$Sj{\ddot{o}}gren^{\prime}s$ syndrome (SS)-associated polyradiculopathy is rarely reported. A 51-year-old woman presented with a history of gradual weakness in all four extremities for several months. Based on electrophysiological studies, spinal magnetic resonance imaging and cerebrospinal fluid examination, inflammatory polyradiculopathy was confirmed. During a search for the aetiology, the patient was ultimately diagnosed with SS. This study introduces SS-associated polyradiculopathy that primarily presented with motor symptoms, thus mimicking motor neuron disease.
Objectives: The purpose of this study is to report the clinical effectiveness of Korean medicine, especially Gami-onchung-eum, for treatment of a patient with Sjogren's syndrome. Methods: The patient, diagnosed with Sjogren's syndrome, was suffering from systemic symptoms accompanied by dry mouth, dry eye, and fatigue. We treated her with Korean medicine involving a herbal decoction, acupuncture, moxibustion, and cupping. We used the European League Against Rheumatism $Sj{\ddot{o}}gren^{\prime}s$ Syndrome Patient Reported Index for assessment. Results: Based on the European League Against Rheumatism $Sj{\ddot{o}}gren^{\prime}s$ Syndrome Patient Reported Index, after 28 days of treatment, dry mouth decreased to a score of 5, dry eye decreased to 2, and fatigue decreased to 3. Conclusions: Korean medicine, including Gami-onchung-eum, may be an effective treatment for Sjogren's syndrome.
쇠그렌 증후군은 주로 침샘과 눈물샘을 침범하는 자가 면역 질환으로, 폐나 간, 콩팥, 췌장, 피부, 신경계 등의 다른 장기 역시 침범하여 임상 증상을 나타내기도 한다. 성인의 경우 이런 다른 장기와 관련된 증상은 드물지 않으나 소아에서는 매우 드물다고 알려져 있다. 특히 콩팥을 침범한 쇠그렌 증후군은 성인의 경우 비교적 흔하지만 소아는 매우 드문데, 이에 본 저자들은 신성 요붕증과 신세뇨관 산증을 주 증상으로 진단한 소아의 일차성 쇠그렌 증후군 1례를 경험하였기에 보고한다.
쇼그렌 증후군은 림프구 침윤과 관련된 만성적인 염증성 자가면역 질환으로 아직 정확한 병태생리학적 기전은 밝혀지지 않았다. 45세 여자 환자가 내원 2년 전 전신 쇠약 및 피로감으로 입원하여 혈청 검사에서 anti-Ro/La antibody 양성, 흉부 단순방사선 및 컴퓨터 촬영에서 양 폐야의 다낭성 병변이 관찰되어 비디오 흉강경을 이용한 폐 생검 시행 결과 세기관지 주위에 림프구 침윤 및 다양한 크기의 폐낭종들이 관찰되어 쇼그렌 증후군의 폐 침범 의심하에 추가 검사 시행하려 하였으나 추적 관찰 되지 않았다. 2년 후 폐렴으로 입원하였으며, 다시 시행한 흉부 컴퓨터 단층촬영에서 다발성 낭성 변화는 큰 차이를 보이지 않았다. 쇼그렌 증후군의 폐 침범은 다양한 형태로 나타나는데, 단순히 세기관지 주위에 림프구 침윤에 의한 다낭성 폐 질환에 대한 보고는 극히 드물다. 따라서 본 저자들은 일차성 쇼그렌 증후군 환자에서 비디오 흉강경을 이용한 폐 생검으로 진단된 세기관지 주위에 림프구 침윤을 동반한 다낭성 폐 질환 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
MicroRNAs (miRNAs), small non-coding RNAs, have been implicated in various diseases and cellular functions as microregulators of gene expression. Although the history of miRNA investigation in autoimmune $Sj{\ddot{o}}gren^{\prime}s$ syndrome (SjS) is fairly short, a substantial amount of data has already been accumulated. These findings clearly indicate potential clinical implications of miRNAs, such as autoantigen expression and autoantibody production, viral miRNAs regulating the calcium signaling pathway, and aberrant immune cell regulation and cytokine production. Research endeavors in the field are currently underway to select disease-specific diagnostic and prognostic biomarkers by utilizing different types of tissues or biological specimens of SjS patients. Various techniques for miRNA analysis with different stringencies have been applied, with the most recent one being next-generation sequencing. This review compiles and highlights differentially-expressed miRNAs in various samples collected from SjS patients and their potential implications in the pathogenesis of SjS. To facilitate the development of miRNA-targeted personalized therapy in the future, we urge more follow-up studies that confirm these findings and elucidate the immunopathological roles of differentially-expressed miRNAs. Furthermore, improved diagnostic criteria for the disease itself will minimize sampling errors in patient recruitment, preventing the generation of inconsistent data.
