A 20-year-old young man who had undergone treatment for a suprasellar/perichiasmal tumor 2 years before, was presented with a huge palpable splenic mass. A fine needle aspiration cytology from the splenic mass showed dissociated large pleomorphic tumor cells having irregular nuclear outline, coarse chromatin, and one or two macronucleoli, and scattered small lymphocytes in fine granular background. Above cytologic findings were regarded as the characteristics of germinoma. Differential diagnosis from the large cell lymphoma of spleen was emphasized.
We report a very rare case of atypical granular cell tumor arising in the neurohypophysis of a 56-year-old woman. The tumor was seen on radiology to be lobulated, soft and diffusely enhanced, the same as pituitary macroadenoma, but it was anatomically localized within the posterior part of the hypophysis. We partially removed the tumor via the transsphenoidal approach. The pathology showed nuclear pleomorphism, spindling features, and lymphoplasmacytic infiltration. Ki-67 and S-100 protein were focally positive in tumor cells. Histological diagnosis confirmed an atypical granular cell tumor in the sellar region, which is a rare tumor that often has the clinical appearance of a pituitary adenoma. Ophthalmologic symptoms are the most common, followed by endocrinologic manifestations. Here we describe its symptoms and radiological and pathological features.
We report a rare case of symptomatic Rathke's cleft cyst with thick calcified wall. Brain CT scans revealed a large cystic mass with round thick calcified wall. In this case, we selected the pterional approach instead of transsphenoidal approach due to the possibility of cystic craniopharyngioma. Histopathologically, it was calcified Rathke's cleft cyst with focal epithelial metaplasia. This case illustrates that calcification of the suprasellar cyst does not always suggest craniopharyngioma and the calcification pattern of Rathke's cleft cyst is different from that of the craniopharyngioma.
Intracranial tumors secondary to radiotherapy are rare. In this group gliomas are the rarest. Only 6 cases of glioblastoma multiforme (GBM) have been reported in patients undergoing radiotherapy (RT) for craniopharyngiomas of which only 4 have been in children less than 18 years of age. In recent years RT has become a mainstay of adjuvant therapy for recurrent or partially excised craniopharyngiomas. We report a child of 12 years who had previously undergone RT for a suprasellar craniopharyngioma and presented 10 years later with a GBM. This is the 5th pediatric case in literature demonstrating a GBM after RT for a craniopharyngioma. The implications of subjecting the pediatric population to RT for a benign lesion versus the outcome of gross total removal and management of RT induced tumors is discussed and the need to avail of safer alternatives such as stereotactic radiosurgery is stressed.
We describe a case of intracranial carotid artery occlusion due to penetrating craniofacial injury by high velocity foreign body that was relieved by decompressive surgery. A 46-year-old man presented with a penetrating wound to his face. A piece of an electric angular grinder disc became lodged in the anterior skull base. Computed tomography revealed that the disc had penetrated the unilateral paraclinoid and suprasellar areas without flow of the intracranial carotid artery on the lesion side. The cavernous sinus was also compromised. Removal of the anterior clinoid process reopened the carotid blood flow, and the injection of glue into the cavernous sinus restored complete hemostasis during extraction of the fragment from the face. Digital subtraction angiography revealed complete recanalization of the carotid artery without any evidence of dissection. Accurate diagnosis regarding the extent of the compromised structures and urgent decompressive surgery with adequate hemostasis minimized the severity of penetrating damage in our patient.
Hemangioblastomas in the pituitary stalk are especially rare. Most pituitary stalk hemangioblastomas reported in the literature were associated with von Hippel-Lindau (VHL) disease. Here, we report only the 3rd case of sporadic pituitary stalk hemangioblastoma diagnosed in a 60-year-old woman. Despite the danger of potential complications due to excessive vascularity or proximity to important neural structures, the tumor in our case was successfully removed while preserving pituitary function. In this case, complete surgical excision was shown to be an effective treatment option for symptomatic pituitary stalk hemangioblastoma, and we suggest careful evaluation of any highly enhancing mass with a signal void in the pituitary stalk preoperatively, even if no VHL disease is evident.
Kim, Sung-Hyun;Kang, Sam-Suk;Jung, Tae-Young;Jung, Shin
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.48
no.5
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pp.445-447
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2010
Pilomyxoid astrocytoma (PMA) is a newly recognized variant of a pilocytic astrocytoma. This report describes a case of a pilomyxoid astrocytoma that occurred in the opticohypothalamus. The patient was a 18-year-old girl who complained decreased visual acuity and visual field over a period of two years. Magnetic resonance imaging (MRI) showed an irregular lobulated tumor with heterogeneous enhancement at the suprasellar region involving the hypothalamus. The mass was partially removed via the subfrontal approach. Its pathology was confirmed to be PMA. Adjuvant chemotherapy with cisplatin and vincristine was started following tumor resection. After four cycles, the mass showed a partial response to the chemotherapy. Although long-term outcome is yet to be determined, the administration of combined cisplatin and vincristine treatment seems to be an effective regimen for a pilomyxoid astrocytoma.
Ectopic pituitary adenoma, occurring outside the sella turcica without any continuity with intrasellar pituitary gland is very rare. So far, less than 90 such cases have been reported in the literature. Regarding to ectopic locations, suprasellar region, sphenoid sinus and clivus have been reported in decending order of frequency. To our best knowledge, growth hormone-secreting ectopic pituitary adenoma in the clivus has never been reported. With the pertinent literature review, we present our unique case with its characteristic magnetic resonance imaging and immunohistochemical features.
