• 제목/요약/키워드: Young Children's

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Malignancy in Patients With Inborn Errors of Immunity Beyond Infectious Complication: Single Center Experience for 30 Years

  • Doo Ri Kim;Kyung-Ran Kim;Hwanhee Park;Joon-sik Choi;Yoonsun Yoon;Sohee Son;Hee Young Ju;Jihyun Kim;Keon Hee Yoo;Kangmo Ahn;Hee-Jin Kim;Eun-Suk Kang;Junhun Cho;Su Eun Park;Kihyun Kim;Yae-Jean Kim
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제30권3호
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    • pp.129-138
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    • 2023
  • 목적: 선천면역장애 환자들은 감염에 취약할 뿐만 아니라, 면역이 정상인 사람들에 비해 암 발생률도 높은 것으로 알려져 있다. 본 연구는 단일 기관에서 추적 중인 선천면역장애 환자들에서의 암 발생을 조사하여 보고자 하였다. 방법: 1994년 11월부터 2023년 9월까지 삼성서울병원에서 선천면역장애 진단 하에 추적하는 환자를 대상으로 후향적으로 의무기록을 리뷰하였다. 선천면역장애 환자 중에서 암으로 진단된 환자를 확인하였다. 결과: 총 194명의 선천면역장애 환자 중, 7명(3.6%)의 환자에서 암이 진단되었다. 5명의 환자가 림프종으로 진단받았으며 그 중 4명의 환자는 Epstein-Barr 바이러스 연관 림프종이었다. 나머지 암은 위암과 다발 골수종이었다. 암 진단 당시 나이는 중앙값 18세 (범위, 1세–75세)였다. 암이 발생한 환자들의 면역결핍 질환은 X-linked lymphoproliferative disorder-1 (XLP-1) 3명, activated phosphoinositide 3-kinase delta disease (APDS) 2명, cytotoxic T-lymphocyte antigen 4 (CTLA-4) haplo-insufficiency 2명이었다. 개별 질환별로 분석하였을 때, XLP-1 환자의 75.0%, APDS 환자의 40.0%, CTLA-4 환자의 50.0%에서 암이 발생하였다. XLP-1 환자는 APDS 및 CTLA-4 haplo-insufficiency 환자에 비해 더 이른 나이에 암이 발생하였다 (중앙연령 5세, P<0.001). 한 명은 조혈모세포 이식 치료 중 사망하였다. 결론: 국내 단일 기관에서 진료받는 선천면역장애 환자들의 3.6%에서 암이 발생하였다. 선천면역장애 환자들을 진료하는 의료진들은 이들 환자에서 감염이나 염증 등의 문제외에도 암 발생의 가능성, 특히 Epstein-Barr 바이러스 감염과 연관된 암의 비중이 높은 것에 대한 인식을 갖는 것이 중요하다.

급성 비특이성 장간막 림프절염의 임상 소견과 급성 충수돌기염과의 감별 인자 (Clinical Features of Acute Nonspecific Mesenteric Lymphadenitis and Factors for Differential Diagnosis with Acute Appendicitis)

