Congenital diarrheal disorders (CDDs) with genetic etiology are uncommon hereditary intestinal diseases characterized by chronic, life-threatening, intractable watery diarrhea that starts in infancy. CDDs can be mechanistically divided into osmotic and secretory diarrhea. Congenital tufting enteropathy (CTE), also known as intestinal epithelial dysplasia, is a type of secretory CDD. CTE is a rare autosomal recessive enteropathy that presents with intractable neonatal-onset diarrhea, intestinal failure, severe malnutrition, and parenteral nutrition dependence. Villous atrophy of the intestinal epithelium, crypt hyperplasia, and irregularity of surface enterocytes are the specific pathological findings of CTE. The small intestine and occasionally the colonic mucosa include focal epithelial tufts. In 2008, Sivagnanam et al. discovered that mutations in the epithelial cell adhesion molecule (EpCAM, MIM# 185535) were the genetic cause of CTE (MIM# 613217). More than a hundred mutations have been reported to date. Furthermore, mutations in the serine peptidase inhibitor Kunitz type 2 (SPINT2, MIM# 605124) have been linked to syndromic CTE. In this study, we report the case of a 17-month-old male infant with congenital diarrhea. Despite extensive etiological workup, no etiology could be established before admission to our center. The patient died 15 hours after being admitted to our center in a metabolically decompensated state, probably due to a delay in admission and diagnosis. Molecular autopsy with exome sequencing revealed a previously reported homozygous missense variant, c.757G>A, in EpCAM, which was confirmed by histopathological examination.
In this study, we have examined pyrethroid actions on sodium channels in the pest insect Heliothis virescens. The synthetic pyrethroid permethrin increased steady-state sodium current in H. virescens central neurons and prolonged tail currents (INa-tail) due to extreme slowing of sodium channel deactivation. Prolongation of INa-tail was evident at permethrin concentrations as low as 60 nM, which modified ~1.7% of sodium channels and 10 μM permethrin modified about 30% of channels. The average time constant (τ1) of tail current decay was ~335 ms for permethrin-modified channels. These modified channels activated at more negative potentials and showed slower activation kinetics, and failed to inactivate. Permethrin modification of sodium channels was dramatically potentiated by the α scorpion toxin LqhαIT, showing positive cooperativity between two binding sites. The amplitude of the tail current induced by 0.3 μM permethrin was enhanced ~8-fold by LqhαIT (200 pM). Positive cooperativity was also observed between permethrin and the insect-specific scorpion toxin AaIT as 10 nM permethrin potentiated the shift of voltage dependence caused by AaIT (~2-fold).
Y2SiO5 Powder based on silicon and yttrium is well known as powder phosphors due to their excellent sustainability and efficiency. A new electroluminescence device was fabricated with Y2SiO5:Eu3+ powder phosphors though a simple screen printing method. The powder-dispersed electroluminescence device consisted of the Y2SiO5:Eu3+ powder-dispersed phosphor layer and BaTiO3-dispersed dielectric layer. The annealing temperature of the phosphor for the best powder electroluminescence performance was optimized to high temperature in ambient atmosphere though a solid-state reaction. The Eu3+ concentration for the best device performance was also investigated and furthermore, the thermal dependence of the electroluminescence intensity was investigated at the operating voltage at 100℃, which is the Curie temperature of the BaTiO3 layer. And the intensity was exponentially increased with voltage and increased linearly with frequency.
Proceedings of the Korea Water Resources Association Conference
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2023.05a
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pp.161-161
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2023
Bias correction of values is a necessary step in downscaling coarse and systematically biased global climate models for use in local climate change impact studies. In addition to univariate bias correction methods, many multivariate methods which correct multiple variables jointly - each with their own mathematical designs - have been developed recently. While some literature have focused on the inter-comparison of these multivariate bias correction methods, none have focused extensively on the effect of diverse configurations (i.e., different combinations of input variables to be corrected) of climate variables, particularly high-dimensional ones, on the ability of the different methods to remove biases in uni- and multivariate statistics. This study evaluates the impact of three configurations (inter-variable, inter-spatial, and full dimensional dependence configurations) on four state-of-the-art multivariate bias correction methods in a national-scale domain over South Korea using a gridded approach. An inter-comparison framework evaluating the performance of the different combinations of configurations and bias correction methods in adjusting various climate variable statistics was created. Precipitation, maximum, and minimum temperatures were corrected across 306 high-resolution (0.2°) grid cells and were evaluated. Results show improvements in most methods in correcting various statistics when implementing high-dimensional configurations. However, some instabilities were observed, likely tied to the mathematical designs of the methods, informing that some multivariate bias correction methods are incompatible with high-dimensional configurations highlighting the potential for further improvements in the field, as well as the importance of proper selection of the correction method specific to the needs of the user.
