• 대한두개안면성형외과학회지
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• 제22권4호
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• pp.199-203
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• 2021

Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder is a rare disease characterized by a single mass on the face or upper part of the trunk. It usually presents an asymptomatic and favorable progression, and its histopathologic findings include small and medium-sized lymphoid cells. The authors report a case of primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder on the forehead. A 51-year-old man presented with a protruding mass on his forehead that the patient had noted 1 month previously. Surgical excision and a permanent biopsy were performed under local anesthesia. Based on the biopsy results, the mass was diagnosed as a primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder. There was no evidence of recurrence at a 15-month follow-up visit.

• 대한세포병리학회지
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• 제19권2호
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• pp.168-172
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• 2008

T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL) is a rare, mature T-cell lymphoproliferative disorder with a post-thymic mature T-cell phenotype. The disease is characterized by rapidly rising lymphocytosis, lym-phadenopathy, and splenomegaly. The clinical course is usually aggressive and progresses with frequent skin lesions and serous effusions. In 25% of cases, leukemic cells are small and tumor cells may not have a discrete nucleolus under light microscopy. Although the presence of characteristic cytoplasmic protrusions or blebs in tumor cells is a common morphologic finding in the peripheral blood film irrespective of the nuclear features, small cell variants lacking the typical nuclear features can cause diagnostic problems in clinical cytology. Furthermore, the small leukemic cells can share some cytologic findings with lymphocyte-rich serous effusions caused by non-neoplastic reactive lymphocytosis as well as other small lymphocytic lymphoproliferative disorders. Here, we describe the cytological findings of ascitic fluid complicated by small cell variant T-PLL in a 54-year-old man, the cytology of which was initially interpreted as small lymphocytic malignancy such as small lymphocytic lymphoma/chronic lymphocytic leukemia.

• Journal of Photoscience
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• 제9권2호
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• pp.233-235
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• 2002

Hydroa vacciniforme (HV) is a disease of Epstein-Barr virus (EBV)-associated NK/T cell lymphoproliferative disorder, and patients with severe HV-like eruptions have a high risk to progress to various EBV-related hematological complications. Photosensitivity in HV might be a 'photo-Koebner' phenomenon mediated by infiltration of EBV-infected NK/T cells.

• 대한임상검사과학회지
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• 제54권1호
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• pp.68-72
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• 2022

혈관면역모세포성 T세포 림프종(AITL)은 성숙 T follicular helper cells의 림프증식성 질환이다. 80세 여성의 골수에서 비정형 림프구가 관찰되었고 B세포에 대한 유세포검사에서 CD19+, CD20-, CD22- 및 lambda 경쇄 restriction과 같은 비정상 표현형이 관찰되었다. 처음에는 유세포검사에서 관찰된 비정상 B세포에 대해 B세포 림프종을 의심하였다. 그러나 환자는 골수를 침범한 AITL로 진단되었다. 유세포검사의 재분석에서 소수의 비정상 T세포 군집을 발견했다. 표면 lambda 경쇄 restriction은 비특이적 결합으로 생각되었다. EBV 양성 T세포 림프종 환자에서 형질세포와 유사한 면역표현형을 가진 B세포가 관찰될 수 있다. 이러한 비정상 B세포 혹은 형질세포의 증식이 기저에 존재하는 T세포 림프종을 가릴 수 있다. 정확한 진단을 위해서는 통합적인 접근이 필요할 것이다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권3호
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• pp.395-399
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• 2001

척추 경막외 임파종은 전체 임파종의 7%정도를 차지하며, 가장 흔한 증상으로 척수 압박 증세를 유발하는 것으로 알려져 있다. 그 중에서도 원발성 척추 경막외 임파종, 즉 다른 장기의 침범 소견 없이 척추에만 국한되어 나타난 임파종은, 당뇨병 환자에서 급성 척수 압박 증상으로 나타났을 때, 척추 경막외 농양과의 감별을 요한다. 저자들은 48세의 여자 당뇨 환자에서 흉추부의 통증으로 내원 1개월 전까지 여러 차례 침술치료를 받고 난 후 통증이 악화되고 급성 하반신 부전마비와 배뇨 장애 및 감염 징후가 있어 본원에 내원하여, 병력과 제반 검사상 수술전에 척추 경막외 농양으로 진단되었던 원발성 척추 경막외 임파종 1례를 수술 치험하고 보고하는 바이다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권3호
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• pp.129-138
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• 2023

목적: 선천면역장애 환자들은 감염에 취약할 뿐만 아니라, 면역이 정상인 사람들에 비해 암 발생률도 높은 것으로 알려져 있다. 본 연구는 단일 기관에서 추적 중인 선천면역장애 환자들에서의 암 발생을 조사하여 보고자 하였다. 방법: 1994년 11월부터 2023년 9월까지 삼성서울병원에서 선천면역장애 진단 하에 추적하는 환자를 대상으로 후향적으로 의무기록을 리뷰하였다. 선천면역장애 환자 중에서 암으로 진단된 환자를 확인하였다. 결과: 총 194명의 선천면역장애 환자 중, 7명(3.6%)의 환자에서 암이 진단되었다. 5명의 환자가 림프종으로 진단받았으며 그 중 4명의 환자는 Epstein-Barr 바이러스 연관 림프종이었다. 나머지 암은 위암과 다발 골수종이었다. 암 진단 당시 나이는 중앙값 18세 (범위, 1세–75세)였다. 암이 발생한 환자들의 면역결핍 질환은 X-linked lymphoproliferative disorder-1 (XLP-1) 3명, activated phosphoinositide 3-kinase delta disease (APDS) 2명, cytotoxic T-lymphocyte antigen 4 (CTLA-4) haplo-insufficiency 2명이었다. 개별 질환별로 분석하였을 때, XLP-1 환자의 75.0%, APDS 환자의 40.0%, CTLA-4 환자의 50.0%에서 암이 발생하였다. XLP-1 환자는 APDS 및 CTLA-4 haplo-insufficiency 환자에 비해 더 이른 나이에 암이 발생하였다 (중앙연령 5세, P<0.001). 한 명은 조혈모세포 이식 치료 중 사망하였다. 결론: 국내 단일 기관에서 진료받는 선천면역장애 환자들의 3.6%에서 암이 발생하였다. 선천면역장애 환자들을 진료하는 의료진들은 이들 환자에서 감염이나 염증 등의 문제외에도 암 발생의 가능성, 특히 Epstein-Barr 바이러스 감염과 연관된 암의 비중이 높은 것에 대한 인식을 갖는 것이 중요하다.