• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제9권2호
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• pp.176-182
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• 2006

목 적: 급성 복통을 주소로 내원한 소아 환아에서 위장관 내시경검사상 위장관 점막 병변을 조사하고 위장관 내시경 검사의 유용성을 알고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1995년 1월부터 2004년 5월까지 한양대학 병원에 급성복통을 주소로 내원하여 진료받은 환아들 중 내시경 검사를 받은 위장관 점막 고유의 질환으로 간주된 환아31명을 후향적으로 조사하여 성별 및 나이의 분포, 복통의 기간, 동반증상, 복통의 부위, 위장관 내시경 검사상 점막 병변의 종류, Helicobacter pylori (H. pylori) 양성 환아의 유무 및 양성 환아들의 복통의 특성 등에 관해 조사하였다. 결 과: 남아가 16명, 여아가 15명이었으며 6~10세 환아가 15명으로 가장 많았고 그 다음이 11~15세 환아였다. 복통의 기간은 1주 이하가 23명으로 가장 많았다. 동반된 증상은 구토(15예), 설사(4예), 혈변(2예), 발열(2예) 등이었다. 위장관 내시경 검사 소견으로는 급성 출혈성 위염(6명), 결정성 위염(5명), 십이지장 궤양(4명), 위궤양(3명), 역류성 식도염(3예), 결절성 십이지장염(2예), 표재성 위염(2명), 궤양성 대장염(2명), 미란성 십이지장염(2명), 식도용종(1명), 십이지장위역류(1명) 등이었다. 10명의 환아가에서 H. pylori가 양성이었다. H. pylori가 음성인 환아들과 비교하여 복통의 기간, 환아의 연령, 성별의 차이는 있었으나 통계학적 의의는 없었고 H. pylori 양성 환아 모두에서 복통의 위치가 심와부라는 것에 대해서는 통계학적 의의가 있었다. 위장관 내시경 검사를 받고 위장관 점막 질환에 대한 치료를 받은 환아들 전체에서 증상의 호전이 관찰되었다. 결 론: 급성 복통은 원인이 다양하다. 급성 복통에서 점막 병변의 조기진단을 위해 위장관 내시경 검사가 우선적 검사로서 중요하며, 급성 복통 시에도 H. pylori 위장관 감염에 대해서 관심을 가지는 것이 감별진단에 도움이 된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권6호
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• pp.477-484
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• 2001

배경: 식도 천공의 초기 증상은 명확하지 않은 반면, 조기 진단과 아울러 적절한 치료가 즉각적으로 이뤄지지 않을 때는 매우 치명적인 결과가 나온다. 이에 본 연구에서는 식도 천공의 예후에 영향을 미치는 인자들을 파악하여 치료 성적의 향상에 기여하고자 한다. 대상 및 방법: 1984년 10월부터 2000년 6월가지 식도천공으로 내원한 32명을 대상으로 하여 환자의 성별, 연령, 천공 원인, 천공 부위, 치료 시작까지의 소요시간, 천공에 의해 발생한 증상과 합병증 그리고 치료 방법 등의 임상 관찰 항목을 조사하였으며, 각 항목에 따른 식도 천공 환자 생존과의 연관성을 알아보았다. 결과: 환자는 남자가 24명, 여자가 8명이었고 평균연령은 49.7$\pm$16.4세였으며, 천공의 원인은 기구조작과 수술손상등으로 인한 의인성인 경우가 14례(43%)로 가장 많았다. 천공부위는 흉부식도에서 가장 많았으며(26례, 81.2%), 증상은 흉통이 가장 많았다. 식도천공에 의한 합병증으로는 종격동염, 농흉, 전신패혈증, 복막염의 순이었으며 치료결과 생존 23례 사망 9례로 전체 사망률은 28.1%였으며 주요 사망원으로는 전신패혈증과 호흡부전증이었다. 치료로는 8례(25.0%)에서 보존적 치료만으로 치유가 가능하였고 수술적 치료로 경부배농술이 5례(15.6%), 일차봉합술이 7례(21.8%), 식도격리-우회로 시행후 식도 재건술을 시행한 경우가 12771(37.5%) 시행되었다. 초기치료에 식도천공이 완치된 경우는 18711(56.2%)였고, 초기치료에 실패한 14례(43.8%)의 경우에서는 다음 단계 치료과정후 완치되거나 도중 사망하였다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권2호
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• pp.84-90
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• 2023

