목적: 연부조직 종양의 진단을 위해서는 생검이 필요하지만, 육종 등 이질성을 가진 종양들의 특징상 정확한 부위의 채취가 어려워 수술적 개방 생검으로도 진단이 어려운 경우가 많다. 이 경우 초음파 유도하 침생검이 진단율을 올릴 수 있는 방법으로 사용되고 있다. 본 연구는 자기공명 관류영상(magnetic resonance perfusion)에서 발견된 연부조직 종양을 진단하는 데 있어 초음파 유도하 침 생검의 정확도를 평가하고, 양전자방출 컴퓨터 단층촬영술(positron emission tomography-computed tomography, PET-CT)의 유용성에 대해 알고자 하였다. 대상 및 방법: 2014년 1월부터 2018년 12월까지 자기공명 관류영상에서 발견된 연부조직의 종양에 대해 초음파 유도하 침 생검을 시행한 총 152예의 환자들 중 최종 진단을 얻어 초음파 유도하 침 생검의 결과와 비교할 수 있었던 86예에 대해 그 정확도를 후향적으로 평가하였다. 총 86예의 환자를 자기공명 관류영상만을 시행한 50예와 자기공명 관류영상과 PET-CT를 함께 시행한 36예로 나누어 그 정확도를 비교, 분석하여 PET-CT가 초음파 유도하 침 생검의 정확도를 향상시킬 수 있는지 알고자 하였다. 결과: 총 86예의 환자들 중 자기공명 관류영상만을 시행한 50예 중에서는 34예에서 최종 진단과 초음파 유도하 침 생검의 결과가 일치하였으며, 자기공명 관류영상과 PET-CT를 함께 시행한 36예 중에서는 32예에서 최종 진단과 초음파 유도하 침 생검의 결과가 일치하여 초음파 유도하 침 생검의 정확도에 있어 유의한 차이를 보였다. 이 중 연부 조직 육종만 따로 분류한다면 자기공명 관류영상만을 시행한 12예 중에서 6예에서 최종 진단과 초음파 유도하 침 생검의 결과가 일치하였고 자기공명 관류영상과 PET-CT를 함께 시행한 18예 중에서는 17예에서 최종 진단과 초음파 유도하 침 생검의 결과가 일치하여 마찬가지로 초음파 유도하 침 생검의 정확도에 있어 유의한 차이를 보였다. 결론: 연부조직 종양을 진단함에 있어 초음파 유도하 침 생검은 정확도가 높은 유용한 검사로 알려져 있지만 육종의 경우 이질성이 있어 자기공명 관류영상만으로는 정확한 생검 부위를 설정하는 데 어려움이 있다. PET-CT 영상은 이러한 연부조직 종양에서 침 생검 부위를 특정하고 정확도를 유의하게 향상시킬 수 있을 것으로 생각된다.
Azma, Roxana;Alavi, Samin;Khoddami, Maliheh;Arzanian, Mohammad Taghi;Nourmohammad, Armin;Esteghamati, Sadaf
Clinical and Experimental Pediatrics
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제57권11호
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pp.500-504
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2014
Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) is a rare, locally aggressive vascular tumor of intermediate malignancy with resemblance to Kaposi sarcoma. It occurs predominantly in pediatric age groups as a cutaneous lesion with focal infiltration into the adjacent soft tissue and bone. Although visceral involvement is very uncommon, several cases with bone, retroperitoneal, or mediastinal involvement have been described. KHE has been reported to occasionally occur in unusual sites such as the thymus, tonsils, larynx, paranasal sinuses, deltoid muscle, spleen, uterine cervix, thoracic spine, and even the breast. Multifocal KHE is an extremely rare entity with few reports available in the literature, none of which describes pulmonary involvement. Herein, we report a unique case of multifocal KHE in a 13-year-old boy presenting with a huge soft tissue mass in the upper extremity complicated by bilateral pulmonary nodules that developed into large, necrotic tumor masses.
Rhabdomyosarcoma, when it occurs in the head and neck, is primarily found in children. Alveolar rhabdomyosarcoma is rarely seen in the oral lesion, comparing to the embryonal and the pleomorphic variants. This is a report of a case of alveolar rhabdomyosarcoma in the mandible in a ten-year old girl who complained of a non-painful swelling on the right cheek. The right lower 1st molar was mobile. Her radiographs revealed an extensive radiolucency with somewhat irregular border on the right mandibular ramus. The right mandibular 1st and 2nd molars lost their lamina dura and were floating. CT images revealed smooth-outlined soft tissue mass occupying the pterygomandibular space, the infratemporal space, and the masseteric muscle with thinning and perforation of the right mandibular angle and ramus. Histopathological and immunohistochemical findings established the final diagnosis of alveolar rhabdomyosarcoma.
