Objective: To analyze clinicopathological characteristics, prognostic factors and survival rates of the patients with urological soft tissue sarcomas treated and followed up in Turkey. Materials and Methods: For overall survival analyses the Kaplan-Meier method was used. From medical records, nine prognostic factors on overall survival were analysed. Results: For the 53 patients (34 males, 19 females) whose charts were reviewed, the median age was 53 (range 22 to 83) years. Most frequently renal location (n=30; 56.6%) was evident and leiomyosarcoma (n=20, 37.7%) was the most frequently encountered histological type. Median survival time of all patients was 40.3 (95% CI, 14.2-66.3) months. In univariate analysis, male gender, advanced age (${\geq}50years$), metastatic stage, unresectability, grade 3, renal location were determined as worse prognostic factors. In multivariate analysis, metastatic stage, unresectability and grade 3 were determined as indicators of worse prognosis. Conclusions: Urological soft tissue sarcomas are rarely seen tumours in adults. The most important factors in survival are surgical resection, stage of the tumour at onset, grade and location of the tumour, gender and age of the patients.
Background: Soft tissue sarcomas (STS) must be managed with a team involving pathologists, radiologists, surgeons, radiation therapists and medical oncologists. Treatment modalities and demographic charasteristics of Turkish STS were analysed in the current study. Material-Methods: Primary adult STS followed between 1999-2010 in Cukurova University Medical Faculty Department of Medical Oncology were analzied retrospectively Results: Of the total of 498 patients, 238 were male and 260 female. The most seen adult sarcomas were leomyosarcoma (23%). Localization of disease was upper extremity (8.8%), lower extremity (24.7%), head-neck 8.2%, thoracic 8%, retroperitoneal 5.6%, uterine 12.4%, abdominal 10%, pelvic region 3.6 and other regions 10%. Some 13.1% were early stage, 10.2% locally advanced, 8.2% metastatic and 12.2% recurrent disease. Patients were treated with neoadjuvant/adjuvant (12%) or palliative chemotherapy (7.2%) and 11.4% patients did not receive chemotherapy. Surgery was performed as radical or conservative. The most preferred regimen was MAID combination chemotherapy in the rate of 17.6%. The most common metastatic site was lung (18.1%). The overall survival was 45 months (95%CI 30-59), 36 months in men and 55 months in women, with no statistically significant difference (p=0.5). The survival rates were not different between the group of adjuvant and palliative chemotherapy (respectively 28 versus 18 months) (p=0.06), but radical surgery at 37 months was better than 22 months for conservative surgery (p=0.0001). No differences were evident for localization (p=0.152). Locally advanced group had higher overall survival rates (72 months) than other stages (p=0.0001). Conclusion: STS can be treated successfully with surgery, chemotherapy and radiotherapy. The survival rates of Turkish people were higher in locally advanced group; these results show the importance of multimodality treatment approach and radical surgery.
Background: Soft tissue sarcomas (STS) are a heterogeneous group of tumors, and approximately 40-50% of patients with STS develop metastatic disease. The median overall survival of those patients was 12 months and their 5-year survival rate was 8%. Therefore, study on more effective treatment, especially the targeting therapies, is urgently needed. Objective: To evaluate the efficacy and safety of Endostar$^{(R)}$ combined with chemotherapy in patients with advanced STS. Methods: A retrospective case-series study was conducted in Cancer Institute of PLA, Xinqiao Hospital. A total of 71 patients suffering from advanced STS (IIB - IV) were included, of whom 49 cases treated with chemotherapy alone were defined as the control group and the rest 22 cases treated with the traditional chemotherapy combined with Endostar$^{(R)}$ were defined as the test group. The short-term therapeutic effects including objective response rate (ORR), disease control rate (DCR) and safety were evaluated in the two groups. In the follow-up, progression-free survival (PFS) and overall survival (OS) were also observed. Results: In the test and control groups, the ORR was 18.2% and 12.2%, respectively (P=0.767), and the DCR was 86.4% and 61.2%, respectively (P=0.034). The median time to progression in the test and control groups was 120 days and 70 days with significant difference (P = 0.017), while the median overall survival was 452 days and 286 days without significant difference (P=0.503). The one-year survival rate in the test group and control group was 56.2% and 35.4%, respectively, while the two-year survival rate was 30.2% and 26.5%, respectively. No significant difference in the side effects was found between the two groups. Conclusions: Endostar$^{(R)}$ combined with chemotherapy resulted in a higher DCR and longer PFS in the patients with advanced STS, and the toxicity was tolerable.