목적: 발열이 있는 생후 90일 이하의 영아에게는 심각한 감염의 위험이 높다. 본 연구는 코로나바이러스감염증-19 감염증(코로나19)이 발생한 90일 미만의 영아의 임상적 특징을 분석하기 위해 진행되었다. 방법: 2020년 3월 1일부터 2022년 5월 1일까지 코로나19로 진단받고 입원한 생후 90일 이하 영아의 의무기록을 후향적 연구로 검토하였다. 결과: 총 105명의 영아가 포함되었으며, 이 중 27명(25.7%)은 생후 28일 미만 신생아, 48명(45.7%) 및 30명(28.6%)는 각각 생후 28-59일과 60-90일 사이의 영아였다. 이 중 5명(4.7%)은 무증상이었고, 68명(62.8%)은 발열이 있었으며, 평균 발열 기간은 2일이었다. 가장 흔한 증상은 기침(66.6%), 코 막힘(51.4%), 콧물(40.9%)등 호흡기 증상으로 확인되었다. 총 10명의 영아에서 혈액배양검사가 시행되었으나 균은 동정되지 않았다. 8명의 영아에서 채뇨백을 이용하여 소변 검사를 시행하였고 2명에게서 농뇨는 없었으나 세균이 배양되었다. 9명(8.6%)의 영아가 경험적 항생제를 투약 받았으며, 투약 기간의 중간값은 2.3일(범위, 1-7일)이었다. 모든 105명의 영아들은 합병증 없이 증상이 호전되었으며, 사망 사례 또한 없었다. 결론: 본 연구에서 코로나19로 진단된 90일 이하의 영아들 대부분이 경미한 증상을 보였으며, 배양 검사가 시행된 환자들에게서 세균 동시감염은 없었다. 이러한 결과는 임상의들이 코로나19 유행기 동안 코로나바이러스 감염이 있는 어린영아들에게 적절한 검사를 시행하고 치료하는 데에 도움이 될 수 있을 것이다.

• 보건행정학회지
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• 제33권2호
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• pp.185-193
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• 2023

Background: This study focuses on the establishment and operation of a stroke patient hotline program to help patients and their caregivers determine when acute neurological changes require emergency attention. Method: The stroke hotline was established at the Gyeonggi Regional Cerebrovascular Center, Seoul National University Bundang Hospital, in June 2016. Patients diagnosed with stroke during admission or in outpatient clinics were registered and provided with stroke education. Consulting nurses managed hotline calls and made decisions about outpatient schedules or emergency room referrals, consulting physicians when necessary. The study analyzed consultation records from June 2016 to December 2020, assessing consultation volumes and types. Outcomes and hotline satisfaction were also evaluated. Results: Over this period, 6,851 patients were registered, with 1,173 patients (18%) undergoing 3,356 hotline consultations. The average monthly consultation volume increased from 29.2 cases in 2016 to 92.3 cases in 2020. Common consultation types included stroke symptoms (22.3%), blood pressure/glucose inquiries (12.8%), and surgery/procedure questions (12.6%). Unexpected outpatient visits decreased from 103 cases before the hotline to 81 cases after. Among the 2,244 consultations between January 2019 and December 2020, 9.6% were recommended hospital visits, with two cases requiring intra-arterial thrombectomy. Patient satisfaction ratings of 9-10 points increased from 64% in 2019 to 69% in 2020. Conclusion: The stroke hotline program effectively reduced unexpected outpatient visits and achieved high patient satisfaction. Expanding the program could enhance the management of stroke-related neurological symptoms and minimize unnecessary healthcare resource utilization.