Salivary and lacrimal gland dysfunction is relatively frequent after radioiodine therapy. In most cases this is a transient side effect, but in some patients it may persist for a long period or appear late. Radioiodine ($^{131}I$) therapy is often administered to patients following total thyroidectomy to treat well-differentiated follicular cell-derived thyroid cancer. In addition to the thyroid, $^{131}I$ accumulates in the salivary glands, giving rise to transient or permanent salivary gland damage. Salivary gland dysfunction following radioiodine therapy can be caused by radiation damage. But, it also may be associated with $Sj{\ddot{o}}gren$ syndrome (SS) developed after radioiodine therapy. It would be recommended that the evaluation for SS including anti-SSA/Ro and anti-SSB/La should be considered before and after radioiodine therapy.
Nowadays, Rheumatic diseases are increasing more and more. So, it's important knowing the pathophysiology and extra-risk of each rheumatic disease so as to do sound underwriting. Here is brief review and long-term prognosis of some rheumatic diseases such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, Sj$\ddot{o}$gren syndrome, antiphospholipid syndrome, systemic sclerosis, ankylosing spondylitis, Takayasu's arteritis, and Behcet syndrome.
Lee, Eun Hye;Park, Ji Eun;Goag, Eun Kyong;Kim, Young Joo;Jung, In Young;Kim, Chi Young;Park, Young Mok;Lee, Jung Mo;Park, Moo Suk
Journal of Yeungnam Medical Science
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제33권2호
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pp.112-115
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2016
Lymphocytic interstitial pneumonia (LIP) is a rare benign lymphoproliferative disorder characterized by diffuse infiltration of the pulmonary parenchymal interstitium by polyclonal lymphocytes and plasma cells. LIP has been associated with a variety of clinical conditions; such as connective tissue disorders and other immune system abnormalities. Treatment usually involves administration of corticosteroids and other immunosuppressants. We report on a 38-year-old female patient who complained of shortness of breath, dry mouth, and dry eyes for more than 1 month, and was positive for Raynaud's phenomenon. Based on surgical biopsy, she was diagnosed as having LIP accompanied by $Sj{\ddot{o}}gren^{\prime}s$ syndrome. The patient was treated with high-dose steroids followed by maintenance therapy for approximately 2 years, and her condition improved.
Primer $Sj{\ddot{o}}gren's$ Syndrome (pSS) is an autoimmune/inflammatory illness. The platelet indices (PIs) indicate the inflammatory response and activity/severity of many diseases. A vitamin D deficiency is accompanied by the increased tendency of autoimmune diseases. This study investigated whether the vitamin D levels are related to the altered platelet indices in pSS. A total of 261 individuals were included in this analytical cross-sectional study. The laboratory data of pSS patients were evaluated and the relationship between the PIs and vitamin D status was examined. According to these findings, in patients with pSS, the vitamin D levels were lower than the healthy control group (P<0.05). The vitamin D levels were negatively associated with PDW (P=0.012), but positively correlated with PCT (P<0.001). The cut-off point was obtained with receiver operating characteristics (ROC) curves for PDW: 12.53 (AUC 0.921, sensitivity 90%, specificity 85%), for PCT; 0.29 (AUC 0.660, sensitivity 68%, specificity 55%). In multivariate linear regression analysis, the most significant parameters for the effects of PDW are the following: vitamin D (${\beta}=-0.373$; t=-2.626; sig.=0.013) and plateletcrit (${\beta}=-0.308$; t=-2.13; sig.=0.040). A vitamin D deficiency may be accompanied by changes in PIs in pSS. A higher PDW and lower PCT supports the underlying inflammation, which may be vitamin D related useful parameters to consider in approaching to pSS.
Purpose: To investigate the expression of malondialdehyde (MDA), lipid peroxidation marker for oxidative stress (OS), in autoimmune Sjögren's syndrome (SjS) by utilizing the SjS-prone C57BL/6.NOD-Aec1Aec2 (B6DC) mouse and the SjS patient plasma samples. Methods: The MDA concentrations in the lysates of the submandibular gland, liver, and serum samples from the SjS-prone B6DC mouse model were compared with those from the C57BL/6J as a control. A thiobarbituric acid reactive substance (TBARS) assay kit was used to measure MDA. Plasma samples from five SjS patients and five control subjects were also evaluated. Results: The MDA concentrations in experimental animals and controls were not significantly different. There were no significant differences between the plasma of SjS patients and of controls. Conclusions: The expression of MDA was investigated in the organs from the SjS-prone B6DC mouse for the first time and in the plasma samples of SjS patients. No significant differences were observed between SjS and control samples when MDA was the target molecule with the TBARS assay. MDA may not be a reliable marker to measure OS contrary to the published studies involving OS of SjS.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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