엡스타인 기형은 삼첨판엽이 삼첨판륜에 붙지 않고 아래쪽 우심실 첨부 쪽으로 내려가 우심실 안에 붙는 심장 기형으로 대부분에서 20대까지 생존하는 것으로 되어 있으며 25세 이상에서는 심부전과 급사의 발생이 비슷하였으며 약 70%에서 2세까지 생존하고, 50%에서 3세까지, 5%이하에서 50세 이상까지 생존한다. 본 예를 통해 엡스타인 기형은 다양한 형태로 존재함을 경험하였고, 22세의 WPW 증후군이 동반된 예와 77세까지도 생존하고 있는 예를 보고하는 바이다. 아울러 심첨 4강 단면도에서 정상적인 심장구조는 승모판륜보다 삼첨판륜이 심첨 쪽으로 약간 내려가 있기는 하나 거의 비슷한 선에서 관찰되어야 하는데 그렇지 않다면 반드시 이 기형을 의심해 봐야 한다. 더 나아가 선천성 심장기형의 진단 및 예후를 파악하는데 심장초음파는 중요한 역할을 하고 있으며 필수검사로 임상에서 활용되어지고 있다.
Primary cardiac tumors are very uncommon. Seventy five percent of them are benign tumors and these are mostly myxomas. The malignant cardiac tumors, the majority of which are undifferentiated sarcomas, comprise up to 25% of all cardiac tumors. A primary malignant sarcoma of the myocardium is exceedingly rare. Thus, there have been very few such cases reported in the literature. We present here a case of a 15 year old man who had complaints of orthopnea and increasing exercise intolerance over a one month period. Transthoracic echocardiography demonstrated a well demarcated huge mass with left ventricular inflow obstruction on the posterior wall of the left atrium. The patient's symptoms were relieved by surgery. The histological diagnosis was an unclassified spindle cell sarcoma.
기침과 고열을 주소로 8세 남아가 전원되었으며, 과거력상 출생시 작은 크기의 심실 중격결손이 있었다. 심장 초음파 검사상 삼첨판에 10${\times}$6mm 크기의 우종이 있었고 심실중격결손 및 중등도의 삼천판 폐쇄부전이 발견되었다. 혈액 균배양 검사에서는 메티씰린 저항성 황색포도구균이 나왔다. 충분한 항생제 치료에도 불구하고 열이 조절되지 않았으며 폐경색이 진행되었다. 정중 흉골 절개하에 혈전제거술 및 우측폐하엽 절제술을 먼저 시행하였으며, 체외순환 하에 우종제거술, 삼첨판 재건술 및 심실중격결손 폐쇄술을 시행하였다.
단일관상동맥에서 우심실로 유출되는 동정맥루는 보고가 매우 드물며 이 경우 치료 방침이나 예후에 대해 명확하지 않다. 저자들은 지속성심잡음이 들려 시행한 심초음파 검사상 단일 좌관상동맥이 확장되어 있으며 우심실로 유출되는 동정맥루를 진단하였으며 관상동맥조영술로 확진하였다. 체외순환하에 우심실에서 동정맥루를 결찰하였다. 18개월 후 추적시 증상은 없었고 관상동맥조영술상 동정맥루의 재발도 없었다.
심장 내 점액종은 심장에 발생하는 원발성 종양 중 가장 흔하지만, 우심실 유출로 협착을 유발하는 점액종은 비교적 드물다. 15세 여자 환자가 운동 시 호흡 곤란 및 간헐적인 의식 소실을 주소로 내원하였고, 심초음파상 우심실 유출로를 거의 폐쇄하는 $3.6{\times}3.0\;cm$ 크기의 종괴가 발견되어 응급수술이 시행되었다. 우심실 종괴가 폐동맥 직하 부위의 우심실 전벽으로부터 기시하고 있음을 확인하고, 종괴 기시 부위 주위의 우심실 전벽을 광범위하게 절제하면서 종괴를 제거하였고 우심실 전벽의 결손은 Gore-Tex 포편 봉합하였다. 병리학적 검사상 우심실에 발생한 점액종으로 진단되었으며, 환자는 특별한 문제없이 술 후 7일째 퇴원하였다.