• 한방안이비인후피부과학회지
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• 제15권2호
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• pp.271-288
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• 2002

Authors investigated the pathogenesis and treatment of dennatosurgical diseases in the ImJeungJiNamUiAn(臨證指南醫案). 1. The symptoms and diseases of dermatosurgery were as follows; 1) BanSaJinRa(반사진라) : eczema, atopic dermatitis, seborrheic dermatitis, psoriasis, lichen planus, pityriasis rosea, hives, dermographism, angioedema, cholinergic urticaria, urticaria pigmentosa, acne, milium, syringoma, keratosis pilaris, discoid lupus erythematosus, hypersensitivity vasculitis, drug eruption, polymorphic light eruption, rheumatic fever, juvenile rheumatoid arthritis(Still's disease), acute febrile neutrophilic dermatosis(Sweet's syndrome), Paget's disease, folliculitis, viral exanthems, molluscum contagiosum, tinea, tinea versicolor, lymphoma, lymphadenitis, lymphangitis, granuloma annulare, cherry angioma 2) ChangYang(瘡瘍) : acute stage eczema, seborrheic dermatitis, stasis ulcer, intertrigo, xerosis, psoriasis, lichen planus, ichthyosis, pityriasis rosea, rosacea, acne, keratosis pilaris, dyshidrosis, dermatitis herpetiformis, herpes gestationis, bullae in diabetics, pemphigus, lupus erythematosus, fixed drug eruption, erythema multiforme, toxic epidermal necrolysis, toxic shock syndrome, staphylococcal scaled skin syndrome, scarlet fever, folliculitis, impetigo, pyoderma gangrenosum, tinea, candidiasis, scabies, herpes simplex, herpes zoster, chicken pox, Kawasaki syndrome, lipoma, goiter, thyroid nodule, thyroiditis, hyperthyroidism, thyroid cancer, benign breast disorder, breast carcinoma, hepatic abscess, appendicitis, hemorrhoid 3) Yeok(疫) : scarlet fever, chicken pox, measles, rubella, exanthem subitum, erythema infectiosum, Epstein-Barr virus infection, cytomegalovirus infection, hand-foot-mouth disease, Kawasaki disease 4) Han(汗) : hyperhidrosis 2. The pathogenesis and treatment of dermatosurgery were as follows; 1) When the pathogenesis of BalSa(발사), BalJin(發疹), BalLa(발라) and HangJong(項腫) are wind-warm(風溫), exogenous cold with endogenous heat(外寒內熱), wind-damp(風濕), the treatment of evaporation(解表) with Menthae Herba(薄荷), Arctii Fructus(牛蒡子), Forsythiae Fructus(連翹) Mori Cortex(桑白皮), Fritillariae Cirrhosae Bulbus(貝母), Armeniaoae Amarum Semen(杏仁), Ephedrae Herba(麻黃), Cinnamomi Ramulus(桂枝), Curcumae Longae Rhizoma(薑黃), etc can be applied. 