SHP1 negatively regulates the Janus kinase 2/signal transducer and activator of transcription (JAK2/STAT) signaling pathway, which is constitutively activated in myeloproliferative neoplasms (MPNs) and leukemia. Promoter hypermethylation resulting in epigenetic inactivation of SHP1 has been reported in myelomas, leukemias and other cancers. However, whether SHP1 hypermethylation occurs in MPNs, especially in Chinese patients, has remained unclear. Here, we report that aberrant hypermethylation of SHP1 was observed in several leukemic cell lines and bone marrow mononuclear cells from MPN patients. About 51 of 118 (43.2%) MPN patients including 23 of 50 (46%) polycythaemia vera patients, 20 of 50 (40%) essential thrombocythaemia and 8 of 18 (44.4%) idiopathic myelofibrosis showed hypermethylation by methylation-specific polymerase chain reaction. However, SHP1 methylation was not measured in 20 healthy volunteers. Hypermethylation of SHP1 was found in MPN patients with both positive (34/81, 42%) and negative (17/37, 45.9%) JAK2V617F mutation. The levels of SHP1 mRNA were significantly lower in hypermethylated samples than unmethylated samples, suggesting SHP1 may be epigenetically inactivated in MPN patients. Furthermore, treatment with 5-aza-2'-deoxycytidine (AZA) in K562 cells showing hypermethylation of SHP1 led to progressive demethylation of SHP1, with consequently increased reexpression of SHP1. Meanwhile, phosphorylated JAK2 and STAT3 were progressively reduced. Finally, AZA increased the expression of SHP1 in primary MPN cells with hypermethylation of SHP1. Therefore, our data suggest that epigenetic inactivation of SHP1 contributes to the constitutive activation of JAK2/STAT signaling. Restoration of SHP1 expression by AZA may contribute to clinical treatment for MPN patients.
선양낭성암종은 귀밑샘 및 턱밑샘에서 발생하는 비교적 드문 종양으로 치료는 수술적 제거와 재발 방지를 위하여 방사선요법을 시행하지만, 국소적 재발은 흔하고, 원격 전이는 드물지 않게 발생한다. 저자들은 일차성 턱밑샘 종양을 제거한 9년 후에 폐로 원격 전이가 된 59세 남자환자를 좌측 폐쐐기절제술 후 추적 관찰 84개월 동안 재발 없음을 보고하는 바이다.
Background: The resection of recurrent non-small cell lung cancer can be performed very rarely. There has been many arguments for longterm result and therapeutic role in surgical management of recurrent non-small cell lung cancer(NSCLC). We analyze our result of surgical re-resection of recurrent NSCLC for 10 years retrospectively. Material and Method: In the period from 1987 to 1997, 702 patients who had been confirmed for NSCLC had undergone complete resection in Seoul National University Hospital. As December 1997, 22 of these patients have been operated on the diagnosis of recurrent lung cancer. In these patients one has revealed for benign nodule at postoperative pathologic pathologic was unresectable. and two had revealed other cell type on postoperative pathologic examination. Analysis about postoperative survival rate and the factors that influence postoperative survival rate - sex, age, pathologic stage, cell type, operation adjuvant therapy after first and second operation location of recurrence disease free survival-was 59.1$\pm$10.9 year. There were 14 men and 3 women. Four patients was received radiation therpy after first opration and two patients was received postoperative chemotherapy. At first operation 2 patients was stage Ia, 8 was stage Ib, 1 was stage IIa 6 was stage IIb. Eleven patients had squamous. cell carcinoma at postoperatrive pathologic examination five had adenocarcinoma and one had bronchioalveolar carcinoma. In second operation 8 patients were received limited resection. 9 were received lobectomy or pneumonectomy. One-year survival rate was 82.4% and five-year survival rate was 58.2% Non-adjuvant therapy group after initial operation was more survived than adjuvant therapy group statistically. Conclusion: operation was more survived than adjuvant therapy group statistically. Conclusion : Operation was feasible treatment modality for re-resectable non-small cell lung cancer. But we cannot rule out possibility of double primary lung cancer for them. Postoperative prognostic factor was adjuvant therapy or nor after first oepration but further study of large scale is needed for stastically more valuable result.
원발성 심장 종양은 드물며 이들 중 20~25%에서 악성 종양이다. 더욱이 심장에서의 원발성 악성 간엽세포종은 극히 드문데, 최근 저자 등은 2례의 심장 악성 간엽세포종을 경험하였다. 첫 번째 예는 승모판 폐쇄부전증을 보인 61세의 여자환자로 승모판을 막고있는 좌심방의 후측벽에서 생긴 악성 간엽세포종이었다. 2.7$\times$3.7cm크기의 종괴는 승모판의 후내측 교련과 판륜까지 자라고 있었다. 좌심방의 벽측은 남긴채 종괴는 부분 절제하였다. 환자는 항암치료를 받고 30일 후에 별문제 없이 퇴원하였으며, 19개월 동안 외래 추적관찰 중이다. 두 번째 예는 좌측 하폐정맥에서 기원한 4$\times$5cm기의 약하고 연노란색의 다엽성의 종괴였다. 다른 작은 종양결절들이 좌심방의 벽과 승모판 후엽에서 발견되었다. 수술은 종양의 부분절제와 승모판막치환술을 시행하였다.