Park, Young-Bin;Pham, Giang T.;Wang, Ben;Kim, Sang-Woo
Composites Research
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v.22
no.6
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pp.1-6
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2009
This paper presents an experimental study on the piezoresistive behavior of nanocomposite strain sensors subjected to various loading modes and their capability to detect structural deformations and damages. The electrically conductive nanocomposites were fabricated in the form of a film using various types of thermoplastic polymers and multi-walled carbon nanotubes (MWNTs) at various loadings. In this study, the nanocomposite strain sensors were bonded to a substrate and subjected to tension, flexure, or compression. In tension and flexure, the resistivity change showed dependence on measurement direction, indicating that the sensors can be used for multi-directional strain sensing. In addition, the sensors exhibited a decreasing behavior in resistivity as the compressive load was applied, suggesting that they can be used for pressure sensing. This study demonstrates that the nanocomposite strain sensors can provide a pathway to affordable, effective, and versatile structural health monitoring.
International Journal of Computer Science & Network Security
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v.24
no.3
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pp.189-195
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2024
Road transport occupies the largest share in domestic and international transport. It is of key importance for the development of the economy, forasmuch as it provides the livelihood of the population, the development of the national economy, the possibility of establishing foreign economic relations. The purpose of the research is as follows: analysis of the current state of functioning of the road transport sector in Eastern Europe and identification of key problems and trends in its development. Research methods: Methods of grouping, comparison and generalization, correlation analisys have been used to identify the dynamics of the main indicators of road transport in Eastern Europe. The method of correlation-regression analysis has been applied to determine the impact of increasing the length of roads on the turnover of the road freight transport and the number of employed population in this area. Results. It has been found that the increase in the employed population by 96% and increase in revenues from transportation and storage of goods, postal and courier services (turnover of the road freight transport - in the original language) in the field of road transport by 82% is explained by the change in transport infrastructure capacity by increasing length of highways. According to the correlation analysis, it has been revealed that there is a high direct dependence between the length of roads and increased revenues from transportation and storage of goods in the field of road transport, as well as between the length of roads and increasing employment in this area.
Among methods to eliminate aliasing effects, the method of increasing velocity scale gradually eliminated the phenomenon in which the direction of the blood flow appeared in reverse. It was done by increasing the velocity scale while maintaining other parameters in the same state. The method of setting the Doppler angle to $0^{\circ}$ did not show significant changes in the wave pattern of the spectrum according to the angle. In actual ultrasonography tests, more accurate tests are expected to be carried out by applying variations to the velocity scale under the considerations of speed, accuracy, and convenience of the examination. The results showed that blood flow velocity increases exponentially according to the Doppler Angle. When the angle goes over $70^{\circ}$, the velocity value increases to an unmeasurable state. This indicates that in blood flow velocity measurements, the blood flow velocity is very dependent on the Doppler Angle. It also shows that the error increases when the incidence angle to the direction of blood flow exceeds $60^{\circ}$, and when the angle exceeds $70^{\circ}$, the error becomes even greater. In addition, he experiment results showed that an angle below $60^{\circ}$ is appropriate and for blood flow velocity measurements in extremity vessels, the most appropriate Doppler Angle is from $45^{\circ}$ to $60^{\circ}$.