2) When the pathogenesis of BuYang(부양), ChangI(瘡痍) and ChangJilGaeSeon(瘡疾疥癬) are wind-heat(風熱), blood fever with wind transformation(血熱風動), wind-damp(風濕), the treatment of wind-dispelling(疏風) with Arctii Fructus(牛蒡子), Schizonepetae Herba(荊芥), Ledebouriellae Radix(防風), Dictamni Radicis Cortex(白鮮皮), Bombyx Batrytioatus(白？?), etc can be applied. 3) When the pathogenesis of SaHuHaeSu(사후해수), SaJin(사진), BalJin(發疹), EunJin(은진) and BuYang(부양) are wind-heat(風熱), exogenous cold with endogenous heat(外寒內熱), exogenous warm pathogen with endogenous damp-heat(溫邪外感 濕熱內蘊), warm pathogen's penetration(溫邪內陷), insidious heat's penetration of pericardium(伏熱入包絡), the treatment of Ki-cooling(淸氣) with TongSeongHwan(通聖丸), Praeparatum(豆？), Phyllostachys Folium(竹葉), Mori Cortex(桑白皮), Tetrapanacis Medulla(通草), etc can be applied. 4) When the pathogenesis of JeokBan(적반), BalLa(발라), GuChang(久瘡), GyeolHaek(結核), DamHaek(痰核), Yeong(？), YuJu(流注), Breast Diseases(乳房疾患) and DoHan(盜汗) are stagnancy's injury of Ki and blood(鬱傷氣血), gallbladder fire with stomach damp(膽火胃濕), deficiency of Yin in stomach with Kwolum's check (胃陰虛 厥陰乘), heat's penetration of blood collaterals with disharmony of liver and stomach(熱入血絡 肝胃不和), insidious pathogen in Kwolum(邪伏厥陰), the treatment of mediation(和解) with Prunellae Spica(夏枯草), Chrysanthemi Flos(菊花), Mori Folium (桑葉), Bupleuri Radix(柴胡), Coptidis Rhizoma(黃連), Scutellariae Radix(黃芩), Gardeniae Fructus(梔子), Cyperi Rhizoma(香附子), Toosendan Fructus(川？子), Curcumae Radix(鬱金), Moutan Cortex(牧丹皮), Paeoniae Radix Rubra(赤芍藥), Unoariae Ramulus Et Uncus(釣鉤藤), Cinnamorni Ramulus(桂枝), Paeoniae Radix Alba(白芍藥), Polygoni Multiflori Radix (何首烏), Cannabis Fructus (胡麻子), Ostreae Concha(牡蠣), Zizyphi Spinosae Semen(酸棗仁), Pinelliae Rhizoma(半夏), Poria(백복령). etc can be applied. 5) When the pathogenesis of BanJin(반진), BalLa(발라), ChangI(瘡痍), NamgChang(膿瘡). ChangJilGaeSeon(瘡疾疥癬), ChangYang(瘡瘍), SeoYang(署瘍), NongYang(膿瘍) and GweYang(潰瘍) are wind-damp(風濕), summer heat-damp(暑濕), damp-warm(濕溫), downward flow of damp-heat(濕熱下垂), damp-heat with phlegm transformation(濕熱化痰), gallbladder fire with stomach damp(膽火胃濕), overdose of cold herbs(寒凉之樂 過服), the treatment of damp-resolving(化濕) with Pinelliae Rhizoma(半夏), armeniacae Amarum Semen(杏仁), Arecae Pericarpium(大腹皮), Poria(백복령), Coicis Semen(薏苡仁), Talcum(滑石), Glauberitum(寒水石), Dioscoreae Tokoro Rhizoma(？？), Alismatis Rhizoma(澤瀉), Phellodendri Cortex(黃柏), Phaseoli Radiati Semen(？豆皮), Bombycis Excrementum(?沙), Bombyx Batryticatus(白？?), Stephaniae Tetrandrae Radix(防己), etc can be applied. 6) When the pathogenesis of ChangPo(瘡泡), hepatic abscess(肝癰) and appendicitis(腸癰) are food poisoning(食物中毒), Ki obstruction & blood stasis in the interior(기비혈어재과), damp-heat stagnation with six Bu organs suspension(濕熱結聚 六腑不通), the treatment of purgation(通下) with DaeHwangMokDanPiTang(大黃牧丹皮湯), Manitis Squama(穿山甲), Curcumae Radix(鬱金), Curcumae Longae Rhizoma(薑黃), Tetrapanacis Medulla(通草), etc can be applied. 