Cutaneous squamous cell carcinoma is the second-most common skin cancer and represents 20% of all skin cancers. Cutaneous squamous cell carcinoma often spreads to the parotid gland through lymph nodes, but, direct invasion of an adjacent organ may also occur. We present the case of 78-year-old man with ulcerated mass on the right infra-auricular area. The histopathologic finding was squamous cell carcinoma. There was no evidence of distant metastasis, but the mass was found to invade the superficial lobe of the right parotid gland. The mass was widely excised and superficial parotidectomy was performed while preserving the facial nerve. The defect was covered by primary closure. Postoperative radiotherapy was performed. At 20 months after surgery, our patient had no facial palsy, local recurrence, or metastasis. Cutaneous squamous cell carcinoma involving the parotid gland is an aggressive, rapidly advancing lesion, which if not recognized and treated early will result in high morbidity and mortality. Squamous cell carcinoma of the parotid gland has shown that patients who receive adjuvant radiotherapy have a lower recurrence rate and a higher survival rate than patients treated with surgery alone. The role of elective neck dissection remains controversial.
Kim, Il-Kyu;Cho, Hyun-Young;Jung, Bum-Sang;Pae, Sang-Pill;Cho, Hyun-Woo;Seo, Ji-Hoon;Park, Seung-Hoon
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제42권5호
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pp.307-314
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2016
We report a case of retiform hemangioendothelioma (RH) located in the infratemporal fossa and buccal area in a 13-year-old Korean boy. The tumor originated from the sphenoid bone of the infratemporal fossa area and spread into the cavernous sinus, orbital apex, and retro-nasal area with bone destruction of the pterygoid process. Tumor resection was conducted via Le Fort I osteotomy and partial maxillectomy to approach the infratemporal fossa and retro-nasal area. The diagnosis of RH was confirmed after surgery. In the presented patient, surgical excision was incomplete, and close follow-up was performed. There was no evidence of expansion or metastasis of the residual tumor in the 8 years after surgery. In cases of residual RH with low likelihood of expansion and metastasis, even though RH is an intermediate malignancy, close follow-up can be the appropriate treatment choice over additional aggressive therapy. To date, 29 papers and 48 RH cases have been reported, including this case. This case is the second reported RH case presenting as primary bone tumor and the first case originating in the oromaxillofacial area.
This study was conducted to investigate the changes in patterns of Daegu- and Gyeongbuk-based patients' use of medical care facilities located in Seoul. The 'Patient Survey' data issued by the Ministry of Health and Welfare for 2002, 2005, and 2008 were used. Among all discharged patients residing in Daegu and Gyeongbuk, 133,456 who used medical facilities in Daegu, Gyeongbuk, and Seoul were selected. Among patients residing in Daegu, 2.2% used medical facilities in Seoul in 2002, 3.7% in 2005, and 3.5% in 2008. The corresponding rates among patients living in Gyeongbuk were 5.6%(2002), 7.1%(2005), and 7.3%(2008). Regarding the ICD-10 disease groups, the use of medical facilities in Seoul by patients residing in either Daegu or Gyeongbuk increased in 2005 right after the introduction of the KTX high-speed train service, covering various disease groups, but decreased again in 2008. 'Neoplasm' cases, however, showed a progressive rising trend during the years studied. Multivariate data analysis for the three years showed that sex, age, payment type, hospital type, residence, year, and disease groups were all significantly associated with the utilization of medical facilities in Seoul. The major results are : First, use of medical facilities in Seoul by Gyeongbuk patients was 2.4-fold higher than that by Daegu patients, but with respect to 2005 and 2008 vs. 2002, use of medical facilities in Seoul by Daegu resident patients' showed a larger increase than that by Gyeongbuk's patients. Second, for patients residing in the two regions, use of medical facilities in Seoul was highest for 'congenital malformations, deformations and chromosomal abnormalities', followed by 'neoplasms'. Third, for patients residing in the two regions, general hospitals comprise the primary factor in the use of medical facilities in Seoul. The study shows that local medical facilities should individually exert more efforts to improve the quality of their medical services. Relevant authorities should likewise help these facilities develop their own unique services and respective specialization.