Purpose : Three dimensional conformal radiotherapy planning is being used widely for the treatment of patients with brain tumor. However, it takes much time to develop an optimal treatment plan, therefore, it is difficult to apply this technique to all patients. To increase the efficiency of this technique, we need to develop standard radiotherapy plant for each site of the brain. Therefore we developed several 3 dimensional conformal radiotherapy plans (3D plans) for tumors at each site of brain, compared them with each other, and with 2 dimensional radiotherapy plans. Finally model plans for each site of the brain were decide. Materials and Methods : Imaginary tumors, with sizes commonly observed in the clinic, were designed for each site of the brain and drawn on CT images. The planning target volumes (PTVs) were as follows; temporal $tumor-5.7\times8.2\times7.6\;cm$, suprasellar $tumor-3\times4\times4.1\;cm$, thalamic $tumor-3.1\times5.9\times3.7\;cm$, frontoparietal $tumor-5.5\times7\times5.5\;cm$, and occipitoparietal $tumor-5\times5.5\times5\;cm$. Plans using paralled opposed 2 portals and/or 3 portals including fronto-vertex and 2 lateral fields were developed manually as the conventional 2D plans, and 3D noncoplanar conformal plans were developed using beam's eye view and the automatic block drawing tool. Total tumor dose was 54 Gy for a suprasellar tumor, 59.4 Gy and 72 Gy for the other tumors. All dose plans (including 2D plans) were calculated using 3D plan software. Developed plans were compared with each other using dose-volume histograms (DVH), normal tissue complication probabilities (NTCP) and variable dose statistic values (minimum, maximum and mean dose, D5, V83, V85 and V95). Finally a best radiotherapy plan for each site of brain was selected. Results : 1) Temporal tumor; NTCPs and DVHs of the normal tissue of all 3D plans were superior to 2D plans and this trend was more definite when total dose was escalated to 72 Gy (NTCPs of normal brain 2D $plans:27\%,\;8\%\rightarrow\;3D\;plans:1\%,\;1\%$). Various dose statistic values did not show any consistent trend. A 3D plan using 3 noncoplanar portals was selected as a model radiotherapy plan. 2) Suprasellar tumor; NTCPs of all 3D plans and 2D plans did not show significant difference because the total dose of this tumor was only 54 Gy. DVHs of normal brain and brainstem were significantly different for different plans. D5, V85, V95 and mean values showed some consistent trend that was compatible with DVH. All 3D plans were superior to 2D plans even when 3 portals (fronto-vertex and 2 lateral fields) were used for 2D plans. A 3D plan using 7 portals was worse than plans using fewer portals. A 3D plan using 5 noncoplanar portals was selected as a model plan. 3) Thalamic tumor; NTCPs of all 3D plans were lower than the 2D plans when the total dose was elevated to 72 Gy. DVHs of normal tissues showed similar results. V83, V85, V95 showed some consistent differences between plans but not between 3D plans. 3D plans using 5 noncoplanar portals were selected as a model plan. 4) Parietal (fronto- and occipito-) tumors; all NTCPs of the normal brain in 3D plans were lower than in 2D plans. DVH also showed the same results. V83, V85, V95 showed consistent trends with NTCP and DVH. 3D plans using 5 portals for frontoparietal tumor and 6 portals for occipitoparietal tumor were selected as model plans. Conclusion : NTCP and DVH showed reasonable differences between plans and were through to be useful for comparing plans. All 3D plans were superior to 2D plans. Best 3D plans were selected for tumors in each site of brain using NTCP, DVH and finally by the planner's decision.
Purpose: This study evaluated the clinical manifestations of and risk factors for pituitary insufficiency in children and adolescents with Rathke's cleft cysts. Methods: Forty-four patients with Rathke's cleft cysts younger than 19 years who visited Seoul National University Children's Hospital between January 1995 and September 2009 were enrolled. Rathke's cleft cysts were confirmed histologically through an operation in 15 patients and by brain magnetic resonance imaging (MRI) in 29 patients. The clinical, hormonal, and imaging features were reviewed retrospectively. Results: The clinical presentation of symptomatic patients was as follows: headache (65%), endocrinopathy (61%), and visual disturbance (19%). Endocrinopathy included central precocious puberty (18%), diabetes insipidus (14%), general weakness (11%), and decreased growth velocity (7%). After surgery, hyperprolactinemia resolved in all patients, but growth hormone insufficiency, hypothyroidism, and diabetes insipidus did not improve. Pituitary insufficiency except gonadotropin abnormality correlated significantly with severe headache, visual disturbance, general weakness, and cystic size. Suprasellar extension of cysts and high signals in the T2-weighted image on brain MRI were related to hypothyroidism, hypocortisolism, and diabetes insipidus. Multivariable linear regression analysis showed that only general weakness was a risk factor for pituitary insufficiency ($R^2$=0.549). Conclusion: General weakness is a risk factor for pituitary insufficiency in patients with Rathke's cleft cysts. When a patient with a Rathke's cleft cyst complains of general weakness, the clinician should evaluate pituitary function and consider surgical treatment.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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