  • 신경화;김갑철;이정권;이영환;감신;황진복
    • Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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    • 제7권1호
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    • pp.31-39
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    • 2004
  • 목 적: 급성 비특이성 장간막 림프절염(acute nonspecific mesenteric lymphadenitis, ANML)은 타 질환이 적절히 배제되었을 때 임상적 추정으로 진단하는 경우가 많아 그 실체에 대하여는 잘 알려져 있지 않다. 특히 급성 충수 돌기염(acute appendicitis, APPE)과의 감별에 혼란을 주어 복막염 등으로 이행되는 경우가 드물지 않다. ANML의 임상 소견을 보고하고, 특히 APPE와의 감별시 도움을 줄 수 있는 접근 방식을 연구하고자 한다. 방 법: 2000년 11월부터 2001년 5월까지 대구시 한영한마음연합소아과의원으로 급성 복통을 주소로 내원하여 ANML로 진단된 26명(남녀비 13:13)을, APPE 환자는 같은 기간 대구가톨릭대학병원을 방문하여 수술받은 21명(남녀비 12:9)을 대상으로 하였다. ANML 환자들은 복부 초음파 검사상 10 mm 이상, 5개 이상의 장간막 림프절이 관찰되면서 회장, 대장의 장벽 비후 소견이 5 mm를 넘지 않고 염증성 충수돌기가 관찰되지 않으며, 말초 혈액 검사, 소변 검사, 대변 검사상 타 질환을 의심할 소견이 없는 등을 진단기준으로 설정하였다. 결 과: 1) ANML군의 진단 당시 연령은 1~11세, $5.2{\pm}2.3$세였다. 2) ANML군의 복통 양상은 21례(80%)에서 야간 복통이 있었고, 위치는 배꼽 주위부 20례(76%), 우하복부 3례(11%), 하복부 3례(11%)였다. 2례(7%)에서 복부 강직이 있었고, 반발 압통은 전례에서 없었다. APPE군에서는 전례에서 야간 복통이 있었고, 17례(80%)에서 복부 강직이, 16례(76%)에서 반발 압통이 관찰되어 ANML군과 각각 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 3) ANML군에서 복통의 회복까지 걸린 시간은 2~4일, $2.5{\pm}0.5$일이었다. 4) ANML군 10례(38%)에서 구토를 보였고 1~3회/일, $1.5{\pm}0.7$회/일이었다. 설사는 17례(65%)에서 있었고 1~4회/일, $1.6{\pm}0.8$회였다. APPE군 19례(90%)에서 구토가 있었으며 1~10회/일, $4.5{\pm}2.9$회로 ANML군과 유의한 차이를 보였다(p<0.05). APPE군의 설사는 6례(28%)에서 있었으며 1~5회/일, $2.1{\pm}1.6$회이었다. 5) ANML군에서 열은 19례(73%)에서 있었고, 말초혈액 백혈구 수는 $5,900{\sim}12,300/mm^3$이었으며 평균 $8,403{\pm}1,737/mm^3$이었다. APPE군에서는 열은 16례(76%)에서 관찰되었으며 백혈구 수는 $5,400{\sim}20,800/mm^3$으로 평균 $15,471{\pm}3,749/mm^3$이었으며 ANML군과는 유의한 차이를 보였다(p<0.05). 6) 판별분석을 이용하여 하루 구토의 강도와 백혈구 수를 독립변수로 하였을 때 ANML과 APPE는 95.7% 수준으로 분류되었다. 결 론: ANML과 APPE의 감별 시 복부강직, 반동압통 등 급성복증의 소견이 의심될 때 뿐만 아니라, 복통이 3일을 초과하여 지속되거나, 하루 구토가 3회를 초과하는 경우, 말초혈액검사상 백혈구 수가 $13,500/mm^3$ 이상을 보일 때에도 반드시 복부초음파 검사를 이용하여 APPE를 확인하여야 한다.

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간흡충증(肝吸虫症)의 역학(疫學) - I. 고도유행지(高度流行地) 김해지방(金海地方)에 있어서의 간흡충감염(肝吸虫感染)의 현황(現況)과 자연추이(自然推移) (Epidemiological Studies of Clonorchiasis. - I. Current Status and Natural Transition of the Endemicity of Clonorchis sinensis in Gimhae Gun and Delta, a High Endemic area in Korea)