7) When the pathogenesis of JeokBan(적반), BanJin(반진), EunJin(은진). BuYang(부양), ChangI(瘡痍), ChangPo(瘡泡), GuChang(久瘡), NongYang(膿瘍), GweYang(潰瘍), Jeong(정), Jeol(癤), YeokRyeo(疫？) and YeokRyeolpDan(疫？入？) are wind-heat stagnation(風熱久未解), blood fever in Yangmyong(陽明血熱), blood fever with transformation(血熱風動), heat's penetration of blood collaterals(熱入血絡). fever in blood(血分有熱), insidious heat in triple energizer(三焦伏熱), pathogen's penetration of pericardium(心包受邪), deficiency of Yong(營虛), epidemic pathogen(感受穢濁), the treatment of Yong & blood-cooling(淸營凉血) with SeoGakJiHwangTang(犀角地黃湯), Scrophulariae Radix(玄參), Salviae Miltiorrhizae Radix(丹參), Angelicae Gigantis Radix(當歸), Polygoni Multiflori Radix(何首烏), Cannabis Fructus(胡麻子), Biotae Semen(柏子仁), Liriopis Tuber(麥門冬), Phaseoli Semen(赤豆皮), Forsythiae Fructus(連翹), SaJin(사진), YangDok(瘍毒) and YeokRyeoIpDan(역려입단) are insidious heat's penetration of pericardium(伏熱入包絡), damp-warm's penetration of blood collaterals(濕溫入血絡), epidemic pathogen's penetration of pericardium(심포감수역려), the treatment of resuscitation(開竅) with JiBoDan(至寶丹), UHwangHwan(牛黃丸), Forsythiae Fructus(連翹), Curcumae Radix(鬱金), Tetrapanacis Medulla(通草), Acori Graminei Rhizoma(石菖蒲), etc can be applied. 9) When the pathogenesis of SaHuSinTong(사후신통), SaHuYeolBuJi(사후열부지), ChangI(瘡痍), YangSon(瘍損) and DoHan(盜汗) are deficiency of Yin in Yangmyong stomach(陽明胃陰虛), deficiency of Yin(陰虛), the treatment of Yin-replenishing(滋陰) with MaekMunDongTang(麥門冬湯), GyeongOkGo(瓊玉膏), Schizandrae Fructus(五味子), Adenophorae Radix(沙參), Lycii Radicis Cortex (地骨皮), Polygonati Odorati Rhizoma(玉竹), Dindrobii Herba(石斛), Paeoniae Radix Alba(白芍藥), Ligustri Lucidi Fructus (女貞子), etc can be applied. 10) When the pathogenesis of RuYang(漏瘍) is endogenous wind in Yang collaterals(陽絡內風), the treatment of endogenous wind-calming(息風) with Mume Fructus(烏梅), Paeoniae Radix Alba (白芍藥), etc be applied. 11) When the pathogenesis of GuChang(久瘡), GweYang(潰瘍), RuYang(漏瘍), ChiChang(痔瘡), JaHan(自汗) and OSimHan(五心汗) are consumption of stomach(胃損), consumption of Ki & blood(氣血耗盡), overexertion of heart vitality(勞傷心神), deficiency of Yong(營虛), deficiency of Wi(衛虛), deficiency of Yang(陽虛), the treatment of Yang-restoring & exhaustion-arresting(回陽固脫) with RijungTang(理中湯), jinMuTang(眞武湯), SaengMaekSaGunjaTang(生脈四君子湯), Astragali Radix (황기), Ledebouriellae Radix(防風), Cinnamomi Ramulus(桂枝), Angelicae Gigantis Radix(當歸), Ostreae Concha(牡蠣), Zanthoxyli Fructus(川椒), Cuscutae Semen(兎絲子), etc can be applied.