The amorphous state of $NdFe_{10.7}TiB_{0.3}$ and its nanocrystallization have been studied by X-ray diffraction, 모스바우어 spectroscopy, and a vibrating sample magnetometer (VSM), $NdFe_{10.7}TiB_{0.3}$ amorphous ribbons were fabricated by a sigle-roll melt-spinning method. The average hyperfine field $H_{hf}$(T) of the amorphous state shows a temperature dependence of $[H_{hf}(T)-H_{hf}(0)]/H_{hf}(0)=-0.46(T/T_c)^{3/2}-0.34(T/T_c)^{5/2}$ for $T/T_c<0.7$ indicative of spin wave excitation. The quadrupole splitting just above the Curie temperature $T_c$ is 0.46 mm/s, whereas the average quadrupole shift below $T_c$ is zero. The Curie and crystallization temperatures are determined to be $T_c$=380K and $T_x=490K$, respectively, for a heating rate of 5 K/min. The occupied area of nanocrystalline phase at around 770K is about 65%. Above the Curie temperature, VSM data show magnetic moments increases again. The formation of $\alpha$-Fe is the main reason for the increasing moment as conformed with the 모스바우어 measurements.
Proceedings of the Korean Vacuum Society Conference
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2011.02a
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pp.407-408
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2011
Natural boron consists of two stable isotopes 10B and 11B with natural abundance of 18.8 atom percent of 10B and 81.2 atom percent of 11B. The thermal neutron absorption cross-section for 10B and 11B are 3837 barn and 0.005 barn respectively. 10B enriched specific compounds are used for control rods and as a reactor coolant additives. In this work 2 methods for boron enrichment were analysed: 1) Gas irradiation in static conditions. Dissociation occurs due to multiphoton absorption by specific isotopes in appropriately tuned laser field. IR shifted laser pulses are usually used in combination with increasing the laser intensity also improves selectivity up to some degree. In order to prevent recombination of dissociated molecules BCl3 is mixed with H2S 2) SILARC method. Advantages of this method: a) Gas cooling is helpful to split and shrink boron isotopes absorption bands. In order to achieve better selectivity BCl3 gas has to be substantially rarefied (~0.01%-5%) in mixture with carrier gas. b) Laser intensity is lower than in the first method. Some preliminary calculations of dissociation and recombination with carrier gas molecules energetics for both methods will be demonstrated Boron separation in SILARC method can be represented as multistage process: 1) Mixture of BCl3 with carrier gas is putted in reservoir 2) Gas overcooling due to expansion through Laval nozzle 3) IR multiphoton absorption by gas irradiated by specifically tuned laser field with subsequent gradual gas condensation in outlet chamber It is planned to develop software which includes these stages. This software will rely on the following available software based on quantum molecular dynamics in external quantized field: 1) WavePacket: Each particle is treated semiclassicaly based on Wigner transform method 2) Turbomole: It is based on local density methods like density of functional methods (DFT) and its improvement- coupled clusters approach (CC) to take into account quantum correlation. These models will be used to extract information concerning kinetic coefficients, and their dependence on applied external field. Information on radiative corrections to equation of state induced by laser field which take into account possible phase transition (or crossover?) can be also revealed. This mixed phase equation of state with quantum corrections will be further used in hydrodynamical simulations. Moreover results of these hydrodynamical simulations can be compared with results of CFD calculations. The first reasonable question to ask before starting the CFD simulations is whether turbulent effects are significant or not, and how to model turbulence? The questions of laser beam parameters and outlet chamber geometry which are most optimal to make all gas volume irradiated is also discussed. Relationship between enrichment factor and stagnation pressure and temperature based on experimental data is also reported.
Kim, Hyeong-Jin;Chang, Byung-Uck;Byun, Jong-In;Song, Myeong Han;Kim, Jung-Ho
Journal of Radiation Protection and Research
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v.38
no.1
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pp.44-51
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2013
ICRP recommended that cosmic ray exposure to the pilot and cabin crew would be considered as an occupational exposure due to their relatively high exposure. Since 2012 with the Act No. 10908 (Natural radiation management), the guideline of cosmic ray exposure to the pilot was established in Korea. The applicability of the solid-state nuclear track detector for personal dose assessment of pilot and cabin crew was evaluated. Dose linearity and angle dependence of dosimeters to the neutron were evaluated by $^{252}Cf$ neutron emitting source. The track density has a good agreement with the dose ($r^2$=0.99) and highly dependent on the degree of an angular of the dosimeter to the neutron source. In addition, the dosimeters (SSNTD) were exposed to cosmic ray in an aircraft during its cruising for more than two months in collaboration with Airline Pilots Association of Korea. Although the correlation between the track density from aircraft cruising altitude and expected neutron dose is low, however RSNS dosimeter could be used for personal neutron dosimeter. For application of RSNS as a personal dosimeter for pilot and cabin crew, additional studies are required.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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