Clear ceil sarcoma(CCS) is an uncommon soft tissue sarcoma that occurs in tendons and aponeuroses, usually of the lower extremities and is believed to be of neural crest origin that have a capability to produce melanin. These tumors commonly metastasize and have a very poor prognosis. The fine needle aspiration cytologic finding of CCS is not well documented. We recently experienced a case of CCS. The patient was a 54-year-old male with painful swelling of the right inguinal area. Fine needle aspiration cytology revealed polygonal or fusiform tumor cells with clear or granular cytoplasm and vesicular nuclei containing one or two nucleoli. Immunohistochemical staining for S-100 protein and HMB-45 revealed strong positivity and variable developing stages of premelanosomes were observed by electron microscopy in the excised specimen.
Introduction : Sarcoma of the head and neck region is a very rare disease entity. This retrospective study investigated the clinical characteristics of head and neck sarcomas and analyzed its treatment methods and outcomes. Subjects and Methods : Eighty-five patients who were diagnosed as sarcomas of the head and neck region in Shinchon Severance Hospital between 1985 and 2005 were included in the study. Data concerning age, sex, symptoms, location and size of tumor, histopathologic characteristics, treatment methods, recurrence, and distant metastasis were reviewed. Result : Overall 5 year survival rate was 38% and the 5 year survival rate in the pediatric population was 60%. The 5 year survival rates for each osteosarcoma and soft tissue sarcoma cases were 42% and 37% respectively. The 5 year survival rate was significantly higher in the cases where complete surgical resection was achieved. Conclusion : In managing head and neck sarcomas, it is important to perform wide resection and to achieve complete resection.
The author observed a case of osteogenic sarcoma in a 11-year-old female with complaint of painful swelling on face in right side. The observed results were as follows: 1. Large hematoma was obsered, and patient complanited painfull swelling on c/c site. 2. Predisposing factor of osteogenic sarcoma was not clear, but patient had history of extraction before patient visiting infirmary of our dental collage. 3. Serologic findings were not specific, and serum alkaline level was normal. 4. Radiographic findings were as follows: ① Diffuse faint radiopacity in the lesion ② Bony destruction and increased radiopaciy in right antrum ③ Displacement of multiple teeth on involved area(i. e ;#12, 15. 55, 16, 17, 18), ④, Increased periodontal space in singel tooth(#13) ⑤Destruction of bony crypt on involved teeth(#13, 14, 15, 17, 18) ⑥ Loss of lamina dura of three teeth in involved area(#11, 12, 16) 5. Computed tomographic findings were as follows: ① Large calcific and hetergenous component mass in the Rt. maxillary sinus, and this mass extending to Rt. maxilla, alveolar bone, ethmoid sinus. ②, Soft tissue bulging into Rt. side nasal cavity and oral cavity. ③ Bone destruction of maxillary sinus wall and Rt. alveolar bone.
Kang, Min-Kyun;Cho, Kwang-Hyun;Lee, Yang-Haeng;Han, Il-Yong;Yoon, Young Chul;Park, Kyung-Taek;Kang, Do Kyun;Kim, Bo-Mi
Journal of Chest Surgery
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제46권2호
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pp.159-161
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2013
Synovial sarcoma is a malignant soft tissue tumor that most commonly occurs in the extremities of young and middle-aged adults, in the vicinity of large joints. Although synovial sarcoma is frequently associated with joints, it may arise in unexpected sites, such as the mediastinum, heart, lung, pleura, or chest wall. Primary synovial sarcoma of the pleura is rare. To date, nearly 36 cases of primary synovial sarcoma of the pleura have been reported since Gaertner et al. published the first case in 1996. The oncologic characteristics, treatment, and prognosis for pleural synovial sarcomas are not well defined because of a paucity of data. However, a multimodal approach, including surgical resection, chemotherapy, and radiotherapy, has generally been suggested. We report the outcome of one patient with primary pleural synovial sarcoma treated with radical resection and adjuvant treatment.
