전자형에 따른 증상과 예후에 대한 자료가 공유되어야 할 것이다.