Encephalocraniocutaneous lipomatosis (ECCL) is a rare neurocutaneous syndrome that affects ectomesodermal tissues (skin, eyes, adipose tissue, and brain). The neurologic manifestations associated with ECCL are various including seizures. However, ECCL patients very rarely develop brain tumors that originate from the neuroepithelium. This is the first described case of ECCL in combination with dysembryoplastic neuroepithelial tumor (DNET) that presented with intractable seizures. A 7-year-old girl was admitted to our center because of ECCL and associated uncontrolled seizures. She was born with right anophthalmia and lipomatosis in the right temporal area and endured right temporal lipoma excision at 3 years of age. Seizures began when she was 3 years old, but did not respond to multiple antiepileptic drugs. Brain magnetic resonance (MR) imaging performed at 8 and 10 years of age revealed an interval increase of multifocal hyperintense lesions in the basal ganglia, thalamus, cerebellum, periventricular white matter, and, especially, the right temporal area. A nodular mass near the right hippocampus demonstrated the absence of N-acetylaspartate decrease on brain MR spectroscopy and mildly increased methionine uptake on brain positron emission tomography, suggesting low-grade tumor. Twenty-four-hour video electroencephalographic monitoring also indicated seizures originating from the right temporal area. Right temporal lobectomy was performed without complications, and the nodular lesion was pathologically identified as DNET. The patient has been seizure-free for 14 months since surgery. Although ECCL-associated brain tumors are very rare, careful follow-up imaging and surgical resection is recommended for patients with intractable seizures.
Objective : This study investigates the effect of valproic acid (VPA) on expression of neural stem/progenitor cells (NSPCs) in a rat spinal cord injury (SCI) model. Methods : Adult male rats (n=24) were randomly and blindly allocated into three groups. Laminectomy at T9 was performed in all three groups. In group 1 (sham), only laminectomy was performed. In group 2 (SCI-VPA), the animals received a dose of 200 mg/kg of VPA. In group 3 (SCI-saline), animals received 1.0 mL of the saline vehicle solution. A modified aneurysm clip with a closing force of 30 grams was applied extradurally around the spinal cord at T9, and then rapidly released with cord compression persisting for 2 minutes. The rats were sacrificed and the spinal cord were collected one week after SCI. Immunohistochemistry (IHC) and western blotting sample were obtained from 5 mm rostral region to the lesion and prepared. We analyzed the nestin immunoreactivity from the white matter of ventral cord and the ependyma of central canal. Nestin and SOX2 were used for markers for NSPCs and analyzed by IHC and western blotting, respectively. Results : Nestin and SOX2 were expressed significantly in the SCI groups but not in the sham group. Comparing SCI groups, nestin and SOX2 expression were much stronger in SCI-VPA group than in SCI-saline group. Conclusion : Nestin and SOX2 as markers for NSPCs showed increased expression in SCI-VPA group in comparison with SCI-saline group. This result suggests VPA increases expression of spinal NSPCs in SCI.
Kim, Han-Woong;Cho, Kyu-Yong;Lee, Min-Cheol;Kim, Hyung-Ihl;Woo, Young-Jong;Kim, Myeong-Kyu
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.37
no.2
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pp.124-128
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2005
Objective: Congenital bilateral perisylvian syndrome(CBPS) has been defined as a characteristic malformative perisylvian polymicrogyria(PMG) in patients with clinical symptoms of pseudobulbar palsy and epileptic seizures. For the present study, we investigate clinicopathologic features of CBPS associated with timing of lesion formation. Methods: Clinicopathologic features of CBPS from 6 patients with surgical resection of the cerebral lesions due to medically intractable seizures were studied. Results: Seizure onset ranged from 1 to 10years (average 6.7years) of age, and average duration of seizure was 23years. All had complex partial seizures, and two patients had additional tonic clonic seizures. Magnetic resonance (MR) images showed polymicrogyria, atropic gyri with gliosis. In the histopathologic examination, the cortical lesions revealed features of ulegyria; atrophic and sclerotic gyri, laminar loss of neurons, extensive lobular gliosis throughout the gray and white matter, neuronoglial nodule formation, and many amyloid bodies. Unlayered or four-layered PMG was not identified. Conclusion: Above data suggest that CBPS might be caused by ulegyria resulting from developmental cortical defect during early fetal stage or acquired hypoxic/ischemic injury in prenatal or postnatal life.