Jee, Tae Keun;Jo, Kyung-Il;Seol, Ho Jun;Kong, Doo-Sik;Lee, Jung-Il;Shin, Hyung Jin
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제56권3호
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pp.194-199
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2014
Objective : Meningioma is the second most common primary central nervous system neoplasm. In contrast, chordoid meningioma is rare; due to the paucity of cases, little is known about its clinical features or treatment outcomes. The objectives of this study were to describe the clinical characteristics and outcomes for patients with chordoid meningioma. Methods : In total, 16 patients, with newly diagnosed chordoid meningioma who underwent surgical excision between 1999 and 2012 were included. We retrospectively evaluated the medical records, radiological findings, and pathological findings. The median follow-up period was 56.5 (range, 3-170) months. The MIB-1 labeling index ranged from 1 to 26.60% (median, 5.04). Results : Simpson grade I, II, and III resections were performed in four, nine, and three patients, respectively. The overall recurrence rate was 37.5%. Overall progression-free survival (PFS) after resection was 94.7 months (95% CI=62.9-126.6). Of the 4 patients with Simpson grade I resection, recurrence occurred in one patient. Among the Simpson grade II and III resection groups, eight patients underwent adjuvant radiation therapy and they showed significantly longer PFS (121 months, 95% CI=82.1-159.9) than the patients who underwent surgery alone (40.5 months, 95% CI=9.6-71.3) by the log-rank test (p<0.05). Conclusion : Chordoid meningiomas are difficult to manage and have a high rate of recurrence. Complete resection of the tumor is a key determinant of better outcomes. Adjuvant radiation therapy is recommended, eparticulary when Simpson grade I resection was not achieved.
Gallbladder carcinoma, the most frequent malignant neoplasm of the biliary tract system, has always been considered to feature late clinical presentation and diagnosis, limited treatment options and an extremely poor prognosis. In recent years, while the incidence of gallbladder cancer has appeared to be on the increase, the available treatment methods have not greatly improved survival of the affected patients. Thus, exploring new therapeutic targets for this devastating disease is an urgent matter at present. Epidemical studies have demonstrated that the incidence of gallbladder carcinoma exhibits a distinct gender bias, affecting females two to three times more than males, pointing to crucial roles of estrogen. It is well known that estrogen acts on target tissues by binding to estrogen receptors (ERs), which are mainly divided into three subtypes, $ER{\alpha}$, $ER{\beta}$ and $ER{\gamma}$. $ER{\alpha}$ and $ER{\beta}$ appear to have overlapping but also unique even opposite biological effects. As important pathogenic mediators, ERs have been considered to relate to several kinds of tumors. In gallbladder carcinoma tissue, ERs have been shown to be positively expressed, and ERs expression levels are associated with differentiation and prognosis of this cancer. Nevertheless, the exact mechanisms of estrogen inducing growth of gallbladder carcinoma remain poorly understood. On the base of the current investigations, we deduce that estrogen participates in promotion of gallbladder carcinoma by influencing the formation of gallstones, stimulating angiogenesis, and promoting abnormal proliferation. Since ERs mediate the carcinogenic actions of estrogen in gallbladder, and therapy targeting ERs may provide new directions for gallbladder carcinoma. Therefore, it should be stressed that ERs are potential therapeutic targets for gallbladder carcinoma.
Background: Gastric cancer is the second leading cause of cancer-related death in Asia, and the majority type is gastric adenocarcinoma (GAC). Most GAC patients die of recurrence and metastasis. Cancer stem cells (CSCs) have been thought to be responsible for the initiation, development, metastasis, and ultimately recurrence of cancer. In this study, we aimed to investigate expression and clinical significance of CSCs markers, CD133 and Lgr5, and vasculogenic mimicry (VM) in primary GAC. Materials and Methods: Specimens from 261 Chinese patients with follow-up were analyzed for CD133, Lgr5 protein expression and VM by immunohistochemical and histochemical staining. The Pearson Chi's square test was used to assess the associations among the positive staining of these markers and clinicopathological characteristics. Postoperative overall survival time was were studied by univariate and multivariate analyses. Results: In GAC tissues, positive rates of 49.0%, 38.7%, and 26.8% were obtained for CD133, Lgr5, and VM, respectively. The mean score of microvessel density (MVD) was $21.7{\pm}11.1$ in GAC tissues. There was a significantly difference between the positive and negative groups. There was a positive relationship between the VM, the expression of CD133 and Lgr5, and the score of MVD and the grades of tumor, lymph node metastasis, TNM stages (all p<0.05). The overall mean survival time of the patients with CD133, Lgr5, VM, and MVD (${\geq}22$) positive expression was lower than that of patients with negative expression. The score of MVD, positive expression of CD133 and VM were independent prognostic factors of GAC (p<0.05). Conclusions: VM, and expression of CD133, Lgr5, and the score of MVD are related to grades of tumor, lymph node metastasis, TNM stages, and overall mean survival time. It is suggested that CSCs and VM could play an important role in the evolution of GAC.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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