Park, Jae-Bum;Shin, Je-Kyoun;Chee, Hyun-Keun;Kim, Jun-Seok;Ko, Sung-Min;Song, Meong-Gun
Journal of Chest Surgery
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제44권6호
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pp.432-436
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2011
We herein present a case of a successful correction of cor triatriatum associated with thrombotic pulmonary hypertension diagnosed in an adult female patient. We confirmed diagnosis using transthoracic and transesophageal echocardiography in addition to cardiac computed tomography and magnetic resonance imaging. Surgical repair comprised excision of the fibromuscular membranous septum in the left atrium, patch closure of an atrial septal defect, and reconstruction of the pulmonary arteries with a vascular graft. Cor triatriatum complicated pulmonary thrombotic hypertension with atrial septal defect is amenable to surgical correction with satisfactory results.
저자들은 대동맥 판막치환술 후 생긴 대동맥 판막 주위 누출과 관련된 대동맥동류의 심실 중격 박리를 경험하였다. 37세 남자 환자가 호흡 곤란의 증가를 주소로 응급실을 통하여 입원하였다. 그는 6년전 대동맥판 폐쇄 부전과 승모판 폐쇄 부전으로 인공 기계 판막(Carbomedic 23mm와 31mm)으로 치환 수술을 받고 정기적으로 추적 검진 중이었다. 진단은 경흉부및 경식도 심초음파로 이루어졌고, 대동맥 조영술로 확인되었다. 폐동맥판 동종이식편(Pulmonary homoyaft)를 사용하여 대동맥 판막 치환술을 다시 시행하였다. 심실중격내의 낭 입구에서 3-0 prolene을 사용하여 심근 내막, 외막과 homograft muscle shoulder를 한꺼번에 연속 봉합하였다. 술후 경과는 양호하여 환자는 수술 후 11일째 퇴원하였다.
Kim, Ji Seong;Park, Samina;Kim, Hyung-Kwan;Jeon, Yun-Seok;Min, Seung-Kee;Hwang, Ho Young
Journal of Chest Surgery
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제47권5호
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pp.478-482
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2014
A 39-year-old man presented with cough, chest discomfort, and weight loss. On the basis of the patient history and laboratory findings, he was diagnosed with the hypereosinophilic syndrome. Transthoracic echocardiography revealed a large thrombus in the left ventricle. Medical treatment with anticoagulation and immunosuppression was commenced immediately. Fourteen days after the initial diagnosis, the patient presented with acute pain in his right leg. Computed tomographic angiogram showed embolic occlusion of the infrarenal abdominal aorta and bilateral iliac (including common, external, and internal iliac) arteries. Emergent thromboembolectomy and left ventricular thrombectomy were performed. The postoperative course was uneventful, and the patient has undergone follow-up for 2 months without any evidence of recurrence of thromboembolism.
Ryu, Seong-Yoon;Kim, Hae Jin;Kim, Sung Mok;Park, Sung-Ji;Choe, Yeon Hyeon
Investigative Magnetic Resonance Imaging
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제20권1호
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pp.75-79
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2016
We report a case of perivalvular abscess in a 66-year-old man with infective endocarditis, diagnosed by late gadolinium-enhanced (LGE) cardiovascular magnetic resonance (CMR) imaging. No clinical features suspicious of infective endocarditis were noted, however, transthoracic echocardiography revealed non-specific echogenic focal wall thickening at mitral-aortic intervalvular fibrosa. Perivalvular abscess in the aortic valve was demonstrated as focal wall thickening between the anterior mitral leaflet and the non-coronary cusp of the aortic valve with peripheral enhancement and central low signal intensity on LGE CMR imaging. Other features suggestive of infective endocarditis, such as neither vegetation nor valvular perforation were present. The perivalvular abscess did not grow after intensive intravenous antibiotics therapy, and the patient was discharged without surgical treatment. CMR with LGE provided an early accurate diagnosis of perivalvular abscess. The diagnosis of perivalvular abscess using LGE CMR imaging was not previously reported in Korea.
We report here one case of rapid and aggressive course of cerebral metastatic angiosarcoma from the heart. A 36-year-old man presented with 10-days history of headache. Magnetic resonance imaging demonstrated subacute hemorrhage with a small region of enhancement in right parietal region and the pathological diagnosis was angiosarcoma. Transthoracic echocardiography demonstrated $3.2{\times}3$ cm sized mass on right atrial wall. Newly developed lesion was reoperated, three and four weeks later respectively, and whole brain radiotherapy of total 30 Gy was done. With the interval of two months, gamma knife surgery was done for new lesions two times, which were well controlled. Newly developed lesions rapidly happened even in the adjuvant treatment. He died 9 months after the diagnosis because of the aggravation of primary cancer. The cerebral metastatic angiosarcoma from the heart showed the rapid aggressive behavior and the closed follow-up could be needed for the adjuvant treatment.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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