Chang, Yong Joon;Chung, Chul Hoon;Jo, Woo Sung;Kim, Jin Wang;Cho, Seong Jin
Archives of Plastic Surgery
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v.34
no.3
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pp.395-398
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2007
Purpose: Elastofibroma is a rare benign tumor that is characterized histologically by the presence of abnormal elastic fibers within a stroma of fibroadipose tissue. Usually it is slow-growing, solid, ill-defined mass occurring chiefly in elderly woman and arising from the soft tissue around the inferior angle of the scapula. Methods: We experienced a representative case of elastofibroma. A 73-year-old women complained of a soft-tissue mass, which measured $6{\times}6cm$, at the inferior angle of the left scapula, which had been found incidentally 4 months before. When the arm was elevated, the mass projected out beneath the scapula. The entire mass was resected with a tumor-free margin. Results: The resected tumor appeared to be nonencapsulated, fibrous and white mass, and it contained yellow fatty streaks. We confirmed that the histopathologic diagnosis of this tumor was elastofibroma. Follow-up examination revealed no evidence of local recurrence for 10 months. Conclusion: This entity is rarely reported in Korea. However, more patients could be diagnosed if physicians pay more careful attention to clinical and radiological features of elastofibroma. Moreover, recognizing the benign nature of this lesion is important to avoid an unnecessary operation.
A Rhizopus soft rot caused by Rhizopus stolonifer occurred on Momordica charantia at Daesan-myon, Chang-won city, Gyeongnam province from 2003 to 2005. The disease usually started from wound on fruit with water-soaking lesions. The lesion rapidly expanded and softened. The fungal mycelia grew vigorously and sporangia, sporangiophores, and stolons were formed on surface of the fruit. Spoyangiophores were $15\~30{\mu}m$ in width. Sporangia were globose or hemispheric and $90\~180{\mu}m$ in size. The color of sporangia was white and cottony at first and turned to brownish black with many spores at maturity. Columella were hemispheric and $80\~150{\mu}m$ in size. Sporangiospores were irregular round or oval, brownish-black streaked and $7\~18{\times}6\~12{\mu}m$ in size. The optimum temperature for mycelial growth of the fungus on PDA was $25^{\circ}C$. On the basis of mycological characteristics and pathogenicity to host plants, the causal fungus was identified as Rhizopus stolonifer (Ehrenberg ex. Fr,) Lind. This is the first report of Rhizopus soft rot on M. charantia caused by R. stolonifer in Korea.
The powdery mildew of broad bean (Vicia faba) extensively occurred in farmers' fields in Changseon-myon, Namhae-gun, Gyeongsangnam-do, Korea in 2001. Both sides of the leaves and stems were covered with white fungal spores and mycelia, and then the leaves and stems colored brown and dark brown and eventually died. Conidia and conidiophores were formed on the lesion. Conidia were cylindric, 29~45$\times$13~23 um (av, 36~18 um) in size and born singly on the conidiophore. Fibrosin bodies were not observed. Conidiophores were straight with 3-4 cylindric cells and 51~100$\times$6~10 um (av.70$\times$8 um) in size. Foot cell was 28~53$\times$7~10 um (av,39$\times$8 um) in size. Appressorium was a lobed type. Cleistothecia were not formed. This is the first report on powdery mildew of broad bean caused by Oidium sp. in Korea.