• 한국유가공학회:학술대회논문집
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• 한국유가공기술과힉회 2007년도 추계학술발표대회
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• pp.49-58
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• 2007

장 질환은 점막 세포의 파괴로부터 진행되어 장 상피세포벽의 기능상실, 비정상적인 장벽 활동을 야기하며, 이는 또 다시 염증반응의 가속화를 야기하는데[1], 여러 연구에도 불구하고 염증성 장질환에 대한 병변은 뚜렷이 밝혀진 바가 없다. 지난 수년간 병리학적 기전에 근거한 염증성 장질환에 대해 여러 연구가 이루어져 왔으며, 현재 만성적인 염증성 장 질환의 경우 여러 종류의 혈중 사이토카인 증가로 인한 과도한 세포 면역반응과 관련이 있을 것으로 추정되고 있다. 이러한 이유로 비정상적인 면역반응을 유도하는 전염증성 사이토카인인 TNF-${\alpha}$와 같은 특정 사이토카인의 발현을 전사단계에서부터 선택적으로 제거하는 방법을 통해 염증성 질환의 예방 및 치료에 접근하고자 하는 시도가 기대를 모으고 있다. 향후 면역반응 조절을 통한 염증성 장 질환 연구는 장 질환 자체의 세부적인 치료법에 대한 발전뿐만 아니라 염증과 관련된 여러 질병들의 병리학적 증상에 대해서도 새로운 접근법을 제시할 수 있을 것이다. Immunex(Enbrel), J&J/Centocor(Remicade)와 같은 사이토카인 억제제-쥐에서 유도된 단일클론 항체-의 경우 여러 연구를 통해 염증성 장질환 환자들의 증상을 완화하는 것으로 밝혀졌으나 면역과 관련된 부작용을 동시에 갖고 있으며, 비용적인 문제와 주사제를 이용해야 하는 치료방법의 제한점을 가지고 있다. 이러한 이유로 환자 모두가 사이토카인 억제 약물을 통한 치료를 받는 것이 현실적으로 어려운 상황이다. 본 연구는 양(羊)의 초유(初乳)에서 생성된 TNF-${\alpha}$ 항체의 TNF-${\alpha}$의 활성을 억제를 통한 염증반응 완화능을 세포단계의 생물검정과 장 염증이 유도된 동물모텔을 통해 검증하였다. 양(羊)의 초유(初乳)에서 생성된 TNF-${\alpha}$ 항체의 사이토카인 발현 억제능을 살펴보기 위하여 세포 생물검정을 수행하였다. 항체는 1 : 10,000 희석배율에서 TNF-${\alpha}$의 활성을 완전히 억제하였으며 동일한 양의 다른 양유(羊乳)를 이용한 실험에서도 억제능의 정도에 일부 차이를 보였으나 대조군에 비하여 모든 실험군에서 TNF-${\alpha}$의 활성이 억제었다. 동물실험 1의 경우 초기 시범 실험을 통해 염증유도 물질인 PAF(Platelet activating factor)와 LPS(Lipopolysaccharides)의 투여량을 설정하였으나, 본 실험 중 과도한 장내 염증반응으로 인해 출혈을 일으키거나 폐사하였으며, 동물실험 2에서는 TNBS(Trinitrobenzenesulphonic acid)를 이용한 대장염 유도를 시도하였으나, 실험군의 50% 정도만이 대장염으로 인한 전형적인 체중 감소와 일반적인 병리학 증세를 보였다. 이상의 결과로 미루어 면역반응을 통해 생성된 양(羊)의 초유(初乳)에 함유된 TNF-${\alpha}$ 항체는 WEHI-13 VAR 세포의 TNF-${\alpha}$ 활성을 유의적으로 억제함을 확인할 수 있었다. 동물실험 1의 경우, 예상되는 TNF-${\alpha}$ 항체의 염증반응 억제 효과보다 유도된 염증반응의 정도가 강하였고, 실험 2의 경우, 대장염 유도에 대한 실험동물간의 민감성 차이를 나타내었다. 향후 항TNF-${\alpha}$ IgA 치료법을 통한 염증 유래 장질환 연구를 위해서 적합한 실험동물 모델의 개발이 필요하며 더 많은 항체 개발과 함께 수반되는 전임상 및 임상실험 역시 이루어져야 할 것으로 사료된다.

• Journal of Hospice and Palliative Care
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• 제1권1호
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• pp.14-22
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• 1998