Introduction : Sarcoma of the head and neck region is a very rare disease entity. This retrospective study investigated the clinical characteristics of head and neck sarcomas and analyzed its treatment methods and outcomes. Subjects and Methods : Eighty-five patients who were diagnosed as sarcomas of the head and neck region in Shinchon Severance Hospital between 1985 and 2005 were included in the study. Data concerning age, sex, symptoms, location and size of tumor, histopathologic characteristics, treatment methods, recurrence, and distant metastasis were reviewed. Result : Overall 5 year survival rate was 38% and the 5 year survival rate in the pediatric population was 60%. The 5 year survival rates for each osteosarcoma and soft tissue sarcoma cases were 42% and 37% respectively. The 5 year survival rate was significantly higher in the cases where complete surgical resection was achieved. Conclusion : In managing head and neck sarcomas, it is important to perform wide resection and to achieve complete resection.
목적: 연부조직 종양의 진단을 위해서는 생검이 필요하지만, 육종 등 이질성을 가진 종양들의 특징상 정확한 부위의 채취가 어려워 수술적 개방 생검으로도 진단이 어려운 경우가 많다. 이 경우 초음파 유도하 침생검이 진단율을 올릴 수 있는 방법으로 사용되고 있다. 본 연구는 자기공명 관류영상(magnetic resonance perfusion)에서 발견된 연부조직 종양을 진단하는 데 있어 초음파 유도하 침 생검의 정확도를 평가하고, 양전자방출 컴퓨터 단층촬영술(positron emission tomography-computed tomography, PET-CT)의 유용성에 대해 알고자 하였다. 대상 및 방법: 2014년 1월부터 2018년 12월까지 자기공명 관류영상에서 발견된 연부조직의 종양에 대해 초음파 유도하 침 생검을 시행한 총 152예의 환자들 중 최종 진단을 얻어 초음파 유도하 침 생검의 결과와 비교할 수 있었던 86예에 대해 그 정확도를 후향적으로 평가하였다. 총 86예의 환자를 자기공명 관류영상만을 시행한 50예와 자기공명 관류영상과 PET-CT를 함께 시행한 36예로 나누어 그 정확도를 비교, 분석하여 PET-CT가 초음파 유도하 침 생검의 정확도를 향상시킬 수 있는지 알고자 하였다. 결과: 총 86예의 환자들 중 자기공명 관류영상만을 시행한 50예 중에서는 34예에서 최종 진단과 초음파 유도하 침 생검의 결과가 일치하였으며, 자기공명 관류영상과 PET-CT를 함께 시행한 36예 중에서는 32예에서 최종 진단과 초음파 유도하 침 생검의 결과가 일치하여 초음파 유도하 침 생검의 정확도에 있어 유의한 차이를 보였다. 이 중 연부 조직 육종만 따로 분류한다면 자기공명 관류영상만을 시행한 12예 중에서 6예에서 최종 진단과 초음파 유도하 침 생검의 결과가 일치하였고 자기공명 관류영상과 PET-CT를 함께 시행한 18예 중에서는 17예에서 최종 진단과 초음파 유도하 침 생검의 결과가 일치하여 마찬가지로 초음파 유도하 침 생검의 정확도에 있어 유의한 차이를 보였다. 결론: 연부조직 종양을 진단함에 있어 초음파 유도하 침 생검은 정확도가 높은 유용한 검사로 알려져 있지만 육종의 경우 이질성이 있어 자기공명 관류영상만으로는 정확한 생검 부위를 설정하는 데 어려움이 있다. PET-CT 영상은 이러한 연부조직 종양에서 침 생검 부위를 특정하고 정확도를 유의하게 향상시킬 수 있을 것으로 생각된다.