흉폐부 또는 흉벽에서 발생하는 악성소세포 종양군인 Ewings sarcoma, 횡문근육종, Askin tumor, 신경아세포종, PNET, 임파종 등은 현미경학적 소견만으로는 감별하기 어렵다. 그러나 최근에는 조직세포화학적검사, 면역세포화학적검사, 세포배양, 세포유전학적 검사등의 도움으로 상기한 악성소세포 종양군들이 모두가 같은 계통의 primitive pluripotent cells로 부터 분화되어 발병되는 것으로 확인되었다. 치료는 외과적 절제술, 방사선치료, 항암요법 등이 시도되고 있으나 예후는 재발 과원격전이로 인하여 불량한 것으로 보고되고 있다. 본 저자들은 본원에서 치료한 예를 보고하면서 흉폐부에서 발생하는 악성소세포 종양군의 조직발생과 감별진단에 대하여 논하고자 한다.
Sehan Jeong;Sharmin Afroz;Donghyun Kang;Jeonghwan Noh;Jooyeon Suh;June Hyuk Kim;Hye Jin You;Hyun Guy Kang;Yi-Jun Kim;Jin-Hong Kim
Molecules and Cells
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제46권10호
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pp.579-588
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2023
Sarcomas are rare and heterogeneous mesenchymal neoplasms originating from the bone or soft tissues, which pose significant treatment challenges. The current standard treatment for sarcomas consists of surgical resection, often combined with chemo- and radiotherapy; however, local recurrence and metastasis remain significant concerns. Although immunotherapy has demonstrated promise in improving long-term survival rates for certain cancers, sarcomas are generally considered to be relatively less immunogenic than other tumors, presenting substantial challenges for effective immunotherapy. In this review, we examine the possible opportunities for sarcoma immunotherapy, noting cancer testis antigens expressed in sarcomas. We then cover the current status of immunotherapies in sarcomas, including progress in cancer vaccines, immune checkpoint inhibitors, and adoptive cellular therapy and their potential in combating these tumors. Furthermore, we discuss the limitations of immunotherapies in sarcomas, including a low tumor mutation burden and immunosuppressive tumor microenvironment, and explore potential strategies to tackle the immunosuppressive barriers in therapeutic interventions, shedding light on the development of effective and personalized treatments for sarcomas. Overall, this review provides a comprehensive overview of the current status and potential of immunotherapies in sarcoma treatment, highlighting the challenges and opportunities for developing effective therapies to improve the outcomes of patients with these rare malignancies.
Purpose: To compare the safety and efficacy of first-line chemotherapy regimen with or without doxorubicin in treating patients with advanced soft tissue sarcoma (STS). Patients and Methods: We retrospectively analyzed a cohort of 56 patients histologically confirmed with STS who were treated at Jiangsu Cancer Hospital and Research Institute from July 2011 to June 2012.The basic element of first line chemotherapy contained epirubicin in group B and lacked epirubicin in group A. Response was assessed using RECIST criteria. The Kaplan-Meier method was used to estimate progress free survival (PFS). Results: According to RECIST criteria, patients in group treated by chemotherapy without epirubicin, the objective response (OR) ratio was 6.5 % (CR0%+PR6.5%). Disease control rate (DCR=CR+PR+SD) was 25.8% with a median follow-up of 14.6 months, including 2 patients achieving a partial response (PR 6.5%) and a stable response (SD 19.4%) in 6. In group B with epirubicin based regimens, no patient had complete response, PR (28 %) was observed in 7 and SD (24 %) in 6. DCR was observed in 13 patients (52%). By Fisher's exact test, the DCR difference between the two groups was statistically significant (p=0.046). In group A, median PFS was 3.0 months (95%CI:2.1-3.8), compared with 4.0 months (95% CI:3.03-4.97) in group B (p=0.0397 by log-rank test). Epirubicin based chemotherapy and ECOG performance status 0-1 were identified as favorable factors for progression in our cohort of patients. Differences of nonhematologic and hematologic toxicities were not statistically significant between the two groups, and the addition of epirobicin was not associated with cardiac toxicity (p=0.446). Conclusion: Our study demonstrates that epirubicin-based chemotherapy is effective and well tolerated, and is superior to chemotherapy without epirubicin regarding efficacy. Therefore it is recommended that epirubicin-based chemotherapy should be considered as first line for patients with advanced STS.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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