목적: 우리나라에서 암환자들이 긴급한 의료문제가 발생한 경우, 어떤 경과를 거쳐 진료를 받고 있는지 자세히 연구된 자료가 없다. 대부분의 1, 2차 의료기관이 암환자진료에 소극적이어서, 사소한 증세조절을 위해서도 3차의료기관의 응급실을 방문해야 하는 등 많은 문제점이 있다. 이에 연구자들은 3차의료기관 응급실을 방문한 암환자들의 적절성여부를 평가하여 암환자의 응급진료상의 문제점을 파악하고자 한다. 방법: 서울대학교 응급실을 방문한 성인암환자들의 응급실방문의 목적, 주증상, 적절성 등을 응급실근무 전공의와 간호사를 통해 조사, 평가하였다. 결과: 1997년 10월 16일부터 11월 15일사이 한달간 서울대학교병원응급실을 방문한 환자중 암환자는 17.4%(266명)를 차지하였다. 이중 응급실이용이 부적절하다고 판단된 환자는 166명(62.4%)이었으며, 이들의 응급실재원 평균시간은 28.7시간이었고, 주증상은 통증이었다. 결론: 통증과 같은 증상조절을 위하여 응급실을 방문하는 암환자의 대부분이 1, 2차의료기관에서도 진료가 가능한 상태로 암환자의 증상조절이 보다 효율적으로 이루어질수 있도록 완화의학 및 의료전달체계의 조속한 확립이 요망된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제7권2호
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• pp.186-196
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• 2004

목적: 자가면역성 간염은 원인 불명의 진행성 염증성 간질환으로 혈중 자가항체의 출현과 고감마글로불린혈증, 그리고 조직학적으로 문맥주위 염증을 특징으로 한다. 소아에서는 산발적인 증례 보고가 있었으나 국내에서는 아직까지 체계적인 연구가 없었다. 이에 저자들은 소아에서 자가면역성 간염의 임상적, 조직학적 소견과 치료 경과 및 예후에 대해 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1990년부터 2004년까지 서울대학교 어린이병원에서 자가면역성 간염으로 진단되었던 14명의 환자들의 임상적 특징, 혈액 검사 소견 및 간 조직 검사 소견을 분석하였다. 또한 이들 환자들에게 시행된 치료 약제 및 치료에의 반응, 그리고 재발 여부 등 치료 경과를 조사하였다. 결과: 대상 환자 14명의 진단시 연령은 평균 $9{\pm}3$세였다. 여자가 11명으로 전체의 78%를 차지하였고, 6명에서 급성 발병을 보였다. 임상 증상으로는 황달이 11명에서 호소하여 가장 흔하였으며, 이 외에도 피로감, 식욕부진, 진한색 소변, 상복부 불쾌감, 잦은 코피, 오심, 소양감 및 설사가 동반되었다. 신체 검진 소견에서는 간비종대가 흔하게 나타났다. 6명의 환자에서 다른 자가면역성 질환이 동반되었고 1명에서는 일등친 중 그레이브스병의 병력이 있었다. 혈중 자가항체 검사 결과 13명에서 항핵 항체가 양성으로 나왔으며 항핵 항체가 음성으로 나왔던 1명은 항평활근 항체가 양성으로 나와 대상 환자 모두가 제1형 자가면역성 간염에 해당되었다. 7명에서는 항핵 항체와 항평활근 항체가 모두 양성으로 나왔다. 혈청 IgG는 평균 $2971{\pm}2147mg/dL$였고, AST는 평균 $469{\pm}402\;U/L$, 총 빌리루빈은 평균 $4.9{\pm}5.5mg/dL$였다. 간 조직 검사 소견으로는 문맥 주위의 염증(10명), 간세포의 로제트 형성(3명), 소엽의 염증(6명)이 흔하게 나타났고 2명에서는 진단 당시 이미 조직학적으로 간경변이 동반되었다. 대상 환자 14명 중 6명은 UDCA만 사용하며 관찰 중 간수치가 호전되었고 나머지 8명에게는 스테로이드 치료가 시행되었다. 이중 7명이 초기 스테로이드 치료시 관해를 보였으나 스테로이드를 감량하거나 중지시 재발하였다. 스테로이드 재치료가 시행되었고 3명은 스테로이드 감량 중 관해 유지 중이고 2명은 azathioprine으로 관해 유지 중이다. 결론: 자가 면역성 간염은 원인 불명의 소아 만성 간 질환의 원인 중 하나이며, 적절한 치료로 예후가 개선될 수 있는 간질환이다. 그러므로 특히 여아에서 고감마글로블린혈증을 보이거나 다른 자가면역성 질환이 동반될 경우 자가면역성 간염을 의심하여 자가항체 선별 검사를 시행하고 적절한 진단 및 치료를 시행하는 것이 중요하리라고 생각된다.