A 22-year-old woman with a history of acute lymphoblastic leukemia was hospitalized for headache and vomiting. CT scan showed a well-defined, ring like enhancing mass in the left frontal lobe with surrounding edema and midline shift. Magnetic resonance imaging demonstrated a round homogeneous mass with a ring of enhancement in the left frontal lobe. Tl-201 brain SPECT showed increased focal uptake coinciding with the CT and MRI abnormality. Aspiration of the lesion performed through a burr hole yielded many neutrophils, a few lymphocytes and histiocytes with some strands of filamentous microorganism-like material. Modified AFB stained negative for norcardia. Gram stain showed a few white blood cells and no microorganism. Antibiotics were started and produced a good clinical response. After one month, CT scan showed markedly reduction in size and extent was observed.
Jo, Jong-Jin;Kim, Seung-Hwan;Lee, Joon-Seok;Shin, Jung-Won;Kim, Seong-Joon;Sohn, Nak-Won
Journal of Korean Medicine Rehabilitation
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v.23
no.1
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pp.1-13
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2013
Objectives : The pathophysiology of acute spinal cord injury(SCI) may be divided into primary and secondary mechanisms of injury. The secondary mechanism involves free radical formation, excitotoxicity, inflammation and apoptotic cell death, and sets in minutes after injury and lasts for weeks or months. During this phase the spinal tissue damages are aggravated. Therefore, secondary mechanisms of injury serve as a target for the development of neuroprotective drug against SCI. The present study investigated the effect of tetramethylpyrazine(TMP), an active ingredient purified from the rhizome of Ligusticum wallichii(川芎, chuanxiong), on neuronal apoptosis in spinal cord compression injury in rats. Methods : SCI was subjected to rats by a static compression method(35 g weight, 5 mins) and TMP was treated 3 times(30 mg/kg, i.p.) during 48 hours after the SCI. Results : TMP ameliorated the tissue damage in peri-lesion of SCI and reduced TUNEL-labeled cells both in gray matter and in white matter significantly. TMP also attenuated Bax-expressed motor neurons in the ventral horn and preserved Bcl-2-expressed motor neurons. Conclusions : These results indicate that TMP plays a protective role in apoptotic cell death of neurons and oligodendrocytes in spinal cord injury. Moreover, it is suggested that TMP and TMP-containing chuanxiong may potentially delay or protect the secondary spinal injury.
The powdery mildew of Phlox (Phlox paniculata) extensively occurred in the experimental farm of Cheongam-myon, Hadong-gun, Gyeongnam province in 2002. Both sides of the leaves and stems were covered with the white fungal spores and mycelia, and then the leaves became brown to dark brown in color, eventually died. The conidiophores on the lesion were observed. Conidia were cylindric in shape, colorless, $25.3{\sim}49.4{\times}12.3{\sim}17.2{\mu}m$ in size and borne singly on conidiophore. Fibrosin bodies were not observed. Conidiophores were straight with 2-4 cylindric cells, and $65.7{\sim}124.8{\mu}m$ in size. Appressoria were lobed. Cleistothecia were not formed. This is the first report on powdery mildew of Phlox caused by Oidium sp. in Korea.
Stem rot symptoms of Euphorbia marginata were occurred in the herb exhibition field at Gyeongsangnam-do Agricultural Research and Extension Services in Korea. The typical symptom was started with watersoaking lesion on the stem then gradually rotted, wilted, and blighted, the severely infected plants were eventually died. The sclerotia of the pathogen were globoid in shape, 1~3mm in size and white to brown in color. The optimum temperature for mycelial growth and sclerotia formation on PDA was $30^{\circ}C$. The hyphal width was 4~9 ${\mu}m$, and the typical clamp connection structures were observed in the hyphae of the fungus grown on PDA. On the basis of mycological characteristics and pathogenicity to host plants, this fungus was identified as Sclerotium rolfsii Saccardo. This is the first report of stem rot on E. marginata caused by S. rolfsii in Korea.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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