목적: 단순 혈종으로 오인되어, 진단과 치료가 지연되었던 혈종을 동반한 연부조직 육종 환자들의 증례를 분석하여 그 특성을 보고하고자 한다. 대상 및 방법: 1997년 2월 이후 저자들이 경험하였던 혈종을 동반한 연부조직 육종 7예를 대상으로 하였다. 출혈성 경향이나 항응고제 치료를 받은 자는 없었으며, 7예 중 2예에서 경미한 외상력이 있었다. 남자 2예, 여자 5예 이었고 환자들의 평균나이는 39세였다. 추시기간은 평균 58개월 이었다. 자기공명영상 소견과 시행된 치료 및 종양학적 결과를 알아보고 관련 문헌을 고찰하였다. 결과: 최초의 자기공명영상 사진의 후향적 분석에서 근육내 낭종성 종괴의 변연부에 조영제주입 후 조영 증가되는 고형의 결절들을 발견할 수 있었다. 혈종 제거시에 조직검사를 시행하지 않은 2예를 포함 3예에서 진단이 1개월 이상 지연되었다. 연부조직 육종 진단 후 4예는 광범위 절제술을, 다른 1예는 대퇴부 절단술을 시행하였으며, 나머지 2예는 광범위 절제술 후 추시 중 국소 재발되어 근위 관절부에서 절단술을 시행하였다. 최종 추시시 지속적 무병생존(CDF)과 무병생존(NED)이 각각 2예씩 이었고, 3예는 질병생존(AWD) 상태였다. 결론: 혈종을 동반한 연부조직 육종 환자에서 진단과 치료의 지연에 따른 불량한 결과를 예방하기 위해서는 악성 종양일 가능성을 염두에 두고 자기공명영상 소견 등을 주의 깊게 관찰하며 조기에 조직검사를 시행하는 것이 중요하다.
슬와부위의 연부조직육종은 사지의 연부조직 육종 중 5% 이하를 차지하는 드문 질환이다. 주요 혈관과 신경이 지나가는 슬와, 주와, 서혜부와 같은 구획외 공간에서는 사지 구제술 시 적절한 절제연을 얻으면서 절제를 시행하기가 쉽지 않으며 불가피하게 변연부 절제를 시행해야 하는 경우도 있다. 슬와부 종양 절제시는 후방 도달법을 시행하는 경우가 일반적이다. 크기가 작고 주변 조직에 유착이 없는 종양일 경우 후방 도달법으로 신경다발막과 혈관외막을 박리하여 종양을 쉽게 절제할 수 있다. 그러나 종양의 크기가 크고 주변조직으로 침범이 있는 경우에는 종양의 절제 자체가 어려울 수 있다. 이런 경우는 절단술의 상대적 적응증이며 종양이 전방 및 후방 구획을 동시에 침범하였을 경우에는 절단술이 불가피하다고 생각되는 경우가 많았다. 저자들은 전방 및 후방 구획을 동시에 침범한 연부조직종양을 골 외측으로 종괴를 형성한 골종양으로 간주하여 근위 경골과 비골을 종양과 함께 절제함으로써 적절한 절제연을 얻으면서 사지구제술이 가능하였기에 보고하는 바이다.
Synovial sarcoma is a rare soft tissue tumor accounting for 5-10% of soft tissue sarcomas. Most arise in the extremities and trunk, and a small proportion occur in the abdominal wall, head and neck legion, and mediastinum. It manifests different phenotypic subtypes that render their cytologic evaluation challenging. Moreover, cytomorphologic description of the epithelial component of synovial sarcoma is rare in Korea. We report a case of biphasic synovial sarcoma on the right lower extremity in a 49-year-old woman diagnosed by fine needle aspiration cytology. The aspirate was moderately cellular and composed of a mixture of tissue fragments and dissociated cells with bland chromatin, inconspicuous nucleoli, and oval to spindle-shaped cytoplasm. Mitosis was rare. A monolayer sheet of epithelial component was seen. The cells in this monolayer sheet had more abundant distinct cytoplasm, round nuclei, and prominent micronucleoli. Histologic examination showed a biphasic pattern consisting of mostly sarcomatous stroma and a few small glandular areas at the periphery of the tumor.
$^{18}F$-FDG PET/CT는 해부학적 영상과 함께 생리적인 변화를 보여주는 영상을 동시에 제공함으로써 진단적 영상검사에 많은 발전을 가져왔고, 근골격계 종양을 평가하는데 새롭고 독창적인 방법으로 등장 하였다. 최근 PET/CT는 골 전이를 찾는데, 골 연부조직 종양의 시기 결정 및 재시기 결정에 많이 사용되고 있다. 또한 악성 근골격계 종양의 치료에 대한 평가와 치료 후 추시에서 국소 재발이나 원격 전이를 찾아내는 데 유용하게 사용되고 있다. 향후 근골격계 종양에 대한 PET/CT의 연구 자료가 축적되고, 발전된다면 초기 진단에도 유용하게 쓰일 수 있을 것으로 사료된다. 이 논문은 근골격계 종양의 평가를 위한 $^{18}F$-FDG PET/CT의 효율적인 적용에 대하여 문헌 고찰과 함께 살펴보고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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