  • 김동찬;이온영;이종수;안장수;장영미;손성창;문익상
    • 농촌의학ㆍ지역보건
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    • 제8권1호
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    • pp.44-65
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    • 1983
  • As a part of the epidemiological studies of clonorchiasis, this study was conducted to evaluate the current endemicity and the natural transition of the Clonorchis infection in Gimhae Gun and delta area a high endemic area in Korea in recent years, prior to the introduction of praziquantel which will eventually influence the status of the prevalence. The data obtained in this study in 1983 were evaluated for natural transition of the infection in comparison with those obtained 16 years ago in 1967 by the author(Kim, 1974). The areas of investigation, villages and schools surveyed, methods and techniques used in this study were the same as in 1967, except for the contents of the questionnaire for raw freshwater fish consumption by the local inhabitants. 1) The prevalence rate of clonorchiasis in the general population of the villages was 48.1% on the average out of a total of 484 persons examined. The average of those of the riverside-delta area was 65.2% and 43.0% in the inland area. Among the schoolchildren, the prevalence rate was 8.2% on the average out of a total of 1,423 examined. By area, the prevalence rate was 10.8% in the riverside delta area and 2.8% in the inland area. By sex, difference in the prevalence was seen only in the inhabitants of the inland area showing 52.4% in the male and 33.5% in the female. 2) In the natural transition of the infection, the prevalence rate among the inhabitants has decreased from 68.8% in 1967 to 48.1% in 1983, and in the schoolchildren from 56.4% in 1967 to 8.2% in 1983. The reduction rate was higher in the riverside-delta area than in the inland area. 3) In the prevalence rate by age, 11.9% was first seen in the 5-9 age group and the rate gradually increased up to 75.0% in the 50-59 age group. By sex, the rate was higher in the male than in the female in the 20-29 age group and over. 4) In the natural transition of the prevalence rate by age, the reduction rate of the infection during the past 16 years was greater in the younger age groups up to the 40-49 age group and reached the same level in the age group 50-59. Reduction was seen again in the age group over 60s. By sex, the reduction rate was greater in the female than in the male in the 20-29 age group and over. By area, the reduction rate was greater in the riverside delta area than in the inland area, particularly in the young age groups. 5) In the intensity of the infection among the cases, the mean egg out-put per mg feces per infected cases(EPmg) in the inhabitants was 6.3. EPmg of those of the river-side-delta area was 15.4 and that of the in-land was 2.8. On the other hand, in the schoolchildren, EPmg was 3.2, and no difference was seen between the two areas, the river-side-delta area and the inland area. 6) In the transition of the intensity of the infection by area, EPmg among the inhabitants inexplically increased from 7.8 in 1967 to 15.4 in 1983. This was probably caused by uneven specimen collection in the process of sampling the population. EPmg of the inhabitants in the inland area and those of the schoolchildren of both riverside delta and inland areas showed a similar decrease in the past 16 years. 7) The intensity of the infection by age showed a relatively low level in the 20-29 age group and below, and EPmg 5.1-9.5 was seen in the 30-39 age group and over. Sex, Epmg was 5.8 in the male and 4.7 the female. By in 8) In the transition of the intensity of the infection, EPmg decreased from 6.2 in 1967 to 5.4 in 1983. By age, in contrast to the figures of 1967 in which EPmg gradually increased with some fluctuation from 1.1 in the 0-4 age group to peak 10.5 in the 50-59 age group, in 1983 lower intensity of the infection was seen in the age group from 10-14 to 20-29 with the EPmg range of 0.6-2.7. 9) In the distribution of the clonorchiasis cases by the range of EPmg value, 43.2% of the cases were in 0.1 0.9 and 34.6% in 1.0-4.9. As a whole by cumulative percent, 44.6% of them were under 0.9 as light infection and 86.1% of them under 9.9 up to moderate infection. By sex, no difference was seen in Epmg. 10) In the transition of the distribution by the range of Epmg, the cases were distributed up to the range 80.0-99.9 in 1967 and to 60.0-79.9 in 1983. By cumulative percent, in the range of 0.1-0.9 and less, light infection, 34.3% of them were distributed in 1967 and 44.6% in 1983 with about 10% increase. In the range of 5.0-9.9 and less, up to moderate infection, 83.2% in 1967 and 86.1% in 1983 of the cases were seen, respectively. 11) The practice of raw freshwater fish consumption among the inhabitants seems to have decreased in recent years. Those who admitted to raw freshwater fish consumption in the last two years among the infected inhabitants were 59.3%, although 86.8% of them professed to have experience with raw freshwater fish consumption. 31.7% of those who have had experience of the raw freshwater fish consumption denied any further consumption in recent years. From an interview of 543 school-children, 24.1% of them admitted to an experience of raw freshwater fish consumption. However, those who have practised in the past two years comprized 17.9%. Those who denied raw freshwater fish consumption in recent years among those who had such experience were 26.0% out of 131 interviewed. The rate of raw freshwater fish consumption in both inhabitants and schoolchildren were higher in the male than in the female. On the contrary, the rate of those who did not practise in recent years among those who had experience of raw freshwater fish consumption was higher in the female than in the male. 12) The major reason for the reduction of raw freshwater fish consumption among the local inhabitants was the risk of the fluke infection. However, it has become apparent that such change of taste has resulted from water pollution impact which has affected throughout the areas of the freshwater systems in this locality since last several years. 13) In animal survey, Clonorchis infection was seen in 14.8% of 88 dogs examined and 3.7% of 27 house rats examined. It was noted that populations of dogs and cats have increased in the villages surveyed. Although the prevalence rate was lower in the present survey than those of 1967, the significance of the animals as the reservoir host has not changed. 14) Prevalence rate of Clonorchis infection by cercariae in the first intermediate host, Parafossarulus manchouricus, was 0.6% out of 517 snails examined. The infection rate was lower in comparison with 2.3% out of 2,124 examined in 1967. Moreover, sharp decreases in number and distribution of the intermediate host snails in many watershed areas of the huge freshwater systems in this locality seemed to reduce transmission of Clonorchis in connection with the intermediate host stage of its life cycle. 15) Clonorchis infection in the second intermediate fish hosts was relatively low. The mean number of Clonorchis metacercaria per fish in Pseudorasbora parva was 517 in 1983, whereas it was 1943 in 1968 through 1969. Environmental water pollution has also caused the decreased fish population density in these areas, and this has also apparently affected to the practice of raw freshwater fish consumption among the local inhabitants. 16) In conclusion, endemicity of Clonorchis infection in Gimhae Gum and delta area of the Nagdong River has sharply decreased during the past 16 years. The major cause of the regressive transition of the infection was the water pollution of the land water systems of this locality. The pollution has upset the ecosystems comprizing of the intermediate hosts of Clonorchis in many areas, and also affected to a significant extent to the discontinuance of the local inhabitants for raw freshwater fish consumption.