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제17권1호
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• pp.31-37
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• 2017

Carbamoyl phosphate synthetase 1 (CPS1) 결핍은 요소회로 이상 질환 중 하나로 상염색체 열성으로 유전되며 2q35 염색체에 존재하는 CPS1 유전자 변이로 발생된다. CPS1의 완전한 결핍을 가진 경우 신생아 시기에 빠르게 진행하는 고암모니아혈증으로 발현한다. 신생아 시기의 심한 고암모니아혈증은 즉각적인 치료를 받지 않을 시 심각한 뇌 손상, 혼수, 사망에 이르기에 진단 시 응급 투석과 체계적인 집중 치료가 필요하다. 본 증례는 생후 4일 째 신생아실에서 발열, 경련, 고암모니아혈증이 확인되어 생화학적, 분자유전학적 방법으로 두 개의 새로운 변이 c.1117G>C (p.Ala373 Pro)와 c.1883G>T (p.Gly628Val)가 이형접합체로 발견되고 CPS1 결핍이 진단된 신생아에서 응급 투석 및 집중치료와 함께 궁극적인 치료인 간이식 전 간세포이식술을 생후 1개월에 시행하여 반복적인 고암모니아혈증 발생을 막고 불가역적인 신경손상을 예방하여 현재 생후 6개월까지 단기간 경과관찰 결과 성장과 발달 및 신경학적 예후가 좋음을 보고하는 바이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제44권5호
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• pp.1051-1062
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• 1997

연구배경 : 기관지 천식은 가역적인 기도 폐쇄를 특징으로 하지만 치료에 대한 호전 정도에 차이를 보이며 기도의 비가 역적 구조 변화와 관련되는 것으로 보인다. 저자들은 폐 환기능과 고해상 CT를 이용하여 치료 후 기도폐쇄의 호전 차이가 기도의 구조적 변화와 관련되는가를 알아보고자 하였다. 방 법 : 단순 흉부 방사선 촬영에서 정상 소견을 보이는 천식환자 40명을 대상으로 치료 시작 3일내 폐 기능 검사와 고해상 CT를 시행하였다. 매일 PEFR을 측정하였고 그 변화에 따라 대상 환자들을 분류하였다. 초기 PEFR이 정상 범위이면 경증군 (=Group0), PEFR의 30% 증가가 3일이내면 조기반응군(=Group1), 2주이내면 후기반응군(=Group2)으로 분류하였고 다시 PEFR의 정상 범위 도달시기가 3일이내면 조기정상반응군(=Group3), 2주이내면 후기정상반응군(=Group4), 2주내에 도달하지 못한 경우 미정상반응군(=Group5)으로 분류하였다. 결 과 : 연령은 경증군에서 다른 군들에 비해 유의하게 낮았으나 다른 군들간에는 유의한 차이가 없었다. 이환기간은 후기반응군에서 경증군, 조기반응군 보다 유의하게 길었다. FVC(%), $FEV_1$(%)는 치료에 대한 반응이 느릴수록 유의하게 낮았다. $FEV_1$/FVC(%)는 조기반응군과 후기반응군에서 경증군에 비해 유의하게 낮았으며 미정상반응군에서 경증군, 조기 및 후기정상반응군보다 유의하게 낮았다. 공기포획은 호전이 느릴수록 유의하게 많았다. 점액저류는 경증군에서 조기 및 후기반응군에 비해 많았으며, 경증군, 후기정상반응군, 미정상 반응군에서 조기정상반응군보다 많았다. 결 론 : 비교적 단기간내에 기도 폐쇄에서 호전되는데 차이를 보이는 것은 만성적인 염증 반응의 지속시간이 중요하며, 초기 기도폐쇄의 정도가 관련이 있어서, 본 연구에서는 고해상 CT를 통한 구조적 변화의 차이를 뚜렷이 볼 수는 없었지만, 집중적인 치료를 통해 만성 염증 반응을 소실시카고 기도폐쇄가 없는 무증상 상태로 이르도록 하는 것이 환자의 예후에 중요할 것으로 본다.