We studied the effects of the acute intermittent peritoneal dialysis in severe acute renal failure of 1 newborn infant and 2 young infants during 18 months period from February 1985 to April 1986. The predisposing illnesses were severe acute gastroenteritis with dehydration. Reye's syndrome, and bilateral nephrolithiasis with hyperuricemia. The concomittent illnesses were severe hypernatremia, hyponatremia, hyperkalemia, hypocalcemia, hypoglycemia, DIC(disseminated intravascular coagulopathy), paralytic ileus, metabolic acidosis and gastrointestinal bleeding. As a dialvsate, Imperinol $solution^R$, 1.5% was used in all cases. The cycles of dialysis were 8, 16, and 41 times in each cases. Observed complications during dialysis were leakage, and abdominal wall and scrotol swelling in 2 cases, hyperglycemia in 1 case, and peritonitis in 1 case. Acinetobacter calcoaceticus was cultured in peritoneal fluid of peritonitis. These complications were treated by stopping dialysis in leakage and abdiminal wall swelling, insulin therapy in hyperglycemia, and intraperitoneal and systemic antibiotics therapy in peritonitis. We experienced improvements of severe acute renal failure with variable concomittant illnesses by acute intermittent peritoneal dialysis despite of the treatable complications of dialysis in all cases.
A 2-year-old female Maltese dog was presented with a history of anemia and vaginal hemorrhagic discharge. Physical examination revealed severe vaginal hemorrhagic discharge, abdominal pain, pale mucous membranes, low blood pressure and dehydration. Results of serum biochemistry, hematology, venous blood gas, and electrolyte canine C-reactive protein (CRP) test revealed severe normocytic normochromic anemia, severe neutropenia, a high level of CRP, hypoglycemia, and imbalanced electrolytes. Abdominal ultrasound examination showed focal hypoechoic defect with loss of layering in uterine horn wall. A laparotomy revealed a clear reddish fluid in the abdomen, the fistula of left and right uterine horn, the purulent discharge from fistula, and symptoms of septic peritonitis near by the fistula site. The bitch underwent ovariohysterectomy and recovered without complication. Histopathological diagnosis of the uterine fistula site was adenocarcinoma.
A free-range wild raccoon dog (Nyctereutes procyonoides) was rescued with cachexia. Physical examination revealed generalized hyperkeratosis and alopecia typical of scabies as well as hypothermia (35.6℃). The patient was obtunded and severely dehydrated (10%). Hematological parameters included a low packed cell volume (PCV; 15%) and hemoglobin concentration, leukocytosis, and hypoglycemia. A blood smear revealed different subtypes of hypochromic leptocytes, indicating a regenerative response against severe anemia. This case was initially tentatively diagnosed as a severe anemia due to chronic external bleeding presumed to be caused by scabies-induced skin injuries. Darbepoetin alpha (DPO), iron dextran, and fluralaner were administered at the initial presentation, and supportive care including oxygen supplementation, warming, and nutritional support was provided. However, on day 5, the PCV dropped to 5.9% presumably caused by rapid rehydration due to drinking water ad libitum. DPO was boosted on days 5 and 6 along with daily iron dextran. On day 21, the PCV had recovered to 19.8%, and a blood smear evaluation showed a strong regenerative response. This case shows that even if severe anemia occurs in a raccoon dog, it can be managed with an appropriate response. In particular, since the rehydration rate due to food intake is faster than the hematopoietic response rate of raccoon dogs, the PCV may decrease rapidly in the early stage of treatment; therefore, diagnostic examination and additional medical management for hematopoiesis are necessary.
Lee, Jong Yoon;Kim, Hui Kwon;Bae, Eun Ju;Oh, Phil Soo;Park, Won Il;Lee, Hong Jin
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.12
no.1
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pp.54-57
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2012
A 3-year-old boy was transferred to emergency room (ER) with lethargy and abdominal pain. Physical examination revealed drowsy mental status but neurologically intact. Basic evaluation in ER shows hypoglycemia (43 mg/dL), hyperglycerolemia, ketonemia and ketonuria. Initial urine organic acid was performed and the result showed severe hyperglyceroluria. Under suspicion of isolated GKD, GKD gene was obtained from his DNA from white blood cell in peripheral blood and sequencing was performed. Isolated glycerol kinase deficiency (GKD) is an X-linked inborn error of metabolism that is either symptomatic or asymptomatic. GKD is due to deletions of, or mutations within, the GK gene, and there is no genotype-phenotype correlation. Gene study that we performed showed normal at a well-known mutation site, but found 4-base insertion at 79 base pair away from the beginning of exon 11.
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.13
no.2
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pp.75-80
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2013
Specific genetic conditions may lead to sudden unexpected deaths in infancy, such as inborn errors of fatty acid oxidation and genetic disorders of cardiac ion channels. The disease may present dramatically with severe hypoketotic hypoglycemia, Reye syndrome or sudden death, typically with a peak of frequency around 3-6 month, whilst neonatal sudden death is quite rare. When undetected, approximately 20-25% of infants will die or suffer permanent neurologic impairment as a consequence of the first acute metabolic decompensation. Meanwhile, the advent of newborn screening for metabolic diseases has revealed populations of patients with disorders of fatty acid oxidation (FAO), the most frequent of which is medium chain acyl-CoA dehydrogenase (MCAD) deficiency. Without this screening, affected individuals would likely succumb to sudden infant death syndrome (SIDS). Here we describe an overview of sudden infant death syndrome and inherited metabolic disorder.