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정신분석학적 '욕망의 주체' 이해에 기초한 사랑의 교육 교육과정 개발 (A Study on Practical Curriculum Development of the Education for Love based on the Understanding of Psychoanalytic 'Desire of Subject')

  • 김선아
    • 기독교교육논총
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    • 제68권
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    • pp.77-112
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    • 2021
  • 본 연구에서는 돌토의 정신분석학적 관점을 중심으로 사랑의 교육 교육과정을 두 가지 영역에서 재구성하여 제시한다. 그 첫 번째 영역은 '사랑의 교육 교육과정의 방향 및 이에 따른 세부목적'이다. 이 영역에서 연구자는 사랑의 교육 교육과정의 방향을 '주체상호적인 사랑의 소통을 위한 사랑의 교육 교육과정'과 '욕망의 주체를 위한 사랑의 교육 교육과정'으로 재구성하여 제시한다. 사랑의 교육 교육과정의 방향에 따른 세부목적은 '말하는 존재로서의 주체 구성하기'와 '욕망의 자율적 원천으로서의 주체 깨닫기'로 재구성하여 제시한다. 사랑의 교육 교육과정의 방향 및 이에 따른 세부목적을 재구성하는 목표는 우리의 미래세대가 주체상호적인 사랑의 소통을 이루며 사랑을 욕망하는 주체로서 살아가도록 길인도 하고자 하는 데 있다. 두 번째 영역은 '사랑의 교육 교육과정의 과제 및 이에 따른 세부내용'이다. 이 영역에서 연구자는 사랑의 교육 교육과정의 과제를 '아가페적 사랑의 욕망 패러다임으로 전환하기'와 '사랑의 교육과정을 통해 전인성 형성하기'로 재구성하여 제시한다. 이에 따른 사랑의 교육 교육과정의 세부내용은 '아가페적 사랑의 욕망의 진실 깨닫기'와 '일상의 삶에서 아가페적 사랑 실천하기'로 재구성하여 제시한다. 사랑의 교육 교육과정 과제 및 세부내용의 재구성 목표는 우리의 미래세대가 아가페적 사랑의 욕망 패러다임으로 전환한 사랑의 교육 교육과정을 통해 일상의 삶에서 아가페적 사랑을 실천하며 사는 전인적 '욕망의 주체'가 되도록 길인도 하는 데 있다. 이에 더 나아가, 본 연구에서는 생애주기별(태아기, 영유아기, 아동기)로 돌토의 정신분석학적 관점에서 사랑의 교육 교육과정을 재구성한 실제를 제시한다. 결론에서는, 이와 같은 연구결과물이 현장에서 활용되기 위해 요구되는 교육적 실천을 제안하고, 본 연구 결과물의 후속 연구를 위한 제언 및 전망을 함으로써 본 연구의 여정을 마무리 한다.