Proper glucose management in hospitalized patients can improve clinical outcomes. In particular, intensive care unit (ICU) patients are known to have significantly higher rates of mortality from changes in blood glucose due to severe comorbidities. Improving glucose control in ICU patients, therefore, can improve mortality and prognosis. Several studies related to the management of blood glucose in the ICU patients have been conducted. Intensive glucose management of surgical ICU patients has been successful. However, studies on medical ICU patients did not demonstrate positive effects of strict glycemic control. There is no independent glucose management goal for neurological ICU patients. However, maintenance of the usual glucose control target of 140-180 mg/dL is recommended for ICU patients. Intravenous insulin infusion is essential for glucose control in ICU patients not consuming a regular diet, and caution should be exercised to prevent hypoglycemia.
The prevalence of obesity has been increasing worldwide. Several dietary treatments have been suggested to control weight, and recent guidelines recommend individualizing the composition of macronutrients. Carbohydrates are the most important nutrients in meals, and carbohydrate restriction is a dietary strategy that promotes weight loss. A low-carbohydrate diet is effective for short-term weight loss and can help improve glycated hemoglobin, systolic blood pressure, diastolic blood pressure, and triglyceride levels; however, the long-term effects and safety of this diet remains doubtful. In the short term, there is a risk of gastrointestinal symptoms such as vomiting, diarrhea, constipation, and gastroesophageal reflux, and type 1 diabetes patients are at risk of severe hypoglycemia, while in the long term, it can lead to malnutrition and decreased exercise capacity. Thus, rather than limiting the intake of carbohydrates, it is important to limit the intake of refined grains, sugar, honey, syrup, and sweetened beverages while maintaining the planned carbohydrate intake rate and improving meal quality.
Hepatomegaly and liver dysfunction might develop in patients with diabetes mellitus due to glycogen deposition or nonalcoholic steatohepatitis. We experienced a case of hepatic glycogenosis in a patient with type 1 diabetes mellitus who presented with recurrent hypoglycemia, suggesting impairment of glycogenolysis and gluconeogenesis. A 10-year-old girl with a 4-year history of type 1 diabetes mellitus was admitted because of recurrent hypoglycemia and abdominal pain in the right upper quadrant. She had Cushingoid features and hepatomegaly that extended 6 cm below the right costal margin. Laboratory data and radiologic examination revealed elevated liver enzyme levels due to fatty liver. Periodic acid-Schiff (PAS) staining revealed intense glycogen deposition in the cytoplasm of the hepatocytes and PAS reactivity was lost with diastase treatment. At 2 months after administration of glucagon injection and uncooked cornstarch between meals and at bedtime, the hypoglycemic episodes and liver dysfunction improved. It is important to distinguish hepatic glycogenosis from steatohepatitis, because it is possible to prevent excessive hepatic glycogen storage in hepatic glycogenosis cases by strictly controlling blood glucose level and by glucagon administration. To prevent severe hypoglycemic symptoms accompanied by hepatic glycogenosis, we suggest that uncooked cornstarch, which is effective in maintaining blood glucose level, can also be administered.
Jang, Jong Geol;Chung, Jin Hong;Hong, Kyung Soo;Ahn, June Hong;Lee, Jae Young;Jo, Jae Ho;Lee, Dong Won;Shin, Kyeong Cheol;Lee, Kwan Ho;Kim, Mi Jin;Lee, Jung Cheul;Lee, Jang Hoon;Lee, Jae Kyo
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.78
no.2
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pp.120-124
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2015
Solitary fibrous tumor of the pleura (SFTP) is a rare primary intrathoracic tumor that arises from mesenchymal tissue underlying the mesothelial layer of the pleura. It usually has an indolent clinical course. The hypoglycemia that accompanies SFTP was first described by Doege and Potter independently in 1930, hence the eponym Doege-Potter syndrome (DPS). The incidence of DPS is reported to be ~4%. In this report, we present a typical case of DPS that was cured through complete surgical resection.
Cho, Ja Hyang;Kim, Yoo-Mi;Choi, Jin-Ho;Lee, Beom Hee;Kim, Gu-Hwan;Yoo, Han-Wook
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.15
no.1
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pp.18-24
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2015
Glycogen storage disease type Ib (GSD Ib) is one of the rare inherited metabolic disease caused by mutation of SLC37A4 gene. Clinical characteristics include hepatomegaly, hypoglycemia, lactic acidosis, hyperlipidemia and high serum uric acid concentration. The authors analyzed clinical and molecular characteristics of three Korean patients (one male and two females) with GSD Ib by retrospective review of medical records. Two patients were diagnosed in toddler period by hypoglycemia and hepatomegaly. One patient was diagnosed by growth retardation and short stature in puberty. c.412T>C (p.Trp138Arg) (3/6 alleles, 50.0%) was most frequently observed, following by p.Leu348Valfs*53 (1 allele), p.Pro191Leu (1 allele), p.Ala148Val (1 allele) in molecular analysis. Uncooked corn starch and allopurinol was administered. Because all three patients had neutropenia and recurrent infections, G-CSF was administered. Two patients had severe osteoporosis needing calcium supplement. The patient who diagnosed at puberty had relatively poor prognosis demonstrated by having severe infection and complications in liver and kidney.
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